Kalbinizde böyle bir değişiklik mi oldu? Gelin Hipertrofik Kardiyomiyopati (HCM) hakkında konuşalım!

Kalp kasının kalınlaşmasıyla oluşan, biraz karmaşık bir kalp rahatsızlığını hiç duydunuz mu? Bazen hiçbir belirti göstermediği için bu rahatsızlığa sahip olduğunuzu bile fark etmeyebilirsiniz. Ancak kalbi etkilediği için farkında olmak önemlidir. Bugün doktorlar arasında 'HCM' olarak bilinen hipertrofik kardiyomiyopati adı verilen bu rahatsızlıktan bahsedeceğiz. Merak etmeyin, bunu sizin anlayabileceğiniz şekilde, basit bir dille anlatacağız.

Öncelikle HCM'nin ne olduğuna bakalım.

Basitçe ifade etmek gerekirse, hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), kalbinizin kaslarını etkileyen karmaşık bir durumdur. Başlıca birkaç nedenden kaynaklanabilir:

• Kalp kasının kalınlaşması: Özellikle kalbin alt odacıkları olan ventriküllerin duvarları kalınlaşır.
• Sol ventrikül sertliği: Kalbin sol tarafındaki ana odacık (sol ventrikül) sertleşir, elastikiyetini kaybederek kauçuk gibi bir yapıya bürünür.
• Mitral kapak değişiklikleri: Kalpte önemli bir kapak olan mitral kapağın işlevinde değişiklikler meydana gelebilir.
• Hücresel değişiklikler: Kalp kası hücrelerinde bazı anormallikler meydana gelir (hücresel değişiklikler).

Bu durumlar kalbin işleyişinde bazı aksamalara neden olabilir.

Bu HCM rahatsızlığı vücudunuzu nasıl etkiler?

Tamam, şimdi bu değişikliklerin vücutta ne gibi etkiler yarattığına bakalım.

Miyokard kalınlaşması

Bu, HCM'de görülen ana semptomdur. Çoğu zaman bu kalınlaşma, kalbin sol ve sağ taraflarını ayıran ve "septum" adı verilen duvarda meydana gelir. Kalbin alt odacıkları "ventriküller" arasındaki bu septum kalınlaştığında, kanın sol ventrikülden vücuda kan taşıyan ana kan damarı olan aortaya akışını engelleyebilir. Buna "çıkış yolu tıkanıklığı" diyoruz. O zaman kalp, bu tıkanıklığın ötesine kan pompalamak için daha çok çalışmak zorunda kalır. Kan akışını engelleyen HCM türüne "Hipertrofik Obstrüktif Kardiyomiyopati - HOCM" denir.

Bazen kalbin diğer kısımları, örneğin tepe noktası, sağ ventrikül veya sol ventrikülün tamamı kalınlaşabilir. Bu durumlarda kan akışı engellenmez. Ancak ventrikülün işleyebileceği kan miktarı azalır. Buna Hipertrofik Nonobstrüktif Kardiyomiyopati denir.

Sol Ventrikül Sertliği

Kalp kası kalınlaştığında, bu hücrelerdeki değişiklikler sol ventrikülün düzgün bir şekilde gevşemesini ve kanla dolmasını engeller. Peki sonra ne olur? Odada daha az kan olduğu için, vücuttaki diğer organlara ve kaslara daha az oksijen açısından zengin kan gönderilir. Bu sertleşme aynı zamanda kalbin içindeki basıncı da artırır ve şu gibi belirtiler yaşayabilirsiniz:

• Göğüs ağrısı
• Nefes darlığı
• Baş dönmesi veya bayılma
• Kalp çarpıntısı (çarpıntı)

Mitral Kapak Değişiklikleri

Daha önce de belirtildiği gibi, sol ventrikül çıkış yolu tıkandığında, kalpteki mitral kapak düzgün çalışmayabilir. Bu durum kan akışını engelleyebilir ve sol ventriküldeki basıncı artırabilir.

Bu tıkanıklığın nedeni, mitral kapağın kalınlaşmış septumla çarpışmasıdır. Bu olduğunda, mitral kapak düzgün kapanmaz ve kan sol atriyuma geri sızabilir.

Hücresel Değişiklikler

Mikroskop altında yakından incelendiğinde, HCM'li bir kişinin kalp kası hücrelerinin düz bir hat halinde değil, biraz kaotik bir düzende dizildiği görülür. Bu bozukluk, kalbin alt odacıklarından geçen elektriksel sinyallerde değişikliklere neden olarak ventriküler aritmi adı verilen anormal bir kalp ritmine yol açabilir. Bu durum tehlikeli olabilir.

HCM adı verilen bu durum ne kadar yaygın?

Yalnızca Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık 1,5 milyon kişinin, yani her 500 kişiden birinin HCM hastası olduğu tahmin ediliyor. Bu, "(Multipl Skleroz)" gibi bir hastalıktan daha yaygın. Yani, o kadar da nadir değil.

HCM genellikle kaç yaşında gelişir?

Bu kalp hastalığı çoğunlukla on sekiz veya yirmi yaşlarında gençlerde görülür. Ancak her yaşta başlayabilir.

Eğer HCM hastalığım varsa, hamile kalma riskim var mı?

Düzenli ekokardiyografi gibi özel tıbbi bakıma ihtiyacınız olabilir. Ancak, büyük olasılıkla sağlıklı bir gebelik ve normal bir doğum geçireceksiniz. Bununla birlikte, hamile kalmadan önce doktorunuzla bu konuyu görüşmeniz ve riskleri tartışmanız önemlidir. Doktorunuz ayrıca gebelik sırasında hangi HCM ilaçlarını kullanmaya devam edebileceğinizi de size söyleyecektir. Ayrıca, gebelik sırasında gerekirse kalp pili veya implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) takılması gerekebilir.

HCM'ye ne sebep olur?

HCM'ye neden olabilecek çeşitli faktörler vardır:

• Genetik: Bu, hastalığın ana nedenidir. HCM, ebeveynlerden çocuklara kalıtsal olarak geçebilen bir hastalıktır. Bu, kalp kasının özelliklerini kontrol eden genlerde bir kusur olduğu anlamına gelir. HCM'ye neden olan çeşitli gen türleri vardır. Genetik bir kusur olsa bile, ailedeki herkes aynı şekilde hastalığa yakalanmaz. Bazı kişilerde HCM geni olabilir ancak hastalık hiç gelişmeyebilir.
• Yüksek tansiyon: Uzun süredir devam eden yüksek tansiyon da bunun bir nedeni olabilir.
• Yaşlanma: Yaşlandıkça bu durumun ortaya çıkma olasılığı vardır.
• Sebebin bilinmediği durumlar:Bazen HCM'nin belirli bir nedeni bulunamayabilir.

HCM hastası olan bir kişi hangi belirtileri gösterebilir?

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) hastalarının bazılarında çeşitli belirtiler görülebilirken, bazılarında hiç belirti olmayabilir. En yaygın belirtiler şunlardır:

• Göğüs ağrısı: Bu genellikle egzersiz veya fiziksel aktivite sırasında ortaya çıkar, ancak bazen sadece ayakta dururken veya yemek yedikten sonra da görülebilir.
• Nefes darlığı ve yorgunluk: Özellikle yorgun olduğunuzda ortaya çıkan bu belirtiler, yaşlılarda sık görülür. Bunlar, sol kulakçık ve akciğerlerdeki basıncın artmasından kaynaklanır.
• Bayılma (senkop): Bu durum, egzersiz sırasında anormal kalp ritimleri (aritmi) veya kan damarlarının anormal tepkileri nedeniyle ortaya çıkabilir. Bazen ise hiçbir neden bulunamayabilir.
• Çarpıntı: Bu, atriyal fibrilasyon (atriyal flutter) veya ventriküler taşikardi (ventriküler taşikardi) gibi anormal bir kalp ritminden kaynaklanabilir . Hipertrofik kardiyomiyopatili kişilerin yaklaşık %25'inde atriyal fibrilasyon görülür. Bu durum, kan pıhtılaşması ve kalp yetmezliği riskini artırır.
• Vücudun alt kısmında veya boyunda damarların şişmesi.

HCM ile ilişkili başka hangi sağlık sorunları olabilir?

HCM hastası olan birçok kişi normal bir yaşam sürer ve büyük sağlık sorunları yaşamaz. Bazılarının ilaç kullanmasına bile gerek yoktur. Ancak, belirtileriniz olmasa bile doktorunuz size yorucu egzersizlerden kaçınmanızı önerebilir.

Ancak, HCM'li bazı kişilerde yaşam sürelerini kısaltan veya yaşam kalitelerini düşüren kalp rahatsızlıkları gelişebilir. Bunların başlıcaları şunlardır:

Ani Kalp Durması ve Ani Kalp Ölümü

Ani kalp durması, tehlikeli derecede hızlı kalp atış hızı (örneğin, ventriküler taşikardi) nedeniyle kalbin fonksiyonlarının aniden kaybıdır. Bu durumda, belirtiler başlar başlamaz CPR ve defibrilasyon gibi acil tedavi gereklidir. Bu tedavi doğru şekilde uygulanmazsa, ani kalp ölümü meydana gelebilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) hastalarının çoğunda ani kalp ölümü riski düşüktür. Bununla birlikte, HCM, 35 yaşın altındaki kişilerde ani kalp ölümünün önde gelen nedenidir. HCM'nin bazı genç profesyonel sporcuların ani ölümleriyle de bağlantılı olduğunu duymuş olabilirsiniz.

Kalp yetmezliği

Kalp yetmezliğiniz olması, kalbinizin "tamamen iflas ettiği" ve çalışmayı durdurduğu anlamına gelmez. Sadece kalbinizin kanı düzgün ve verimli bir şekilde pompalamadığı anlamına gelir. Kalp yetmezliğinin belirtileri şunlardır:

• Nefes darlığı.
• Aktif haldeyken yorgunluk hissetmek (bitkinlik).
• Ayak bileklerinde, bacaklarda ve karında şişlik.
• Geceleri uyurken idrara çıkma ihtiyacı.
• Baş dönmesi, kafa karışıklığı, konsantrasyon güçlüğü, bayılma.
• Kalp çarpıntısı (çarpıntı).
• Kuru, hırıltılı bir öksürük.
• Tokluk hissi, şişkinlik, iştahsızlık veya mide ağrısı.

HCM nasıl teşhis edilir? (Teşhis)

HCM tanısı aşağıdaki kriterlere göre konulur:

• Tıbbi öykü: Doktorunuz size belirtileriniz hakkında ve ailenizde benzer hastalıklar geçirmiş biri olup olmadığı hakkında sorular soracaktır.
• Fiziksel muayene: Doktor kalbinizi ve akciğerlerinizi dinleyecektir. HOCM'li kişilerde anormal bir kalp sesi (kalp üfürümü) duyulabilir.
• Testler: Ekokardiyogram (eko), HCM'yi teşhis etmek için kullanılan ana testtir. Bu test, kalbin duvarlarının kalınlaşıp kalınlaşmadığını görmeye yardımcı olabilir.

Başka testler de var:

• Kan testleri.
• Elektrokardiogram (EKG).
• Göğüs röntgeni.
• Egzersiz stres ekokardiyografi testi.
• Kalp kateterizasyonu.
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRG).

HCM'nin tedavi yöntemleri nelerdir?

Doktorunuz, aşağıdaki faktörlere dayanarak sizin için doğru tedavi yöntemine karar verecektir:

• Kanın kalpten çıkış yolunda herhangi bir tıkanıklık var mı (çıkış yolunda daralma)?
• Kalbiniz nasıl çalışıyor?
• Belirtileriniz.
• Yaşınız ve ne kadar aktif olduğunuz.
• Kalp ritim bozukluğunuz (aritmi) var mı?

Tedavinin temel amacı semptomları azaltmak veya önlemek ve kalp yetmezliği ve ani kalp ölümü gibi komplikasyon riskini düşürmektir.

Tedavi olarak şunlar yapılabilir:

• Riskleri belirleyin ve doktor ziyaretlerine devam edin .
• Yaşam tarzı değişiklikleri.
• İlaçlar.
• Uzmanlık gerektiren tıbbi işlemler.

HCM için tarama nasıl yapılır?

HCM nesilden nesile aktarılabilen bir hastalık olduğundan, ebeveynlerinizden, kardeşlerinizden veya çocuklarınızdan (yani birinci dereceden bir akrabanızdan) birinde bu hastalık varsa, test yaptırmak önemlidir.

İlk adım, kalbinizin elektrokardiyogram (EKG) ve ekokardiyogram (eko) ile incelenmesidir. Bu testler HCM belirtileri gösteriyorsa, bu konuda uzmanlaşmış bir doktora (kardiyolog) görünmeniz gerekecektir.

Bazen, ailenizde HCM öyküsü olsa bile, test sonuçlarınız normal olabilir. Bu durumda, doktorlar 30 yaşına kadar her üç yılda bir, daha sonra ise her beş yılda bir ekokardiyografi ve EKG çektirmenizi önerir.

Hipertrofik kardiyomiyopatiye bağlı ani kalp ölümü riski kimlerde daha yüksektir?

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) hastalarının çoğunda ani kalp ölümü riski düşüktür. Bununla birlikte, HCM hastalarının küçük bir kısmında risk artmıştır. Bu rahatsızlığa sahip olup olmadığınızı bilmek önemlidir. Doktorunuz riskinizi azaltmak için neler yapabileceğinizi size söyleyebilir.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) nedeniyle ani kalp ölümü riski daha yüksek olan kişiler şunlardır:

• Ailesinde ani kalp ölümü öyküsü bulunan kişiler.
• Gençlik yıllarında birkaç kez bayılma geçirmiş kişiler.
• Egzersize karşı anormal kan basıncı tepkisi gösteren kişiler.
• Daha önce anormal derecede hızlı kalp atışı (aritmi) öyküsü olan kişiler.
• Şiddetli semptomları olan ve kalp fonksiyonları bozuk olanlar.

Kişisel riskiniz hakkında doktorunuzla konuşun. Ani ölüm için iki veya daha fazla risk faktörünüz varsa, doktorunuz riskinizi azaltmak için antiaritmik ilaçlar (kalp ritim bozukluklarını kontrol eden ilaçlar) veya implante edilebilir kardiyoverter defibrilatör (ICD) önerebilir.

HCM'nin tedavisinde hangi ilaçlar kullanılır?

Doktorlar semptomlarınızı kontrol altına almak ve daha fazla komplikasyonu önlemek için çeşitli ilaçlar reçete ederler. "Beta blokerler" ve "kalsiyum kanal blokerleri" gibi ilaçlar kalp kasını gevşeterek kalbin kanla dolmasına ve kanı daha verimli bir şekilde pompalamasına yardımcı olur. Diğer ilaçlar kalp atış hızınızı kontrol edebilir veya anormal kalp ritimleri (aritmi) riskini azaltabilir.

Örneğin, nitratlar (kan basıncını düşüren ilaçlar) veya digoksin (kalp kasılmalarının gücünü artıran ilaçlar) gibi bazı ilaçları kullanmamanız söylenebilir.

Bazen, bakteriyel endokardit adı verilen ve hayatı tehdit eden bir enfeksiyon riskini azaltmak için antibiyotik kullanmanız ve diğer önlemleri almanız gerekebilir.

HCM tedavisinde hangi özel tıbbi prosedürler kullanılır?

Hipertrofik Obstrüktif Kardiyomiyopati (HOCM), kan akışının tıkanmasına neden olan bir durumdur ve bu durumun tedavisi için çeşitli yöntemler mevcuttur:

Septal Miyektomi

Bu cerrahi bir işlemdir. Septal miyektomide cerrah, kalınlaşmış septum duvarınızın küçük bir bölümünü çıkarır. Bu, sol ventrikülden aortaya giden çıkış yolunu genişletir. Doktorlar bu ameliyatı ancak ilaç tedavisi işe yaramadığında düşünürler. Bu genellikle mitral kapak sorununu çözer.

Etanol Ablasyonu

Bu işleme ayrıca "(septal ablasyon)" da denir. Bu yöntem, daha önce bahsedilen "(septal miyektomi)" ameliyatını yaptıramayan kişiler için kullanılır. Bu işlemde doktor, septumun üst kısmına kan sağlayan küçük bir koroner arter bulur. Ardından bu artere bir balon kateter yerleştirir ve şişirir. Daha sonra, kan akışını engelleyen kalınlaşmış septal duvarın tam yerini bulmak için bir boya "(kontrast madde)" enjekte eder.

Bölge bulunduktan sonra, doktor kateter yoluyla çok az miktarda saf alkol enjekte eder. Alkol hücreleri öldürür ve sonraki birkaç ay içinde septum normal boyutuna geri döner. Bu, kanın akması için yolu genişletir.

İmplante Edilebilir Kardiyoverter Defibrilatör (ICD)

Kalp pili (implantable cardioverter defibrillator - ICD), yaşamı tehdit eden aritmiler veya ani kalp ölümü yaşayan kişilere yardımcı olabilir. ICD, cildinizin altına yerleştirilen küçük bir cihazdır. Tellerle kalbinize bağlanır. ICD, kalp ritminizi sürekli olarak izler. Çok hızlı, anormal bir kalp atışı tespit ettiğinde, kalbe küçük ama güçlü bir elektrik şoku vererek kalbin tekrar normal şekilde atmasını sağlar. Doktorunuz, ICD'nin sizin için uygun olup olmadığını size söyleyecektir.

Kalp Yetmezliği Yönetimi

Kalp yetmezliğini yönetmenin, yaşam tarzı değişikliklerinden semptomları azaltan ve kalp kasının düzgün çalışmasına yardımcı olan ilaçlara kadar çeşitli yolları vardır.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) ile yaşam kalitemi nasıl iyileştirebilirim?

Belirtileriniz olsun ya da olmasın, HCM teşhisi konulmuş olsun ya da olmasın, ya da ailenizden birinde bu hastalık olsun, kalp sağlığınızı en iyi durumda tutmak için yapabileceğiniz birkaç şey var:

• Sıvı ve tuz (sodyum) alımını sınırlayın: Kalp yetmezliği belirtileriniz varsa, sıvı ve tuz alımınızı sınırlamanız gerekebilir. Alkol ve kafein de dahil olmak üzere diyetinizle ilgili özel yönergeler için doktorunuza danışın.
• Egzersiz yaparken dikkatli olun: Doktorunuz size hangi egzersizin sizin için uygun olduğu konusunda bilgi verecektir. HCM'li birçok kişi rekabetçi olmayan aerobik aktiviteler yapabilir. Doktorlar ağır kaldırma veya yüksek yoğunluklu sporları önermezler.
• Doktorunuzu düzenli olarak ziyaret edin: Eğer HCM (Hipertrofik Kardiyomiyopati) hastalığınız varsa, durumunuzu takip etmek için kardiyoloğunuzu düzenli olarak ziyaret etmelisiniz.
• Enfeksiyon riskinizi azaltın: Eğer HCM (Hipertrofik Kardiyomiyopati) hastasıysanız, doktorunuz enfektif endokardit adı verilen bir enfeksiyon geliştirme riskinizi azaltmak için adımlar atmanızı önerecektir.

Enfektif endokardit gelişme riskini nasıl azaltabilirsiniz?

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM) hastalarında "bakteriyel endokardit" veya "enfektif endokardit" adı verilen bakteriyel enfeksiyon gelişme olasılığı daha yüksektir.

Bakteriyel endokardit, kalp kapakçıklarınızın veya kalbinizin iç zarının (endokardiyum) enfeksiyonudur. Mikroplar (özellikle bakteriler, ancak bazen mantarlar ve diğer mikroorganizmalar) kan dolaşımınıza girdiğinde ve kalbinizin iç zarına veya kapakçıklarına saldırdığında ortaya çıkar. Bu, kapakçıkların kalınlaşmasına, delinmesine veya yara izi oluşmasına neden olabilir. Bu durum genellikle kalp kapakçığında sızıntıya yol açar. Doğru şekilde tedavi edilmezse ölümcül olabilir.

Bu riski azaltmak için şu adımları atabilirsiniz:

• Dişlerinize ve diş etlerinize iyi bakın: Altı ayda bir diş hekimine görünün, dişlerinizi her gün fırçalayın, diş ipi kullanın ve diş macununuzun doğru şekilde ağzınıza oturduğundan emin olun.
• Enfeksiyon belirtileriniz varsa doktora görünmelisiniz:
• 100 derece Fahrenheit'in üzerinde ateş, terleme veya titreme.
• Cilt döküntüsü.
• Ağrı, hassasiyet, kızarıklık veya şişlik.
• İyileşmeyen bir yara veya kesik ya da kızarmış, sıcak ve iltihap akıtan bir yara.
• Boğaz ağrısı, boğazda gerginlik hissi veya yutkunmada ağrı.
• Sinüs akıntısı, burun tıkanıklığı, baş ağrısı veya üst elmacık kemikleri boyunca ağrı.
• İki günden uzun süren kuru veya balgamlı öksürük.
• Ağızda veya dilde beyaz lekeler.
• Mide bulantısı, kusma veya ishal.

Tedaviye başvurmayı geciktirmeyin. Soğuk algınlığı ve grip endokardite neden olmaz. Ancak, benzer semptomlara sahip diğer enfeksiyonlar endokardite neden olabilir. Bu nedenle, tedbirli olun ve doktorunuza görünün.

• Bazı tıbbi ve diş işlemlerinden önce önleyici antibiyotikler kullanın. Almanız gereken antibiyotik türü, miktarı ve hangi işlemler için kullanmanız gerektiği konusunda doktorunuzla konuşun.
• Amerikan Kalp Birliği'nden temin edebileceğiniz bakteriyel endokardit teşhis kartını elinizin altında bulundurun.

Son olarak, söylemeniz gerekenler şunlardır (Özet Mesaj)

HCM hastalarının çoğu normal ve mutlu bir hayat sürer. Belirtileri olan veya ciddi sorunlar geliştirme riski taşıyanlar için çeşitli tedaviler mevcuttur. Prognozunuz, kalp kasınızın ne kadar iyi çalıştığına, belirtilerinizin ne olduğuna ve tedavi planınıza ne kadar iyi yanıt verdiğinize ve uyguladığınıza bağlıdır.

Riskleriniz ve yaşam kalitenizi artırmak ve enfeksiyonları önlemek için neler yapabileceğiniz konusunda doktorunuza danışın. Eğer HCM teşhisi konulursa ve belirtiler gelişirse veya enfeksiyondan şüpheleniyorsanız, hemen doktorunuza başvurun. Unutmayın, bu rahatsızlıkla da iyi bir yaşam sürebilirsiniz!

`Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM), kalp hastalığı, kalp büyümesi, göğüs ağrısı, nefes darlığı, ani kalp ölümü