Bebeğinizin kaka yapmada sorunu mu var? Hirschsprung hastalığı hakkında konuşalım.

Yeni doğmuş bir bebeği eve getirmenin sevincinin yanı sıra, küçük şeylerden de endişe duymak normal, değil mi? Ebeveynler özellikle bebeklerinin yeme, içme, banyo yapma ve dışkılama (biz buna ' çiş ' diyoruz) konularında endişelenirler. Bu nedenle, bebeğiniz iki gündür veya yaklaşık 48 saattir kaka yapmadıysa veya karnı alışılmadık derecede şişmiş ve sertse, bu sizin için çok önemli bir konu olacaktır. Bugün, bazı bebeklerin doğuştan sahip olduğu Hirschsprung hastalığı adı verilen bir durumdan bahsedeceğiz.

Hirschsprung hastalığı nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, Hirschsprung hastalığı bebeğinizin doğuştan sahip olduğu bir durumdur (yani, konjenital bir rahatsızlık). Bebeğinizin kalın bağırsağının (kolon) bir bölümünde dışkı geçişinin yavaşlamasına veya tamamen durmasına neden olur. Doktorlar bazen buna "konjenital megakolon" derler.

Şöyle düşünün, yemek yediğimizde, sindirilmesi ve atık olarak dışarı atılması gerekir. Bu sürecin düzgün bir şekilde gerçekleşmesi için bağırsaklarımızdaki kasların kasılıp gevşemesi gerekir. Bu, sinir hücreleri tarafından sinyal verilir. Hirschsprung hastalığı olan bir bebekte , kalın bağırsağın sonunda, anüse yakın bölgedeki sinir hücreleri düzgün gelişmemiştir. Bu özel sinir hücrelerine "nöral krest hücreleri" denir.

Dolayısıyla, dışkı bebeğin bağırsaklarından geçerken sinir hücrelerinin düzgün çalışmadığı bölgeye ulaştığında tıkanır ve geçemez. İşte bu durumda kabızlık oluşur. Bu durum hemen tedavi edilmezse ciddi komplikasyonlara yol açabilir . Bu nedenle, bu konuda bilgi sahibi olmak çok önemlidir.

Bu hastalık ne kadar yaygın?

Hirschsprung hastalığı çok yaygın bir hastalık değildir. Yaklaşık 5.000 doğumda bir görülür. Ayrıca kız çocuklarına göre erkek çocuklarda üç ila dört kat daha sık görülür.

Bu hastalığın belirtileri nelerdir?

Bazı bebeklerde Hirschsprung hastalığı nedeniyle doğumda bağırsak tıkanıklığı görülebilir. Bebeğiniz doğumdan sonraki 48 saat içinde dışkılamadıysa , bu durumun önemli bir belirtisi olabilir. Bu nedenle, bu durumun farkında olmak önemlidir.

Yenidoğan bebeklerde görülebilecek diğer belirtiler şunlardır:

• Karın şişkinliği: Bebeğin karnı gaz dolu gibi hissedilebilir ve dokunulduğunda sert olabilir.
• Kabızlık: Dışkılama çok zorlaşır veya birkaç gün boyunca dışkılama gerçekleşmez.
• Kusma: Bazen kusmuk sarı veya yeşil renkte olabilir.
• İshal: Bazı bebeklerde kabızlık yerine ishal görülebilir.
• İştahsızlık ve kilo kaybı: Bebek süt içmek istemeyebilir, bu nedenle yeterince kilo alamayabilir.
• Büyüme geriliği.

Bebeğinizde bu belirtilerden bir veya daha fazlası varsa, derhal tıbbi yardım almanız en iyisidir.

Hirschsprung hastalığı neden ortaya çıkar?

Fetüs anne karnındayken, daha önce bahsettiğimiz sinir krest hücreleri bebeğin ince bağırsağının üst kısmından anüse kadar uzanır. Ancak Hirschsprung hastalığı olan bebeklerde bu sinir hücreleri kalın bağırsağın bir yerinde büyümeyi durdurur. Doktorlar bunun nedenini hala tam olarak bilmiyorlar.

Ancak vakaların %20'sinden daha azında bu hastalığın ailelerde nesilden nesile aktarıldığı görülmektedir. Bu da hastalığın genetik bir mutasyondan kaynaklanmasının mümkün olduğu anlamına gelir.

Bu hastalığın gelişmesinde risk faktörleri nelerdir?

Ailede, örneğin ebeveyn veya kardeş gibi birinde bu hastalık varsa, bebeğin de hastalığa yakalanma riski vardır. Ayrıca, aşağıdaki rahatsızlıklara sahip bebeklerde Hirschsprung hastalığı gelişme riski daha yüksektir:

• Doğuştan kalp hastalığınız varsa.
• Eğer Down sendromunuz varsa.

Bu hastalığın olası komplikasyonları nelerdir?

Hirschsprung hastalığı olan bebeklerin yaklaşık %40'ında enterokolit adı verilen bir durum gelişir. Bu durum, bebeğin ince ve kalın bağırsaklarının iltihaplanmasına ve enfeksiyon kapmasına neden olur. Bazı bebeklerde hafif seyrederken, bazılarında yaşamı tehdit edecek kadar şiddetli olabilir. Şiddetli enterokolit gelişirse, bebekte ateş ve ani şiddetli ishal görülebilir.

Önemli: Hirschsprung hastalığı doğru şekilde tedavi edilmezse, aşağıdakiler gibi ciddi, yaşamı tehdit eden durumlara yol açabilir:

>

* Kalın bağırsak tıkanıklığı: Bu durumda, bebeğin kalın bağırsağından yiyecek geçişi tamamen durur.

* Toksik megakolon: Bu nadir görülen ancak yaşamı tehdit eden bir durumdur. Bebeğin kalın bağırsağı aşırı derecede şişer ve genişler. Gaz ve dışkı şişmiş bağırsaktan geçemez ve tıkanır. Bu, bağırsak içindeki basıncı artırarak bakterilerin kan dolaşımına girmesine olanak tanır. Bu durum, "Enterokolit" ve "Sepsis" adı verilen yaşamı tehdit eden durumlara yol açabilir. Bazı şiddetli vakalarda, bağırsakta delik ("perforasyon") oluşabilir.

Görülebilecek diğer komplikasyonlar şunlardır:

• Sık ve istemsiz bağırsak hareketleri.
• İshal.
• Ateş.
• Yetersiz beslenme.
• Şiddetli kabızlık.
• Karın şişkinliği.
• Kusma.

Bu nedenle, belirtileri fark ettiğiniz anda tıbbi yardım almanız çok önemlidir.

Hirschsprung hastalığı nasıl teşhis edilir?

Bebeğinizi doktora götürdüğünüzde, ilk yapılan şey bebeğin karnını muayene etmektir. Şişlik, ağrı ve dışkı tıkanıklığı olup olmadığını kontrol ederler. Ardından, rektumda dışkı birikimi olup olmadığını kontrol ederler.

Ek olarak, doktor aşağıdaki testlerden birini veya birkaçını uygulayabilir:

• Röntgen: Karın bölgesinin röntgeni, bağırsaktaki tıkanıklığı kontrol etmek için kullanılabilir.
• Kontrastlı lavman: Bu işlemde doktor, kateter adı verilen ince bir tüpü bebeğin anüsünden içeri sokar. Kontrast adı verilen güvenli bir sıvı, tüp aracılığıyla bağırsaklara gönderilir. Daha sonra, sıvının bağırsaktan nasıl geçtiğini görmek için röntgen çekilir. Bu, bağırsakta herhangi bir tıkanıklık veya daralma olup olmadığını tam olarak görmeye yardımcı olabilir.
• Biyopsi: Bu, teşhisi doğrulamak için en önemli testtir. Doktor, bebeğin kalın bağırsağının (rektumun) ucundan küçük bir doku parçası almak için özel bir alet kullanır. Daha sonra bir patolog, bahsettiğimiz sinir hücrelerinin orada olup olmadığını görmek için dokuyu mikroskop altında inceler. Bu test bebek için acı verici değildir ve anesteziye gerek yoktur.

Hirschsprung hastalığı nasıl tedavi edilir ve yönetilir?

Hirschsprung hastalığının kesin bir tedavisi yoktur. Ancak, cerrahi yöntemlerle hastalık başarılı bir şekilde tedavi edilebilir. İki ana cerrahi türü vardır: çekme yöntemi (pull-through) ve ostomi ameliyatı.

Çekme prosedürü

Bu, Hirschsprung hastalığı için en sık uygulanan cerrahi yöntemdir. Bu ameliyatta cerrah, bebeğin kalın bağırsağının sinir hücrelerinden yoksun olan kısmını çıkarır ve bağırsağın sağlıklı kısmını doğrudan anüse bağlar. Bu ameliyat laparoskopik (birkaç küçük kesi yoluyla) veya geleneksel olarak yapılabilir. Bebek bu ameliyattan sonra hızla iyileşir.

Ostomi ameliyatı

Bazı bebeklerin, tüp bebek ameliyatından önce veya aynı anda ostomi ameliyatı geçirmeleri gerekebilir. Bu, kolostomi (kalın bağırsak için bir işlem) veya ileostomi (ince bağırsak için bir işlem) olabilir.

Bu işlemde cerrahlar, kalın bağırsağın veya ince bağırsağın bir bölümünü bebeğin karın derisine tuttururlar. Bebeğin anüsü yerine, dışkı "stoma" adı verilen bir açıklıktan dışarı çıkar. Dışkıyı toplamak için bebeğin vücuduna bir "ostomi torbası" bağlanır. Bu genellikle geçicidir. Daha sonra, başka bir ameliyatla çıkarılır ve "çekme işlemi" tamamlanır.

Ek tedaviler

Ameliyata ek olarak, bu tedaviler de faydalı olabilir:

• Bağırsak yönetimi: Bebeklerde sağlıklı bağırsak alışkanlıklarını korumak için ilaçlar ve/veya lavmanlar kullanılan bir yöntem.
• Sakral sinir stimülasyonu: Cerrah, bağırsak ve mesane kontrolünü sağlamaya yardımcı olmak için bel bölgesine küçük bir cihaz yerleştirir.
• Biyofeedback: Bu, bağırsak hareketleri gibi farkında olmadığımız vücut fonksiyonlarını kontrol etmenin farklı yollarını bize öğreten bir terapi tekniğidir.

Pull-through ameliyatından sonra olası komplikasyonlar veya yan etkiler nelerdir?

Hirschsprung hastalığı olan bebekler genellikle "çekme ameliyatı"ndan sonra hızla iyileşirler. Ancak bazı bebekler iyileşme sonrasında bile aşağıdaki sorunları yaşayabilirler:

• Dışkı kaçırma.
• Kabızlık.
• Bağırsak enfeksiyonu (Enterokolit).

Bu sorunlar ortaya çıkarsa, bebeğinizin cerrahı ve muhtemelen bir gastroenterolog size bu sorunların üstesinden gelmenize yardımcı olacaktır.

Bebek tedavi sonrası ne kadar sürede iyileşecek?

Her şey yolunda giderse, bebek ameliyattan birkaç gün sonra kendini çok daha iyi hissetmeye başlayacaktır. Unutmayın, Hirschsprung hastalığı tamamen tedavi edilemese de, ameliyat çok başarılı sonuçlar verebilir.

Ameliyat sonrası durum nasıl?

Ameliyattan sonra bazı bebeklerde kabızlık, idrar kaçırma ve bağırsak enfeksiyonları devam edebilir. Bununla birlikte, uzun süreli tıbbi gözetim ve uygun tedavi ile çoğu çocuk, şiddetli kabızlık ve bağırsak hareketlerini kontrol etmede zorluk çekmeden normal bir yaşam sürdürebilir.

Hirschsprung hastalığını önleyebilir miyim?

Maalesef, Hirschsprung hastalığını kimse önleyemez. Eğer bu hastalığa sahipseniz veya ailenizden birinde bu hastalık varsa, aile kurmadan önce bir genetik danışmana görünmeniz iyi bir fikir olabilir.

Çocuğumun Hirschsprung hastalığıyla başa çıkmasına nasıl yardımcı olabilirim?

Ameliyattan sonra, çocuğunuzun durumunu kontrol altına almasına yardımcı olabilecek çeşitli tedaviler mevcuttur:

• Beslenme danışmanlığı: Çocuğunuz için hangi yiyeceklerin uygun olduğu ve kabızlığı önlemek için neler yapılması gerektiği konusunda bir beslenme uzmanından tavsiye alabilirsiniz.
• Uzmanlardan ve hemşirelerden sürekli bakım: Gastroenterolog ve bu konuda eğitimli bir hemşirenin gözetimi önemlidir.
• Biyolojik geri bildirim / pelvik taban rehabilitasyonu: Bunlar bağırsak kontrolünü iyileştirmeye yardımcı olur.
• Psikolog veya sosyal hizmet uzmanından destek: Çocuk ve aile, bu zorluğun üstesinden gelmelerine yardımcı olmak için psikolojik destek alabilirler.

Her zaman çocuğunuzun doktorlarıyla konuşun. Onlar çocuğunuz için en iyi diyet ve tedavi seçeneklerini belirlemenize yardımcı olacaklardır.

Bebeğimin Hirschsprung hastalığını doktora ne zaman bildirmeliyim?

Ameliyattan sonra, özellikle ilk yıl içinde, bebeklerde bağırsak enfeksiyonu (enterokolit) gelişebilir. Bebeğinizde bu belirtilerden herhangi biri görülürse, derhal doktorunuza bildirin:

• Rektal kanama.
• İshal.
• Ateş.
• Karın şişkinliği.
• Kusma.

Unutmayın, bebeğinizin Hirschsprung hastalığıyla doğması, onun mutlu ve sağlıklı bir hayat yaşayamayacağı anlamına gelmez. Bu durum ameliyatla tedavi edilebilir. Ancak ameliyata kadar geçen süre sizin için çok stresli olabilir. Yeni doğmuş bir bebekle ilgilenirken üzgün ve korkmuş hissetmek normaldir. Ailenizden ve arkadaşlarınızdan yardım isteyin. Ev işlerinde ve yemek pişirmede onlardan yardım alın. Böylece bebeğinizle vakit geçirebilir ve biraz dinlenebilirsiniz.

Özetle

• Hirschsprung hastalığı, bazı bebeklerin doğuştan sahip olduğu ve kalın bağırsaktaki sinir hücrelerinin düzgün gelişmemesi nedeniyle dışkılama güçlüğüne yol açan bir durumdur.
• Bebeğinizde doğumdan sonraki 48 saat içinde dışkılama olmaması, şişkinlik veya kusma gibi belirtiler varsa, derhal bir doktora görünmelisiniz.
• Hastalık biyopsi ile doğrulanabilir.
• Ana tedavi yöntemi, damar yolunun cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Bazen geçici olarak ostomi ameliyatı da yapılabilir.
• Tedaviden sonra çoğu bebek normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilir. Ancak, sürekli tıbbi gözetim gereklidir.
• Bu yolculukta yalnız değilsiniz. Doktorlardan ve ailenizden destek alın.

Bebeğinizin acil şifalar dilediğini bildiririz!

Hirschsprung hastalığı, bebeklerde kabızlık, doğuştan megakolon, bağırsak ameliyatı, pediatri, çekme yöntemi, ostomi