Sinirlerinizde tümör oluşabilir mi? Sinir kılıfı tümörlerini basit terimlerle konuşalım!

Vücudumuzda bulunan sinirler, elektriksel mesajları taşıyan bir tel ağı gibidir. Beyinden vücudun geri kalanına ve vücuttan beyne bilgi taşıyan da bunlardır. Bu sinir hücrelerinin, kümelerinin, tıpkı bir telin etrafındaki plastik kılıf gibi, onları korumak ve elektriksel sinyallerin daha hızlı iletilmesine yardımcı olmak için özel koruyucu zarlarla sarıldığını hayal edin. İşte bu koruyucu zarların içinde bazen sinir kılıfı tümörleri gelişir.

Sinir kılıfı tümörleri nelerdir?

Basitçe söylemek gerekirse, bu tümörler sinirlerimizi çevreleyen koruyucu "kılıflarda" oluşur. Bu "kılıf" veya örtü birkaç katmandan oluşur:

• Schwann hücreleri: Bunlar, sinir hücresinin uzun kısmı olan aksonu, bir telin etrafını saran yalıtım gibi saran hücrelerdir.
• Endonöryum: Bu, tıpkı bir teldeki tek bir bakır telin etrafını saran kılıf gibi, her bir sinir lifini çevreleyen bağ dokusudur.
• Perineurium: Sinir lifi demetlerini çevreleyen yapıdır.

Sinir sistemimiz iki bölüme ayrılabilir:

• Merkezi sinir sistemi: Beynimizi ve omuriliğimizi içerir.
• Çevresel sinir sistemi: Beyin ve omurilikten vücudun tüm bölgelerine uzanan sinir ağdır.

Çoğu zaman bu nörofibromlar periferik sinir sisteminde oluşur.

Ne tür kuruyemişler vardır?

Nöromaların birkaç ana türü vardır. Bunlara bir göz atalım.

Schwannomlar

Bu tümörler daha önce bahsedilen Schwann hücrelerinde gelişir. Schwannomaların yaklaşık %60'ı iç kulağımızdaki vestibüler sinirde gelişir. Bu sinir vücudumuzun dengeyi korumasına yardımcı olur. Diğer schwannomalar bazen derimizin altında veya vücudun doku ve organlarının derinliklerinde de gelişebilir. Bu tümörlerin en sık görüldüğü yerler şunlardır:

• Kollarda ve bacaklarda
• Kafada
• Gövdede (yani omuzlar ve kalçalar arasındaki bölgede)

Schwannomlar, genellikle ince bir doku tabakasıyla kaplı veya "kapsüllenmiş" bir tümör türüdür. Bu tümörler genellikle kanserli değildir (iyi huylu). Bununla birlikte, çok nadir durumlarda, uzun süredir var olan bir tümör kanserli (kötü huylu) hale gelebilir.

Nörofibromlar

Bu tümör türü, sinirleri saran Schwann hücreleri, endonöryum ve perinöryum adı verilen çeşitli doku tiplerini içerir. Bunlar genellikle deri altında şişlikler şeklinde ortaya çıkar, ancak bazen vücudun derinliklerindeki sinirlerde de gelişebilirler.

Şvannomların aksine, nörofibromlar kapsüllü değildir. Sinir demetlerinin içinde büyürler . Pleksiform nörofibromlar, bir ağ gibi yayılan, birçok sinir demetini çevreleyen ve çevredeki dokuya yayılabilen bir tümör türüdür.

Nörofibromların çoğu kanserli değildir. Bununla birlikte, bu tümörlerin yaklaşık %5 ila %10'u kanserli hale gelebilir . Bunlara malign periferik sinir kılıfı tümörleri (MPNST) denir. Bu malign tümörlere sahip kişilerin yaklaşık yarısında, tanı konulduğu sırada tümörler vücudun diğer bölgelerine yayılmış olur.

Bu meyve ne kadar yaygın?

Kanserli olmayan sinir kılıfı tümörleri nispeten nadirdir.

• Schwannomlar en sık 50 ile 60 yaş arasındaki kişilerde görülür.
• Nörofibromlar en sık 20 ile 40 yaş arasındaki kişilerde görülür.
• Pleksiform nörofibromlar genellikle 5 yaşından önce gelişir.

Kötü huylu periferik sinir kılıfı tümörleri , her yıl yaklaşık 10 milyon kişiden yalnızca birini etkileyen çok nadir bir kanser türüdür.

Bu tür tümörler neden oluşur? Sebepleri nelerdir?

Genetik değişiklikler bu nörofibromların gelişiminde büyük etkiye sahiptir.

• Schwannomların gelişimi, NF2 adı verilen gendeki değişikliklerle ilişkilidir.
• Nörofibromlar (NF1) adı verilen bir genle ilişkilidir.

Çoğu zaman bu genetik değişiklikler, belirgin bir neden olmaksızın, rastgele ortaya çıkar. Bununla birlikte, az sayıda schwannoma ve nörofibroma, ailelerde görülebilen nörofibromatozis adı verilen nadir bir genetik durumdan kaynaklanır.

Nörofibromatozis Çeşitleri

Bu hastalığın üç ana türü vardır:

• Nörofibromatozis tip 1 (NF1): NF1 hastalarında çok sayıda nörofibrom gelişir. Ayrıca pleksiform nörom ve malign periferik sinir kılıfı tümörleri (MPNST) geliştirme riski de yüksektir. NF1 hastalarında görülen diğer durumlar arasında makrosefali , skolyoz ve öğrenme güçlüğü yer alır.

• Nörofibromatozis tip 2 (NF2):NF2 hastalarının neredeyse tamamında 30 yaşından önce her iki kulakta da vestibüler schwannoma gelişir. Buna ek olarak, ciltte, gözlerde ve merkezi sinir sisteminde de diğer schwannoma ve tümör türleri gelişebilir.

• Schwannomatosis: Bu durumda, vestibüler sinirde değil, her iki kulakta da çok sayıda schwannoma gelişir.

Bu tümörlerin belirtileri nelerdir?

Nöromastoid tümörleri olan çoğu insan herhangi bir ağrı veya başka semptom yaşamaz . Bununla birlikte, tümör büyürse veya bir sinire baskı yaparsa, aşağıdaki gibi semptomlar ortaya çıkabilir:

• Cilt altında oluşan bir yumru veya tümör (bastırıldığında ağrılı olabilir).
• Kas güçsüzlüğü .
• Uyuşma .
• Ağrılar, sızılar veya şiddetli ağrılar .
• Elektrik çarpması gibi karıncalanma hissi .

Tümörün konumuna bağlı olarak, başka spesifik belirtiler de ortaya çıkabilir. İşte birkaç örnek:

• Siyatik sinir tümörü: Sırt bölgesinden bacağa doğru yayılan ağrı (siyatik).
• El bileğinde tümör: Karpal Tünel Sendromu belirtilerine benzer semptomlar.
• Vestibüler sinir tümörü: İşitme kaybı, kulak çınlaması, denge sorunları.

Genellikle, nörofibromatozisli bir kişide tek bir tümör bulunur. Ancak, daha önce bahsedilen nörofibromatozis rahatsızlığı olan kişilerde birden fazla tümör görülebilir (çoğunlukla ciltte).

Bu fındık türlerine sahip olup olmadığınızı nasıl anlarsınız?

Doktorunuz öncelikle sizi fiziksel olarak muayene edecek ve genel sağlığınızı değerlendirecektir. Bu, tıbbi geçmişiniz, aile tıbbi geçmişiniz ve yaşadığınız belirtiler hakkında sorular sormayı içerecektir.

Görünür halde bulunan veya şüphelenilen bir tümörü daha ayrıntılı incelemek için doktorunuz aşağıdaki testleri önerebilir:

• Tıbbi görüntüleme testleri: Bunlar arasında tümörü net bir şekilde görmek için yapılan MR taramaları, ultrason taramaları ve PET taramaları yer almaktadır.
• Biyopsi: Tümörden küçük bir doku parçası alınır ve hangi hücre tiplerinin bulunduğunu belirlemek için mikroskop altında incelenir. Bu, tümörün kanserli olup olmadığını kesin olarak belirlemenin yoludur.

Birden fazla tümörünüz varsa, doktorunuz (NF1), (NF2) ve Schwannomatosis adı verilen rahatsızlıklarınız olup olmadığını görmek için genetik test yaptırmanızı da önerebilir.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Eğer nöromastoid tümörüne bağlı herhangi bir belirtiniz yoksa, doktorunuz "izleme ve bekleme" yöntemini önerebilir."Takip" adı verilen yöntemi kullanabilirsiniz. Bu, tümörün büyüyüp büyümediğini veya değişip değişmediğini görmek için sık sık kontrol edilmesi anlamına gelir.

Belirti gösteren tümörler için veya kozmetik nedenlerle tümörü aldırmak istiyorsanız, genellikle ameliyat tek seçenektir .

Bazı nörofibromlar, özellikle pleksiform nörofibromlar, sinirin içinde ve onu örten katmanlar arasında büyüdükleri için tamamen çıkarılması zordur. Tümör ameliyat sonrası tamamen çıkarılamazsa, doktorunuz sizi yakından takip edecektir, çünkü tümör tekrar büyüyebilir.

Baş bölgesindeki schwannomların tedavisi

Başta oluşan schwannomlar, örneğin vestibüler schwannomlar, vücudumuzdaki önemli fonksiyonları kontrol eden sinirleri etkileyebilir. Bu durumlarda doktorlar, sinirlere zarar gelmesini önlemek için stereotaktik radyocerrahi (örneğin Gamma Knife®) adı verilen bir teknik kullanırlar.

Bu, kesi yapılmasını gerektiren geleneksel bir ameliyat değil. Bunun yerine, tümörü yok etmek veya küçültmek için deri üzerinden çok hassas bir şekilde hedeflenmiş bir radyasyon ışını gönderilmesi işlemidir.

Kanserli periferik sinir kılıfı tümörlerinin tedavisi

Cerrahi müdahalenin yanı sıra, periferik sinir kılıfı tümörlerinin tedavisinde radyoterapi ve kemoterapi gibi kanser tedavileri de kullanılabilir.

Ameliyatın olası komplikasyonları nelerdir?

Her ameliyatta olduğu gibi, bu ameliyatlarda da ortaya çıkabilecek çeşitli yaygın komplikasyonlar vardır:

• Kanama
• Yara enfeksiyonu
• Ağrı
• Yara izi

Ayrıca, sinir ameliyatı sinir hasarı ve kalıcı sakatlık riski taşır. Tıbbi ekibiniz, ameliyat sonrası ortaya çıkabilecek uzun vadeli sakatlıkların yönetilmesinde size yardımcı olacaktır. Çeşitli tedaviler (fizik tedavi, ergoterapi ve konuşma terapisi) iyileşmenize yardımcı olabilir.

Bu tümörlerin oluşması önlenebilir mi?

Bu tümörlerin oluşmasını önlemenin bilinen bir yolu yoktur . Bununla birlikte, aşağıdaki durumlarda doktorunuz genetik test önerebilir:

• Ailenizden herhangi birinde nörofibrom gelişme öyküsü varsa.
• Birden fazla sinir kılıfı tümörünüz varsa (bu, nörofibromatozis rahatsızlığının bir belirtisi olabilir).

Bu fındıklar hakkında gelecekte ne düşünmeliyiz? (Görünüm)

Nörofibromların çoğu kanserli değildir . Ameliyatla tedavi edilebilirler ve nadiren tekrarlarlar. Ancak, tümörünüz ameliyatla tamamen çıkarılamazsa, tıbbi gözetim altında kalmaya devam etmeniz gerekecektir.

Vestibüler schwannoma tedavisi gören kişilerin yaklaşık 4'te 3'ü işitme yetisini koruyabilmektedir .

Sinir kılıfı tümörünün kansere dönüşme riski çok düşüktür. En yüksek risk, NF1 (Nörofibroz tip 1) hastalığı olan ve pleksiform nörofibroma geliştiren kişilerde görülür. Malign periferik sinir kılıfı tümörlerinin (MPNST) prognozu, özellikle tümör 5 cm'den büyükse, o kadar iyi değildir. Bu hastalığa sahip kişilerin yarısından azı teşhisten sonra beş yıl hayatta kalmaktadır.

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Cildinizin altında bir şişlik fark ederseniz veya nörofibromatozis olabileceğini düşündüğünüz herhangi bir belirti yaşarsanız , derhal bir doktora görünün . Ayrıca, ailenizden herhangi birinde bu tür tümörler varsa doktorunuza bildirin.

Özetle Alınacak Mesaj

Unutmayın, nöroendokrin tümörlerin çoğu iyi huylu, kanserli olmayan ve yavaş büyüyen tümörlerdir . Eğer hiçbir belirtiniz yoksa, doktorunuz sizi sadece gözlemlemeye karar verebilir. Eğer bir tümörün çıkarılması gerekiyorsa, ameliyat genellikle çok başarılıdır. Komplikasyonların (örneğin tümörün tamamen çıkarılamaması, sinir hasarı) oluşması veya bir tümörün kanserleşmesi çok nadirdir. Doktorunuz, durumunuzu yönetmenize yardımcı olacak bir tedavi planı ve gelecekteki testler için bir program geliştirmenize yardımcı olacaktır. Bu nedenle, doktorunuzla her şey hakkında konuşmaktan çekinmeyin.

sinir kılıfı tümörleri, schwannoma, nörofibroma, nörofibromatozis, sinir tümörleri, kanser, genetik hastalıklar, sinir kılıfı tümörleri