Doktorunuz size bebeğinizin "Shone Kompleksi" adı verilen bir kalp rahatsızlığı olduğunu söylediğinde şok, korku ve kafa karışıklığı hissedebilirsiniz. Bu çok yaygın bir durumdur. Bu ismi daha önce hiç duymamış olabilirsiniz. "Bu hastalık nedir? Bebeğime ne olacak?" Aklınızda birçok soru olabilir. Endişelenmeyin. Bunu basit ve açık bir şekilde konuşalım. Shone Kompleksi nedir? Bebeğe tam olarak ne yaptığını anlayalım.
Basitçe söylemek gerekirse, Shone Kompleksi nedir?
Shone kompleksi, doğuştan gelen bir kalp hastalığıdır . Bu hastalıkta, bebeğimizin kalbinin sol tarafına giden kan akış yolunda birden fazla yerde tıkanıklık meydana gelir. Düşünün, kalbimizin sol tarafı, akciğerlerden oksijen açısından zengin, temiz kanı alıp tüm vücuda pompalayan kısımdır. Tıpkı bir su motoru gibi. Peki ya bu kan akış yolunda tıkanıklıklar veya lezyonlar varsa ne olur? Kalbin kan alması ve vücuda kan pompalaması zorlaşır. Shone kompleksinde de durum böyledir.
Bu duruma, onu ilk tanımlayan doktorun adından dolayı Shone Kompleksi denir. Kendisi bu durumla ilişkili dört kalp kusurunu belirlemiş olsa da, doktorlar şimdi daha birçok kusurun söz konusu olduğunu keşfettiler.
Shone kompleksi ile hangi kalp rahatsızlıkları ilişkilendirilebilir?
Shone Kompleksi tanısı konulabilmesi için bir bebeğin aşağıda bahsedeceğimiz sekiz kalp kusurundan en az ikisine sahip olması gerekir. Bunların neler olduğuna bakalım. Bazı kelimeler biraz karmaşık görünebilir, ancak bunları basitçe açıklayacağım.
| Kalp Kusuru | Basitçe söylemek gerekirse, bunun sonucunda ne olur? |
|---|---|
| Kor triatriatum | Kalbin sol üst odacığının (sol kulakçık) içinde fazladan bir zar oluşur. Bu zar, odacığı ikiye böler ve kanın alt odacığa (sol karıncık) akmasını engeller. |
| Supravalvüler mitral halka | Kalpteki mitral kapağın hemen üzerinde lifli dokudan oluşan bir halka gelişir. Bu halka, kapağın açıldığı açıklığı daraltarak kan akışını kısıtlar. |
| Paraşüt tipi mitral kapak | Normalde, mitral kapağın açılıp kapanmasına yardımcı olan iki kas (papiller kaslar) bulunur. Bu kusurda ise sadece bir tane vardır. Bu, bir paraşütün tüm iplerinin tek bir yerde toplanması gibidir. Bu durum, kapağın daralmasına veya kanın geriye doğru sızmasına neden olabilir. |
| Hipoplastik sol ventrikül | "Hipoplastik" demek, düzgün gelişmemiş demektir. Burada, kalbin ana pompalama odası olan sol ventrikül düzgün gelişmemiştir. Küçük kalmıştır. Bu nedenle kanı düzgün bir şekilde pompalayamaz. |
| Subaortik stenoz | Aort kapağının altında, kanı aortaya pompalayan damarın altında fazladan doku birikir ve bu da bölgeyi daraltır. Bu daralma, kalbin kan pompalamasını zorlaştırır. |
| İki kapaklı aort kapağı | Normalde aort kapağında üç kanatçık bulunur. Ancak bu kusura sahip bebeklerde sadece iki kanatçık vardır. Bu durum kapağın daralmasına veya kan sızdırmasına neden olabilir. |
| Küçük aort kapak halkası | Aort kapağının tabanındaki güçlü halka (annulus) normalden daha küçük hale gelir, bu nedenle kapaktan aortaya geçebilecek kan miktarı azalır. |
| Aort koarktasyonu | Vücuda kan taşıyan ana kan damarı olan aortun daralması, kalbin daralmış bölgeden kan pompalamak için daha fazla çalışmasına neden olur. |
Önemli olan, bu sekiz kusurdan ikisi veya daha fazlası mevcutsa, doktorların Shone Kompleksi olarak adlandırdığı durumdur. Çoğu zaman, giriş yolunda bir tıkanıklık ve çıkış yolunda bir tıkanıklık vardır.
Bebeğimde bu rahatsızlık varsa belirtileri nelerdir?
Bu rahatsızlığın şiddetli olduğu durumlarda, bazı bebekler doğumdan hemen sonra belirtiler göstermeye başlar. Bunun nedeni, bebeğin kalbinin vücuda yeterli kan pompalayamamasıdır. Ancak bazen belirtiler çocukluk veya hatta ergenlik döneminde de ortaya çıkabilir.
Çocuğunuzda şu belirtilere dikkat edin:
- Kilo almada zorluk: Düzgün bir şekilde kilo alamama.
- Süt içerken yorgunluk hissetmek: Bir miktar süt içtikten sonra terlemeye başlarsınız ve nefes almakta zorlanırsınız.
- İdrar miktarında azalma: Normalden daha az idrar yapma.
- Zayıf nabız: Nabız, özellikle ellerde ve ayaklarda çok zayıftır.
- Kol ve bacaklardaki kan basıncı farkı: Kollardaki kan basıncı bacaklardakinden daha yüksektir.
- Kanda laktik asit birikimi.
Çocuğunuzda bu belirtilerden bir veya daha fazlası varsa, en kısa sürede doktorunuzla görüşmeniz çok önemlidir.
Bebeğime neden böyle oldu? Bunun sebebi ne?
Şimdi, "Bebeğime neden böyle oldu? Benim suçum mu?" diye merak ediyor olabilirsiniz. Aslında doktorlar henüz bunun kesin bir nedenini bulamadılar . Çoğu zaman, bu durum ara sıra ortaya çıkıyor. Bunun genetik mi yoksa çevresel bir faktör mü olduğunu kesin olarak söyleyebilecek kadar yeterli bilgiye sahip değiliz.
Bazı araştırmalar bunun kalıtsal olabileceğini öne sürse de, aileler içinde aktarılma şekli oldukça karmaşıktır. Bu nedenle, bunu tam olarak anlamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Lütfen unutmayın, bu sizin suçunuz değil. Bu tür şeyleri kontrol edemeyiz.
Bu rahatsızlığın yol açabileceği komplikasyonlar nelerdir?
Shone kompleksi bazı komplikasyonlara yol açabilir, bu nedenle acil tedavi ve uzun süreli takip önemlidir.
- Pulmoner hipertansiyon: Akciğerlere kan taşıyan kan damarlarındaki kan basıncının anormal derecede artması.
- Anormal kalp ritimleri: Düzensiz kalp ritimleri.
- Kalp yetmezliği: Kalbin vücuda yeterli kan pompalayamaması durumudur.
Doktorlar bunu nasıl tespit ediyor?
Doktorlar bu hastalığı teşhis etmek için çeşitli testler kullanırlar.
- Fetal ekokardiyogram: Bu, bebek henüz anne karnındayken yapılan özel bir tarama yöntemidir. Bebeğin doğmadan önce kalp problemlerini tespit edebilir.
- Transentoraksik ekokardiyogram (TTE): Bebeğin doğumundan sonra yapılan kalp ultrasonu taraması. Bu test esas olarak Shone kompleksini teşhis etmek için kullanılır.
- Kalp BT taraması veya MR: Bunlar genellikle herkese yapılmaz, ancak bazı durumlarda bu testler kalbin yapısı hakkında daha ayrıntılı bilgi sağlamaya yardımcı olabilir.
Çoğu zaman hastalık doğumdan önce veya sonra teşhis edilir. Ancak bazen hastalık ilk olarak çocukluk veya ergenlik döneminde, belirtiler hafif ve çok şiddetli olmadığında teşhis edilir. Bu gibi durumlarda, doktor kalbi dinlerken duyulan anormal bir ses (kalp üfürümü) nedeniyle daha ileri testler için yönlendirme yapabilir.
Bu durumun tedavileri nelerdir?
Shone kompleksinin tek tedavi yöntemi ameliyattır . Şu anda bu durumu iyileştirebilecek hiçbir ilaç bulunmamaktadır. Bununla birlikte, doktor ameliyata kadar bebeğin semptomlarını kontrol altına almak ve kalbin fonksiyonunu desteklemek için ilaç reçete edebilir.
Bu durum için özel bir ameliyat yöntemi yoktur. Bunun yerine, doktorlar çocuğunuzun kalp rahatsızlıklarına ve kalbin ne kadar iyi çalıştığına bağlı olarak hangi ameliyatın gerekli olduğuna karar vereceklerdir.
Çocuğunuzun aşağıdaki ameliyatlardan birine veya birkaçına ihtiyacı olabilir:
- Mitral kapak çevresindeki fazla doku halkasının çıkarılması.
- Mitral kapak onarımı.
- Mitral kapak replasmanı (bu biraz daha nadir görülen bir işlemdir).
- Aort kapağının altındaki fazla dokunun alınması.
- Aort kapağının açıklığının genişletilmesi.
- Aortun daralmış bir bölümünün onarılması.
Cerrahi işlem
Bazen doktorlar bunu aşamalı bir yaklaşımla yaparlar. Yani, ameliyatı tek seferde yapmazlar. İki aşamada, aralarında belirli bir süre olacak şekilde yaparlar. Örneğin, ilk ameliyat kalpten kan akışını engelleyen tıkanıklığı giderir. Ardından, ikinci ameliyat kalbe kan akışını engelleyen tıkanıklığı giderir. Doktorunuz çocuğunuzun kaç ameliyata ihtiyacı olacağını ve bunların ne zaman yapılmasının en uygun olduğunu size ayrıntılı olarak açıklayacaktır.
Çocuğun gelecekteki yaşamı ve prognozu nedir?
Çocuğun gelecekteki yaşamı ve refahı çeşitli faktörlere bağlıdır:
- Hastalığın şiddeti: Kalp rahatsızlığının ne kadar ciddi olduğu.
- Tedavi hızı: Tedaviye ne kadar çabuk başlandığı.
- Komplikasyonlar: Başka komplikasyonların ortaya çıkıp çıkmayacağı.
- Sorunların tekrarlaması: Daha önce tedavi edilmiş kalp rahatsızlıkları zamanla tekrarlayacak mı?
Örneğin, aort koarktasyonu gibi durumlar zamanla tekrarlayabilir. Bu nedenle, çocuğunuz büyüdükçe daha fazla ameliyat gerekebilir. Doktorunuz, çocuğunuzun durumuna bağlı olarak size bu konuda daha fazla bilgi verecektir.
Birçok çalışma , ameliyat sonrası uzun vadeli hayatta kalma oranının %75'in üzerinde, 20 yıla kadar olduğunu göstermiştir. Bu, dört bebekten üçünün tedavi sonrası sağlıklı ve iyi bir yaşam sürdüğü anlamına gelir.
Çocuğunuzun teşhisini duyduktan sonra aklınızda binlerce soru olabilir. Bu çok normal. Aklınıza gelen soruları bir deftere yazın. Doktora gittiğinizde hepsini sorun. Çocuğunuzun sağlık ekibi size bunların hepsini açıklayacak ve bundan sonra ne yapmanız gerektiği konusunda size rehberlik edecektir.
Özetle
- Shone kompleksi, kalbin sol tarafına kan akışının engellenmesine neden olan nadir görülen doğuştan kalp hastalığıdır.
- Bu hastalığın teşhis edilebilmesi için bir çocuğun 8 spesifik kalp kusurundan en az 2'sine sahip olması gerekir.
- Bunun tek tedavisi ameliyattır. Ameliyat genellikle başarılı olur.
- Ameliyat sonrası çocuğun ömür boyu kardiyolog tarafından takip edilmesi gerekecektir. Bu randevuların hiçbirini kaçırmayın.
- En önemlisi, bu durum sizin veya eşinizin hatası değil. Endişelenmeyin.
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin