PML (Progresif Multifokal Lökoensefalopati) adı verilen bu nadir beyin hastalığından haberdar mısınız?

Siz veya tanıdığınız biri hiç vücudunda uyuşma, yürüme güçlüğü veya ani kişilik değişikliği yaşadı mı? Bunlar sıradan şeyler gibi görünse de, bazen bunların arkasında ciddi bir neden olabilir. Bugün, çok nadir görülen ancak çok ciddi bir beyin enfeksiyonundan bahsedeceğiz. Buna Progresif Multifokal Lökoensefalopati veya kısaca PML denir.

Basitçe söylemek gerekirse, PML nedir?

PML, beynimizi etkileyen çok ciddi ve nadir bir enfeksiyondur. Bunun temel nedeni, vücudumuzun hastalıklarla savaşma yeteneğinin, yani bağışıklık sisteminin çok zayıf olmasıdır.

Şimdi bakın, beynimizin sinir hücrelerinin etrafında koruyucu bir örtüsü var. Tıpkı elektrik telinin etrafındaki plastik kılıf gibi. Buna miyelin diyoruz. Bu miyelin kılıfı, mesajların sinirler aracılığıyla hızlı ve doğru bir şekilde iletilmesine yardımcı olur. PML oluştuğunda, bu miyelin kılıfı hasar görür. Tıpkı o telin üzerindeki plastik kılıfın erimesi gibi. O zaman beyindeki mesajlar düzgün bir şekilde iletilmez, bu da yürüme, düşünme ve hissetme ile ilgili sorunlara neden olur.

Bu hastalık JC virüsü adı verilen bir virüsten kaynaklanır. Şaşırtıcı bir şekilde, yetişkinlerin yaklaşık %85'i bu virüsü vücutlarında herhangi bir sorun yaşamadan taşır. Bağışıklık sistemimiz güçlü olduğu sürece bu virüs sessiz kalır. Ancak bağışıklık sistemimiz ciddi şekilde zayıflarsa, bu virüs aniden aktif hale gelir ve beyne saldırmaya başlar.

PML'nin belirtileri nelerdir?

PML'nin belirtileri, hasarın beyindeki yerine bağlı olarak değişebilir. Gelin bu hastalığın erken ve geç belirtilerine bir göz atalım.

Bu hastalığa yakalanma riski en yüksek olan kimlerdir?

Bu çok nadir görülen bir hastalık. Genellikle her iki yüz bin kişiden birini etkiliyor. Ancak bazı kişilerde risk daha yüksek. Bakalım kimler bunlar.

• HIV/AIDS ile enfekte olan kişiler: Çünkü bu hastalık doğrudan bağışıklık sistemine saldırır.
• Bazı kanser hastaları: Özellikle lösemi ve lenfoma gibi kanla ilgili kanser türlerine sahip olanlar.
• Organ nakli hastaları: Bir organ (örneğin böbrek veya karaciğer) başka birinden nakledildiğinde, vücudun onu reddetmesini önlemek için bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar verilir. Bu kişiler de daha yüksek risk altındadır.
• Bağışıklık sistemini değiştiren veya baskılayan ilaçlar kullanan kişiler: Bazı hastalıklarda kendi bağışıklık sistemimiz kendi vücudumuza saldırır. Örnek olarak multipl skleroz, Crohn hastalığı, romatoid artrit ve lupus gibi hastalıklar verilebilir. Bu rahatsızlıkların tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar, PML gelişme riskini artırabilir.

Hastalığı doğru bir şekilde nasıl teşhis edebiliriz?

Doktorunuz belirtilerinize dayanarak PML'den şüphelenirse, çeşitli testler önerecektir.

1. MR taraması:Bu en önemli testtir. MRI cihazı beynin çok net ve ayrıntılı görüntülerini alabilir. Beyindeki miyelinin PML tarafından hasar gördüğü bölgeleri (lezyonları) net bir şekilde görebilir.

2. Lomber Ponksiyon: Bu işlemde, boynun arkasına çok ince bir iğne sokularak beyin ve omuriliği çevreleyen sıvıdan (beyin omurilik sıvısı) küçük bir örnek alınır. Bu sıvıda JC virüsünün olup olmadığı test edilebilir.

3. Beyin Biyopsisi: Bu işlem çok nadiren ve yalnızca diğer testler sonuçsuz kaldığında yapılır. Bu işlemde, beyinden cerrahi olarak çok küçük bir doku parçası alınır ve mikroskop altında incelenir.

PML nasıl tedavi edilir?

PML tedavisinde en önemli şey , bağışıklık sisteminizin zayıflamasına neden olan durumu tedavi etmektir.

• Diyelim ki HIV nedeniyle PML geliştirdiniz. Bu durumda, antiretroviral tedaviyi (HIV karşıtı ilaçlar) doğru şekilde kullanmanız ve bağışıklığınızı yeniden güçlendirmeniz gerekir.
• Eğer bağışıklık sistemini baskılayan bir ilaç nedeniyle PML (Progresif Multipl Miyelopati) geliştirdiyseniz, ilacı bırakıp bırakmayacağınıza veya değiştirip değiştirmeyeceğinize karar vermek için derhal doktorunuzla görüşmelisiniz .
• Bazen, bu bağışıklık sistemini baskılayan ilaçları kandan uzaklaştırmak için plazma değişimi adı verilen bir tedavi kullanılır. Bu, bağışıklık sistemine JC virüsüyle tekrar savaşacak gücü verir.

JC virüsüne karşı etkili ilaçlar üzerine araştırmalar halen devam etmektedir, ancak henüz etkili bir ilaç bulunamamıştır.

Ne yazık ki, virüs tarafından tahrip edilen beyindeki beyaz madde veya miyelin yeniden oluşmaz. Bu nedenle, hastalık iyileştikten sonra bile bazı belirtiler (örneğin, uyuşma, hafıza kaybı) ömür boyu devam edebilir. Bu, inmenin uzun vadeli etkilerine benzer.