Hayal edin, tanıdığınız biri aniden hafızasında, davranışlarında ve yürüyüşünde çok hızlı değişiklikler göstermeye başlıyor. Doktorların tespit etmesinin zor olduğu ve çok hızlı ilerleyen bir hastalık duydunuz mu hiç? Bugün bu garip ve çok nadir hastalıklardan birinden bahsedeceğiz. Bunlara prion hastalıkları diyoruz.
Basitçe söylemek gerekirse, bu prion hastalıkları nelerdir?
Prion hastalıkları, beyninizi ve sinir sisteminizi etkileyen bir hastalık grubudur.
Şiddetli bunamaya veya vücudunuzu kontrol etmede zorluğa neden olabilirler ve çok hızlı bir şekilde kötüleşebilirler. Çok nadirdirler; Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl sadece yaklaşık 350 vaka bildirilmektedir. Şimdi bunların nedenlerine bakalım.
Prionlar , beynimizde bulunan küçük proteinlerdir. Ancak bilinmeyen bir nedenden dolayı, bu proteinler yanlış katlanır, birbirine dolanır ve şekil değiştirir. En tehlikelisi, bu yanlış katlanmış prion proteininin diğer sağlıklı proteinlerin de yanlış katlanmasına neden olabilmesidir. Tıpkı kötü bir arkadaşın diğerlerini hasta edebilmesi gibi. Bu yanlış katlanmış proteinler beyinde birikir ve beyin hücrelerini (nöronları) yok etmeye başlar. Bu da belirtilere neden olur.
Birçok insan prion hastalıklarını Alzheimer hastalığıyla karıştırıyor . Her ikisi de hafıza kaybına neden olan hastalıklar olsa da, aralarında büyük bir fark var. Alzheimer hastalığı genellikle yıllar içinde yavaş yavaş kötüleşir. Prion hastalığında ise durum çok hızlı bir şekilde, genellikle birkaç ay gibi kısa bir sürede kötüleşir. Ve Alzheimer hastalığı gibi, prion hastalıkları için de henüz bir tedavi bulunmamaktadır.
Prion hastalıklarının başlıca türleri nelerdir?
Prion hastalıkları hem insanları hem de hayvanları etkileyebilir. İnsanları etkileyen birkaç ana türü vardır. Bunlara bir göz atalım.
| Hastalık Adı | Kısa bir açıklama |
|---|
| Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) | Bu, insanlarda en sık görülen prion hastalığıdır ve genellikle 60 yaş üstü kişileri etkiler. |
| Varyant Creutzfeldt-Jakob hastalığı (Varyant CJD - vCJD) | Bu durum gençlerde de görülebilir. "Deli Dana Hastalığı" bulaşmış sığır eti tüketiminin hastalığı bulaştırabileceği tespit edilmiştir. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker sendromu | Bu da çok nadir görülen, kalıtsal bir genetik hastalıktır. |
| Ölümcül ailesel uykusuzluk | Bu da nesilden nesile aktarılan genetik bir durumdur. Başlıca belirtisi şiddetli uykusuzluktur. |
| Kuru | Papua Yeni Gine'deki bazı kabileler arasında insan eti yeme geleneğinden yayılan bir hastalık. Bu hastalık artık neredeyse hiç görülmüyor. |
Prion hastalığının belirtileri nelerdir?
Prion hastalığının belirtileri aniden ortaya çıkabilir. Bunlar arasında ruh halinizde, hafızanızda ve hareketlerinizde ani değişiklikler yer alır.
| Etkilenen sektör | Görünür semptomlar |
|---|
| Zihinsel ve davranışsal | Şiddetli kaygı veya depresyon Davranış veya kişilikte ani değişiklikler Hızla ilerleyen unutkanlık (Demans) |
| Fiziksel ve hareket | Denge sorunları, dengesiz yürüyüş, kas kontrolünün kaybı, ani kasılmalar veya titremeler, peltek konuşma, yutma güçlüğü |
| Diğer özellikler | Nöbetler Görme sorunları |
Bu hastalığın nedenleri ve gelişme risk faktörleri
Çoğu zaman, CJD gibi hastalıklar belirgin bir neden olmaksızın gelişir, ancak bazı risk faktörleri tespit edilmiştir.
- Aile Öyküsü : İnsanların yaklaşık %15'inde bu hastalıklar, nesiller boyunca aktarılan genetik bir kusur (PRNP adı verilen gendeki bir kusur) nedeniyle gelişir.
- Enfeksiyonlar : Bu çok nadirdir. Bazen, bu hastalık, hastalığı olan birinden doku nakli yapılırken veya ameliyat sırasında kullanılan ekipman düzgün bir şekilde sterilize edilmediğinde bulaşabilir.
- Enfekte et tüketimi: " Deli dana hastalığı " (Bovine Spongiform Encephalopathy ) ile enfekte olmuş sığır eti yemek, vCJD adı verilen bir hastalık türüne neden olabilir. Bu hastalık 1990'larda Avrupa'da yayıldığında, az sayıda insan bu hastalıktan hayatını kaybetti. Şimdi ise sığırların beslenmesi ve kan bağışı konusunda sıkı düzenlemeler getirildiğinden, bu risk büyük ölçüde azalmıştır.
Prion hastalığı nasıl teşhis edilir?
Bu rahatsızlığın teşhisi zor olabilir çünkü belirtiler diğer rahatsızlıklarla benzerlik gösterebilir. Unutkanlık gibi belirtileriniz varsa, doktorunuz öncelikle inme veya beyin tümörü gibi diğer nedenleri eleyecektir. Aşağıdaki testler yapılabilir:
- Omurilik Sıvısı Alımı / Lomber Ponksiyon: Bu işlemde, iki omurunuz arasına ince bir iğne sokularak beyninizi ve omuriliğinizi çevreleyen sıvıdan (beyin omurilik sıvısı) küçük bir örnek alınır. İçindeki bazı proteinlerin seviyeleri test edilerek hastalık hakkında fikir edinilebilir.
- MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Bu yöntem, beynin ayrıntılı resimlerini çekmek için güçlü mıknatıslar ve radyo dalgaları kullanır. Bazen prion hastalıklarında görülen beyindeki belirli değişiklikleri gösterebilir.
- BT taraması (Bilgisayarlı Tomografi): Beynin net bir görüntüsünü oluşturmak için bir dizi röntgen çekimi birlikte yapılır.
En önemli şey: Bir kişinin prion hastalığına sahip olduğundan %100 emin olmanın tek yolu, beyinden küçük bir doku parçası almaktır (beyin biyopsisi). Ancak bu çok riskli bir ameliyattır. Bu nedenle, yalnızca başka tedavi edilebilir bir hastalık olabileceğinden şüpheleniliyorsa yapılır.
Hastalığın tedavisi ve önlenmesi
Şu anda prion hastalıklarının kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Mevcut tedaviler sadece semptomları kontrol altına almakta ve hastaya bir miktar rahatlama sağlamaktadır. Bunlar arasında ağrı kesiciler, antidepresanlar ve anksiyete giderici ilaçlar yer almaktadır. Prion hastalığı olan bir kişinin durumu gün geçtikçe kötüleştikçe, günlük aktivitelerinde yardıma ihtiyaç duyması kaçınılmazdır. İdrarı boşaltmak için kateter takılması, susuzluğu önlemek için serum takılması ve yemek yiyemiyorsa tüple beslenmesi gerekebilir.
Bu hastalık önlenebilir mi?
Kalıtsal prion hastalıklarını önlemenin bir yolu yoktur, ancak bu adımlar enfeksiyon veya gıda yoluyla hastalığın yayılma riskini azaltmaya yardımcı olabilir:
- Tıbbi ekipmanların doğru şekilde temizlenmesi ve dezenfekte edilmesi.
- Eğer prion hastalığınız varsa veya ailenizde bu hastalık öyküsü bulunuyorsa, doku veya organ bağışından kaçının.
- Sadece güvenli olduğu onaylanmış etleri tüketmek.
Dünyanın birçok ülkesinde ineklere verilen yem ve etle ilgili uygulanan sıkı düzenlemeler sayesinde "deli dana hastalığının" yayılması günümüzde büyük ölçüde kontrol altına alınmıştır.
Özetle
- Prion hastalıkları, beyne zarar veren, çok nadir ancak ciddi bir hastalık grubudur.
- Bu hastalıklarda hafıza, davranış ve vücut hareketleri çok hızlı bir şekilde bozulur. Bu hız, onu Alzheimer gibi hastalıklardan ayıran en önemli özelliktir.
- Hastalığın kesin teşhisi zordur ve bunun için çeşitli özel testler gereklidir.
- Şu anda bunun için kesin bir tedavi olmamasına rağmen, semptomlar kontrol altına alınabilir ve hastaya rahatlama sağlanabilir.
- Siz veya tanıdığınız biri hafızasında, kişiliğinde veya hareketlerinde ani ve açıklanamayan bir değişiklik fark ederse, derhal bir doktora görünmek ve tavsiye almak çok önemlidir.
Prion hastalıkları, Creutzfeldt-Jakob hastalığı, CJD, beyin hastalığı, sinir sistemi, hafıza kaybı, bunama, deli dana hastalığı
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin