Xana u kuma swirhumbana swo fana na leswi eka nhlonge ya wena? A hi dyondzeni hi vuvabyi bya Brooke-Spiegler Syndrome.

Xana u tshame u vona swirhumbana leswitsongo enhlongeni ya wena, ngopfu-ngopfu emahlweni, enhan’wini kumbe enhlongeni, leswi ku karhataka? Minkarhi yin’wana u nga ha va u nga swi tivi leswaku i yini kumbe ha yini swi humelela. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo xa nhlonge lexi nga vangaka swirhumbana swo tano, kambe a swi talanga nyana, leswi vulaka leswaku a swi humeleli eka vanhu hinkwavo. Leswi swi vuriwa Brooke-Spiegler Syndrome. U nga vileli, a hi vulavuleni hi mhaka leyi hi ku olova.

Xana Xiphiqo xa Brooke-Spiegler i yini?

Hi ku olova, Brooke-Spiegler Syndrome i xiyimo xa nhlonge lexi nga tolovelekangiki . Swi endla leswaku ku va ni swirhumbana (leswi tlhelaka swi vuriwa swirhumbana) enhlongeni ya wena, ngopfu-ngopfu emahlweni ka wena, enhan’wini ni le nhlongeni ya wena. Minkarhi yin’wana swirhumbana leswi swi nga ha tlhela swi va kona eka swirho swin’wana swa miri wa wena. Hakanyingi, ti sungula ku humelela loko wa ha ri ntsongo, kwalomu ka malembe ya khume-nhungu kumbe makume-mbirhi .

Loko swita eka swirhumbana leswi, nkarhi wotala aswina cancer (hileswaku, swina `benign`), leswivulaka leswaku swina benign. Kambe, hi fanele ku tlhela hi tsundzuka leswaku, hi xiwelo, hi ku famba ka nkarhi, ti nga va na khensa (hileswaku, ti `malignant`). Minkarhi yin’wana, loko swirhumbana leswi swa benign swikula, swinga vaviseka, swiva `swilondza leswi pfulekeke`, naswona swinga vanga hambi kuri ku tluleriwa.

Xiyimo lexi hi ntolovelo xi kuma ndzhaka eka vatswari va wena, leswi vulaka leswaku i xiyimo xa xitekela . Hambiswiritano, a hi kanyingi swinene, munhu a nga khomiwa hi vuvabyi bya Brooks-Spiegel hambiloko ku nga ri na munhu endyangwini loyi a nga ni vuvabyi lebyi.

Lexinene ngopfu hi leswaku, ku ni vutshunguri bya leswi. Hakanyingi, vuhandzuri hi byona ntsena lebyi nga kona. Loko va tshunguriwa hi ndlela leyi faneleke, vanhu vo tala lava nga ni xiyimo lexi va nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke, lebyi tsakeke ni lebyi gingiritekaka.

Xana ku ni mavito man’wana ya leswi?

Ina, madokodela ma tirhisa mavito man’wana yo hlayanyana eka vuvabyi lebyi bya Brooke-Spiegler. U nga ha tlhela u twa mavito lawa:

• Tisilindroma ta Ancell-Spiegler
• Xiphiqo xa CYLD xa nhlonge (CCS) .
• Vuvabyi bya cylindromatosis bya ndyangu (FC) .
• Ti- trichoepitheliomas to tala ta ndyangu (MFT) .

Hambileswi mavito lawa ma nga ha vonakaka ma rharhanganilenyana, hinkwawo i mavito ya xiyimo lexi fanaka.

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Lexi entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene . Valavisisi va vula leswaku kwalomu ka munhu un’we eka miliyoni u khomiwa hi vuvabyi bya Brooks-Spiegel syndrome. Kutani, a hi nchumu lowu tolovelekeke swinene.

Hi swihi swikombiso swa kona? Vona loko na wena u ri na leswi...

Xikombiso lexikulu xa xiyimo lexi i ku vumbiwa ka swirhumbana swa nhlonge . Hakanyingi leswi swi sungula emahlweni ka wena, enhan’wini ni le nhlokweni ya wena. Ti bumps leti titala kuva na xivumbeko xa xirhendzevutani naswona tinga hambana hi vukulu kusuka eka 0.5 kuya eka 3 centimeters (cm).

Hiku famba ka nkarhi, swirhumbana leswi swinga engeteleka hi nhlayo na vukulu. Minkarhi yin’wana va nga ha va va onha xivumbeko. Hakanyingi, swirhumbana leswi swa vava . Nakambe, loko ti vumbeka eka nhlonge ya ndhawu ya swirho swa rimbewu, ti nga vanga ku tsandzeka ku endla timhaka ta masangu. Xin'wana hileswaku minkarhi yin'wana swirhumbana leswi swi nga hangalaka enhlokweni hinkwayo naswona swi vanga ku lahlekeriwa hi misisi . Swilo leswi swi nga tlhela swi vanga ntshikilelo.

Ku engetela eka swirhumbana leswi, minkarhi yin’wana u nga ha vona swilo leswintsongo, swo basa, leswi fanaka na swirhumbana (milia) eka nhlonge ya wena. ‘Milia’ leyi ayi na khombo, kambe yinga karhata vanhu van’wana.

Hi tihi tinxaka leti ta swirhumbana? (Tinxaka ta swirhumbana swa nhlonge eka BSS) .

Kuna tinxaka tinharhu letikulu ta swirhumbana leswi voniwaka eka Brooke-Spiegler syndrome:

1. Cylindromas: Hi ntolovelo leswi i swirhumbana swo rhetela, swa pinki. Hakanyingi ti kula eka nhlonge ya nhloko, laha ku nga ni swirhumbana swa misisi. Swi nga ha tlhela swi kula emahlweni, etindleveni naswona a swi tali ku kula emahahwini. Tingava hi vukulu kusuka eka ti millimeters nyana kuya eka ti centimeters to hlaya. Loko ti kula enhlongeni, ti nga hlengeletana naswona ti languteka ku fana ni swiphemu swa jigsaw puzzle.

2. Spiradenomas: Leswi i swirhumbana leswi tiyeke, leswi nga ni swirhumbana. Switala ku kumeka eka nhlonge ya nhloko, enhan’wini na le henhla ka miri. Tingava hi vukulu kusuka ehansi ka centimeter kuya eka ti centimeters to hlaya. Hakanyingi tiva na muhlovo wa wasi kumbe wa nhlonge. Kambe ti nga ha tlhela ti va ta grey, pink, purple, red kumbe yellow. Minkarhi yin’wana ti- spiradenoma ti nga ha vava.

3. Trichoepitheliomas: Leti na tona i swirhumbana swo tiya, leswi hatimaka. Switala ku humelela emahlweni, eka tindzhawu letingana voya. Hi ntolovelo ti va titsongo ku tlula sentimitara. Swi nga ha va swa wasi, swa buraweni, swa muvala wa nhlonge, swa xitshopana kumbe swo tshwuka.

Mhaka ya nkoka hileswaku minkarhi yin’wana eka vuvabyi lebyi bya Brook-Spiegler, swihlawulekisi swa tinxaka timbirhi kumbe tinharhu ta swirhumbana leswi swi nga voniwa eka tshumba rin’we.

Xana xiyimo lexi xi khumba swirho swin’wana swa miri?

Ina, minkarhi yin’wana swirhumbana leswi swi nga ha kula eswiphen’wini swin’wana swa miri. Eka swiyimo swo tano, matirhelo ya swirho sweswo ma nga khumbeka. Xikombiso:

• Loko yi vumbeka etindleleni ta moya , yi nga vanga swiphiqo swo hefemula.
• Loko yi kula etindleveni , ku twa ku nga ha khumbeka.
• Loko swi humelela ematihlweni , ku vona ku nga ha khumbeka.
• Loko ti vumbiwa eka swirho swa rimbewu , ntirho wa rimbewu wu nga ha khumbeka.
• Loko yi kula enon’wini ni le tindhawini ta mathe , ku hlafuna ni ku mita swi nga ha khumbeka.
• NhompfuLoko swi humelela, swi nga khumba ku twa ku nun’hwela.

Ha yini vuvabyi bya Brooke-Spiegler Syndrome byi humelela?

Xivangelonkulu xa leswi i ku cinca ka ti gene (`mutations`) eka gene ya `CYLD` emirini wa hina. Leswaku u va ni xiyimo lexi, kwalomu ka un’we wa vatswari va wena u fanele a va murhwali wa ku cinca loku ka xitekela. Leswi swi vula leswaku yi hundziseriwa eka xitukulwana xin'wana ku ya eka xin'wana .

Kambe, a hi kanyingi swinene, munhu loyi a nga riki na matimu ya ndyangu ya vuvabyi lebyi a nga va na ku cinca loku ka tijini (`de novo mutation`) emirini wa yena. Eka swiyimo swo tano, ku cinca ka tijini ku nga ha va kona ntsena eka swiphemu swo karhi swa miri. Kutani, swirhumbana swi nga ha va swi ri eswiphen’wini sweswo ntsena.

I mani loyi a nga talaka ku va ni leswi?

Entiyisweni, un’wana ni un’wana wa malembe, rixaka kumbe rimbewu rin’wana ni rin’wana a nga khomiwa hi vuvabyi bya Brooks-Spiegel. Hambiswiritano, loko un’wana wa vatswari va wena a ri ni ku cinca ka tijini loku fambisanaka ni xiyimo lexi, u le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi byona.

Brooke-Spiegler syndrome i vuvabyi lebyi lawulaka hi autosomal. Hi ku olova, loko un’wana wa vatswari va wena a ri murhwali (i.e., a ri ni swikombiso), u ni nkarhi wa 50% wo khomiwa hi xiyimo lexi .

Vanhu vo tala va sungula ku vona swikombiso loko va ha ri vatsongo, va ri ni malembe ya kwalomu ka khume-nhungu kumbe makume-mbirhi . Nhlayo ya swirhumbana leswi yi sungula ku tlakuka loko yi ri eka malembe ya yona ya 30 na 40. Nakambe ku xiyiwile leswaku vavasati va va ni swirhumbana swo tala ku tlula vavanuna.

Xana madokodela ma swi kambela njhani leswi?

Loko u ri ni swikombiso leswi, dokodela u ta rhanga a ku vutisa hi swikombiso swa wena, matimu ya wena ya vutshunguri ni matimu ya vutshunguri ya ndyangu wa wena. Kutani va ta endla xikambelo xa miri.

Loko dokodela a sola vuvabyi bya Brooke-Spiegler, a nga ha ringanyeta leswaku ku endliwa vuhandzuri bya nhlonge , lebyi katsaka ku teka xikombiso lexitsongo xa tisele eka xirhumbana ivi a xi rhumela elaboratori leswaku xi ya kamberiwa hi microscope.

Dokodela wa wena a nga ha tlhela a ringanyeta ku kamberiwa ka tijini , loku nga lavaka ku cinca eka tijini leti vangaka vuvabyi bya Brooks-Spiegel.

Xana ku ni murhi lowu heleleke wa leswi?

Khombo ra kona, sweswi a ku na murhi wo tshungula vuvabyi bya Brooke-Spiegel. Kambe u nga vileli. Kuna vutshunguri lebyi tirhaka ku pfuneta ku susa swirhumbana leswi naku lawula ku kula ka vuvabyi.

Kutani hi byihi vutshunguri bya BSS?

Dokodela wa wena u ta ringanyeta leswaku u tsemiwa hi vuhandzuri leswaku a susa swirhumbana leswi. Leswi swi katsa ku tsema swirhumbana hi xitirho xo kariha lexi vuriwaka scalpel. Loko madokodela ma endla tano ma tivonela leswaku ma nga onhi nhlonge leyi hanyeke kahle leyi rhendzeleke hi laha swi kotekaka ha kona.

Minkarhi yin’wana, loko ndhawu leyikulu ya nhlonge ya nhloko yi lava ku susiwa, dokodela wa wena a nga haKu nga ha ringanyetiwa leswaku ku endliwa split-thickness skin graft. Leswi swi katsa ku teka leyara ya nhlonge eka xiphemu xin’wana xa miri wa wena, hakanyingi eka marhaku kumbe ya le henhla ya xirhendze, leswaku u pfala xilondza ni ku xi pfuna ku hola.

Ku engetela eka leswi, ku ni tindlela tin’wana to hlayanyana to tshungula vuvabyi bya Bruck-Spiegler:

• Carbon dioxide laser resurfacing: Leswi swi tirhisa ti laser beams ku susa swiphemu swo olova swa nhlonge handle ko onha tinyama leti rhendzeleke.
• Cryotherapy: Leswi swi katsa ku chela xirhami lexikulu leswaku u titimela ni ku herisa tinyama leti nga eka xirhumbana. Swi fana ni ku yi hisa hi ayisi.
• Dermabrasion: Leswi swi katsa ku tirhisa xitirhisiwa lexi rhendzelekaka hi ku hatlisa ku susa leyara ya le henhla ya nhlonge.
• Electrodessication: Ku tirhisiwa gezi ku omisa tinyama leti nga endzeni ka xirhumbana.
• Fulguration: Ku tirhisiwa ka gezi ku herisa tshumba.
• Hyfrecation: Ku rhumeriwa ka gezi hi naliti leyitsongo, leyi hisaka ni ku susa xirhumbana.
• Vuhandzuri bya Mohs: Eka endlelo leri, dokodela wa vuhandzuri u susa tshumba swin’we ni tinyama leti hanyeke kahle leti rhendzeleke ivi a ri rhumela leswaku ri ya kamberiwa.
• Vutshunguri bya photodynamic: Eka leswi, ku nyikiwa mirhi yo hlawuleka (photosensitizers), ivi ku vonakala ku kongomisiwa eka tshumba, ku endla leswaku mirhi yi tirha ni ku herisa swirhumbana.

Handle ka vutshunguri lebyi, madokodela ma nga ha tlhela ma ringanyeta mirhi leyi pfunaka ku yimisa ku kula ka swirhumbana.

Xana u nga langutela yini loko u hanya ni xiyimo lexi?

Brooks-Spiegel syndrome i xiyimo xa rihanyo xa vutomi hinkwabyo . Hambiswiritano, hilaha swi boxiweke hakona eku sunguleni, vanhu lava nga ni xiyimo lexi va nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke, lebyi heleleke.

Hambiswiritano, ku ni khombo ritsongo. Exikarhi ka 5% na 10% wa vanhu lava nga ni vuvabyi bya Bruck-Spiegel va khomiwa hi swirhumbana leswi nga ni khombo . Vanhu lava nga ni xiyimo lexi na vona va ni khombo leri engetelekekenyana ro khomiwa hi mixaka yin’wana ya khensa. Xikombiso:

• Tikhensa ta adenocarcinoma
• Basal cell carcinoma (na yona i khensa ya nhlonge) .
• Khensa ya ndzhuti wa mathe, xikombiso adenoid cystic carcinoma
• Squamous cell carcinoma (na yona i khensa ya nhlonge) .

Xana vumundzuku byi ta khome yini? (Langutelo) .

Hakanyingi, swirhumbana leswi swi nga ha tlhela swi humelela . Loko leswi swi humelela, ku nga ha laveka vuhandzuri lebyi engetelekeke kumbe vutshunguri byin’wana leswaku ku susiwa swirhumbana leswintshwa.

Xana yi kona ndlela yo hunguta ku humelela loku?

Khombo ra kona, a ku na ndlela yo karhi yo sivela kumbe ku hunguta khombo ra wena ro khomiwa hi vuvabyi bya Brook-Spiegel. Hambiswiritano, hilaha swi boxiweke hakona eku sunguleni, vutshunguri byi nga hunguta nhlayo ya swirhumbana leswi u nga na swona ni vukulu bya swona.

Xana u tikhathalela njhani tanihi munhu la nga ni vuvabyi bya Brooke-Spiegler Syndrome?

Loko u hanya ni xiyimo lexi, ku ni swilo swin’wana swa nkoka leswi u nga swi endlaka leswaku u tikhathalela:

• Vona dokodela wa nhlonge nkarhi na nkarhi ku ya kamberiwa nhlonge. Leswi swifanele ku endliwa kan’we hi lembe. Vanhu van’wana va nga ha lava ku vona dokodela endzhaku ka tin’hweti tin’wana ni tin’wana tinharhu ku ya eka mune loko va tshamela ku va ni swirhumbana.
• Endla ku tikambela ka nhlonge kan’we hi n’hweti. Languta swirhumbana leswintshwa kumbe ku cinca eka leswi nga kona.
• Tiyiseka leswaku u tirhisa swisirhelelo swa dyambu loko u huma edyambyini. Leswi swita pfuna ku hunguta ku onhaka ka dyambu eka nhlonge ya wena naku hunguta khombo ra khensa ya nhlonge.

Hi swihi minkarhi leyi u faneleke u vona dokodela?

Loko u vona ku cinca kun’wana ka loku eka swirhumbana swa nhlonge ya wena, u fanele u vona dokodela hi ku hatlisa :

• Loko swirhumbana swi sungula ku vava .
• Loko swirhumbana swi huma ngati .
• Loko muvala wa swirhumbana wu cinca .
• Loko swirhumbana swi ri karhi swi kula hi ku hatlisa .
• Loko xirhumbana xi languteka ku fana na xilonda (`ulcerated`) .

Nakambe, loko u langutele n’wana, hi leswaku, loko u kunguhata ku tika, swi nga ha va swa nkoka swinene ku vulavula ni dokodela ivi u kuma vutsundzuxi bya xitekela .

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka Brooke-Spiegler Syndrome na Neurofibromatosis?

Mavabyi lawa hamambirhi i swiyimo swa xitekela. Havumbirhi bya swona swi vanga ngopfu swirhumbana leswi nga riki na khombo (leswi nga riki na khensa). Hambiswiritano, ku ni ku hambana lokutsongo.

• Eka vuvabyi bya Brooke-Spiegler syndrome (BSS), swirhumbana swi humelela ngopfu-ngopfu enhlongeni .
• Eka neurofibromatosis, swirhumbana swi nga ha va kona enhlongeni, ehansi ka nhlonge ni le kusuhi ni misiha ya wena .

Kuna tinxaka tinharhu letikulu ta neurofibromatosis. A hi dyondzeni switsongo hi vona:

• Neurofibromatosis type 1 (NF1): Eka leswi, swirhumbana (neurofibromas) swi humelela ehenhla kumbe ehansi ka nhlonge.
• Neurofibromatosis type 2 (NF2): Eka muxaka lowu wa neurofibromatosis, swirhumbana (schwannomas) swi humelela eka misiha ya byongo na nkolo (peripheral nervous system). Hakanyingi, misiha ya ku twa ya khumbeka.
• Xitsongwatsongwana xa Schwannomatosis: .Leswi swi tlhela swi katsa swirhumbana leswi vuriwaka schwannomas, kambe swi le ka fambiselo ra misiha ya le matlhelo. Hi ntolovelo a swi khumbi misiha leyi katsekaka eku twa.

Kutani, hambi leswi mavabyi lawa hamambirhi ku nga swiyimo swa xitekela leswi vangaka swirhumbana, ku ni ku hambana kutsongo eka tindhawu leti ma khumbaka ni mixaka ya swirhumbana.

Rungula ro Yisa Ekaya

Swi lulamile, kutani ndzi tshemba leswaku sweswi u na ku twisisa ko antswa ka Brooke-Spiegler Syndrome leyi hi vulavuleke ha yona namuntlha.

Tsundzuka, loko u vona swirhumbana leswintshwa enhlongeni ya wena, ngopfu-ngopfu emahlweni, enhan’wini kumbe enhlongeni ya wena, kumbe loko u vona ku cinca eka leswi nga kona, u nga swi honisi. Swa antswa ku ya vona dokodela ivi u yi kambela.

Hambileswi vuvabyi bya Brooke-Spiegel ku nga xiyimo lexi nga tolovelekangiki, i swa nkoka ku xi xiya. Hambileswi swirhumbana leswi hakanyingi swi nga riki na khombo, a hi kanyingi swi nga ha vaka ni khensa, hikwalaho i swa nkoka ku lava switsundzuxo ni vutshunguri lebyi faneleke bya dokodela . Loko u voniwa ka ha ri ni nkarhi naswona u lawuriwa kahle, na wena u nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke, lebyi hanyeke kahle. Akuna nchumu xo vilela, xin’wana na xin’wana xinga lulamisiwa hiku vulavula na dokodela wa wena.

` Xiphiqo xa Brooke-Spiegler, swirhumbana swa nhlonge, mavabyi ya xitekela, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, xitekela xa CYLD