Bebeğinizin kalbinin sağ tarafı düzgün gelişmiyor mu? (Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu)

Ya bebeğiniz kalp problemiyle doğarsa? Bunun ne kadar üzücü olacağını bir düşünün. Bazı bebekler kalbin sağ tarafı düzgün gelişmeden doğarlar. Doktorlar buna Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu diyor. Bu, bebeğin aldığı oksijen miktarını azaltır. Gelin bunu daha detaylı konuşalım, ne dersiniz?

Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu, bazı bebeklerin doğuştan sahip olduğu nadir bir kalp rahatsızlığıdır . Bu durumda, bebeğin kalbinin sağ tarafının bazı bölümleri tam olarak gelişmez. Bunu küçük bir pompa gibi düşünün. Kalbin sağ tarafı, vücuttan oksijen bakımından fakir kanı alıp oksijen alması için akciğerlere gönderen kısımdır. Dolayısıyla, bu sağ taraf düzgün gelişmezse, görevini düzgün bir şekilde yerine getiremez.

Bu durumda kalbin şu bölümleri etkilenebilir:

• Triküspit kapak: Kalbin sağ kulakçığı ile sağ karıncığı arasında bir kapı gibidir. Düzgün çalışmadığında kan akışını engeller.
• Akciğer kapağı: Bu, sağ karıncıktan akciğerlere kan taşıyan akciğer atardamarının başladığı kapaktır.
• Sağ ventrikül: Kalbin sağ tarafında bulunan ana kan pompalama odasıdır. Küçülürse, daha az kan pompalar.
• Akciğer atardamarı: Bu, sağ karıncıktan akciğerlere kan taşıyan büyük atardamardır.

Hastalığın şiddetine veya hafifliğine bağlı olarak, kalbin bu bölümlerinin işlevi azalabilir veya artabilir.

Bazen HRHS'li bebeklerde başka kalp rahatsızlıkları da görülebilir. Örneğin:

• Atriyal septal defekt (ASD): Kalbin iki üst odası (atriyum) arasındaki duvarda oluşan bir delik.
• Ventriküler septal defekt (VSD): Kalbin iki alt odası (ventrikül) arasındaki duvarda oluşan bir delik.
• Atriyoventriküler kanal defekti: Kalbin ortasında büyük bir delik ve bununla birlikte çeşitli başka sorunlar.

Bu durum ne kadar ciddi?

Hipoplastik sağ kalp sendromu (HRHS) bazı kişilerde diğerlerine göre daha ciddi olabilir . Çok düşük oksijen seviyeleri gibi ciddi durumları olan kişilerin acil tedaviye ihtiyacı vardır . Bununla birlikte, bazı kişilerde durum o kadar ciddi olmayabilir ve sadece küçük sorunlar görülebilir. Bu tür kişiler daha ileri yaşlara kadar teşhis edilemeyebilir.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Bu gerçekten çok nadir görülen bir durum .Araştırmacılar, Amerika Birleşik Devletleri'nde 50.000'den az kişinin HRHS'ye sahip olduğunu tahmin ediyor. Bu durum, kalbin sol tarafının düzgün gelişmediği bir rahatsızlık olan Hipoplastik Sol Kalp Sendromu'ndan daha nadirdir.

Hipoplastik sağ kalp sendromunun (HRHS) belirtileri nelerdir?

Aşağıdakiler bu rahatsızlığın belirtileridir:

• El ve ayak derisinin maviye dönmesi. Buna siyanoz denir. Bu, vücudun yeterli oksijen alamadığı anlamına gelir.
• Nefes almada zorluk. Buna dispne denir.
• Hızlı nefes alma. Buna taşipne denir.
• Bebek sütü doğru şekilde içmiyor.
• Çabuk yoruluyorum, sürekli uykulu hissediyorum.

Bebeğinizde bu belirtilerden bir veya daha fazlası varsa, hemen bir doktora görünmeniz en iyisidir.

Bunun sebebi nedir?

Aslında, hipoplastik sağ kalp sendromunun (HRHS) kesin nedeni henüz keşfedilmemiştir .

Ancak araştırmacılar, aynı aileden birkaç bireyin doğumda HRHS'ye sahip olduğunun bildirilmesi nedeniyle genetiğin de rol oynayabileceğine inanıyor. Bu nedenle daha fazla araştırmaya ihtiyaç var.

Bu durum başka ne gibi komplikasyonlara yol açabilir?

Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu (HRHS) aşağıdaki gibi komplikasyonlara neden olabilir:

• Vücuttaki düşük oksijen seviyesi. Buna hipoksemi denir.
• Sağ taraflı kalp yetmezliği.
• Düzensiz kalp atışı. Buna aritmi denir.

Genç yaşta, HRHS'den çok şiddetli etkilenmeyenlerde bile, vücuttaki düşük oksijen seviyeleri nedeniyle düşükler meydana gelebilir.

Bu hastalık nasıl teşhis edilir?

Bazen, bir sağlık uzmanı HRHS'yi bebek henüz anne karnındayken (fetüs gelişimi sırasında) tespit edebilir. Bebeğin kalbini görmek için ultrason taraması kullanırlar. Daha yakından incelemek isterseniz, fetal ekokardiyogram da yaptırabilirsiniz. Bu testlerin her ikisi de invaziv olmayan yöntemlerdir.

Bebek doğduktan sonra hangi testler yapılır?

Bebek doğduktan sonra, bebeğin HRHS (Hipertrofik Kalp Sendromu) olup olmadığını öğrenmek için bu invaziv olmayan testler yapılabilir:

• Nabız oksimetresi (nabız oksimetresi): Bu, parmağınıza veya kulağınıza takılarak oksijen seviyesini ölçen küçük, klips benzeri bir cihazdır.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini ölçen bir test.
• Ekokardiyogram (Ekokardiyogram - eko): Bu, ultrasona benzer şekilde ses dalgalarını kullanarak kalbin görüntülerini çeken bir testtir. Kalbin yapısını, kapakçıkların nasıl çalıştığını ve kanın nasıl aktığını gösterebilir.
• Kalp MR'ı (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Kalbin ayrıntılı görüntülerini elde etmek için manyetik alanlar ve radyo dalgaları kullanır.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu (HRHS) , ilaçlarla, minimal invaziv işlemlerle veya cerrahiyle tedavi edilebilir. Tüm bu tedavilerin temel amacı , bebeğin akciğerlerine yeterli kan ve oksijen ulaşmasını sağlamaktır .

İlaç

• Prostaglandin, bebeğin duktus arteriyozusunun açık kalmasına yardımcı olmak için kullanılır. Bu duktus arteriyozus, bebeğin anne karnındayken anneden oksijenli kan almak için kullandığı bir tüptür. Bebek doğumdan sonra akciğerler yoluyla nefes almaya başladığında, bu tüp genellikle birkaç gün içinde kapanır. Bununla birlikte, HRHS'li bir bebekte, kalbin sağ tarafı düzgün çalışmadığı için, bu tüpün açık kalması akciğerlere kan akışına yardımcı olur.

Minimal invaziv prosedürler

• Doktor, kateter adı verilen ince bir tüp kullanarak bebeğin duktus arteriyozusuna stent (küçük, metal ağ benzeri bir tüp) yerleştirebilir. Bu, kanalın açık kalmasını ve kanın akciğerlere iyi bir şekilde akmasını sağlar.
• Bir diğeri ise pulmoner kapak perforasyonudur . Bu işlemde, bir kateter kan damarı yoluyla düzgün açılmayan pulmoner kapağa yerleştirilir ve kapakta bir delik oluşturulur. Bu, kanın pulmoner artere akmasını sağlar. Bazı doktorlar bunun için ablasyon adı verilen bir prosedür de kullanırlar.

Ameliyat

Şiddetli HRHS vakaları cerrahi müdahale gerektirir. Bu müdahaleler genellikle birkaç aşamada gerçekleştirilir.

• Blalock-Taussig-Thomas (BTT) şantı: Bu şant, HRHS'li bir bebeğin akciğerlerine kan akışını yeniden sağlamak için kullanılır. Köprücük kemiğindeki bir arter olan subklaviyan arter ile pulmoner arter arasında bağlantı oluşturmak için sentetik bir kumaş kullanılır.
• Birkaç ay veya yıl sonra, bir cerrah Glenn prosedürü ve/veya Fontan prosedürü uygulayabilir. Bu prosedürlerin her biri, işlevsiz sağ ventrikülün etrafından kanın akması için yeni bir yol oluşturur. Normalde, sağ ventrikül kanı akciğer atardamarına pompalar.

Glenn ve Fontan prosedürleri, kanın ana bir damardan doğrudan akciğer atardamarına akmasını sağlar; buradan da oksijen almak üzere akciğerlere gider.

Tedavide herhangi bir komplikasyon var mı?

Tüm ameliyatlarda olduğu gibi, bu tedavilerde de bazı potansiyel komplikasyonlar mevcuttur. Komplikasyonlar, uygulanan tedaviye bağlı olarak değişebilir. Örneğin:

• Stent, orijinal konumundan hareket edebilir.
• BTT şant ameliyatı kan damarlarının daralmasına veya sinir hasarına neden olabilir.
• Akciğer kapağı perforasyonu, düzensiz kalp atışına (aritmi) veya kan damarının hasar görmesine neden olabilir.
• Büyük ameliyatlar yüksek tansiyona, plevral efüzyona, kalp durmasına, böbrek veya karaciğer hastalığına veya düzensiz kalp atışına neden olabilir.

Ama endişelenmeyin. Doktorlar sizi tüm bunlar hakkında bilgilendirecek ve gerekli adımları atacaklar.

İyileşme ne kadar sürer?

İyileşme süresi uygulanan tedaviye göre değişir. Büyük ameliyatlar en uzun sürenlerdir. Çocuğunuz birkaç gün, hatta bir haftadan fazla hastanede kalabilir. Eve döndükten sonra da yakından takip edilmesi gerekecektir.

Bebeğim bu durumdaysa ne beklemeliyim?

Yaşamın erken dönemlerinde düşük oksijen seviyeleri nedeniyle, hipoplastik sağ kalp sendromu (HRHS) olan kişiler aşağıdaki gibi zorluklarla karşılaşabilir:

• Dil sorunları.
• Hafıza sorunları.
• İleri yaşlarda kalp, karaciğer veya böbrek hastalığı riski artar.
• Duygu durum bozuklukları veya anksiyete bozuklukları.
• Bir şeyi planlamakta veya bir problemi çözmekte zorluk çekmek.

Ama tüm bunlarda yardımcı olacak uzmanlar var. Bu yüzden endişelenmeyin.

Bu rahatsızlığın prognozu nedir?

Şiddetli hipoplastik sağ kalp sendromu (HRHS) olan kişilerin ameliyat olmadan yetişkinliğe ulaşması çok nadirdir . Bununla birlikte, daha hafif HRHS'ye sahip kişiler, yetişkin olana kadar bu rahatsızlığa sahip olduklarını bilemeyebilirler.

HRHS tanısı konmuş bir çocuğa nasıl bakılır?

Bebeğinizin ihtiyaç duyduğu bakım , durumunun ne kadar ciddi olduğuna bağlı olacaktır . Doğumdan hemen sonra ameliyat olduysa, eve döndükten sonra çok yakından takip edilmesi gerekecektir. Doktorunuz veya ebeliğiniz size bebeğinize nasıl bakacağınız konusunda iyi tavsiyelerde bulunacaktır.

Ne zaman doktora görünmeniz gerekiyor?

Ameliyat geçiren bir bebeğin kontrol randevuları için doktora görünmesi gerekecektir. Doktor size nelere dikkat etmeniz gerektiğini ve herhangi bir şey fark ederseniz hemen doktora bildirmeniz gerektiğini söyleyecektir. Bebeğinizin durumuyla ilgili herhangi bir sorunuz veya endişeniz varsa, hemen doktoru arayın.

Çocuğunuzun öğrenme veya duygularını düzenleme konusunda sorunları varsa, bu alanlarda yardımcı olabilecek başka uzmanlar da bulabilirsiniz. Doktorunuz gerekli yönlendirmeyi sağlayacaktır.

Doktora hangi soruları sormalıyım?

İşte çocuğunuzun doktoruna sorabileceğiniz bazı sorular:

• Çocuğumun ameliyata ihtiyacı var mı?
• Ameliyatı ne kadar süre içinde olmanız gerekiyor?
• Kaç ameliyat gerekecek ve bu ameliyatlar ne zaman yapılacak?
• Bu özel rahatsızlıkla çocuğumun geleceği nasıl olacak?

Çocuğunuzun kalp rahatsızlığı olduğunu öğrenmenin ne kadar zor olduğunu anlıyorum. Ancak, günümüzde doğan çocuklar için önceki nesillerde olmayan tedaviler mevcut. Bu süreçte çocuğunuz için elinizden gelenin en iyisini yapmalısınız. HRHS hakkında bilgi edinin. Anlamadığınız her şey için doktorunuza danışın. Çocuğunuz için en iyisinin ne olduğuna karar vermek için doktorunuzla konuşun.

Son olarak, şunu unutmayın (Önemli Mesaj)

Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu (HRHS), bebeklerin doğuştan sahip olduğu nadir bir durumdur; kalbin sağ tarafı düzgün gelişmez. Bu durum, vücudun aldığı oksijen miktarını azaltır. Erken teşhis ve uygun tedavi (ilaç, küçük cerrahi veya büyük cerrahi) çocuğun yaşam kalitesini iyileştirebilir . Böyle bir durumda, ebeveyn olarak bilgi sahibi olmanız ve doktorlarınızla birlikte çalışmanız çok önemlidir. Unutmayın, yalnız değilsiniz. İhtiyacınız olan yardımı alabilirsiniz.

Hipoplastik Sağ Kalp Sendromu (HRHS), Bebeklik Dönemi Kalp Hastalığı, Doğuştan Kalp Kusurları, Siyanoz, Solunum Güçlüğü, Kalp Ameliyatı