Anemi ama vücutta çok fazla demir mi var? Sideroblastik Anemi hakkında konuşalım.

Çoğu insan 'anemi ' kelimesini duyduğunda hemen demir eksikliğini düşünür. Bu yüzden sürekli yorgun, halsiz, baş dönmesi hissederler ve bazen uyuyamazlar. Ancak bazı anemi vakalarında tam tersinin olduğunu biliyor muydunuz? Demir eksikliği yerine, kan hücrelerindeki demir miktarı 'artar'. Bu biraz garip gelmiyor mu? Bugün, sideroblastik anemi adı verilen, özel ancak çok yaygın olmayan bir anemi türünden bahsedeceğiz.

Basitçe anlatmak gerekirse, Sideroblastik Anemi nedir?

Bunu anlamak için öncelikle kanımıza bir göz atalım. Kanımızdaki kırmızı kan hücrelerinin içinde hemoglobin adı verilen bir protein bulunur. Ana görevi, nefes aldığımızda akciğerlere giren oksijeni yakalamak ve vücudumuzun her yerine taşımaktır. Dolayısıyla bu oksijen, vücudumuzdaki her hücrenin yaşaması için gereklidir.

Hemoglobin üretmek için vücudumuzun kesinlikle 'demir' mineraline ihtiyacı vardır. Genel olarak, vücutta demir eksikliği olduğunda anemi ortaya çıkar. Bu nedenle, vücut hemoglobin üretemez.

Pirinç, su ve tuz bulunan bir mutfağı düşünün, ancak pirinç pişirme makinesi bozuk. O zaman pirinç pişiremezsiniz. İşte durum böyle. Bu hastalıkta, hemoglobin yapmak için gerekli bir bileşen olan demir bol miktarda bulunur. Ancak bu demiri hemoglobin yapmak için kullanan fabrika, yani kırmızı kan hücrelerimiz, düzgün çalışmaz. Bu nedenle kullanılmayan demir, bu kusurlu kırmızı kan hücrelerinin içinde birikmeye başlar. Bu şekilde demir biriktiren bu anormal hücrelere `(sideroblast)` diyoruz.

Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?

Bu hastalığın belirtileri diğer anemi türlerine çok benzediği için bazen kolayca karıştırılabilir. Ayrıca hastalık yavaş geliştiği için, hastalığa yakalandığınızı bile fark etmeyebilirsiniz. İşte görebileceğiniz başlıca belirtiler.

Sideroblastik Aneminin başlıca türleri nelerdir?

Bu hastalık esas olarak iki türe ayrılabilir.

1. Kalıtsal Sideroblastik Anemi

Bu çok nadir görülen genetik bir durumdur. Yani, ebeveynlerden birinden genler yoluyla çocuğa geçer. Bunun en yaygın türü X'e bağlı Sideroblastik Anemidir . Bu, hemoglobin üretimini etkileyen bir gendeki mutasyondan kaynaklanır. Sonuç olarak, vücut hemoglobin eksikliğini telafi etmek için yiyeceklerden daha fazla demir emmeye çalışır. Şiddetli vakalarda, karaciğer gibi organlara zarar verebilir. Bu doğuştan gelen tür genellikle 30 yaşından önce teşhis edilir.

2. Geç başlangıçlı tip (Edinilmiş Sideroblastik Anemi)

Bu en yaygın türüdür. En iyi yanı ise genellikle tedavi edilebilir olmasıdır . Doktorlar bazen kesin nedenini bilmeseler de, bu duruma katkıda bulunan birkaç ana faktör vardır:

• Bazı ilaçlar: Özellikle tüberküloz tedavisinde kullanılan bazı ilaçlar.
• Aşırı alkol tüketimi: Uzun süre boyunca aşırı alkol tüketimi önemli bir risk faktörüdür.
• Zehirli kimyasallar : Kurşun gibi bazı zehirli kimyasallara uzun süreli maruz kalma.
• Diğer hastalıklar: Bu durum, bağışıklık sistemi bozuklukları, tümörler veya metabolik hastalıklar gibi diğer hastalıklar nedeniyle de ortaya çıkabilir.

Ayrıca, her iki tipte de vücutta aşırı demir birikmesine neden olan hemokromatoz adı verilen başka bir durum gelişebilir.

Bu hastalık tam olarak nasıl teşhis edilir?

Belirtiler diğer anemi türlerine benzediği için teşhis koymak biraz zor olabilir. Bu nedenle vücudunuzu dinlemek önemlidir. Yukarıda listelenen belirtilerden bir veya daha fazlasına sahipseniz lütfen doktorunuza başvurun.

Doktor, belirtileriniz hakkında size dikkatlice sorular soracak, sizi muayene edecek ve ardından bu rahatsızlığa sahip olup olmadığınızı doğrulamak için çeşitli testler isteyecektir.

• Kan Testleri: Tam kan sayımı ve demir düzeyleri çok önemlidir.
• Periferik Kan Yayması: Burada, daha önce bahsettiğimiz anormal demir biriktiren hücrelerin (sideroblastlar) olup olmadığını görmek için bir kan örneği mikroskop altında incelenir.
• Kemik İliği Biyopsisi: Bazı durumlarda, hastalığı doğrulamak için küçük bir kemik iliği örneği alınması ve test edilmesi gerekebilir.
• Diğer testler: Gerekirse doktor, MR taraması veya genetik test de önerebilir.

Tedavisi nasıl yapılır?

Tedavi seçenekleri, hastalığın doğuştan mı yoksa sonradan mı kaynaklandığına bağlıdır.

• Nedeni Tedavi Etmek: Eğer sonradan edinilmiş bir türünüz varsa, ilk adım nedeni ortadan kaldırmaktır. Örneğin, bir ilaç bu duruma neden oluyorsa, doktorunuz o ilacı kesecek ve başka bir ilaç reçete edecektir. Eğer çok alkol tüketiyorsanız, alkolü tamamen bırakmanız gerekecektir.
• B6 Vitamini: Çalışmalar, B6 vitamini veya piridoksinin, bu rahatsızlığın her iki türünün tedavisinde de yardımcı olabileceğini göstermiştir. Doktorunuz bu vitamini takviye olarak reçete edebilir.
• Fazla demirin uzaklaştırılması: Vücuttaki fazla demiri uzaklaştırmak için verilebilecek ilaçlar vardır. Deferoksamin deri altına enjeksiyon yoluyla verilir ve Deferasirox hap şeklinde verilir. Ancak bu ilaçlar böbrekleri etkileyebileceğinden, doktor gözetiminde kullanılmalıdır.
• Kan Transfüzyonu: Vücudunuz B6 vitamini tedavisine yanıt vermezse, doktorunuz kan transfüzyonu önerebilir. Ancak bunun bir dezavantajı vardır. Sürekli kan transfüzyonlarıyla vücudunuzdaki demir seviyeleri artacak ve karaciğer hasarı riski yükselecektir.
• Kemik İliği Nakli: Bu, son çare olarak başvurulan bir tedavi yöntemidir. Başka hiçbir tedavinin iyileşme sağlamadığı ağır vakalarda düşünülür.