Xana mbilu ya ximatsi ya n’wana wa wena a yi kuli kahle? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) A hi buleni hi mhaka leyi!

Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo xa mbilu lexi rharhanganeke nyana, naswona xi nga tolovelekangiki swinene, kambe xa nkoka swinene. Lexi i xiyimo lexi vuriwaka Hypoplastic Left Heart Syndrome , kumbe (HLHS) hi ku komisa. U nga ha titwa u chava loko u twa leswi, kambe u nga vileli. A hi vulavuleni hi mhaka leyi hi ku olova, hi ndlela leyi u nga yi twisisaka. Hikuva, i swa nkoka swinene ku va na vuxiyaxiya eka swilo swo fana na leswi.

Xana vuvabyi bya mbilu ya ximatsi bya hypoplastic (HLHS) i yini?

Hi ku olova, (HLHS) i vuvabyi bya mbilu lebyi velekiwaka byi va kona loko munhu a velekiwa . Eka leswi, swiphemu swin’wana swa tlhelo ra ximatsi ra mbilu ya n’wana a swi kuli kahle. Ehleketa hi swona ku fana ni pompo. Xiphemu xa ximatsi xa pompo leyi hi xona xi rhumelaka ngati leyi fuweke hi okisijini emirini hinkwawo. Kutani, loko tlhelo leri ra ximatsi ri nga kuli kahle, ku va ni xiphiqo. Eka xiyimo lexi, swiphemu leswi swa tlhelo ra ximatsi ra mbilu swi khumbeka ngopfu:

• Left ventricle : Leri i kamara lerikulu eka tlhelo rale hansi ra ximatsi ra mbilu. Yi pompa ngati leyi nga ni okisijini yi nghena eka aorta . Eka HLHS, hakanyingi yiva yitsongo swinene kuva yi tirha kahle.
• Aorta : Lexi i xirho lexikulu xa ngati emirini wa hina. Yi rhwala ngati leyi humaka embilwini yi ya emirini hinkwawo. Eka (HLHS), leswi na swona swi nga ha va swi nga kuli kahle.
• Mitral na aortic valves: Leti ti fana na tinyangwa. Ma pfumelela ngati ku khuluka hi tlhelo rin’we ntsena. Valve ya aortic yi pfumelela ngati ku khuluka ku suka eka ventricle ya ximatsi yi ya eka aorta. Valve ya mitral yi pfumelela ngati ku khuluka kusuka eka kamara rale henhla (atrium) eka tlhelo ra ximatsi ra mbilu kuya eka kamara rale hansi (mitral valve). Eka HLHS, valve leyi yingava yinga tirhi kahle kumbe yingava yitsongo swinene.

Minkarhi yin’wana, tincece leti nga ni HLHS ti nga ha va ni xihloka lexitsongo erirhangwini exikarhi ka makamara mambirhi ya le henhla ya mbilu (atrial septal defect) . Hi ntolovelo, leyi yifanele kuva rirhangu ro tiya.

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka mbilu leyi tolovelekeke na mbilu leyi nga na (HLHS)?

Mbilu ya hina leyi tolovelekeke yi ni matlhelo mambirhi. Xiphemu xa xinene xi pompa ngati leyi nga riki na okisijini ku suka emirini ku ya emahahwini leswaku yi hlengeleta okisijini. Kutani, ngati leyi nga ni okisijini yi ya etlhelo ra ximatsi ivi yi pomperiwa emirini hinkwawo. Kambe eka n’wana loyi a nga na HLHS, tlhelo ra ximatsi ra mbilu i ritsongo swinene lerova a nga swi koti ku pompa ngati leyi eneleke eka miri hinkwawo. Kutani, ventricle ya xinene yi teka ndhawu. Yi ringeta ku pompa ngati eka mahahu ni le mirini hinkwawo. Leswi swi endliwa hi ku tirhisa ductus arteriosus.Hi ku tirhisa xirho xo hlawuleka xa ngati lexi vuriwaka ductus arteriosus. Leyi (ductus arteriosus) i misiha ya ngati leyi n’wana un’wana na un’wana a nga na yona ekhwirini. Hi ntolovelo yi pfala masiku ma nga ri mangani endzhaku ka ku velekiwa. Kambe eka n’wana loyi a nga na (HLHS), loko xirho lexi xa ngati xi pfala, loko xi nga tshunguriwi, xi nga ha xungeta vutomi. Leswi tlhelo ra ximatsi ri nga tirhiki, ndlela yin’we ntsena leyi ngati yi nga ta fika emirini yi pfalekile.

Xana (HLHS) yi tolovelekile ku fikela kwihi?

(HLHS) i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. Hi ku ya hi tinhlayo ta le United States, ri hlasela kwalomu ka n’wana un’we eka va 3 800 lava velekiwaka lembe ni lembe. (HLHS) yi endla exikarhi ka 2% na 3% wa mavabyi hinkwawo ya mbilu lama velekiwaka (CHD). Swi tolovelekile eka vafana ku tlula vanhwanyana.

Hi swihi swikombiso swa n’wana loyi a nga na (HLHS)?

Swikombiso swa n’wana loyi a nga na (HLHS) swi nga ha va swi nga humeleli hi ku hatlisa. Swi nga ha humelela endzhaku ka tiawara ti nga ri tingani kumbe masiku ma nga ri mangani endzhaku ka ku velekiwa. Swikombiso leswikulu swa kona hi leswi:

• Cyanosis : Muhlovo wa bluish-grey wa nhlonge, milomu na swipikiri swa tintiho. Leswi swinga vonaka tani hi muhlovo wa greyish eka tincece letingana nhlonge ya ntima. Yinga vonaka tani hi muhlovo wa wasi eka tincece letingana nhlonge yo basa. Leswi swi vangiwa hileswi miri wu nga kumiki okisijini leyi eneleke.
• Ku tika ku hefemula : N’wana a nga ha twa onge swa tika ku hefemula.
• Ku tika ku nwa masi: N’wana a nga ha va a nga lavi ku nwa masi, kumbe a nga ha tshwutela marha loko a nwa masi.
• Ku tsana : N’wana a nga ha vonaka a etlele naswona a karhele.
• Ku ba ka mbilu hi ku hatlisa.
• Ku nyuhela , nhlonge leyi nga ni swirhumbana kumbe ku titwa u titimela.
• Ku ba ka mbilu loku tsaneke .

Loko u xiya xin’wana xa swikombiso leswi, i swa nkoka ku lava xitsundzuxo xa dokodela hi ku hatlisa. U nga chavi, kambe teka goza hi ku hatlisa.

Hi swihi swivangelo swa (HLHS)?

Hi xitalo, a ku na xivangelo xo karhi xa HLHS. Minkarhi yin’wana swi nga ha va swi vangiwa hi swiaki swa xitekela . Tincece leti nga ni ku cinca ko karhi ka tijini , to tanihi GJA1 kumbe NKX2-5, ti le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi HLHS. Nakambe, tincece leti nga ni swiyimo swo karhi swa xitekela, swo tanihi Turner syndrome kumbe Trisomy 18, ti nga ha khomiwa hi HLHS.

Xana HLHS yi kumiwa njhani?

Madokodela ma nga kambela HLHS hi swikambelo swa swifaniso leswi nga ngheneriki. Leswi swi nga endliwa hi nkarhi wa ku tika kumbe endzhaku ka loko n’wana a velekiwile. Hi nkarhi wa ku tika: .

• Ultrasound ya le mahlweni ka ku veleka : Lexi i xikambelo lexi talaka ku endliwa hi nkarhi wa ku tika.
• Fetal echocardiogram: Lexi i xikambelo xo hlawuleka lexi nga kambelaka swiphiqo swa mbilu loko n’wana a ha ri ekhwirini.

Endzhaku ka loko n’wana a velekiwile: Madokodela ma kambela xiyimo lexi hi ku languta swikombiso ni ku languta mbuyelo wa swikambelo. Minkarhi yin’wana, loko u yingisela mbilu ya n’wana hi xitetoskopu, u nga ha twa ku gungula ka mbilu . Leswi swi vula leswaku ngati a yi khuluki kahle.

Hi swihi swikambelo leswi tirhisiwaka ku kambela (HLHS)?

• X-rheyi ya xifuva: Leswi swi nga kambela vukulu ni xivumbeko xa mbilu ni mahahu ya n’wana.
• Echocardiogram: Lexi nakambe i xikambelo xa ultrasound. Swivumbeko swa le ndzeni swa mbilu swi nga voniwa kahle.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Leyi yi tirhisiwa ku pima ku cinca ka gezi loku humelelaka hi nkarhi wa ku ba ka mbilu.
• Ku kamberiwa ka pulse oximetry: Leswi swi nga kumisisa mpimo wa okisijini engatini ya n’wana.

Xana ku na vutshunguri bya (HLHS)?

Ina, ku ni vutshunguri. Xo sungula, n’wana u fanele a nyikiwa murhi lowu vuriwaka prostaglandin . Leswi swi endla leswaku ductus arteriosus yi tshama yi pfulekile. Leswi swi endla leswaku ngati yi khuluka hi ndlela leyi nga emirini. Ku engetela kwalaho, mirhi yin’wana yi nga ha nyikiwa leswaku mbilu ya n’wana yi tirha kahle. Nakambe n’wana a nga ha lava ku pfuniwa leswaku a hefemula. Kutani, ku nga ha endliwa vuhandzuri byo hlayanyana. Vuhandzuri lebyi byi tirhisiwa ku kongomisa ku khuluka ka ngati eka mahahu ni miri. Endzhaku ka vuhandzuri lebyi, ntirho wa mbilu wu hundziseriwa kwalomu ka hinkwawo eka ventricle ya xinene. Hi yona leyi pompaka ngati emirini hinkwawo.

Hi byihi vuhandzuri lebyi endleriweke (HLHS)?

Madokodela ya vuhandzuri ma endla maendlelo manharhu lamakulu: endlelo ra Norwood , endlelo ra Glenn ni endlelo ra Fontan . Maendlelo lawa ya endliwa hi ku landzelelana. 1. Endlelo ra Norwood: Endlelo leri ri endliwa eka mavhiki mambirhi yo sungula ya vutomi eka tincece leti nga na HLHS. Eka endlelo leri, madokodela ya vuhandzuri:

• Aorta ya n’wana leyi nga kulangiki yi vumbiwa hi vuntshwa leswaku ngati yi khulukela emirini.
• Shunt , ku nga chubu leritsongo, ri nghenisiwa leswaku ku hambukisa ngati ku suka eka ventricle ya xinene, ku nga ha va ku suka eka aorta, ku ya eka misiha ya mahahu leyi yisaka emahahwini.
• Swi endla leswaku ku va ni ku hlangana exikarhi ka makamara ya le henhla (atria) ya mbilu. Leswi swi pfuna ku phakela miri ngati leyi fuweke hi okisijini leyi humaka emahahwini.

2. Vuhandzuri bya Glenn shunt hi matlhelo mambirhi: Eka n’wanaVuhandzuri bya vumbirhi byi fanele ku endliwa kwalomu ka 4 kuya eka 6 wa tinhweti. Hi nkarhi wa vuhandzuri bya Glenn:

• Shunt ya khale ya ha susiwa.
• Ku nghenisiwa shunt leyintshwa naswona yi hlanganisa vena cava ya le henhla ya n’wana (SVC) (leyi rhwalaka ngati leyi nga riki na okisijini ku suka emirini wa le henhla ku ya embilwini) ni misiha ya mahahu.
• Shunt leyi yi hunguta ndzhwalo eka ventricle ya xinene, hikuva yi pfumelela ngati ku kongoma eka mahahu.

3. Endlelo ra Fontan: Endlelo ro hetelela ri endliwa exikarhi ka malembe ya 18 wa tinhweti na 4 wa malembe . Endlelo leri ri hambukisa ngati hinkwayo leyi tlhelelaka emirini yi ya emahahwini, ri hundza mbilu. Hi nkarhi wa endlelo ra Fontan:

• Inferior vena cava (IVC) ya n’wana (leyi rhwalaka ngati leyi nga riki na okisijini ku suka emirini wa le hansi ku ya embilwini) yi hlanganisa ni misiha ya mahahu.

Xana ku ni swiphiqo swo karhi eka vutshunguri lebyi?

Ina, tincece tin’wana ti nga ha lahlekeriwa ni vutomi bya tona loko ti ri karhi ti suka eka vuhandzuri byin’wana ti ya eka byin’wana. Nakambe, ku nga va ni swiphiqo swo karhi endzhaku ka vuhandzuri byin’wana ni byin’wana. Xikombiso:

• Swiphiqo swa ventricle ya xinene leyi nga tirhiki kahle.
• Ku vupfa ka valve ya aortic.
• Vuvabyi bya xivindzi.
• Ku cinca-cinca ka mbilu loku nga tolovelekangiki.
• Ku hlangana ka ngati.
• Tluleriwa.
• Ku tika ku dya.
• Ku khomiwa hi switlhavi.
• Swiphiqo swa tinso.
• Ku yima ka mbilu.

Leswi i swilo leswi chavisaka ku swi twa, kambe madokodela ma ta vulavula na wena hi makhombo lawa naswona ma ringeta ku ku nyika vutshunguri lebyinene ngopfu.

Xana ku simekiwa ka mbilu i vutshunguri lebyinene?

Minkarhi yin’wana, madokodela ya vuhandzuri ma nga ha bumabumela ku simekiwa ka mbilu ematshan’weni yo endla vuhandzuri byebyo byinharhu. Hambiswiritano, tincece leti nga simekiwa mbilu ti ta boheka ku nwa mirhi (mirhi leyi sivelaka masocha ya miri) vutomi bya tona hinkwabyo.

Xana HLHS yi nga tshunguriwa yi nga si velekiwa?

Sweswi a swi koteki ku horisa HLHS hi ku helela hi vuhandzuri hi nkarhi wa ku tika. Hambiswiritano, madokodela ya vuhandzuri bya xihlangi minkarhi yin’wana ya nga endla ku nghenelela kun’wana ku sivela swin’wana swa switandzhaku swo biha leswi nga humelelaka eka n’wana loyi a kulaka loyi a nga na HLHS (e.g., valve leyitsongo ya aortic). Kambe leswi swi le ka swiyimo swo hlawuleka swinene ntsena.

Xana khombo ra (HLHS) ri nga hungutiwa?

Tanihi leswi xivangelo xa timhangu to tala ta HLHS xi nga tiviwiki, swa tika ku vula leswaku u nga yi sivela njhani hi ku helela. Hambiswiritano, minkarhi hinkwayo i swa nkoka ku landzela mikhuva leyi nga ni rihanyo loko u tikile:

• Ku papalata byala ni ku dzaha fole.
• Ku lawula swiyimo swin’wana swa vutshunguri swo tanihi Vuvabyi bya Chukele .
• Ku dya swakudya leswi nga ni rihanyo.
• Ku nwa vhithamini ya le mahlweni ka ku velekiwa leyi nga ni kwalomu ka 400 wa ti- microgram (400 mcg) ta folic acid siku ni siku .

Loko wena kumbe munghana wa wena u ri na matimu ya ndyangu ya HLHS, i mhaka ya kahle ku vulavula na mutsundzuxi wa ti gene u nga si tika.

Loko n’wana wa mina a ri na (HLHS), xana ndzi fanele ku langutela yini?

Endzhaku ka vutshunguri bya HLHS, n’wana wa wena u ta lava ku vona dokodela wa mbilu kan’we hi lembe vutomi bya yena hinkwabyo. Leswi swi ta tiyiseka leswaku mbilu ya yena, mahahu ni swirho swin’wana swa tirha kahle. Loko n’wana wa wena a ri karhi a kula, u ta lava ku ya vona mutivi wa vuvabyi bya mbilu lebyi velekiwaka hi vanhu lavakulu . Vana vo tala lava nga na HLHS va ta lava ku nwa mirhi ya mbilu vutomi bya vona hinkwabyo. Nakambe va ta lava ku nwa mirhi leyi dlayaka switsongwatsongwana va nga si endliwa vuhandzuri byihi na byihi, ku katsa ni vuhandzuri bya meno. Leswi swi nga hunguta khombo ra endocarditis (ku tluleriwa ka le ndzeni ka mbilu).

Xana langutelo ra xiyimo xa (HLHS) i rihi?

Loko yi nga tshunguriwi, HLHS i xiyimo lexi nga vangaka rifu ku nga si hela masiku kumbe mavhiki endzhaku ka ku velekiwa. Hi vutshunguri, langutelo ri titshege hi ku rharhangana ka xiphiqo xa mbilu eka n’wana. Vutisa dokodela wa n’wana wa wena hi makhombo ya vuhandzuri byin’wana ni byin’wana. Vana van’wana va nga ha va va nga ha swi koti ku endla vutiolori vutomi hinkwabyo. Hi ntolovelo madokodela ma ringanyeta ku hunguta ku endla vutiolori lebyi tikaka, byo tanihi mintlango leyi phikizanaka.

Xana i mpimo wihi wa ku hanya ka tincece leti nga na (HLHS)?

Leyi i mhaka leyi khomisaka gome nyana, kambe i swa nkoka ku yi tiva. Exikarhi ka 20% na 60% wa tincece leti nga na (HLHS) ti hanya eka lembe ro sungula ra vutomi. Endzhaku ka sweswo, mpimo wa ku hanya eka malembe ya ntlhanu, khume, na khume ntlhanu lama landzelaka i kwalomu ka 40%. Tincece leti velekiweke hi ntiko lowu tolovelekeke loko ti velekiwa, handle ko velekiwa ka ha ri na nkarhi, ti na mbuyelo wo antswa ku tlula tincece leti velekiweke ti ri na ntiko wa le hansi loko ti velekiwa. Nkambisiso wun’wana wu kume leswaku tincece to tala leti poneke lembe ro sungula a ta ha hanya ti ri ni malembe ya 18.

Swi tika ku vona tinhlayo leti. Kambe tsundzuka leswaku sayense ya swa vutshunguri yi ya yi antswisiwa siku ni siku. Vutshunguri lebyintshwa, thekinoloji leyintshwa ya ta. Kutani i swa nkoka ku hlayisa ntshembo wu hanya.

Xana ndzi n’wi khathalela njhani n’wana wa mina?

Vana lava velekiweke va ri na xiyimo lexi va nga hanya vutomi bya rihanyo loko va nyikiwa vukorhokeri bya nkarhi wo leha ku suka eka dokodela wa mbilu. U nga khathalela n’wana wa wena hi ku:

• Nyika n’wana wa wena murhi wo tshungula influenza (flu) na murhi wo tshungula COVID-19 lembe na lembe.
• Yisa n'wana wa wena eka dokodela wa mbilu endzhaku ka tinhweti tin'wana na tin'wana ta tsevu kumbe kan'we hi lembe .
• Nyika n'wana wa wena murhi lowu a nyikiweke wona hi nkarhi .
• Pfuxeta ku endla vutiolori lebyikulu bya n’wana wa wena , hilaha dokodela wa wena a bumabumeleke hakona.
• Loko n’wana wa wena a ri ni swiphiqo swo dyondza , n’wi pfune.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Loko n’wana wa wena a ri na HLHS, u nga vutisa dokodela swivutiso swo fana na:

• Hi wahi makhombo ya vuhandzuri?
• Xana ku ni swiphiqo leswi u faneleke u swi xiya endzhaku ka vuhandzuri?
• Hi yihi mirhi leyi n’wana wa mina a yi lavaka? Xana ku ni switandzhaku swo karhi eka mirhi yoleyo?
• Xana xiyimo lexi (HLHS) xi ta khumba njhani vutomi bya n’wana wa mina?
• Hi yihi vukorhokeri byo landzelerisa lebyi n’wana wa mina a byi lavaka endzhaku ka vuhandzuri?
• Loko ndzi ri na n’wana un’wana, xana ku na khombo ra leswaku n’wana yoloye na yena u ta va na (HLHS)?

Ku va na n'wana loyi a nga na HLHS swi nga va ntokoto lowu hetaka matimba swinene emintlhavekweni na ku va wexe . Loko u langutana na ntshikilelo na ku nga tiyiseki ka vuvabyi bya mbilu bya n’wana wa wena, i swa nkoka ku kuma ntlawa wa nseketelo kumbe ndhawu yin’wana yo kuma nseketelo wa mintlhaveko. Ku tshama u tiyile emianakanyweni swi ta ku pfuna ku langutana ni ku tlakuka ni ku wa ka rihanyo ra n’wana wa wena.

Rungula ro Yisa Ekaya

(HLHS) i vuvabyi bya mbilu lebyikulu, lebyi velekiwaka. Hambiswiritano, loko va voniwa ka ha ri ni nkarhi naswona va tshunguriwa kahle, vana va ni lunghelo ro hanya vutomi lebyinene. Leswi swi lava vuhandzuri byo hlayanyana lebyi rharhanganeke ni vulawuri bya nkarhi wo leha bya vutshunguri. Nchumu wa nkoka swinene i ku tiva leswaku a wu wexe. Madokodela, vaongori ni vatirhi van’wana va rihanyo va kona leswaku va ku pfuna ni n’wana wa wena. Nakambe i swa nkoka swinene ku kuma nseketelo eka vatswari van’wana lava tshameke va va ni mintokoto leyi fanaka. U nga lahlekeliwi hi xivindzi. Switlhavelo leswi u swi endlaka hikwalaho ka n’wana wa wena i swa risima swinene.