Siz de küçük bir kesikten bile kanamayı durdurmakta zorlanıyor musunuz? Gelin, von Willebrand hastalığı hakkında konuşalım!

Bazen uzun süre kanaması durmayan küçük bir kesiğiniz oluyor mu? Ya da sık sık burun kanaması geçiriyor musunuz? Belki de ailenizden birinde benzer sorunlar vardır? Eğer öyleyse, bu sizin için önemli olabilir. Bugün, nadir görülen ancak çok yaygın bir durum olan von Willebrand Hastalığı hakkında konuşacağız.

Von Willebrand hastalığı nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, von Willebrand hastalığı, kanımızın düzgün pıhtılaşmadığı, yani kanamayı durdurmaya yardımcı olan sürecin zayıfladığı bir hastalıktır. Bu hastalık genellikle kalıtsaldır , yani ebeveynler hastalığı çocuklarına aktarabilirler. Ama endişelenmeyin, bunun bir tedavisi var. Doktorlar size bu kan pıhtılaşma sürecine yardımcı olan ilaçlar verebilirler.

Von Willebrand hastalığına yakalanan birine ne olur?

Bu hastalığa sahip bir kişi normalden daha fazla kanama yaşayabilir. Düşünün, küçük bir kesik veya diş çekimi bile kanamanın durması uzun zaman alabilir. Bazı kişilerde sık sık burun kanaması olur. Kadınlarda ise adet döneminde veya doğumdan sonra aşırı kanama görülebilir.

Hastalığın en şiddetli vakalarında , bazen eklemlere veya yumuşak dokulara görünürde hiçbir sebep olmadan kanama meydana gelebilir. Bu durum şişmeye ve şiddetli ağrıya neden olabilir. Bazı kişilerde ise kan kaybı anlamına gelen anemiye bile yol açabilir.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Bu aslında dünyadaki en yaygın kanama bozukluğudur. Bazı raporlar, Amerikan nüfusunun yaklaşık %1'ini etkilediğini öne sürmektedir. Dünya genelinde, milyonda 23 ila 110 kişide bu durumun görülebileceği tahmin edilmektedir. Bununla birlikte, bu sayılar değişebilir, çünkü bazı kişilerde kanama sorunları olabilir ancak von Willebrand hastalığı teşhisi konulmayabilir. Bazı kişilerde bu sorunlar yıllarca devam edebilir, ancak çok geç olana kadar teşhis konulmaz.

Von Willebrand hastalığı ile hemofili aynı şey midir?

Evet, her ikisi de kan pıhtılaşması sorunudur, ancak von Willebrand hastalığı genellikle daha az belirti gösteren ve hemofiliye göre daha hafif seyreden bir durumdur. Ancak bu, göz ardı edilmesi gereken bir şey olduğu anlamına gelmez.

Von Willebrand hastalığının belirtileri nelerdir?

Hastalığı olan birçok kişide hiçbir belirti olmayabilir veya sadece çok hafif belirtiler görülebilir. Bununla birlikte, hastalığı daha şiddetli olanlarda şu gibi belirtiler ortaya çıkabilir:

• Burun kanaması : Bu sadece normal bir kanama değildir. 10 dakikadan fazla süren veya yılda beş kereden fazla burun kanaması şeklinde olabilir.
• Yaradan kanama: Küçük bir kesik veya başka bir yaradan 10 dakikadan fazla süren kanama.
• Morluklar: Bu hastalığa sahip kişiler çok kolay morarırlar. Bu morluklar sadece cilt üzerinde düz olmakla kalmaz, aynı zamanda hafif şişmiş ve yumru gibi kabarık olabilirler. Bu morluklar beş rupilik bir madeni paradan daha büyük de olabilirler.
• Demir eksikliğiDemir eksikliği anemisi : Anemi, vücutta yeterli kırmızı kan hücresinin bulunmaması durumudur. Demir eksikliği anemisi, vücudumuzun hemoglobin üretmek için yeterli demire sahip olmaması durumunda ortaya çıkar. Hemoglobin adı verilen bu madde, kırmızı kan hücrelerinin oksijen taşımasına yardımcı olur. Bu nedenle, çok fazla kan kaybettiğimizde, demir de kaybedebilir ve bu durum gelişebilir.
• Ameliyat sonrası kanama: Bu hastalığa sahip kişiler, diş çekimi gibi küçük bir ameliyat sonrasında bile aşırı kanama yaşayabilirler.
• Aşırı adet kanaması : Bazı kadınlarda, adet kanaması o kadar yoğunsa ki her saat başı ped veya tampon değiştirmek zorunda kalıyorlarsa veya adet dönemleri yedi günden fazla sürüyorsa, bu durumun bir belirtisi olabilir.
• Doğum veya düşük sonrası aşırı kanama.
• Dışkıda kan : Dışkınızda kan olması veya dışkılama sonrasında kan görülmesi, başka bir tıbbi durumun belirtisi olabilir. Bu nedenle mutlaka bir doktora görünmelisiniz .
• İdrarda kan (hematüri): İdrar yaparken kan görürseniz, özellikle de kana ani idrara çıkma isteği eşlik ediyorsa, derhal bir doktora bildirin .

En önemlisi, bu belirtilerden bir veya daha fazlasına sahipseniz, bunları görmezden gelmeyin ve tavsiye almak için bir doktora görünün.

Von Willebrand hastalığına ne sebep olur?

Bu genetik bir hastalıktır . Bu, hastalığın genlerimizdeki bir değişiklik (mutasyon) nedeniyle ortaya çıktığı anlamına gelir. Bu genetik değişiklikler nedeniyle vücudumuz von Willebrand faktörü adı verilen bir proteini düzgün bir şekilde üretemez. Bu faktörler, kanımızın pıhtılaşmasına yardımcı olan proteinlerdir.

Bu von Willebrand faktörü plazmada (kanımızın sıvı kısmı), trombositlerde (kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan hücreler) ve kan damarlarının duvarlarında bulunur. Normalde, bir kan damarı hasar gördüğünde, trombositler hasarlı bölgeye yapışarak kan pıhtısı oluşturur ve kanamayı durdurur.Von Willebrand faktörü, trombositlerin düzgün bir şekilde birbirine yapışmasına yardımcı olan maddedir. Dolayısıyla, bu faktörden yeterince kaybettiğinizde veya tamamen kaybettiğinizde, trombositler düzgün bir şekilde birbirine yapışamaz. Bu durumda kan pıhtısının oluşması daha uzun sürer.

Çoğu insan, ebeveynlerinden birinden mutasyona uğramış bir geni miras alarak hastalığa yakalanır. Buna otozomal dominant kalıtım denir. Bazıları ise mutasyona uğramış geni her iki ebeveyninden de miras alabilir. Buna otozomal resesif kalıtım denir ve hastalığın en şiddetli şeklidir. Bu mutasyona uğramış geni taşıyan bir kişinin, mutasyonu çocuklarına aktarma olasılığı %50'dir.

Ayrıca, von Willebrand hastalığı bazen kanser , otoimmün bozukluklar , kalp hastalığı ve kan damarı hastalıkları gibi diğer tıbbi durumların bir komplikasyonu olarak da ortaya çıkabilir.

Doktorlar von Willebrand hastalığını nasıl teşhis eder?

Doktora gittiğinizde, öncelikle belirtileriniz hakkında sorular soracaktır. Ayrıca ailenizden herhangi birinde benzer belirtiler veya kanama bozuklukları olup olmadığını da sorabilir. Daha sonra şu gibi bazı testler yapabilirler:

• Tam kan sayımı (KKB): Bu, kanınızdaki kırmızı kan hücrelerinin, farklı beyaz kan hücresi türlerinin ve trombositlerin sayısını ölçer. Ayrıca kırmızı kan hücrelerinizdeki hemoglobin miktarını da ölçer. Von Willebrand hastalığı olan çoğu kişinin KKB'si normaldir. Bununla birlikte, çok fazla kanaması olan kişilerde hemoglobin ve kırmızı kan hücresi sayısı düşük olabilir.
• Trombosit agregasyon testleri: Bu test, kan pıhtılaşmasına yardımcı olmak için trombositlerinizin ne kadar iyi bir arada kaldığını ölçer.
• Aktive edilmiş kısmi tromboplastin zamanı testi (APTT): Bu test, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan von Willebrand faktörü ve diğer pıhtılaşma faktörlerini ölçer. Bu faktörlerin seviyeleri normalden düşükse, kanın pıhtılaşması daha uzun sürer.
• Protrombin zamanı (PT) testi: Bu test ayrıca diğer kan pıhtılaşma faktörlerini de ölçer.
• Fibrinojen testi:Fibrinojen, kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan bir diğer proteindir.
• Von Willebrand faktör antijen testi: Bu test, kanınızdaki von Willebrand faktör proteininin miktarını ölçer.
• Ristocetin kofaktör testi: Bu test, von Willebrand faktörünün aktivitesini değerlendirir.
• Von Willebrand faktör multimer testi: Bu test faktörün yapısını inceler.

Doktorunuzun teşhisi doğrulamak için birkaç kan testi yapması gerekebilir, çünkü hormon seviyeleri gibi şeyler kanınızdaki von Willebrand faktörü seviyesini değiştirebilir.

Von Willebrand hastalığının çeşitli türleri vardır. Doktorlar, hangi türe sahip olduğunuzu tam olarak belirlemek için daha fazla test yapacaklardır. Bu türler şunlardır:

• Tip 1: Bu en yaygın tiptir. Hastaların %60 ila %80'inde bu tip görülür. Bu kişilerin kanında von Willebrand faktörü seviyesi düşüktür. Belirtileri olmayabilir. Olsa bile, çok hafif seyreder.
• Tip 2: Bu tipte von Willebrand faktörü düzgün çalışmaz. Bu kişilerde hafif ila orta şiddette kanama görülebilir. Hastaların %15 ila %30'unda bu tip görülür.
• Tip 3: Bu en şiddetli tiptir. Ayrıca çok nadirdir. Hastaların %5 ila %10'unu etkiler. Bu kişilerin kanında von Willebrand faktörü seviyesi çok düşüktür veya hiç yoktur. Bu durum ciddi kanama sorunlarına yol açabilir.

Von Willebrand hastalığının tedavileri nelerdir?

Doktorlar bu hastalığı çeşitli ilaç türleriyle tedavi ederler:

• (Desmopressin): Bu bir hormondur. Kandaki von Willebrand faktörünün seviyesini artırır. Bu hastalığın en yaygın tedavisidir.
• Von Willebrand faktörü infüzyonları: Bazı kişilere kanamayı durdurmak için bu faktör damar yoluyla verilir. Bu tedavi ameliyattan önce uygulanabilir. Şiddetli hastalığı olan bazı kişilerin, kanlarındaki faktör seviyelerini stabil tutmak için bu tedaviyi düzenli olarak almaları gerekebilir.
• (Antifibrinolitikler):Bu ilaçlar kan pıhtılaşmasını önleyerek etki gösterir. Doktorunuz diş ameliyatı geçirecekseniz veya aşırı adet kanaması yaşıyorsanız bu ilaçları reçete edebilir.
• Doğum kontrol hapları: Bunlar, aşırı adet kanaması yaşayanlara yardımcı olur. Bu haplardaki östrojen hormonu, kandaki von Willebrand faktörü seviyesini artırır.

Bu hastalığa yakalanma riskini azaltabilir miyim?

Bu genellikle kalıtsaldır . Eğer ebeveynlerinizde bu hastalık varsa, birinden veya her ikisinden de miras alabilirsiniz. Dolayısıyla, hastalığın gelişmesini önlemek için yapabileceğimiz hiçbir şey yok.

Bu rahatsızlığa sahipsem, ne beklemeliyim?

Doktorlar von Willebrand hastalığını tedavi edebilirler, ancak tamamen iyileştiremezler . Çoğu insanda ya tip 1 ya da tip 2 bulunur. Bu kişiler sadece yaralanma veya ameliyat gerektiğinde tedaviye ihtiyaç duyarlar. Tip 3'ü olan kişilerde kanamayı kontrol altına almak için sürekli tıbbi tedaviye ihtiyaç duyulabilir.

Von Willebrand hastalığım var. Kendime nasıl bakmalıyım?

Çoğu kişide hafif veya orta şiddette semptomlar görüldüğünden, bu hastalıkla yaşamak birkaç şeyi göz önünde bulundurmayı gerektirir:

• Yaralanmaya neden olabilecek aktivitelerden kaçının: Futbol, ​​ragbi ve hokey gibi yüksek etkili sporlardan uzak durmak en iyisidir.
• Diş hekiminiz de dahil olmak üzere tüm doktorlarınıza bu rahatsızlığınızdan bahsedin; böylece ameliyat sonrası kanamayı nasıl kontrol edeceklerini planlayabilirler.
• Aspirin veya aspirin içeren ilaçlar kullanmayın.
• Von Willebrand hastalığınız olduğunu bilen bir doktor tarafından reçete edilmedikçe, ibuprofen gibi steroid olmayan antiinflamatuar ilaçları (NSAİİ'ler) kullanmayın.
• E vitamini, balık yağı ve zerdeçal içeren besin takviyeleri almaktan kaçının.
• Tıbbi uyarı kimlik kartını düşünün: Bu tür bir bileklik takmak veya kimlik kartı taşımak, acil bir durumda uygun tıbbi yardım almanıza yardımcı olabilir.

Ne zaman acilen hastaneye gitmeliyim?

Kontrol edilemeyen kanama durumunda derhal hastaneye gidin. Küçük bir yaralanma olsa bile, kanama durmuyorsa mutlaka tıbbi yardım alın.

Doktora hangi soruları sormalıyım?

Von Willebrand hastalığınız varsa, hastalığın hayatınızı nasıl etkileyeceği konusunda sorularınız olabilir. İşte doktorunuza sorabileceğiniz bazı sorular:

• Bu hastalığa neden yakalandım?
• Çocuklarım bu hastalığı miras alabilir mi?
• Bu durum daha da kötüleşecek mi?
• Bu durumun tedavileri nelerdir?
• Tedavinin yan etkileri nelerdir?
• Bu hastalık nedeniyle seyahat etmek veya spor yapmak gibi bazı şeyleri yapamayacak mıyım?

Özetle, hatırlamamız gerekenler şunlardır:

Von Willebrand hastalığı , çok yaygın görülen genetik bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Çoğu insanda hafif ila orta şiddette belirtiler görülür. Sık sık burun kanaması yaşayabilirler veya küçük kesiklerin bile kanaması uzun sürebilir. Bazılarında ise şiddetli belirtiler olabilir. Örneğin, eklemlerine kanama ve eklem ağrısı yaşayabilirler.

Bazı insanlar yıllarca bu rahatsızlığa sahip olduklarını bilmeyebilirler. Eğer sizde de varsa, kanama sorunlarınızın nedenini bilmek rahatlatıcı olabilir. Ayrıca çocuklarınızın da bu rahatsızlığa yakalanacağından endişe duyabilirsiniz. Doktorlar bu rahatsızlığı tamamen iyileştiremeseler de, tedavi edebilirler . Çocuklarınızın bu rahatsızlığı miras alıp almayacağı konusunda da sorularınızı yanıtlayabilirler. Ayrıca, von Willebrand hastalığıyla nasıl yaşayacağınız konusunda size gerekli bilgileri vererek, aktif ve normal bir yaşam sürmenizi engellememesini sağlayabilirler. Bu nedenle, endişelenmeyin, eğer durumu anlar ve doğru şekilde yönetirseniz, onunla iyi bir şekilde yaşayabilirsiniz.