Siz de aniden hastalanmaya mı başladınız? Sebepsiz yere ortaya çıkan bu hastalık nedir? (Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu)

Bazen aniden kendinizi çok hasta hissediyor musunuz? Sanki şiddetli bir alerjik reaksiyon geçiriyormuşsunuz gibi. Belki tüm vücudunuz kızarıyor, kaşınıyor, şişiyor, mide krampları yaşıyorsunuz, kusuyorsunuz veya nefes almakta zorlanıyorsunuz. Ama bunlar bir şey yediğiniz veya bir şeye dokunduğunuz için olmuyor. Eğer bunlar görünürde hiçbir sebep olmadan oluyorsa, bu 'Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu (MCAS)' adı verilen bir durum olabilir. Bugün bunu daha detaylı olarak ele alalım.

"Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu (MCAS)" nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, MCAS, vücudumuzdaki "mast hücreleri" adı verilen bir hücre türünün görünürde hiçbir sebep olmadan aşırı aktif hale gelmesi ve ciddi semptomlara neden olması durumudur. Şimdi, "Bu zaten alerji" diye düşünüyor olabilirsiniz. Evet, alerji de "mast hücrelerinin" aktivasyonunu içerir. Ancak alerjinin genellikle açık bir nedeni vardır . Örneğin, bazı insanlar karidese, fıstığa veya toz akarlarına alerjiktir. Ancak MCAS'ta belirli bir neden bulmak zordur. Bu semptomlar aniden ortaya çıkar.

Bazı durumlarda, bu mast hücrelerinin aktivasyonu, anafilaksi adı verilen çok ciddi, yaşamı tehdit eden bir alerjik reaksiyona yol açabilir. Bu durum nefes darlığına ve tehlikeli bir kan basıncı düşüşüne neden olabilir. Şiddetli bir anafilaksi vakası yaşarsanız, derhal 911'i aramanız veya en yakın acil servise gitmeniz gerekir.

Mast hücreleri bağışıklık sistemimizdeki askerler gibidir. Enfeksiyonlarla savaşmaya yardımcı olurlar. Bu nedenle, teşhis edilmemiş bu belirtilerle karşılaştığınızda korkmanız normaldir. Ancak mast hücrelerinin aktif hale gelmesi de normaldir. Örneğin, mast hücreleri alerjik rinit, astım, ilaçlara veya yiyeceklere karşı anafilaksi ve mastositoz gibi durumlarda aktif hale gelir. Bu da bazen tehlikeli olabilen bu rahatsız edici belirtileri yaşamamıza neden olur.

Ancak, "Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu (MCAS)" çok nadir görülen bir durumdur . Doktorlar, aşağıdaki faktörler mevcutsa MCAS teşhisi koyarlar:

• Eğer belirgin bir neden olmaksızın tekrarlayan ve anafilaksi olabileceğini düşündüğünüz semptomlarınız varsa.
• Bu belirtiler aynı anda vücudunuzun birden fazla sistemini etkiliyorsa (örneğin, hem cildi hem de bağırsakları).
• Testler mast hücrelerinin aktifleştiğine dair kanıt gösterirse.
• Eğer belirtileriniz mast hücrelerini hedef alan ilaçlarla azalıyorsa.

Mast hücreleri ve rolleri

Mast hücreleri bağışıklık sistemimizin hücreleridir.Kısmi olarak, normal görevleri vücudumuzu patojenlerden (örneğin parazitler, virüsler) veya vücudumuza giren diğer zararlı şeylerden korumaktır. Bu hücreler dokularımızda bulunur ve zararlı olduğunu düşündükleri bir şey gördüklerinde, bağışıklık sistemini harekete geçiren ve istilacıyla savaşmaya çalışan histamin gibi kimyasallar salgılarlar.

Bazen, tepki vermemeleri gereken şeylere tepki verirler. İşte o zaman alerjiler ortaya çıkar . Ancak alerjiler genellikle göz kaşıntısı ve burun akıntısı gibi hafif belirtilere neden olur. MCAS'ta ise, görünürde hiçbir sebep olmadan daha şiddetli belirtiler ortaya çıkar.

"Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu (MCAS)" ne kadar ciddi bir durumdur?

MCAS'ın şiddeti, yaşadığınız semptomlara bağlıdır. Bazı kişilerde sadece cilt semptomları gibi nispeten hafif semptomlar görülebilir. Diğerlerinde ise anafilaksi gibi daha ciddi durumlar ortaya çıkabilir. Anafilaksi, doğru şekilde tedavi edilmezse ölümcül olabilir. Bununla birlikte, MCAS'a karşı yaşamı tehdit eden reaksiyonlar son derece nadirdir .

Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu'nun (MCAS) belirtileri nelerdir?

MCAS, vücudunuzun farklı bölgelerinde şiddetli ve tekrarlayan semptomlara neden olabilir. Bu semptomlar şunları içerebilir:

• Düşük tansiyon.
• Cildin kızarması, pembeleşmesi ve ısınması ('Kızarma').
• Kaşıntılı cilt.
• Burun tıkanıklığı.
• Şişlik - özellikle yüz, dudaklar, gözler, dil veya boğazda (`Anjiyoödem`).
• Kabızlık veya ishal (belki de ikisi arasında dönüşümlü olarak).
• Karın ağrısı.
• Nefes almada zorluk.
• Halsizlik veya bayılma.
• Hafıza kaybı veya düşünme güçlüğü (beyin sisi).
• Uyuşma.
• Eklem ağrısı.
• Anafilaksi (yukarıdaki belirtilerden bir veya daha fazlasının görüldüğü şiddetli alerjik reaksiyon).

MCAS'tan şüphelenmek için, bu belirtilerin vücut sistemlerinizden en az ikisini etkilemesi gerekir. Yani:

• Sinir sistemi (beyin ve sinirler).
• Solunum sistemi (akciğerler ve hava yolları).
• Kalp ve damar sistemi (kalp ve kan damarları).
• Sindirim sistemi (mide ve bağırsaklar).

Mast hücreleri aniden aktif hale geldiğinde nasıl bir his olur?

Eğer daha önce alerji geçirdiyseniz, mast hücrelerinin aktifleştiğinde nasıl bir his olduğunu muhtemelen biliyorsunuzdur. Ancak MCAS'lı kişilerde durum tipik bir alerjiden daha şiddetlidir ve vücudun birçok bölümünü etkiler. Cildiniz şişebilir, kızarabilir, kaşınabilir veya hatta kanayabilir. İshal ve kusma yaşayabilirsiniz. Şiddetli vakalarda, yüzünüz ve boğazınız şişebilir ve kan basıncınız düşebilir. Unutmayın, bu şiddetli semptomları yaşarsanız, hemen 911'i aramanız veya en yakın hastaneye gitmeniz gerekir.

Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu'nun (MCAS) nedenleri nelerdir?

MCAS, mast hücrelerinizin gereksiz yere tepki vermesinden kaynaklanır. Mast hücreleri, vücuda zararlı bir şeyin girdiğini ve korunmaları gerektiğini düşünür. İşte bu yüzden belirtilere neden olan proteinleri salgılarlar. Alerjilerde, vücudun aşırı tepki vermesine neyin sebep olduğunu anlayabiliriz. Ancak MCAS'ta, mast hücrelerinin bu proteinleri salgılamasının net bir nedenini bulmak zordur.

Aslında, mast hücrelerinin istenmeyen şeylere karşı neden bu kadar hassas olduğu hala tam olarak bilinmiyor.

Mast hücre aktivasyonunun olası nedenleri nelerdir?

Besinler ve polen gibi birçok şey mast hücrelerini aktive edip histamin salgılayabilse de, MCAS'ın şiddetli semptomlarının belirli bir alerjenden kaynaklandığını söylemek mümkün değildir. Bununla birlikte, yaşamınızda veya çevrenizde değişiklikler olduğunda, örneğin yüksek stres dönemlerinde veya hava değiştiğinde, bu semptomların daha şiddetli olduğunu fark edebilirsiniz. Semptomlarınız yalnızca belirli bir şeye maruz kaldıktan sonra ortaya çıkıyorsa, doktorunuza söyleyin. Bu durumda, MCAS değil, alerjiniz olabilir.

Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu (MCAS) nasıl teşhis edilir?

Doktor, sizi muayene ettikten, belirtilerinizi ve tıbbi geçmişinizi dinledikten sonra MCAS'ınız olabileceğinden şüphelenebilir. Doktorlar, aşağıdaki koşullar karşılandığında size MCAS teşhisi koyacaktır:

• Mast hücre aktivasyonuna dair belirtileriniz varsa.
• Mast hücre aktivasyonuna yönelik tedavilere iyi yanıt veriyorsanız.
• Testler mast hücre aktivasyonuna dair belirtiler gösterirse.
• Eğer vücudunuzda normal sayıda mast hücresi varsa (çok fazla mast hücresi olması, mastositoz gibi başka bir mast hücresi bozukluğunuz olabileceği anlamına gelir).

MCAS sınavı

MCAS'ı kontrol etmek için doktorunuz kanınızda "triptaz" adı verilen bir kimyasal maddeyi kontrol etmek için bir kan testi yapabilir. "Triptaz", "mast hücreleri" aktifleştiğinde artan bir maddedir. Bu testin hem sağlıklı olduğunuzda hem de şiddetli semptomlarınız olduğunda birkaç kez yapılması gerekecektir. Ancak unutmayın, "triptaz" diğer tıbbi durumlarda da yüksek olabilir. Bu nedenle, yalnızca "triptaz" seviyeleri MCAS'ınız olup olmadığını göstermez. Bazı kişilerde semptom olmasa bile beklenenden daha yüksek "triptaz" seviyeleri olabilir.

Doktorunuz, diğer nedenleri kontrol etmek için alerji deri testleri veya alerji kan testleri de yapabilir.

Önemli: Histamin kan testi yüksek histamin seviyeleri gösterse bile, doktorlar MCAS'ınız olduğu sonucuna varmazlar.

Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu (MCAS) nasıl tedavi edilir?

Doktorlar MCAS'ı teşhis etmek ve semptomlarınızı azaltmak için tedaviler kullanırlar. Mast hücrelerini hedef alan ilaçlarla iyileşme göstermezseniz, muhtemelen MCAS'ınız yoktur.

Belirtilerinize bağlı olarak, doktorunuz aşağıdaki gibi ilaçlar reçete edebilir:

• Histamin tip 1 reseptör blokerleri (Antihistaminler) : Bunlar alerji semptomlarını tedavi etmek için kullanılan ilaçlardır. Örnekler: Loratadin, Setirizin, Feksofenadin.
• Histamin tip 2 reseptör blokerleri (mide asidini azaltan antihistaminler) : Bunlar bulantı ve mide ağrısı için verilir. Örnekler: Ranitidin veya Famotidin.
• Aspirin : Yüzdeki kızarıklığı azaltmak için aspirin verilebilir.
• Lökotrien değiştiriciler : Bunlar nefes almayı kolaylaştırmaya yardımcı olur. Örnekler: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Bu, anafilaksi riskini azaltabilir.
• Epinefrin : Doktorlar anafilaksiyi durdurmak için epinefrin kullanırlar. Anafilaksi geçirmeniz durumunda kullanmak üzere yanınızda bir epinefrin enjektörü (EpiPen®, Auvi-Q®) bulundurabilirsiniz.
• Mast hücre stabilizatörleri : Kromolin sodyum gibi ilaçlar, mast hücrelerinden kimyasalların salınımını (degranülasyonu) önler.
• Kortikosteroidler : Bunlar iltihabı azaltır, hava yollarını açar ve dokulardaki sıvıyı azaltır. Bununla birlikte, yan etki riski nedeniyle doktorlar MCAS için sıklıkla steroid reçete etmezler.

Mast Hücresi Aktivasyon Sendromu (MCAS) tamamen tedavi edilebilecek mi?

Hayır, MCAS'ın tedavisi yoktur . MCAS'ınız varsa, ilaçlarla kontrol altına almanız gerekecektir.

MCAS hastası olan bir kişinin ortalama yaşam süresi ne kadardır?

Doktorlar, MCAS'li çoğu kişinin bu rahatsızlığı olmayan biriyle aynı süre yaşayacağını tahmin ediyor. Ancak bu yeni teşhis edilmiş bir durum olduğu için, yaşam süresini nasıl etkileyeceğini kesin olarak söyleyemeyiz.

Kendime nasıl bakarım?

MCAS sürecinde kendinize nasıl yardımcı olabileceğinize dair bazı yöntemler şunlardır:

• Belirtilerinizi bir günlükte kaydedin. Belirtilerinizin neler olduğunu, o sırada ne yiyip içtiğinizi ve maruz kaldığınız her şeyi yazın. Belirtileriniz olmadığı zamanlara kıyasla bu zamanlarda nelerin farklı olduğunu düşünün. Herhangi bir örüntü fark ederseniz, doktorunuza bildirin.
• En yakın arkadaşlarınıza, akrabalarınıza veya sık sık vakit geçirdiğiniz kişilere bu durumda nasıl tepki vereceğinizi ve epinefrin enjektörünüzün veya diğer acil durum ilaçlarınızın nerede olduğunu söyleyin.

Acil Servise (ATU) ne zaman gitmeliyim?

MCAS'a karşı şiddetli reaksiyonlar nadir olsa da, şiddetli alerjik reaksiyon veya anafilaksi belirtileri yaşarsanız, yanınızda varsa epinefrin enjektörü kullanın. Ardından hemen 911'i arayın veya en yakın acil servise gidin. Anafilaksi belirtileri şunlardır:

• Yüzde, dudaklarda, dilde veya boğazda şişme.
• Nefes almada veya yutmada zorluk.
• Kalp çarpıntısı.
• Düşük tansiyon.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Doktorunuza şu gibi sorular sormak faydalı olabilir:

• Bu durum aniden kötüleşirse/şiddetlenirse ne yapmalıyım?
• İlacımı nasıl kullanmalıyım?
• Epinefrin enjektörümü nasıl ve ne zaman kullanmalıyım?
• Ne zaman acil servise gitmeliyim?
• Sizi tekrar ne zaman ziyaret etmeliyim?

"Mast hücresi aktivasyonu" otoimmün bir hastalık mıdır?

Hayır, MCAS otoimmün bir hastalık değildir.

Bir siren sesi hayal edin. Güvenlik güçleri geliyor. "Mast hücreleriniz" bir tehlike tespit etti ve yardım çağırıyor. Ama... aslında hiçbir tehlike yok. Tıpkı sinir bozucu bir palyaço gibi, "mast hücreleriniz" hiçbir aciliyet olmadan alarm zillerini çalıyor. Sizi hastalıktan korumak yerine, sizi hasta edenler onlar.

Bazı insanların mast hücrelerinin neden aşırı tepki verdiğini tam olarak bilmesek de, MCAS'ı yönetmenin yolları vardır. Reaksiyonun erken uyarı işaretlerini tanıyın. Belirtilerinizin kontrolden çıktığını düşünüyorsanız, doktorunuzla konuşun. En önemlisi, her zaman bir epinefrin enjektörü taşımak ve nasıl ve ne zaman kullanılacağını bilmektir. Belki hiç ihtiyacınız olmayacak, ancak beklenmedik bir reaksiyona hazırlıklı olmak size iç huzuru sağlayabilir.

Bilmeniz Gerekenler (Önemli Mesaj)

• Mast hücre aktivasyon sendromu (MCAS), belirgin bir neden olmaksızın şiddetli alerjik semptomlara yol açan nadir bir durumdur.
• Bu durum, vücudun birçok sistemini aynı anda etkileyebilir.
• Anafilaksi gibi hayati tehlike arz eden durumlar ortaya çıkabilir, bu nedenle şiddetli belirtiler görülmesi halinde derhal tıbbi yardım alınmalıdır.
• MCAS tamamen tedavi edilemese de, semptomlar ilaçlarla kontrol altına alınabilir.
• Belirtilerinizin farkında olun, acil durumlar için yanınızda epinefrin enjektörü bulundurun ve ailenizi bu konuda bilgilendirin.
• MCAS ile ilgili herhangi bir sorunuz varsa, doktorunuza sormaktan çekinmeyin.

Mast hücreleri, MCAS, alerji, anafilaksi, histamin, triptaz, bağışıklık sistemi