Felty Sendromu nedir? Bu, artriti olanlarınız için önemlidir!

Sabahları eklemlerinizde ağrı, şişlik ve hafif bir sertlik de hissedebilirsiniz, değil mi? Çoğu zaman bunlar romatoid artritten kaynaklanır. Ancak bu artrit rahatsızlığıyla birlikte ortaya çıkabilen, çok bilinmeyen ama bilinmesi çok önemli olan başka bir komplikasyon daha olduğunu biliyor muydunuz? Bu da Felty Sendromu. Bugün bunu biraz daha detaylı ele alalım.

Felty Sendromu tam olarak nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, Felty Sendromu birlikte ortaya çıkan üç durumun birleşimidir. Bunlar şunlardır:

• Romatoid Artrit - Birçoğunuzun aşina olduğu bir eklem iltihabı türü.
• Nötropeni - Bu, kandaki bir tür beyaz kan hücresi olan nötrofillerin sayısında azalmadır.
• Splenomegali - Bu, vücuttaki bir organ olan dalağın normalden daha büyük hale gelmesi anlamına gelir.

Genellikle romatoid artrit (RA) ile başlar. Diğer iki durum ise RA'nın komplikasyonları olarak ortaya çıkar. Doktorlar bunlara 'eklem dışı belirtiler' derler. Yani, artrit sadece eklemlerle sınırlı değildir, eklemlerin dışındaki organları da etkiler. Bunun nedeni, artrite neden olan iltihaplanma sürecidir. Bu tür etkilerin RA'da eklemlerin dışında görülmesi yaygın olsa da, Felty Sendromu nispeten nadir görülen bir durumdur.

Bu durum sizi nasıl etkiliyor?

Felty sendromu romatoid artrit ile başlar. Ardından eklemlerinizde şiddetli ağrı ve şişlik oluşur. Daha sonra nötropeni ve splenomegali gibi durumlar ortaya çıktığında bağışıklık sisteminizi etkiler. Nötropeni, nötrofil adı verilen bir tür beyaz kan hücresinin azalmasıdır. Bu nötrofiller, vücudumuzu hastalıklardan koruyan çok önemli bir hücre türüdür. Bu nedenle, nötrofillerin azalması, hastalık geliştirme olasılığını artırır. Büyümüş bir dalak da nötrofillerdeki bu azalmanın bir başka nedeni olabilir.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Felty sendromu, romatoid artritli kişilerin yaklaşık %2'sinde görülür. RA gibi, Felty sendromu da kadınlarda erkeklere göre yaklaşık üç kat daha yaygındır . İlginç bir şekilde, Felty sendromu geliştiren RA'lı kişilerin neredeyse tamamı 'seropozitif'tir. Bu, testlerin kanlarında romatoid faktör antikorları adı verilen bir şeyin bulunduğunu doğruladığı anlamına gelir. 'Seronegatif' kişiler, yani bu antikorlara sahip olmayan kişiler, nadiren Felty sendromu geliştirirler.

Bu durumun belirtileri nelerdir?

Genellikle ilk ortaya çıkan belirtiler romatoid artrit belirtileridir. Bunlar şunlardır:

• Eklem ağrısı
• Eklem şişmesi
• Özellikle sabahları eklem sertliği

Bazı kişilerde eklem ağrısına ek olarak başka belirtiler de görülebilir. Örneğin:

• Eklem yerlerinin yakınında deri altında oluşan şişlikler (bunlara romatoid nodüller denir)
• Boyun ve koltuk altı gibi bölgelerde şişmiş lenf bezleri.
• Karaciğer şişmiş ve dokunulduğunda ağrılı olabilir.
• Göz ve ağız kuruluğu (bu duruma Sjögren sendromu denir)
• Kırmızı, şişmiş gözler (bu duruma episklerit denir)
• Cilt lezyonları, özellikle bacaklarda
• Cilt altında kanama belirtileri
• Akciğer şişmesi nedeniyle nefes almada zorluk.
• Kalp çevresindeki şişliğe bağlı göğüs ağrısı
• Ateş
• Yorgunluk ve halsizlik
• İştahsızlık veya açıklanamayan kilo kaybı

Bunlara ek olarak, Felty Sendromu başka belirtiler de gösterir. Bazen bu belirtiler RA belirtilerinin başlamasından önce ortaya çıkabilir.

• Sık tekrarlayan ve uzun süren enfeksiyonlar. Örnek olarak soğuk algınlığı, mide rahatsızlıkları ve cilt enfeksiyonları verilebilir.
• Dalak şişmesi. Elinizde hissedilebilir ve ağrılı olabilir.
• Ciltte renk değişikliği (lekeler gibi).

Ama şaşırtıcı olan şu ki, bazen hiçbir belirti göstermeden Felty Sendromu teşhisi konulabiliyor. Kan testleri ve taramalar, herhangi bir belirti hissetmeden önce bile üç rahatsızlığın da mevcut olduğunu gösterebiliyor.

Bu durum genellikle kaç yaşında başlar?

Felty Sendromu genellikle 50 ile 70 yaşları arasındaki yaşlılarda gelişir. Çoğu kişide Felty Sendromu, romatoid artrit belirtileri yaklaşık 10 ila 15 yıl sürdükten sonra ortaya çıkar.

Felty Sendromu neden ortaya çıkar?

Romatoid artrit bir 'otoimmün hastalık'tır. Bu, kendi bağışıklık sistemimizin vücudumuzun bazı bölümlerine düşmanmış gibi saldırdığı anlamına gelir. Birçok bilim insanı, Felty Sendromunun romatoid artritin ciddi bir komplikasyonu olduğuna inanmaktadır. Bu otoimmün hastalıklarda, vücudumuz belirli proteinlere karşı 'antikorlar' üretir. Bu antikorlar gidip bu proteinleri yakalar ve yok edilmeleri için sinyal gönderir. İşte bu şekilde iltihaplanma artar.

Bu antikorlar RA'da her zaman mevcut olmayabilir. Ancak Felty Sendromlu kişilerde bu antikorlar kesinlikle mevcuttur. Bu antikorların varlığı, RA'nın daha şiddetli hale gelmesinin ve eklemler dışındaki diğer etkilerin (eklem dışı belirtiler) artmasının bir nedenidir. Antikorlu RA'ya 'seropozitif RA' denir. Araştırmalar, hem seropozitif RA'nın hem de Felty Sendromunun belirli 'genetik faktörlerle' ilişkili olduğunu göstermektedir. Bu, bir dereceye kadar nesiller boyunca aktarılabilecekleri anlamına gelir.

Romatoid artrit (RA) nötropeniye ve splenomegaliye nasıl neden olur?

Nötropeni Nasıl Oluşur?

Nötropeni, nötrofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin sayısında azalmadır. Bunun iki ana nedeni vardır. Birincisi, kemik iliğinizin yeterli nötrofil üretmemesidir. Ya da vücudunuzdaki nötrofiller yok ediliyor olabilir. Felty Sendromunda bunların her ikisi de olabilir. Daha önce bahsedilen otoimmün süreç, kemik iliğinde nötrofil üretimini engelleyebilir ve zaten üretilmiş olan nötrofiller yok edilebilir. Ayrıca, büyümüş bir dalak da nötrofil sayısında azalmaya neden olabilir.

Dalak Büyümesi Nasıl Oluşur?

Dalakınızın görevi, kanınızdaki eski, işe yaramayan kan hücrelerini filtrelemektir. Ancak dalağınız çok büyüdüğünde (splenomegali), aşırı aktif hale gelir ve çok fazla iyi kan hücresini uzaklaştırmaya başlar. Romatoid artrit bazen dalak büyümesine neden olabilir. Kesin nedeni henüz net değildir. Dalak, nötropeni olmadan da büyüyebilir. Ayrıca, çok nadir olarak, Felty Sendromu dalak büyümesi olmadan da ortaya çıkabilir.

Felty Sendromunun tehlikeli komplikasyonları nelerdir?

Felty Sendromu bağışıklık sisteminizi zayıflattığı için, sık ve ciddi enfeksiyonlara yakalanma riskiniz daha yüksektir. Genellikle kolayca tedavi edilebilen hafif bir hastalığınız olsa bile, bu durum kalıcı ve bazen yaşamı tehdit eden bir hal alabilir. Kontrol altına alınamayan bakteriyel enfeksiyonlar, sepsis adı verilen tehlikeli bir duruma yol açabilir. Felty Sendromlu kişilerde ayrıca lenfoma gibi bazı kanser türlerine yakalanma riski de daha yüksektir.

Ama bunları duyduğunuzda korkmayın. Bu riskler mevcut, ancak uygun tedavi ve dikkatle kontrol altına alınabilirler.

Bunu nasıl tanıyabiliriz?

Doktorlar, romatoid artrit, nötropeni ve splenomegali (dalak büyümesi) birlikte bulunduğunda Felty Sendromu tanısı koyarlar. (Nadir durumlarda, dalak büyümesi olmaksızın da tanı konulabilir.)

Genellikle yapılan testler şunlardır:

• Kan testleri: Tam kan sayımı, özellikle nötrofil sayısını kontrol etmek için.
• Eklem röntgenleri: Artrit olup olmadığını kontrol edin.
• Dalak taramaları: Örneğin, ultrason veya BT taraması.
• Kemik iliği biyopsisi:Bu, başka tıbbi sorunların olmadığından emin olmaya yardımcı olur.

Bunun tedavisi nedir?

Felty Sendromu tedavisinde üç temel hedef vardır:

• Romatoid Artritin Altta Yatan Hastalığının Kontrol Altına Alınması.
• Nötropeni şiddetliyse, doğrudan tedavi edin.
• Enfeksiyonları önlemek ve ortaya çıktıklarında tedavi etmek.

Felty Sendromu, tedavi edilmemiş veya yetersiz kontrol edilen romatoid artritin (RA) bir sonucu olabilir. Birçok kişide, RA iyileştikçe nötropeni de düzelir. Bu nedenle, doktorlar öncelikle RA için etkili hastalık modifiye edici antiromatizmal ilaçlar (DMARD'lar) seçmeye çalışırlar. Ayrıca, immünosupresanlardan mümkün olduğunca kaçınmaya çalışırlar.

Felty sendromu için kullanılabilecek çeşitli DMARD türleri vardır:

• Metotreksat ve folik asit (metotreksatın yan etkilerini azaltır)
• Abatcept
• Rituximab
• Leflunomid

Ancak nötropeniniz bu DMARD'larla düzelmezse, nötropeniniz çok şiddetliyse veya zaten bir enfeksiyonunuz varsa, doktorunuz nötrofil sayınızı artırmak için başka tedaviler deneyecektir. Bunlar şunları içerebilir:

• G-CSF (granülosit koloni uyarıcı faktör) adı verilen bir aşı.
• Kısa süreli kortikosteroid ilaçlar.
• 'Splenektomi' - Bu, aşırı aktif dalağın cerrahi olarak çıkarılması anlamına gelir.

Ayrıca, doktorlar özellikle tedavi bağışıklık sisteminizi etkiliyorsa, sizi enfeksiyonlardan korumak için özel önlemler alacaklardır. Şunlar gibi şeyler önerebilirler:

• Geniş spektrumlu antibiyotikler kullanmak.
• Gerekli aşıları yaptırmak.
• Ağız ve diş sağlığınıza özellikle dikkat edin.

Felty Sendromu olan bir kişi enfeksiyon kaparsa, doktorlar bunu çok ciddiye alırlar. Eğer bu sizin başınıza gelirse , hemen tedaviye başlamanız gerekir . Doktorunuz güçlü ilaçlar reçete edecektir.

Felty Sendromu olan kişilerde ortalama yaşam süresi ne kadardır?

Felty Sendromlu kişilerin yaşam beklentisine ilişkin güncel istatistikler bulunmamaktadır. Bununla birlikte, genel olarak, tedaviler son yıllarda büyük ölçüde gelişmiştir. Bu nedenle, herhangi bir tedavinin sizin için başarılı olma olasılığı yüksektir. Felty Sendromunda başlıca ölüm riski hala ciddi enfeksiyonlardan kaynaklanmaktadır . Bu nedenle, kendinizi enfeksiyonlardan korumak için adımlar atmak, uzun vadeli sağlığınız için büyük bir fark yaratabilir.

Felty Sendromu, romatoid artritin (RA) nadir ve sıklıkla gözden kaçan bir komplikasyonudur. Uzun süredir kontrol altına alınamayan RA'nız varsa veya ilaçlarınız eskisi kadar etkili değilse, Felty Sendromu gelişebilir. Bazı kişilerde ise hiçbir belirti göstermeden gelişir. Eklemlerinizi etkileyen bir hastalığın kan hücrelerinizi de etkileyebileceğini öğrenmek biraz rahatsız edici olabilir.

Zaten romatoid artrit (RA) ve belki de diğer semptomlarla mücadele ediyorsanız, yeni bir teşhis almak bunaltıcı olabilir. Ancak Felty Sendromu çok fazla yeni semptoma neden olmaz ve ek tedavi gerektirmeyebilir. Önemli olan risklerin farkında olmaktır. Doktorunuzla birlikte RA'nızı tedavi ederek ve enfeksiyonları önleyerek Felty Sendromunu yönetebilirsiniz.

Son olarak, hatırlanması gerekenler

Felty Sendromu, romatoid artrit (RA) hastalarının bazılarında görülebilen bir durumdur. Kandaki nötrofil adı verilen beyaz kan hücrelerinin sayısında azalma (nötropeni) ve dalak büyümesi (splenomegali) ile karakterizedir.

• En büyük risk sık enfeksiyon kapmaktır, bu nedenle enfeksiyonlardan korunmak çok önemlidir.
• Bu durum biraz korkutucu görünse de, uygun tıbbi tedavi ve tavsiyelerle iyi bir şekilde kontrol altına alınabilir.
• Eğer romatoid artritiniz varsa, bu ek belirtilere dikkat edin. Herhangi bir endişeniz varsa , mutlaka doktorunuzla konuşun. Size yardımcı olabilirler.

Felty Sendromu, Romatoid Artrit, Nötropeni, Splenomegali, Artrit, Eklem İltihabı, Nötrofiller, Dalak, Bağışıklık