Çocuğunuzda garip bir şişlik mi oluştu? Rabdomiyosarkom hakkında konuşalım.

Vücudunuzda veya küçük çocuğunuzun vücudunda bir yumru veya şişlik gibi olağandışı bir şey gördüğünüzde çok korkmanız normaldir. Bu gibi zamanlarda aklımıza birçok şey gelir. Bugün, buna benzer ancak biraz daha nadir görülen bir kanser türünden bahsedeceğiz: rabdomiyosarkom. İsmi biraz karmaşık gelebilir, ancak basitçe açıklayalım.

Rabdomiyosarkom nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, rabdomiyosarkom vücudumuzun yumuşak dokularında gelişen bir kanser türüdür. En sık iskeletimize bağlı kasları (iskelet kasları olarak adlandırılır) etkiler. En sık çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür , ancak yetişkinleri de etkileyebilir. Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl 400 ila 500 kişiye bu durumun teşhis edildiği tahmin edilmektedir. Bu , çok nadir görülen bir kanser olduğu anlamına gelir. Rabdomiyosarkomun farklı türleri vardır. Bazı türleri çok agresiftir, yani hızla yayılır ve tedavisi zordur. İyi bir tedavi ile bazen durum tamamen ortadan kalkabilir (remisyon olarak adlandırılır). Ancak bazen kanser geri dönebilir (kanser nüksü olarak adlandırılır).

Bu hastalığın başlıca türleri nelerdir?

Rabdomiyosarkomun birkaç ana türü vardır. Bunlara bir göz atalım:

1. Embriyonel Rabdomiyosarkom (Embriyonal Rabdomiyosarkom)

Bu en yaygın türüdür . Yetişkinlerden ziyade çocuklarda görülür. Genellikle baş ve boyun çevresindeki bölgelerde ortaya çıkar. Örneğin, beyni ve göz yuvasını (gözün çukur olduğu yer) kaplayan zarlarda. Ayrıca alt türleri de vardır. Bazıları mesane ve vajina gibi içi boş organlarda gelişebilir (``Botrioid Rabdomiyosarkom'' olarak adlandırılır). Başka bir alt türü ise çocuğun testisleri (spermleri) çevresinde gelişebilir (``İğsi Hücreli Rabdomiyosarkom'' olarak adlandırılır).

2. Alveolar Rabdomiyosarkom (Alveolar Rhabdomyosarcoma)

Bu tip genellikle 20 ila 35 yaş arası daha büyük çocuklarda ve genç yetişkinlerde görülür. En sık kollarda, bacaklarda veya gövdede ortaya çıkar. Bu alveoler tip çok şiddetlidir ve hızla yayılır . Geliştikten hemen sonra yayılmaya başlar.

3. Pleomorfik Rabdomiyosarkom (Pleomorfik Rabdomiyosarkom)

Bu tip genellikle 50 yaş üstü yetişkinlerde görülür. Vücudun herhangi bir yerinde gelişebilse de, en sık bacaklarda görülür . Ayrıca kollarda, göğüste, karında ve baş ve boynun bazı bölgelerinde de gelişebilir.

Rabdomiyosarkomun belirtileri nelerdir?

Bu hastalığın belirtileri , kanserin bulunduğu yere bağlı olarak değişir . Örneğin, bir çocuğun kulağında bu tür bir tümör varsa, kulak ağrısı ve kulaktan sıvı akıntısı gibi belirtiler yaşayabilir. Tümör gözün arkasında gelişirse, göz şişmiş ve dışarı doğru çıkık görünebilir. İşte diğer bazı örnekler:

• Kol veya bacak kaslarında görülen bir şişlik veya yumru ve buna eşlik eden ağrı.
• Karın (Abdominal): mide krampları , kabızlık, kusma .
• Mesane ve idrar yolları: İdrarda kan (hematüri), idrar yapmada zorluk.
• Burun boşluğu: Burun kanamasına (Epistaksis) ve sinüs enfeksiyonuna (Sinüs Enfeksiyonu ) benzer belirtiler.
• Vajinal: Bebeğin vajinasından çıkan, yumru gibi bir şey.
• Testis nodülleri: Çocuğun testislerinin etrafında hızla büyüyen bir şişlik.

Önemli: Bu belirtiler bazen daha az ciddi rahatsızlıklardan da kaynaklanabilir. Burun kanaması, kusma ve vücutta şişlik gibi durumlar her zaman rabdomiyosarkomdan kaynaklanmaz. Ancak, sizde veya çocuğunuzda bu belirtiler varsa, bunlar devam ederse veya kötüleşirse mutlaka bir doktora görünmelisiniz .

Bu hastalığın nedenleri nelerdir?

Rabdomiyosarkom, kas hücrelerimizdeki (olgunlaşmamış kas hücreleri) genetik mutasyonlardan kaynaklanır; bu mutasyonlar hücrelerin kanserleşmesine ve hızla bölünerek tümör oluşturmasına neden olur. PAX/FOX01 füzyon geni gibi bazı genetik mutasyonlar, bazı rabdomiyosarkom türlerine neden olabilir. Ayrıca, bazı kalıtsal rahatsızlıkları olan kişilerde bu hastalığın gelişme riski daha yüksektir. Bu rahatsızlıklardan bazıları şunlardır:

• Li-Fraumeni sendromu
• Beckwith-Wiedemann sendromu
• Nörofibromatozis
• Costello sendromu
• Kardiyofasciokutanöz sendrom (Cardiofasciokutanöz sendrom)

Rabdomiyosarkom nasıl teşhis edilir?

Siz veya çocuğunuz doktora gittiğinizde, doktor öncelikle belirtileriniz hakkında sorular soracaktır. Ayrıca, ailenizde yukarıda bahsedilen kalıtsal hastalıklardan herhangi birinin olup olmadığını da soracaktır; bu, hastalığa yakalanma riskiniz hakkında size bir fikir verebilir. Daha sonra, şişlik ve yumru gibi hastalığın belirtilerini aramak için fiziksel muayene yapacaklardır. Ek olarak, durumu teşhis etmeye yardımcı olmak için aşağıdaki testleri de yapabilirler:

• BT taraması (Bilgisayarlı Tomografi (BT) taraması) veya MR taraması (Manyetik Rezonans Görüntüleme (MR) taraması)
• PET taraması (Pozitron Emisyon Tomografisi (PET) taraması)
• Kemik taraması
• Lomber ponksiyon (omurilikten az miktarda sıvı alınması işlemi)
• Kemik İliği Biyopsisi
• Biyopsi (inceleme için tümörden küçük bir doku parçası alınması)
• İmmünohistokimya gibi özel doku testleri
• Sitoloji testleri

Bu durum kan testleriyle tespit edilebilir mi?

Hayır, rabdomiyosarkomu teşhis edebilecek doğrudan bir kan testi yoktur. Ancak, onkoloğunuz teşhisten sonra kan testleri isteyebilir. Örneğin, hastalığın kemik iliğine yayılıp yayılmadığını görmek için tam kan sayımı (CBC) yapılabilir. Ayrıca, vücudunuzun tedaviye nasıl yanıt verdiğini görmek için tedavi sırasında da kan testleri yapılır.

Rabdomiyosarkom Risk Grupları

Çocuklarda rabdomiyosarkom geliştiğinde, onkologlar hastalığı risk gruplarına ayırırlar. Bu sınıflandırma üç ana faktöre dayanır: 1. Tümör evresi: Doktorlar bunu belirlemek için TNM Evreleme Sistemi adı verilen bir sistem kullanırlar. T, tümörün büyüklüğünü ve yerini, N, kanserin lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığını ve M, kanserin vücudun diğer bölgelerine yayılıp yayılmadığını ifade eder. 2. Klinik grup: Bu, biyopsi veya ameliyattan sonra belirlenir. Örneğin, tümör biyopsi veya ameliyatla tamamen çıkarılabiliyorsa, Grup I olarak sınıflandırılır. Bu gruplar 1'den 4'e kadar değişir. 3. Genetik değişiklikler: PAX/FOX01 füzyon geni mutasyonunun mevcut olup olmadığı. Bu risk kategorileri düşük risk, orta risk ve yüksek risk olarak adlandırılır. Çocuğunuzun tıbbi ekibi, tedaviyi planlamak, kanserin tedaviden sonra tekrarlama olasılığını tahmin etmek ve tedaviden sonra ne bekleneceğini (prognoz) belirlemek için bu risk kategorisini kullanır.

Bu risk kategorisini belirleme süreci biraz karmaşık. Kullanılan tüm bilgileri hemen anlamayabilirsiniz. Bu nedenle, çocuğunuzun sağlık ekibinden açıklama istemekten çekinmeyin . Size her şeyi açıklamaktan mutluluk duyacaklardır.

Rabdomiyosarkomun tedavi yöntemleri nelerdir?

Tedavi seçenekleri hastalığın türüne göre değişir. Rabdomiyosarkom nadir görülen bir hastalık olduğundan, sizde veya çocuğunuzda bu durum varsa,Tıbbi ekibinize bir klinik araştırmaya katılıp katılamayacağınızı sorun . Onkologlar genellikle şu tedavileri kullanırlar:

• Ameliyat
• Radyasyon tedavisi
• Kemoterapi (kemoterapi)

Rabdomiyosarkom tamamen tedavi edilebilir mi?

Evet, bazen tedavi rabdomiyosarkomu iyileştirebilir . Buna hastalığın "remisyon"u denir. Bu, semptomların ortadan kalkması ve testlerde kanser hücresi bulunmaması anlamına gelir. Çoğu zaman bu iyileşme kalıcıdır, ancak bazen rabdomiyosarkom tekrarlayabilir. Genel olarak, yetişkinlerin bu hastalıktan tamamen iyileşme olasılığı çocuklara göre daha düşüktür .

Rabdomiyosarkom hastasının ortalama yaşam süresi ne kadardır?

Rabdomiyosarkomlu bir kişinin ne kadar yaşayacağına dair kesin bir rakam yoktur. Bununla birlikte, araştırmacılar rabdomiyosarkom teşhisi konulduktan beş yıl sonra hayatta kalan kişilerin yüzdesini takip etmektedir. Bu hayatta kalma oranı , hastalığın türü, risk grubu ve tedaviden sonra hastalığın tekrarlayıp tekrarlamaması gibi birçok faktöre bağlıdır . Genel olarak, bu hastalığa yakalanan çocukların %70'i teşhisten beş yıl sonra hayattadır. Yetişkinlerde ise beş yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %20'dir.

Durumunuz ne olursa olsun, bu hayatta kalma oranlarının rabdomiyosarkom tedavisi görmüş diğer kişilerin deneyimlerine dayalı tahminler olduğunu hatırlamak önemlidir. Sizde veya çocuğunuzda bu durum varsa, geleceğin neler getireceğini bilmek istemeniz normaldir. Bu durumda, tıbbi ekibiniz bu konuda konuşabileceğiniz en iyi kişidir .

Çocuğuma ve kendime nasıl bakabilirim?

Kanser, günlük yaşamınızı büyük ölçüde etkileyebilir. Rabdomiyosarkom da istisna değildir. Sizde veya çocuğunuzda bu durum varsa, çok stresli ve yorgun hissedebilirsiniz. İşte bu süreçte yardımcı olabilecek bazı öneriler:

• Palyatif Bakımı Düşünün: Kanser belirtileri ve tedavileriyle başa çıkmak zor olabilir. Palyatif bakım, belirtileri azaltmaktan duygusal destek sağlamaya kadar yaşam kalitesini iyileştirmeye yardımcı olan bir tedavidir.
• Çocuk Yaşam Uzmanıyla Konuşun: Kanser, bir çocuğun hayatını alt üst edebilir. Onları arkadaşlarından ve günlük aktivitelerinden uzaklaştırabilir. Kanserle yaşamak, arkadaşlarının anlayamayacağı bir deneyimden geçen bir çocuk için yalnızlık anlamına gelebilir. Çocuk yaşam uzmanları, çocukların tıbbi deneyimlerle başa çıkmalarına yardımcı olmak için özel olarak eğitilmiş sağlık çalışanlarıdır.
• Biraz ara verin:Kanser tedavisi ve kanserli bir çocuğa bakmak çok yorucu olabilir. Tedavi görüyorsanız, sadece zamanınız olduğunda değil, ihtiyaç duyduğunuz her an dinlenmeye çalışın. Rabdomiyosarkomlu bir çocuğa bakıyorsanız, doktorunuzdan geçici bakım programları ve hizmetleri hakkında bilgi alın.
• Kanserden Kurtulanları Göz Önünde Bulundurun: Rabdomiyosarkom tedavi sonrasında tekrarlayabilir. Kanserin sizde veya çocuğunuzda tekrarlamasından endişe ediyorsanız, doktorunuza kanserden kurtulmaya yönelik destek hizmetleri hakkında bilgi sorun.

Onkoloğumla ne zaman iletişime geçmeliyim?

Siz veya çocuğunuz tedavi görüyorsanız, tedavinin yan etkileri beklenenden daha kötü ise doktorunuzla iletişime geçin . Durumunuza bağlı olarak, doktorunuz rabdomiyosarkomun yayıldığını veya tekrarladığını gösterebilecek belirtiler hakkında size özel talimatlar vermiş olabilir. Aklınıza takılan herhangi bir endişeyi onlarla paylaşmaktan çekinmeyin.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Rabdomiyosarkom nadir görülen bir hastalıktır. Hakkında fazla bilgi sahibi olmayabilirsiniz. Bu hastalığa sahip olmanız veya çocuğunuzda olması fark etmeksizin, gelecekte neler bekleyeceğiniz konusunda birçok sorunuz olabilir. İşte bu gibi durumlarda sorulabilecek bazı sorular:

• Benim/çocuğumun rabdomiyosarkom türü nedir?
• Risk grubu sınıflandırması nedir?
• Hangi tedavileri önerirsiniz?
• Tedavinin yan etkileri nelerdir?
• Katılabileceğimiz herhangi bir klinik araştırma var mı?
• Çocuğumun hastalığı için tahminler nelerdir?
• Bize yardımcı olabilecek ne tür destek hizmetleriniz var?

Son olarak, hatırlamanız gerekenler

Rabdomiyosarkom çok nadir görülen bir kanser türüdür . Uzmanlar hala tam olarak neden ortaya çıktığını bilmiyorlar. Sizde veya çocuğunuzda rabdomiyosarkom varsa, neden ortaya çıktığını tam olarak bilmemeniz sizi hayal kırıklığına uğratabilir. Tıbbi ekibiniz bunu anlıyor. Sizde veya çocuğunuzda rabdomiyosarkomun nedenini açıklayamasalar da, teşhis, olası tedaviler ve klinik çalışmalara katılma olanağı gibi konularda size yardımcı olabilirler. Ayrıca destek grupları ve uzmanlaşmış bakım gibi kaynaklar bulmanıza da yardımcı olabilirler. Endişelenmeyin, yalnız değilsiniz. Rabdomiyosarkom, kanser, çocukluk çağı kanseri, yumuşak doku kanseri, kanser belirtileri, kanser tedavileri, genetik hastalıklar