Kalbinizin kan akışı yön değiştirdi mi? Gelin PAPVR (Kısmi Anormal Pulmoner Venöz Dönüş) hakkında bilgi edinelim!

Bazen yorgun hissediyor musunuz? Merdiven çıkarken nefes almakta zorlanıyor musunuz? Ya da küçük çocuğunuzun gelişimi konusunda biraz şüpheci misiniz? Bunların birçok nedeni olabilir. Ancak bazen bunun nedeni, doğuştan sahip olduğumuz kalpteki küçük bir değişiklik olabilir. Bugün, kalpteki kan dolaşımıyla ilgili, ancak çok yaygın olmayan böyle bir durumdan bahsedeceğiz. Buna PAPVR denir ve kısaltması (Partial Anomalous Pulmonary Venous Return - Kısmi Anormal Pulmoner Venöz Dönüş) anlamına gelir.

PAPVR'nin (Kısmi Anormal Pulmoner Venöz Dönüş) ne olduğunu biliyor musunuz?

Basitçe söylemek gerekirse, PAPVR doğuştan gelen bir kalp hastalığıdır . Bu hastalıkta, akciğerlerimizden gelen arıtılmış, oksijenli kanın kalbe dönüş şeklinde küçük bir sorun vardır. Normalde, bu oksijenli kanın tamamı kalbin sol tarafına gider. Daha sonra, kalbin sol tarafı bu kanı tüm vücuda pompalar.

Ancak PAPVR'li bir kişide, akciğerlerden gelen oksijenli kanın sadece küçük bir kısmı kalbin sağ tarafına gider . Biliyorsunuz, kalbin sağ tarafı normalde vücut tarafından kullanılan ve oksijen oranı düşük olan kanı alır. Dolayısıyla oksijenli kanın bir kısmı yanlış yöne gittiğinde, kalbin sağ tarafına gelen kan miktarı artar. Peki sonra ne olur? Kalbin sağ tarafı bu ekstra kanla çalışmak zorunda kalır, bu da daha çok çalışması anlamına gelir. Bu ekstra yük zamanla kalpte birikebilir ve hatta genel sağlığımızı bile etkileyebilir.

Ancak PAPVR herkesi aynı şekilde etkilemez. Bu, yönlendirilen kan miktarına bağlıdır. Bazı kişilerde durum çok hafif seyredebilir ve ömür boyu hiçbir belirti göstermeyebilirler. Ancak belirtiler ortaya çıkarsa veya başka komplikasyonlar gelişirse, doktorlarımız durumu iyi bir şekilde yönetebilirler. Çoğu durumda, ameliyat PAPVR'yi başarılı bir şekilde tedavi edebilir ve uzun, sağlıklı bir yaşam sürmenize yardımcı olabilir.

Bu, kalbimizde kanın normal akış şeklidir ve PAPVR'ye sahip olduğumuzda bu akış değişir.

PAPVR'nin kan akışı üzerindeki etkisini anlamak için öncelikle kanın normalde kalbimiz ve akciğerlerimiz arasında nasıl aktığına bakalım. Bunu küçük bir yolculuk gibi düşünün.

1. Öncelikle, vücudun kullanılmış, oksijeni azalmış kanı iki büyük damardan (üst vena kava ve alt vena kava) geçerek kalbin sağ tarafındaki üst odacığa (sağ kulakçık) akar.

2. Ardından, oksijen bakımından fakir olan bu kan, sağ üst odacıktan sağ alt odacığa (sağ ventriküle) geçer.

3. Bu kan, akciğer atardamarlarının yardımıyla sağ alt odadan akciğerlere pompalanır . Akciğerlerde bu kan, adeta yeniden oksijenlenir ve hayata yeniden kavuşur.

4. Yeni, oksijenlenmiş kan, akciğerlerden birkaç damar (pulmoner damarlar) yoluyla doğrudan kalbin sol üst odacığına geri döner.(`(sol atriyum)`).

5. Sol üst odacıktan gelen bu oksijen bakımından zengin kan , sol alt odacığa (sol ventrikül) gider.

6. Son olarak, sol taraftaki alt odadan gelen oksijen bakımından zengin bu kan, en büyük kan damarı (aort) yoluyla vücuda dağıtılır .

Gördüğünüz gibi, normalde oksijen oranı düşük kan sağdaki odacıklarda, oksijen oranı yüksek kan ise soldaki odacıklarda bulunur. Bunlar birbirine karışmaz.

Ancak PAPVR'de bu yöntem düzgün çalışmaz. PAPVR, kalpte sol-sağ kardiyak şant adı verilen anormal bir kan akışı modeline neden olur. "Kısmen anormal" demek, akciğerlerden gelen oksijenli kanın sadece bir kısmının normal şekilde kalbe ulaşmadığı anlamına gelir.

Bunun nedeni, akciğer damarlarınızdan bir veya daha fazlasının oksijenli kanı sol taraftaki üst odacığa değil, sağ taraftaki üst odacığa pompalamasıdır. Peki sonra ne olur? Sağ taraftaki üst odacıkta bulunan oksijen bakımından fakir kan, oksijen bakımından zengin kanla karışır. Bu karışık kan daha sonra sağ taraftaki alt odacığa, yani akciğerlere pompalanır.

Bunun iki yan etkisi vardır:

• Birincisi, oksijen bakımından zengin kanın bir kısmı gereksiz yere geldiği gibi akciğerlere geri döner .
• İkinci olarak, sağ alt kalp odacığınızın akciğerlerinize pompalaması gereken kan miktarı artar . Bu ekstra iş yükü zamanla kalbinizi zorlayabilir.

PAPVR ile birlikte başka kalp hastalıkları da ortaya çıkabilir mi?

Bazı kişilerde başka bir kalp hastalığı olmaksızın yalnızca PAPVR olabilir. Buna "izole PAPVR" denir. Bununla birlikte, PAPVR'li birçok kişide kalbin iki üst odası arasında bir delik gibi başka anormallikler de olabilir. Buna Atriyal Septal Defekt (ASD) denir.

Çok nadir durumlarda, PAPVR sağ akciğerin ve akciğere kan taşıyan damarın malformasyonu ile ilişkili olabilir ((Kılıç sendromu)).

PAPVR ne kadar nadir görülen bir durumdur?

Araştırmacılar , her 1000 kişiden yaklaşık 4 ila 7'sinin PAPVR'ye sahip olduğunu tahmin ediyor. Bununla birlikte, bazı kişilerin hiçbir belirti göstermeyebileceği ve bu durumun teşhisinin konulmayabileceği göz önüne alındığında, bu sayı çok daha yüksek olabilir.

PAPVR'nin belirtileri nelerdir?

Yanlış tarafa giden kan miktarı (şantlama olarak adlandırılır) düşükse, PAPVR her zaman belirtilere neden olmaz. Ancak, bu şantlama arttığında belirtiler fark edebilirsiniz. Küçük çocuklarda, bu durum diğer kalp rahatsızlıklarıyla birlikte görüldüğünde belirtiler ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, PAPVR'li çoğu kişi 20'li veya 30'lu yaşlarında belirtiler göstermeye başlar.

Küçük çocuklarda görülen belirtiler:

• Gelişimsel gecikmeler.
• Egzersiz yaparken veya oyun oynarken çabuk yorulmak.
• Sık sık solunum yolu enfeksiyonları (örneğin, göğüs tıkanıklığı).
• Nefes darlığı.
• Kilo almakta zorluk çekmek.

Yetişkinlerdeki belirtiler:

• Nefes almada zorluk.
• Sürekli yorgun hissetmek (`(Fatigue)`).
• Kalp atış hızında anormallik hissetmek (kalp çarpıntısı).
• Göğüs ağrısı (`(Göğüs ağrısı)`).
• Kalp atış hızı artar.
• Sık sık solunum yolu enfeksiyonları.

Bu PAPVR neden oluşur?

Diğer doğuştan kalp hastalıkları gibi, PAPVR de fetal gelişim sırasında kalbin düzgün oluşmaması durumunda ortaya çıkar. Normalde, gebeliğin ilk birkaç haftasında, ortak bir pulmoner venden dört pulmoner ven oluşur. Bu venler fetal kalbin sol üst odasına bağlanır. Bununla birlikte, bu süreçte herhangi bir değişiklik olursa, pulmoner ven sol üst oda yerine sağ üst odaya veya yakındaki diğer venlere (örneğin superior vena cava veya sol brakiyosefalik ven) bağlanabilir. İşte bu durumda PAPVR meydana gelir.

PAPVR'nin olası komplikasyonları nelerdir?

Uzun süre tedavi edilmeden bırakılan sol-sağ şantlar tersine dönebilir ve Eisenmenger sendromu adı verilen ciddi bir duruma yol açabilir. Bu nedenle, belirtileriniz varsa derhal tıbbi yardım almanız önemlidir.

PAPVR hastalığınız olup olmadığını nasıl anlarsınız?

Doktorlar PAPVR'yi fizik muayene ve diğer özel testlerle teşhis ederler. Muayene sırasında doktorunuz stetoskopla kalbinizi dinleyecektir. PAPVR'li bazı kişilerde anormal bir kalp sesi (kalp üfürümü) duyulabilir. Bundan şüpheleniliyorsa, doktorunuz daha ileri testler isteyecektir.

PAPVR tanısının konulduğu yaş kişiden kişiye değişir. Bebeklik döneminde veya geç yetişkinlik döneminde teşhis edilebilir. PAPVR'niz olabilir ancak hiçbir belirti göstermeyebilirsiniz, bu nedenle ömür boyu bunun farkında olmayabilirsiniz. Bazen, durum başka bir şey için yapılan bir test sırasında tesadüfen keşfedilir.

Hangi testler yapılıyor?

PAPVR tanısı koymaya yardımcı olan testler şunlardır:

• Ekokardiyogram (Ekokardiyogram) - özellikle transözofageal ekokardiyogram (TEE). Bu işlem, kalbin ultrason görüntüsünü alır.
• Kalp MR'ı (Heart MRI).
• Kalp bilgisayar tomografisi (BT) taraması.

PAPVR ameliyat gerektiriyor mu?

Bazı çocuklarda ve yetişkinlerde, kalpten geçen kan akışının yolunu düzeltmek için PAPVR onarım ameliyatı gerekebilir. PAPVR teşhisi konulan çocukların ameliyata ihtiyaç duyma olasılığı yetişkinlere göre daha yüksektir. Bunun nedeni, genellikle PAPVR'nin yanı sıra ameliyat gerektiren diğer kalp rahatsızlıklarına da sahip olmalarıdır.

Doktorlar ameliyat öneriyor.Semptomları hafifletmek veya gelecekteki komplikasyonları önlemek için yalnızca kesinlikle gerekliyse ameliyat yapılır. PAPVR'nin önemli ölçüde sol-sağ şant oluşturması durumunda siz veya çocuğunuz ameliyata ihtiyaç duyabilirsiniz. Bu, vücuda gitmesi gereken kanın önemli bir kısmının kalbin ve akciğerlerin sağ tarafına geri döndüğü anlamına gelir. Bu durum, pulmoner hipertansiyon (PAH) veya kalp yetmezliği gibi rahatsız edici semptomlara ve komplikasyonlara neden olabilir. Doktorunuz bu şantın boyutunu belirlemek için görüntüleme testleri kullanacaktır.

PAPVR'nin tedavisi genellikle cerrahi müdahale ile başarıyla gerçekleştirilebilir. Ameliyatın detayları ve neler bekleyeceğiniz konusunda doktorunuzla konuşmanız önemlidir.

Cerrahi teknik, kalbinizin ve akciğer damarlarınızın şekline bağlı olarak değişebilir. Genel olarak, cerrahlar oksijenli kanın kalbin sol odacıklarına akmasını sağlayacak şekilde kan akışını yeniden yönlendirmeyi amaçlar.

Ancak çoğu kişinin ameliyata ihtiyacı olmayacaktır . PAPVR'niz hafif seyrediyorsa, doktorunuz durumunuzu takip edecektir. Belirtiler ortaya çıkarsa veya komplikasyon belirtileri gösterirseniz, doktorunuz o zaman ameliyat önerebilir.

PAPVR önlenebilir mi?

Maalesef PAPVR'yi önlemenin bir yolu yok. Bu, doğuştan gelen bir durum. Ancak hamile kalmayı planlıyorsanız, doğuştan kalp kusuru olan bir bebeğe sahip olma riskinizi azaltmanın yolları hakkında doktorunuzla konuşun. İşte bazı ipuçları:

• Alkol, uyuşturucu, tütün ürünleri ve pasif içicilikten kesinlikle uzak durun.
• Doktorunuzla tüm doğum öncesi randevularınıza katılın.
• Doktorunuzla birlikte, sahip olabileceğiniz diğer altta yatan sağlık sorunlarını (örneğin, diyabet, yüksek tansiyon) yönetmek için çalışın.

PAPVR hastası olan biri normal bir hayat yaşayabilir mi?

PAPVR ile uzun ve sağlıklı bir yaşam sürmek tamamen mümkündür . Birçok insan yıllarca herhangi bir belirti veya komplikasyon yaşamadan hayatlarını sürdürmektedir. Ameliyata ihtiyaç duyanlar bile genellikle iyi sonuçlar almaktadır. Bununla birlikte, sonuçlar kişinin sahip olduğu diğer kalp hastalıklarına veya altta yatan rahatsızlıklara bağlı olarak değişebilir. Bu nedenle, bireysel durumunuza göre ne bekleyeceğiniz konusunda doktorunuzla konuşmanız en iyisidir.

PAPVR hastalığınız varsa, kendinize nasıl bakarsınız? / Çocuğunuza nasıl bakarsınız?

Doğuştan kalp rahatsızlığıyla yaşamak zaman zaman stresli olabilir. Her şeyi adım adım ele almayı unutmamak önemlidir. İşte uygulayabileceğiniz bazı genel ipuçları:

• Doğuştan kalp hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir kardiyologdan tedavi alın. Kendisi düzenli kontroller ve testlerle durumunuzu takip edecektir.
• Doktorunuza hangi egzersiz türlerinin sizin için uygun olduğunu sorun. Birlikte bir egzersiz planı oluşturabilirsiniz.
• Kalp sağlığına faydalı bir beslenme düzeni izleyin (örneğin, Akdeniz diyeti).
• Tüm ilaçları doktorunuzun reçete ettiği şekilde kullanın.
• Sigara ve tüm tütün ürünlerinden uzak durun. Sigarayı bırakmak için yardıma ihtiyacınız varsa doktorunuza danışın.

Çocuğunuzda PAPVR varsa, doktoruna nasıl en iyi şekilde bakılacağı konusunda danışın. Çocuğunuzun, özellikle başka doğuştan kalp rahatsızlıkları da varsa, egzersiz veya diğer aktiviteler için özel yönergeler izlemesi gerekebilir.

Ne zaman doktora görünmeniz gerekiyor?

Doktorunuzla planlanan randevuda görüşün. PAPVR'nizin durumunu izlemek ve komplikasyonları yönetmek için düzenli takip randevuları ve görüntüleme testleri önemlidir.

Siz veya çocuğunuz aşağıdaki belirtilerden herhangi birini gösterirse derhal doktorunuzu arayın:

• Yeni belirtiler ortaya çıkarsa veya mevcut belirtiler değişirse.
• İlacın yan etkileri varsa.
• Herhangi bir sorunuz veya endişeniz varsa.

Hangi durumlarda Acil Servise (ATU) gitmeniz gerekir?

Siz veya çocuğunuz bu belirtilerden herhangi birini gösterirse, derhal 911'i veya yerel acil durum numarasını arayın:

• Kalp atış hızının çok yüksek (dakikada 100-150 atım) olması ve yavaşlamaması.
• Bilinç kaybı ve bayılma.
• Egzersizle ilişkili ve/veya dinlenmeyle geçmeyen aşırı nefes darlığı.
• Ani ve şiddetli göğüs ağrısı.
• Ani ve şiddetli bir baş ağrısı.
• Kollarda veya bacaklarda ani güçsüzlük veya uyuşma.

Doktorunuza sormanız gereken önemli sorular

Sağlık durumunuz ve gelecekte neler bekleyebileceğiniz konusunda doktorunuzla konuşun. İşte sorabileceğiniz bazı sorular:

PAPVR'ınız varsa:

• Durumum ne kadar ciddi?
• Yaşam tarzımda ne gibi değişiklikler yapmam gerekiyor?
• Ameliyat olmam gerekecek mi?
• Ameliyatın faydaları ve riskleri nelerdir?
• Geleceğim nasıl olacak?

Çocuğunuzda PAPVR varsa, doktoruna danışın:

• Çocuğumun durumu ne kadar ciddi?
• Çocuğumda başka doğuştan kalp hastalığı var mı?
• Çocuğumun ameliyata veya başka bir tedaviye ihtiyacı olacak mı?
• Çocuğuma evde nasıl bakabilirim?
• Herhangi bir aktivite kısıtlaması var mı?
• Çocuğumun bunu yaşına uygun bir şekilde anlamasına yardımcı olacak hangi kaynaklar mevcut?

PAPVR ve TAPVR arasındaki fark nedir?

PAPVR, "Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş (TAPVR)" adı verilen bir durumdan farklıdır. TAPVR'li bir kişide, akciğerlerdeki tüm damarlar kalbe anormal bir şekilde bağlıdır. TAPVR, PAPVR'nin çoğu formundan daha ciddi bir durumdur ve genellikle doğumdan kısa bir süre sonra acil tedavi gerektirir. Bununla birlikte, hem PAPVR hem de TAPVR, kanın kalpten normal akışını bozmaları bakımından benzerdir.

Son olarak, şunları unutmayın:

PAPVR hayatınızı hiç etkilemeyebilir. Ya da tedavi gerektiren semptomlara veya komplikasyonlara neden olabilir. Ancak PAPVR konusunda stresli veya endişeli hissetmeniz normaldir. Çocuğunuzda PAPVR varsa, onun iyiliği konusunda endişelenmeniz de normaldir. Bu duygular çok normaldir ve kendinizi kötü hissetmeyin.

Endişelerinizi doktorunuzla paylaşın. Size ve ailenize yardımcı olabilecek kaynaklar hakkında bilgi alın. Doğuştan kalp hastalığı hakkında daha fazla bilgi edinmek – ister sizi, ister çocuğunuzu, isterse sevdiğiniz birini etkilesin – durumunuzu daha iyi yönetmenize yardımcı olabilir. Bir danışmanla konuşmak da zihninizi rahatlatmanıza yardımcı olabilir. Bu süreçte, aklınıza takılan herhangi bir soru veya endişeniz varsa doktorunuza sormaktan asla çekinmeyin. Yalnız değilsiniz.

PAPVR , kalp hastalığı, doğuştan gelen hastalıklar, akciğerler, kan dolaşımı, kalp ameliyatı, doğuştan kalp hastalığı, akciğer damarları, kalp ameliyatı