⚡ Interactive Clinical Tool
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Peki, bu "Sistemik Mastositoz" nedir?
Basitçe söylemek gerekirse, "(Sistemik Mastositoz)" kanımızla ilgili nadir bir hastalıktır. Bu hastalıkta vücudumuzdaki "(Mast hücreleri)" adı verilen özel bir hücre türü anormal şekilde gelişir. Düşünün, bu mast hücreleri vücudumuzdaki küçük askerler gibidir. Bağışıklık sistemimizin bir parçası olarak yabancı istilacıları (mikroplar, alerjenler vb.) tanır ve onlarla savaşırlar. Böyle bir yabancı istilacı geldiğinde, bu mast hücreleri "(Histamin)" gibi kimyasallar salgılar. Bu "(Histamin)" alerji belirtilerine (kızarıklık, kaşıntı, şişme gibi) neden olur. Normalde, mast hücreleri işleri bittiğinde bu "(Histamin)" salgılamayı durdurur. Ancak, "(Sistemik Mastositoz)" hastası bir kişinin vücudunda, bu anormal mast hücreleri aşırı derecede gelişir ve sürekli olarak "(Histamin)" salgılar. Sanki birisi musluğu açık bırakıp sonra kapatmayı unutmuş gibi. Bu yüzden alerji benzeri belirtiler yaşamaya devam ediyoruz. Bu durum sadece cildimizi değil, karaciğer, dalak ve bağırsaklar gibi iç organlarımızı da etkileyebilir. "Sistemik Mastositoz" olarak adlandırılan bu rahatsızlığın dünyada her 100.000 kişiden sadece 13'ünü etkilediği söyleniyor. Bu da çok nadir olduğu anlamına geliyor. Bununla birlikte, bu rahatsızlığa sahip kişilerde anafilaksi ( şiddetli, ani, yaşamı tehdit eden alerjik reaksiyon) riski daha yüksektir. Çok nadir durumlarda, "Sistemik Mastositoz" kansere de dönüşebilir. Doktorlar bu durumu tamamen tedavi edemezler. Ancak, semptomlarınızı kontrol etmenize ve normal bir yaşam sürmenize yardımcı olabilecek tedaviler mevcuttur.Sistemik Mastositozun başlıca türleri nelerdir?
"Sistemik Mastositoz"un altı ana türü vardır. Bunlar bizi farklı şekillerde etkiler. Genel olarak, vücudunuzda ne kadar çok anormal mast hücresi varsa, komplikasyon geliştirme olasılığınız o kadar yüksektir. Bu türlere bakalım: 1. Yavaş büyüyen tip ("İndolent sistemik mastositoz"):- Bu en yaygın türüdür. Yavaş büyüyen bir ağaç gibi, belirtilerin ortaya çıkması yıllar alabilir. Anormal mast hücrelerinin sayısı zamanla artar. Bu durum ciltte, karaciğerde , dalakta ve gastrointestinal sistemde (yani bağırsaklarda) belirtilere neden olabilir.
- Bu türde, anormal mast hücreleri karaciğer ve dalakta büyük miktarlarda birikir. Zamanla bu, karaciğer veya dalağın şişmesine neden olabilir. Bunu, küçük bir evin aşırı kalabalıklaşması gibi düşünebilirsiniz.
- Bu tipe sahip kişilerde miyeloproliferatif neoplazmlar ve miyelodisplastik sendrom gibi diğer kanla ilgili rahatsızlıklar da gelişebilir. Bu tip, Sistemik Mastositozlu kişilerin yaklaşık beşte birini etkiler.
- Bu biraz daha ciddi bir durum çünkü kemik iliğini (kan hücrelerinin üretildiği yer) ve kemikleri etkileyebilir. Anormal mast hücreleri kemiklerin içinde büyüyerek onları zayıflatabilir ve kolayca kırılmalarına neden olabilir.
- Çok nadir durumlarda, sistemik mastositoz, mast hücreli lösemi adı verilen bir duruma dönüşebilir. Bu , akut miyeloid lösemi (AML) türlerinden biridir.
- Bu durum, anormal mast hücrelerinden oluşan tümörlerin vücuttaki çeşitli dokulara zarar vermesiyle ortaya çıkar. "Sistemik Mastositoz" hastalarının çok az bir kısmında "Mast hücreli sarkom" adı verilen bu durum gelişir.
✨ Clinical nutrition
Verified Partner
Clinical vitamins and nutritional supplements
Clinically proven high quality vitamins, minerals and immune nutritional supplements.
Check Availability →Sistemik Mastositoz hastalığının belirtileri nelerdir?
Belirtiler kişiden kişiye değişebilir. Bu, anormal mast hücrelerinin vücutta en yoğun bulunduğu yere bağlıdır. Örneğin, midenizde çok fazla mast hücresi varsa, ülser ve mide ağrısı gelişebilir. Ayrıca, mast hücreleri kemik iliğinizde birikirse, kan hücrelerinin üretimini etkileyebilir. İşte bazı yaygın belirtiler:- Anemi ( kan eksikliği )
- Kemik ağrısı
- Aşırı kanama (örneğin, küçük bir yaradan çok fazla kan gelmesi)
- Sürekli yorgun hissetmek ( Yorgunluk )
- Kızarmış cilt
- Kalp çarpıntıları
- Kurdeşen (ciltte kaşıntılı, kabarık şişlikler )
- Kaşıntılı cilt
- Ruh hali değişiklikleri veya depresyondepresyon
- Ciltte koyu renkli, kaşıntılı lekeler (Urticaria pigmentosa)
Önemli: Bu belirtilere sahip herkes "(Sistemik Mastositoz)" hastası değildir. Ancak, bu belirtilerden birkaçını aynı anda yaşıyorsanız ve bunlar devam ediyorsa, mutlaka bir doktora görünmelisiniz.
Bu (Sistemik Mastositoz) neden oluşur?
Araştırmalar, sistemik mastositoz (SMS) hastalarının yaklaşık %80'inde bir KIT geni varyantı bulunduğunu ortaya koymuştur. Bu KIT geni, vücudumuzdaki belirli hücre tiplerinin, özellikle kan hücreleri ve mast hücrelerinin gelişmesine yardımcı olur. Bu gen varyantı, anne karnında döllenmeden sonra ortaya çıkar. Bu da kalıtsal olmadığı anlamına gelir.Hastalığı şiddetlendiren veya tetikleyen şeyler nelerdir?
"Sistemik Mastositoz" semptomlarını tetikleyebilecek birçok şey vardır. Herkes aynı şeylerden etkilenmez. Bununla birlikte, ortak olan birkaç şey vardır:- Alkol
- Acılı yiyecekler
- Bazı ilaçlar: Örneğin , NSAİİ'ler ( ağrı kesiciler), kas gevşeticiler ve anestezikler.
- Egzersiz ve fiziksel aktivite ( sadece bazıları için)
- Böcek ısırıkları (özellikle karıncalar, eşekarısı ve bal arıları)
- Fiziksel veya duygusal stres
- Cildinizde sürtünme veya tahriş
- Ani sıcaklık değişimleri (örneğin, aniden soğuk suya atlamak)
Bu hastalığı doğru bir şekilde nasıl teşhis edersiniz? (Teşhis)
Doktora gittiğinizde, ilk yapacakları şey fiziksel muayenedir. Belirtileriniz ve geçirdiğiniz önceki hastalıklar hakkında sorular soracaklardır. Daha sonra, Sistemik Mastositozunuz olup olmadığını belirlemek için aşağıdaki testlerden birini veya birkaçını yapabilirler:- Kan testleri: Bu test, kanınızdaki triptaz miktarını kontrol eder. Triptaz, mast hücrelerinin yabancı maddelere tepki verirken salgıladığı özel bir enzimdir .
- Kemik taramaları: Kemik hasarını kontrol etmek için yapılır.
- Kemik iliği biyopsisi: Bu işlem, kemik iliğinizden küçük bir örnek alınmasını ve içinde anormal mast hücrelerinin olup olmadığını ve sayısını belirlemek için test edilmesini içerir.
- Genetik testler: Daha önce bahsedilen KIT geninde mutasyon olup olmadığını kontrol edin.
Tedavisi nasıl yapılır?
Doktorlar, sistemik mastositozu semptomları ve komplikasyonları kontrol ederek tedavi ederler. Örneğin, mide asidiniz yüksekse, H2 blokerleri (bir tür antasit) reçete edebilirler. Anemi hastalığın bir sonucuysa, tedavi edilecektir. İşte başlıca tedavi yöntemlerinden bazıları:- Antihistaminler: Kaşıntı ve kızarıklık gibi cilt semptomlarını azaltır.
- Kortikosteroidler: Vücuttaki şişliği ve iltihabı azaltır.
- Bifosfonatlar: Zayıf kemikleri güçlendirmeye yardımcı olurlar.
- Hedefli tedavi: Bu tedavi, anormal mast hücrelerinde bulunan belirli bir proteini hedef almayı içerir.
- Kemoterapi: Bu tedavi yalnızca sistemik mastositoz kansere dönüştüğünde kullanılır.
- Dalak ameliyatı (Splenektomi): Eğer dalak çok şişmişse, cerrahi olarak çıkarılabilir.
- Kemik iliği nakli: Bu işlem, hastalığı çok ağır seyreden veya son evrede olan kişiler için yapılır.
Unutmayın: Sistemik Mastositozunuz varsa, her zaman yanınızda bir EpiPen bulundurmalısınız. EpiPen, yukarıda bahsedilen Anafilaksi gibi şiddetli bir alerjik reaksiyon durumunda hemen kullanılabilen bir ilaçtır.
Bu "Sistemik Mastositoz" önlenemez mi?
Daha önce de belirttiğimiz gibi, "Sistemik Mastositoz" genetik bir mutasyondan kaynaklanır. Bu nedenle, hastalığın gelişmesini önlemek mümkün değildir. Ancak, semptomları artıran "tetikleyicilerden" kaçınarak hastalığı kontrol altına alabilirsiniz.Sistemik mastositoz hastası birinin geleceği nasıl olabilir?
Bu, sahip olduğunuz "(Sistemik Mastositoz)" türüne bağlıdır. Yavaş ilerleyen türe ("İndolent sistemik mastositoz") sahip kişiler genellikle tedaviyle hastalığı iyi kontrol altında tutabilirler. Normal bir yaşam süresine sahip olabilirler. Bununla birlikte, diğer şiddetli türlere sahip kişilerin yaşam süresi biraz daha kısa olabilir. Ancak, "(Sistemik Mastositoz)", "Kemik iliği nakli" adı verilen bir tedaviyle tamamen iyileştirilebilir. Ancak doktorlar bu tedaviyi yalnızca hastalığın en şiddetli aşamalarında olan kişilere uygularlar.Sistemik Mastositoz ile yaşarken kendime nasıl bakabilirim?
Sistemik Mastositoz ile yaşarken yapabileceğiniz en önemli şey, semptomlarınızı tetikleyen şeyleri bilmek ve bunlardan kaçınmaktır. Bu rahatsızlığa sahipseniz, şunlara dikkat edin:- Yanınızda her zaman bir EpiPen bulundurun. Şiddetli alerjik reaksiyonları hızla tedavi edin.
- Tetikleyicilerinizin tam olarak ne olduğunu bilin ve bunlardan mümkün olduğunca kaçının.
- Stresi yönetin. Meditasyon veya diğer farkındalık tekniklerini uygulayın.
- Kullanamadığınız ilaçları listeleyen bir tıbbi uyarı bileziği takın. Bu çok önemlidir çünkü acil bir durumda konuşamayacak durumda olmanız halinde doktorların durumunuzu bilmesine yardımcı olur.
Ne zaman doktora görünmeliyim?
Sistemik Mastositozunuz varsa, düzenli kontroller için doktorunuza görünmeniz gerekecektir. Ayrıca, herhangi bir yeni semptom geliştirirseniz veya semptomlarınızdan herhangi biri kötüleşiyorsa doktorunuza mutlaka bildirin.Doktora hangi soruları sormalıyım?
Sistemik mastositoz nadir görülen bir hastalık olduğu için aklınızda birçok soru olabilir. İşte doktorunuza sorabileceğiniz bazı sorular:- Benim sahip olduğum "Sistemik Mastositoz" türü nedir?
- Durumumun kötüleştiğini gösteren başka hangi belirtiler olabilir?
- Benim tipim için hangi tedaviler mevcut?
- Tedavi belirtilerimi tamamen ortadan kaldıracak mı?
- Katılabileceğim herhangi bir klinik araştırma var mı?
Son olarak, hatırlanması gerekenler (Önemli Mesaj)
Pekala, (Sistemik Mastositoz) hakkında çok konuştuk, değil mi? Unutmayın, bu nadir bir hastalık olsa da, farkında olmak çok önemli.En önemlisi, bu belirtileriniz varsa bir doktora görünmektir. Hastalık erken teşhis edilirse, tedaviye başlanabilir ve belirtiler kontrol altına alınabilir.Yalnız değilsiniz. Doktorlarınız, aileniz ve arkadaşlarınız size yardımcı olmak için buradalar. Doğru bilgileri edinerek ve doktorunuzun tavsiyelerine uyarak bu durumla iyi bir şekilde yaşayabilirsiniz. Sakin olun ve olumlu düşünün!
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.