Çocuğunuzun oyun oynarken ufak tefek kesikler ve sıyrıklar alması normaldir. Ancak, ufak bir kesiğin veya burun kanamasının durması normalden daha uzun sürüyor mu? Vücudunuz kolayca morarıyor mu? Bir ebeveyn olarak, bu gibi şeyler hakkında endişelenmeniz ve kaygılanmanız anlaşılabilir bir durum. Bu nedenle bugün, buna neden olabilen ancak doğru şekilde yönetilirse çocuğunuzun normal bir hayat sürmesine olanak sağlayabilecek bir durumdan bahsedelim: Hemofili B.
Basitçe anlatmak gerekirse, hemofili B nedir?
Pekala, şöyle açıklayalım. Vücudumuzda bir yara oluştuğunda, kanımızdaki özel proteinler sayesinde kanama bir süreliğine durur. Bunlara ' pıhtılaşma faktörleri ' diyoruz. Bunları, yarayı hızla onarmaya gelen bir işçi ekibi olarak düşünün. Bu işçiler, kanamayı durduran bir 'pıhtı' oluşturmak için birlikte çalışırlar.
Kanımızda 13 çeşit pıhtılaşma faktörü bulunur. Hemofili B hastası bir çocukta , bu pıhtılaşma faktörlerinden dokuzuncusu olan faktör IX'un ciddi bir eksikliği vardır. Bu önemli pıhtılaşma faktörü olmadan, bir yaralanma olduğunda kanamayı durduran pıhtı düzgün bir şekilde oluşmaz. Bu nedenle kanama normalden daha uzun sürer.
Bu durum genellikle çocukluk döneminde teşhis edilir. Hemofili hastalarının sadece küçük bir yüzdesi B tipine sahiptir. Ayrıca kız çocuklarına göre erkek çocuklarda daha yaygındır .
Bu durumun sebebi nedir?
Çoğu zaman çocuk bu hastalığı anneden miras alır. Anne, bu hastalığa neden olan kusurlu bir genin taşıyıcısı olabilir. Ancak bazen, ailede bu rahatsızlığa sahip kimse olmasa bile, anne karnındayken bir gendeki rastgele bir değişiklik (gen mutasyonu) nedeniyle çocuk bu hastalığa yakalanabilir.
Bu belirtileri nasıl tanırız?
En önemli iki belirti , normalden daha uzun süren kanama ve kolay morarmadır . Çocuğunuzda bu belirtilere dikkat edin.
| Belirti | Daha fazla bilgi |
|---|---|
| Sık sık burun kanaması | Eğer belirli bir sebep olmaksızın sık sık burun kanaması yaşıyorsanız. |
| Küçük bir yaradan aşırı kanama | Küçük bir çizik bile çok kanamaya neden olabiliyorsa. |
| Ağız içinde kanama | Diş ısırıldıktan veya çekildikten sonra kanamaya devam ediyorsa. |
| Tekrar kanama | Bir yara kanaması durduktan sonra tekrar kanamaya başlarsa. |
| İdrarda veya dışkıda kan | Bu da dikkate alınması gereken bir özelliktir. |
| Büyük morluklar | Eğer vücudunuzda kolayca büyük, mavi morluklar oluşuyorsa. |
Bazen bu kanama vücut yüzeyinde görünmez. Ayrıca kas içinde veya diz ya da dirsek gibi bir eklem içinde de meydana gelebilir. Bu durumda, ilgili bölge şişmiş, ağrılı ve dokunulduğunda sıcak olacaktır .
Kafanı çarparsan çok dikkatli olmalısın!
Bu rahatsızlıkta, başa alınan hafif bir darbe bile çok tehlikeli olabilir. Beyin içinde kanamaya neden olabilir. Çocuğunuzun kafasına herhangi bir yere darbe gelirse, aşağıdaki belirtilerden herhangi birini arayın. Eğer bu belirtilerden herhangi birini görürseniz, derhal en yakın hastanenin Acil Servisine (ATU) götürün.
| Beyin kanamasının acil uyarı işaretleri | |
|---|---|
| – Şiddetli baş ağrısı | – Kusma |
| – Boyun ağrısı ve sertliği | – Aşırı uyku hali |
| – Ani bilinç kaybı | – Yürümekte zorluk |
Bir doktor bu hastalığı nasıl doğru teşhis eder?
Bebeklerin ilk 6 ayında bu durumu fark etmek genellikle biraz daha zordur çünkü bebekler bu dönemde çok fazla düşmez veya yaralanmazlar. Ancak bebeğiniz emeklemeye ve yürümeye başladığında bu sorunları fark etmeye başlayabilirsiniz.
Çocuğunuzu doktora götürdüğünüzde, doktor size şunlar gibi sorular soracaktır:
- "Bu morluklar ve yaralanmalar nasıl oluştu?"
- "Kanamanın durması ne kadar sürdü?"
- "Çocuk herhangi bir ilaç kullanıyor mu?"
- "Başka sağlık sorunlarınız var mı?"
- "Ailede kanama veya pıhtılaşma gibi sorunlar yaşayan var mı?"
Ardından, teşhisi doğrulamak için doktor çocuğa çeşitli kan testleri isteyecektir. Bu testler esas olarak kanın pıhtılaşma süresini ve hangi pıhtılaşma faktörlerinin eksik olduğunu inceler.
| Kan testi | Nasıl görünüyor? |
|---|---|
| Tam Kan Sayımı (CBC) | Kandaki hücre tipleri ve miktarları hakkında önemli bilgiler sağlar. |
| PT ve aPTT testleri (Protrombin Zamanı ve Aktive Kısmi Tromboplastin Zamanı) | Bu iki yöntem de kanın pıhtılaşması için geçen süreyi ölçer. |
| Faktör VIII ve Faktör IX testleri | Kandaki bu pıhtılaşma faktörlerinin seviyeleri hassas bir şekilde ölçülür. |
Tedaviler nelerdir?
Bu rahatsızlığın kesin bir tedavisi yok , ancak iyi bir yönetimle çocuğunuz aktif ve mutlu bir hayat yaşayabilir.
Ana tedavi yöntemi Yerine Koyma Tedavisidir . Basitçe ifade etmek gerekirse, çocuğun eksik olduğu, yani vücudun üretemediği faktör olan Faktör IX , damar içine enjeksiyon yoluyla verilir. Verilen Faktör IX, insan kan plazmasından elde edilebilir veya rekombinant olabilir.
- Durum ciddi ise: Kanamanın önlenmesi için çocuğun bu tedaviyi düzenli olarak alması gerekecektir.
- Durum çok ciddi değilse: Kanama başladıktan sonra, tedavi sadece kanamayı durdurmak için yeterli olabilir.
Bu tedavi bir klinikte uygulanabilir. Bazen bir hemşire evinize gelebilir veya ebeveynler evde çocuklarına bu tedaviyi uygulayabilmeleri için eğitilebilirler.
Çocuğa bakarken dikkat etmemiz gerekenler
- İlk yardım: Küçük bir kesik veya sıyrık oluştuğunda, bölgeyi temizleyin, sıkıca tutun ve bandaj uygulayın. Ancak ciddi bir yaralanma durumunda mutlaka tıbbi yardım almalısınız .
- Egzersiz ve kilo: Kasları güçlendiren egzersizler önemlidir çünkü güçlü kaslar yaralanmalardan kaynaklanan kanamayı azaltır. Ayrıca, sağlıklı bir kiloyu korumak da çok önemlidir çünkü fazla kilo eklemlere daha fazla baskı yapar ve kanama sorunlarını artırabilir.
- Diğer doktorları bilgilendirme: Çocuğunuzun durumu hakkında, diş hekimi de dahil olmak üzere tüm sağlık çalışanlarını bilgilendirin; çünkü diş çekimi gibi bir işlem yapılmadan önce kan pıhtılaşmasına yardımcı olacak özel ilaçlar verilmesi gerekebilir.
- Doktor tavsiyesi olmadan ilaç vermeyin: İbuprofen gibi bazı ağrı kesiciler kanamayı artırabilir . Bu nedenle, doktorunuza danışmadan çocuğunuza reçetesiz satılan hiçbir ilacı vermeyin.
- Güvenlik: Çocuğunuzu kazalardan korumak için elinizden gelenin en iyisini yapın. Oyun oynarken dizlik, dirseklik ve kask takın. Evde masa ve sandalyelerin keskin kenarlarına dikkat edin.
Özetle
- Hemofili B, kan pıhtılaşma faktörü olan Faktör IX'un eksikliğinden kaynaklanan genetik bir hastalıktır.
- Çocuğunuzda normalden daha uzun süren kanama veya kolay morarma gibi belirtiler varsa, derhal tıbbi yardım alın.
- Çocuğunuzun kafasına darbe gelirse, bu acil bir durumdur . Baş ağrısı ve kusma gibi belirtileri varsa, derhal hastanenin Acil Servis Ünitesine (ATU) götürün.
- Tedaviye başlamadan ve herhangi bir ağrı kesici kullanmadan önce mutlaka doktorunuza danışın .
- Uygun tedavi, doğru yönetim ve güvenlik önlemlerine uyulduğu takdirde çocuğunuz tamamen aktif ve normal bir hayat yaşayabilir. Korkmayın, ancak dikkatli olun.
Hemofili B, kan pıhtılaşması, faktör ix, çocuk hastalıkları, genetik hastalıklar, aşırı kanama
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin