Küçük bir kesik oluştuğunda kanama bir süre sonra durur, değil mi? Bu, vücudumuzdaki inanılmaz bir mekanizma sayesinde olur. Ancak bazı kişilerde kanama bu kadar kolay durmaz. Küçük bir kesik bile kanamanın devam etmesine neden olabilir. Bugün, birçok kişinin duyduğu ancak tam olarak ne olduğunu bilmediği hemofili adı verilen bir durumdan bahsedeceğiz. Korkmadan önce, bunun tam olarak ne olduğunu anlayalım.
Hemofili hastası olup olmadığınızı nasıl anlarsınız?
Basitçe söylemek gerekirse, vücudumuzda kanama olan her yerde, kanamayı durdurmak için bir tür "tıkaç" oluşur. Buna fibrin pıhtısı diyoruz. Bu pıhtının oluşması için kanımızdaki birçok özel proteinin birlikte çalışması gerekir. Bunlara "pıhtılaşma faktörleri" diyoruz.
Hemofili, pıhtılaşma faktörlerinden birinin, özellikle faktör VIII veya faktör IX'un, doğumdan itibaren ya eksik ya da düşük seviyede olması durumudur. Bu durumda kan pıhtısı düzgün oluşmaz ve kanama durmadan devam eder.
Doktorunuz bu rahatsızlıktan şüphelenirse, kanınızda çeşitli testler yapacaktır.
- Birinci adım: Kanınızdan bir örnek alınır ve laboratuvar, kanın pıhtılaşmasının ne kadar sürdüğünü test eder.
- Adım 2: Bu testler herhangi bir anormallik gösterirse, kanınızda ne kadar faktör VIII ve faktör IX olduğunu görmek için daha spesifik testler yapılacaktır.
Bu testler doktorunuzun hangi hemofili türüne (Hemofili A veya B) sahip olduğunuzu ve hastalığın şiddetini tam olarak belirlemesine yardımcı olabilir.
Hemofili için tedavi yöntemleri nelerdir?
Hemofili tedavisi, hastalığın türüne ve şiddetine bağlı olarak değişir. Örneğin, hafif hemofili hastasıysanız, yalnızca bir yaralanma sonrasında veya ameliyat öncesinde tedaviye ihtiyacınız olabilir.
Ancak, sık sık kanama yaşadığınız şiddetli hemofili hastalığınız varsa, kanamayı önlemek ve eklemlerinizin hasar görmesini ve zayıflamasını engellemek için düzenli tedaviye devam etmeniz gerekecektir.
Çeşitli ana tedavi yöntemleri mevcuttur:
- Azalmış pıhtılaşma faktörünün yerine konması (Yerine koyma tedavisi)
- Diğer özel ilaçlar
- Eklemlere kanama gibi yan etkilerin tedavisi
Eksik olan pıhtılaşma faktörünü sağlamak
Bu, ana tedavi yöntemidir. Bu yöntem, vücudunuza eksik olan pıhtılaşma faktörünün bir dozunun damar yoluyla (intravenöz veya IV) verilmesini içerir.
- Hemofili A hastaları için Faktör VIIIVermek.
- Faktör IX, hemofili B hastalarına verilir.
Bu faktörler iki şekilde üretilir. Birincisi , bağışlanan kan plazmasından elde edilir. Diğeri ise laboratuvarda üretilen sentetik veya rekombinant DNA faktörleridir . Günümüzde mevcut olan yeni tip faktörler, vücutta daha uzun süre kalacak şekilde tasarlanmıştır. Bu nedenle, eskiden olduğu kadar sık enjekte edilmelerine gerek yoktur.
Diğer özel ilaçlar
Pıhtılaşma faktörü tedavisine ek olarak, kanamayı kontrol altına almaya yardımcı olabilecek başka modern ilaçlar da vardır. Doktorunuz bunları size açıklayacaktır.
| İlaç (marka adı) | Kimin için? | Önemli noktalar |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Hemofili A hastaları için | Kanama riskini azaltmaya yardımcı olur. Bu ilaç damar yoluyla değil, haftada bir kez deri altına enjeksiyon yoluyla verilir. |
| Adynovate, Idelvion gibi ilaçlar | Hemofili A veya B hastaları için | Bunlar, Faktör VIII veya IX yerine verilen geliştirilmiş sentetik faktörlerdir. Bunlar vücutta daha uzun süre kalır. |
| Desmopressin (DDAVP) | Hafif hemofili A'sı olan kişiler için | Bu ilaç, vücuttaki faktör VIII seviyelerini geçici olarak artırır. Damar yoluyla, enjeksiyonla veya burun spreyi olarak verilebilir. |
| Traneksamik asit, Aminokaproik asit | Özel durumlarda | Bunlar hap şeklinde alınan ilaçlardır. Kan pıhtısının kolayca çözülmesini engelleyerek etki gösterirler. |
| Obizur | Sonradan edinilmiş hemofili A'sı olan kişiler için | Bu özel bir durumdur. Doğuştan gelen bir şey değildir. Gebelik ve kanser gibi faktörler nedeniyle yaşamın ilerleyen dönemlerinde gelişebilir. Domuzlardan elde edilen bir tür faktör VIII ile tedavi edilir. |
Eklemlere kanama ve diğer sorunlara dikkat edin.
Hemofili hastalığının yaygın bir belirtisi eklemlere kanama olmasıdır. Bu durum dizler, dirsekler ve ayak bilekleri gibi yerlerde görülebilir. Bu olduğunda, eklem şişer ve ağrılı hale gelir.
- Tedavi: Faktör tedavisine hemen başlamanız çok önemlidir. Aksi takdirde, eklemde kalıcı hasar meydana gelebilir. Ayrıca, doktorunuz eklemi dinlendirmenizi ve buz uygulamanızı önerecektir. Bu, ağrı ve şişliği azaltacaktır.
- Sonrasında: Ağrı azaldıktan sonra, eklem hareketliliğini ve gücünü geri kazandırmak için fizik tedavi de önerilebilir.
Ayrıca, yaptığınız fiziksel aktivitelere de dikkat etmeniz gerekiyor. Tüm sporlar hemofili hastası olan biri için uygun değildir. Tehlikeli, temas gerektiren sporlar iç kanamaya neden olabilir. Hangi egzersizlerin ve sporların sizin için uygun olup olmadığını belirlemek için doktorunuzla konuşun.
Tedaviler komplikasyonlara yol açabilir mi?
Günümüzde tedaviler oldukça güvenli olsa da, bilmeniz gereken iki şey var.
1. Kan yoluyla bulaşan hastalıklar
Geçmişte, 1980'ler civarında, HIV ve hepatit gibi virüsleri kan yoluyla kapma riski çok yüksekti. Ancak artık endişelenmenize gerek yok. Günümüzde kan bağışçıları çok yakından inceleniyor ve bağışlanan tüm kanlar virüsler açısından test ediliyor ve özel yöntemlerle arındırılıyor. Bu nedenle, tedavi sırasında hastalık kapma riski çok düşük. Bununla birlikte, doktorlar hepatit A ve B'ye karşı aşı yaptırmayı öneriyor.
2. Bağışıklık sistemindeki değişiklikler (Engelleyiciler)
Bu biraz karmaşık, ama anlamak önemli. Bazen vücudumuzun savunma sistemi olan bağışıklık sistemimiz, ona verdiğimiz bu pıhtılaşma faktörünü bir 'düşman' olarak algılar. Ardından, bu faktörü yok etmeye başlar. Buna "inhibitör" oluşumu diyoruz. Eğer bu olursa, aldığınız tedavi düzgün çalışmayabilir. Bu nedenle, doktorunuz bunun olup olmadığını görmek için düzenli olarak kanınızı test edecektir.
Özetle
- Hemofili, kan pıhtılaşmasını etkileyen doğuştan gelen bir hastalıktır.
- Başlıca tedavi yöntemi, vücutta eksikliği bulunan faktör VIII veya IX'un dışarıdan verilmesidir.
- Doktorunuz, rahatsızlığınızın türüne ve ciddiyetine bağlı olarak sizin için en uygun tedaviyi belirleyecektir.
- Eklemlere kanama sık görülen bir durumdur ve meydana gelmesi halinde derhal tedaviye başvurulması çok önemlidir.
- Günümüzde sunulan hemofili tedavileri çok güvenlidir. Onlardan gereksiz yere korkmayın.
- Sizde veya çocuğunuzda bu rahatsızlık varsa, daima doktorunuzla yakın işbirliği içinde çalışın ve onun tavsiyelerine uyun.
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin