A hi dyondzeni hi tiphrotheyini leti nga tolovelekangiki leti vekiweke embilwini? (Amyloidosis ya mbilu) .

Xana minkarhi yin’wana u titwa u karhele kumbe u va ni xiphiqonyana xo hefemula? Swi nga ha endleka u nga swi nyiki nyingiso lowukulu eka swilo leswi. Kambe minkarhi yin’wana leswi swi nga va xikombiso xa xiphiqo xa mbilu. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi khumbaka mbilu, lexi u nga ha vaka u nga si xi twa , kambe xi fanerile swinene ku tiva hi xona. U nga vileli, hi ta vulavula hi mhaka leyi hi ku olova ni hi ndlela leyi u nga yi twisisaka.

Xana leswi i yini (Cardiac Amyloidosis)?

Hi ku olova, `(Cardiac Amyloidosis)` i vuvabyi lebyi vangiwaka hi tiphrotheyini leti nga vumbekiki kahle emirini wa hina, leti ti vekaka endzeni na le kusuhi na mbilu. Swi anakanye ku fana ni ku pfaleka ka phayiphi ya mati. Ku hlengeletana loku ka tiphrotheyini ku hunguta vuswikoti bya mbilu ya wena byo pompa ngati. Kutani mbilu yi fanele yi tirha hi matimba swinene. Eku heteleleni, matshalatshala lawa yo engetela ya nga tsanisa no onha mbilu, leswi yisaka eka `(Ku tsandzeka ka Mbilu)`.

Ku nga va ni swivangelo swo tala swa leswi. Vanhu van’wana va yi dya ndzhaka eka vatswari va vona, leswi vulaka leswaku yi huma eka xitekela . Van’wana va nga ha khomiwa hi xiyimo lexi handle ka vuxaka byihi na byihi bya xitekela. Swi nga ha tlhela swi vangiwa hi mavabyi man’wana, yo tanihi khensa. Hambi leswi xiyimo lexi, lexi vuriwaka ``Amyloidosis``, xi nga tshungulekiki hi ku helela, ku na vutshunguri bya kahle eka tinxaka tin'wana.

Hi tihi tinxaka ta Cardiac Amyloidosis?

Tiproteyini leti nga emirini wa hina i tinketana to leha ta timolekhuli. Tiproteyini leti ti hi pfuna ku endla swilo swo tala, ku katsa ni ku nyika matimba, ku endla ku cinca ka tikhemikhali emirini wa hina ni ku hundzisela marungula exikarhi ka fambiselo ro hambana-hambana. Kambe ku ni xiphiqo. Tisele ta hina ti nga tirhisa tikhetane leti ta tiphrotheyini ntsena loko ti ri eka xivumbeko lexinene. Swiphiqo swa ku peta tiphrotheyini hi ndlela yo biha, swo tanihi amyloidosis, swi endla leswaku tiphrotheyini leti ti soholoteka, ti nga hlanganisiwi kahle naswona ti nga swi koti ku tirha kahle.

Loko tiphrotheyini ti nga hlelekanga ngopfu, ti hlangana naswona miri a wu swi koti ku ti tirhisa. Loko ti nga ri na laha ti yaka kona, tiphrotheyini leti leti rharhanganeke ti hlengeletana, ti namarhela swin’we ivi ti khomelela eswiphen’wini swo hambana-hambana swa miri.

Amyloidosis yi nga khumba maendlelo yo tala emirini, ngopfu-ngopfu mbilu. Kuna tinxaka tinharhu letikulu ta amyloidosis leti khumbaka mbilu (tinxaka tin’wana na tona tinga khumba mbilu, kambe titala ngopfu).

AL (Nxaxamelo wo Vonakala) Amyloidosis

Miri wa hina wu tirhisa swilo leswi vuriwaka ``light chains`` tani hi xiphemu xa masocha ya miri ya wona. Leswi swi hi sirhelela eka switsongwatsongwana swo fana na switsongwatsongwana na tibakteriya. ``AL Amyloidosis`` yi humelela loko tisele eka marhambu ya hina ti nga tirhi kahle naswona ti humesa swo tala ngopfu swa ti ``light chains.`` Leswi swi nga humelela hi swoxe, kumbe swi nga vangiwa hi tinxaka to karhi ta khensa ya ngati kumbe khensa ya masocha ya miri. Muxaka lowu hi ntolovelo wu kumiwa endzhaku ka malembe ya 50.

ATTR vuvabyi bya amyloidosis

Transthyretin (TTR) i protein leyi pfunetaka ku fambisa tikhemikhali to karhi emirini wa hina. Yikuma vito ra yona hikuva yi fambisa hormone ya thyroid na vitamin A (retinol). Khale a yi vitaniwa Thyroxine-binding prealbumin (TBPA), kambe vito rero a ra ha tirhisiwi.

Swikombiso swa `ATTR Amyloidosis` swa cinca cinca swinene. Yi nga ha vonaka yi ri yitsongo ku fikela eka malembe ya 20 kumbe endzhaku ka malembe ya 70 hi vukhale. Ku na tinxaka timbirhi letikulu:

• Hereditary ATTR: Lexi i xiyimo xa xitekela. Leswi swi vula leswaku u yi dya ndzhaka eka mana wa wena, tata wa wena kumbe havambirhi.
• Wild-type ATTR: Leswi swi humelela loko protein ya TTR yi sungula ntsena ku nga tirhi kahle, handle ka ku cinca kwihi na kwihi ka ti gene. Leswi hi ntolovelo swi humelela endzhaku ka malembe ya 60. Khale a swi vitaniwa Senile Systemic Amyloidosis kumbe Senile Cardiac Amyloidosis, kambe mavito lawa a ya ha tirhisiwi ngopfu.

Amyloidosis leyi fambelanaka na dialysis

Vanhu lava nga na malembe va ri eka dialysis hikwalaho ka vuvabyi bya tinso va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi amyloidosis. Leswi swi vangiwa hikuva phrotheyini leyi vuriwaka beta-2 microglobulin (beta-2 microglobulin) hi ntolovelo a yi sefiwi hi nkarhi wa endlelo ra dialysis. Proteyini leyi, leyi tivekaka tani hi beta-2Ms, yi hlengeletana embilwini na le ka swiphemu swin’wana swa miri.

Tinxaka leti nga tolovelekangiki (Cardiac Amyloidosis).

Ku engetela eka leswi, ku na tinxaka tin'wana to hlaya ta ``Cardiac Amyloidosis'', kambe a ti talanga swinene.

I mani loyi a nga talaka ku va ni leswi?

Ku ni swilo swo hlayanyana leswikulu leswi khumbaka leswaku i mani loyi a khomiwaka hi vuvabyi lebyi:

• Malembe: Hambi leswi vanhu van’wana va nga khomiwaka hi amyloidosis eka malembe ya vona ya 20, hi ntolovelo a yi tali eka vanhu lava nga ehansi ka malembe ya 40. Vuvabyi lebyi byi tala ku kumiwa endzhaku ka malembe ya 50, ngopfu-ngopfu hi xivumbeko xa wild-type ATTR amyloidosis.
• Rimbewu: Vavanuna va tala ku khomiwa hi vuvabyi bya cardiac amyloidosis ku tlula vavasati. Ngopfu ngopfu eka wild-type ATTR amyloidosis, kuna 25 kuya eka 50 wa vavanuna van’wana lava khumbekaka eka wansati un’wana na un’wana.
• Tiko ra ku velekiwa: Ku cinca ka xitekela loku vangaka ATTR amyloidosis ya ndyangu ku tolovelekile swinene ematikweni man’wana. Hi xikombiso, matiko yo tanihi Portugal, Japani, Sweden, Finland ni matiko man’wana yo hlayanyana ya le Yuropa.
• Rixaka/rixaka: Ku cinca kun’wana ka xitekela loku vangaka ATTR amyloidosis ya ndyangu ku kumeka eka kwalomu ka 4% wa vanhu va vantima va rixaka ra Afrika Vupeladyambu. Leswi swi katsa Maamerika ya rixaka ra Vantima swin’we ni vanhu va vantima lava humaka eLatin Amerika ni le Kharibiya.
• Ku hambeta u endla dialysis ku ringana malembe: Loko u ri karhi u endla dialysis nkarhi wo leha, u ta va ni swikombiso leswi.

Xana vuvabyi lebyi byi tolovelekile ku fikela kwihi?

Hi ku angarhela, `(Amyloidosis)` i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki. Hambiswiritano, tinxaka tin’wana ta `(Amyloidosis)` ti tolovelekile ku tlula tin’wana.

• AL Amyloidosis: Le United States ntsena, kwalomu ka 4 000 wa timhangu letintshwa ta AL Amyloidosis ta vikiwa lembe na lembe. Sweswo swi kwalomu ka un’we eka vanhu lavakulu va 64 500.
• Ndzhaka ya `ATTR Amyloidosis`: Xiyimo lexi xinga voniwa eka kufika eka 4% wa vanhu va vantima va rixaka ra West Africa. Eka vanhu va rixaka ra le Yuropa, ri voniwa eka kwalomu ka un’we eka dzana ra magidi. Hambiswiritano, ematikweni lama boxiweke laha henhla, nhlayo leyi yi tlakukile swinene. Hi xikombiso, ePortugal, kwalomu ka munhu un’we eka va 538 u ni vuvabyi lebyi.
• Wild-type ATTR Amyloidosis: Vativi va tshemba leswaku lexi i xiyimo lexi nga tiviwiki kahle, laha swiringanyeto swi ringanyetaka leswaku swi nga ha khumba ku fika eka 20% wa vavanuna lava nga ehenhla ka malembe ya 80.
• Amyloidosis leyi fambelanaka na dialysis: Leswi swihumelela eka kwalomu ka 20% wa vanhu lava nga eka dialysis kuringana malembe mambirhi kuya eka mune. Swi humelela eka kwalomu ka vanhu hinkwavo lava nga eka dialysis ku ringana malembe ya 13 kumbe ku tlula.

Xana vuvabyi lebyi byi wu khumba njhani miri?

Cardiac Amyloidosis i vuvabyi lebyi cincaka xivumbeko xa mbilu ya wena naswona byi kavanyeta vuswikoti bya yona byo pompa. Swi humelela hi tindlela leti landzelaka:

• Ku tiya ka marhangu ya mbilu: Loko ti protein ta `(Amyloid)` ti vekiwa eka misiha ya mbilu, marhangu ya mbilu ya tiya naswona mbilu ya kula. Loko leswi swi humelela, mbilu yi fanele yi tirha hi matimba leswaku yi pompa ngati emirini hinkwawo. Matshalatshala lawa yo engetela ma hetelela ma yisa eka `(Ku tsandzeka ka Mbilu)` .
• Cardiac amyloidosis yi nga vanga ku nga tshamiseki ka mbilu (arrhythmias), kumbe ku tsana ka swikombiso swa gezi embilwini. Atrial fibrillation i muxaka lowu tolovelekeke wa arrhythmia leyi fambelanaka na amyloidosis.
• Ti amyloid deposits: Ti protein ta amyloid i ti protein ta waxy, leti namarhelaka leti hlengeletanaka hiku olova naswona ti endla swirhabyani leswikulu. Loko swirhabyani leswi swi khomelela eka valve ya mbilu, valve yi nga ha pfaleka hi xiphemu, yi sivela ku khuluka ka ngati.

Hi swihi swikombiso swa kona?

A hi vanhu hinkwavo lava nga ni ku cinca ka xitekela loku nga vangaka amyloidosis lava nga ta khomiwa hi vuvabyi lebyi. Vanhu van’wana a va si tshama va yi hluvukisa. Van’wana va endla tano, kambe a swi bihi ngopfu.

Swikombiso swa Cardiac Amyloidosis hi ntolovelo swikatsa mbilu, kambe swinga tlhela swikatsa swirho swin’wana swa nkoka swofana na xivindzi na tinso. Eka swiyimo swo hetelela swa Cardiac Amyloidosis, swikombiso swa ku tsandzeka lokukulu ka mbilu (leswi xaxametiweke laha hansi) swi nga humelela.

Swikombiso leswi nga ha vaka kona swi nga ha katsa:

• Ku hefemula hi ku nonoka: Leswi swi nga endleka loko u ri karhi u gingiriteka kumbe loko u etlele ehansi.
• Ku pfimba hikokwalaho ka ku hlengeletiwa ka mati: Leswi switala ku voniwa eka milenge, mavoko, groin na khwiri.
• Karhala swinene:Ku titwa u karhele swinene ku ringana masiku yo hlayanyana kumbe ku tlula.
• Ku Ba ka Mbilu: Ku twa loku nga tsakisiki loku u titwaka onge mbilu ya wena ya ba handle ka loko u endla matshalatshala.
• Varicose veins enhan’wini: Leswi swi humelela loko mbilu yi tsandzeka, hikuva yi tika ku pompa kahle. Ntshikelelo lowu wu engetelekeke wu tlhela wu veka ntshikelelo eka misiha leyi nga enhan’wini, leswi endlaka leswaku yi kula.
• Hepatomegaly: Lexi nakambe i xiphiqo lexi tolovelekeke xa ku tsandzeka ka mbilu, naswona i xivangelo lexi fanaka lexi endlaka leswaku misiha ya le nhan’wini yi pfuleka. Ntshikelelo lowu engetelekeke lowu humaka embilwini wu tlhela wu veka ntshikilelo eka misiha ya ngati eka xivindzi, leswi endlaka leswaku xirho lexi xi pfimba.
• Swiphiqo swa tinso: Swilo swo fana na ku pfimba ka tinso kumbe ku cinca ka ntirho wa tinso.

Swilo swin'wana leswi nga vaka swikombiso swa ``Cardiac Amyloidosis'' leswi nga fambelaniki na mbilu, xivindzi, kumbe tinso:

• Ku pfimba loku nga tolovelekangiki .
• Ku pfimba ka ririmi.
• Carpal Tunnel Syndrome (Pulmonary Nerve Compression - Leswi swinga va xikombiso xa xitsundzuxo xa xihatla, hakanyingi malembe loko vuvabyi byinga se humelela).
• Lumbar Spinal Stenosis (ku hunguteka ka ndzhawu leyi rhendzeleke nkolo wa le hansi wa nkolo).
• Swiphiqo swa ku vona.
• Swiphiqo swa ku twa ni ku fe tindleve.
• Ku pfimba kumbe ku rhurhumela emavokweni kumbe emilengeni.

Hi swihi swivangelo swa Cardiac Amyloidosis?

Ku ni swivangelo swo tala swo hambana-hambana swa mixaka yo hambana-hambana ya amyloidosis, kambe vunyingi bya swona swi fambisana ni DNA ya hina .

Ehleketa hi yona ku fana ni buku ya ndyangu yo sweka. Yi ni swiletelo swa ndlela leyi tisele ta hina ti faneleke ti tirha ha yona, ndlela yo endla tiphrotheyini to karhi. Ku hundzisela DNA eka vatswari ku ya eka vana swi fana ni loko vatswari va wena va ku tsalela buku yoleyo ya tirhesiphi hi voko.

Ku cinca ka swiaki swa xitekela ku fana ni swihoxo swa ku thayipa ebukwini ya wena ya tirhesiphi ta DNA. Letere lerikulu ri nga pfilunganya ndlela yo sweka. Swi fana kahle na mavabyi yo fana na amyloidosis. Tisele ta wena ti tirha hi matimba hilaha ti nga kotaka hakona, kambe ti tiva ntsena ndlela yo landzelela ndlela yo sweka. Swihoxo leswi swo thayipa swi nga ku humelela hi tindlela timbirhi.

Hi ndzhaka

Cardiac Amyloidosis hakanyingi i xiyimo xa ndyangu. Leswi swi vula leswaku u ri ndzhaka. Leswi swi humelela loko un'we kumbe havambirhi va vatswari va wena va ri na mutation eka DNA ya vona, naswona xihoxo lexi nga eka "buku ya ti recipe" yoleyo xi kopiwa eka ya wena.

Kumile

Mavabyi lama kumiweke i mavabyi lawa u nga ma dyondzeke tanihi ndzhaka, kambe ma va kona eka nkarhi wo karhi evuton’wini bya wena. Wild-type ATTR amyloidosis na dialysis-related amyloidosis hivumbirhi bya swona i swikombiso swa mavabyi lawa ya kumiweke. Kambe ku hava ni xin’we xa leswi lexi fambisanaka ni ku cinca ka swiaki swa xitekela eka DNA ya wena.

• Wild-type ATTR amyloidosis yi humelela hikuva miri wa wena wu endla ti protein hi ndlela leyinene, kambe hiku famba ka nkarhi ti protein teto tinga tshamiseki (leswi endlaka leswaku vuvabyi lebyi byi fambelana swinene na malembe). Eku heteleleni, phrotheyini yi peta ntsena hi ndlela leyi hoxeke.
• Amyloidosis leyi fambisanaka na dialysis yi humelela loko protein leyi tolovelekeke leyi nga sefiwiki hi dialysis, ku fana na tinso ta wena, yi hlengeletana emirini wa wena. Hi ku famba ka nkarhi, phrotheyini yoleyo yi andza ku fikela laha yi vangaka swiphiqo.

Xana leswi swa tlulela?

Doo, `(Amyloidosis)` a hi vuvabyi lebyi tlulelaka hi ndlela yihi na yihi.

Xana dokodela u swi kambela njhani leswi? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Dokodela u ta rhanga hi ku kanakana `(Cardiac Amyloidosis)` hi ku ya hi swikombiso swa wena, ku kamberiwa ka miri (dokodela u languta, u twa, na ku yingisela miri wa wena ku kuma swikombiso swa vuvabyi), na matimu ya vutshunguri bya ndyangu wa wena. Kutani va ta endla swikambelo swa vukamberi, swikambelo swa swifaniso, na swikambelo swa le lab ku tiyisisa loko u ri na `(Cardiac Amyloidosis)` kumbe e-e.

Loko munhu un’wana endyangwini wa wena a ri na xivumbeko xa ndyangu xa amyloidosis, u nga ha lava swikambelo swo karhi kumbe u nga ha lava ku endla swikambelo swin’wana. Ku kamberiwa ka ti genes ku nga ha tlhela ku endliwa ku vona loko u ri na ku cinca ka ti genes loku nga vangaka cardiac amyloidosis.

Hi swihi swikambelo leswi endliwaka ku kumisisa vuvabyi lebyi?

Loko dokodela wa wena a sola leswaku u na ``Cardiac Amyloidosis'', a nga oda xin'we kumbe swo tala swa swikambelo leswi nga laha hansi.

Ku kamberiwa ka lebu

Swikambelo leswi swi teka swikombiso swa tinyama, ngati kumbe mati man’wana ya miri. Ku tirhisiwa dayi yo hlawuleka leyi vuriwaka Congo red eka swo tala swa swikambelo leswi. Dayi leyi yi endla leswaku tindhawu leti amyloid yi vekiweke eka tona ti voninga hi rihlaza ehansi ka swiyimo swo karhi swa ku voninga.

• Tissue biopsy: Eka leswi, madokodela ma teka xikombiso lexitsongo xa tinyama endhawini yo karhi, yo tanihi misiha ya mbilu, ivi ma yi kambela elaboratori. Tisampulu ta tinyama tinga tlhela ti tekiwa kusuka eka tindzhawu tin’wana, kambe loko xikombiso kusuka eka ndzhawu leyinga riki ya mbilu xinyika mbuyelo lowunene, swifanele ku tiyisisiwa hi swikambelo swa swifaniso.
• Ku kamberiwa ka ngati: Eka tinxaka tin’wana ta amyloidosis ya mbilu, tiphrotheyini ta amyloid ti rhendzeleka engatini. Swikambelo swa le lab swinga kuma ti protein leti.
• Ku kamberiwa ka nchuluko: Eka swiyimo swin’wana, tiphrotheyini ta amyloid ti nga ha va kona eka nchuluko. Ku kamberiwa ka vukona bya ti protein leti eka nchuluko na swona swinga pfuna eka ku kumiwa ka vuvabyi.

Swikambelo swa swifaniso

Hikwalaho ka leswi vuvabyi bya amyloidosis bya mbilu byi nga endlaka leswaku mbilu ya wena yi kula ni ku cinca xivumbeko, swikambelo swa swifaniso swi nga pfuna ku kambela xiyimo lexi. Swikambelo leswi nga endliwaka swi katsa:

• Echocardiogram ya mbilu: .Xikambelo lexi xi fana ni ximanga lexi tirhisaka mpfumawulo leswaku xi kuma ndlela ya xona. Yi tirhisa magandlati ya mpfumawulo ya frequency ya le henhla. Xitirhisiwa lexi humesaka mpfumawulo xi vekiwa eka nhlonge ya xifuva, naswona madokodela ma nga "vona" mbilu hi ku languta ndlela leyi magandlati ya mpfumawulo ma tlulaka ha yona eka swivumbeko swo hambana-hambana endzeni ka miri. Leswi swi pfuna swinene ku vona loko swiphemu swa mbilu swi tsindziyerile hi ndlela leyi nga tolovelekangiki.
• Scintigraphy: Eka xikambelo lexi, madokodela ma chela tracer, ku nga nchumu lowu nga ni miseve leyitsongo (kambe wu nga ri na khombo) engatini ya wena. Tracer yi hlengeletana eka tindzhawu leti ti protein ta amyloid ti hlengeletaneke eka tona. Kutani tindhawu leti ti nga voniwa hi ku olova hi xikambelo xa swifaniso lexi vuriwaka SPECT scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) .
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): Xikambelo lexi xi tirhisa maginete ya matimba swinene ni thekinoloji ya khompyuta ku endla xifaniso xa mbilu. MRI yi ni vuxokoxoko lebyikulu, hikwalaho madokodela ma kota ku vona ku tiya kumbe ku cinca kun’wana embilwini.

Electrocardiogram (ECG kumbe EKG) .

Eka ECG, switwi swo hlayanyana (hi ntolovelo 12) swi namarhetiwe eka nhlonge ya xifuva xa wena. Switwi leswi swi vona gezi leri khulukaka embilwini ya wena naswona swi kombisa matimba ya xikombiso xexo xa gezi tanihi magandlati ephepheni kumbe eka xikirini. Vativi lava leteriweke, vo tanihi madokodela, va nga kambisisa magandlati ku vona loko ku ri ni ku cinca loku nga tolovelekangiki eka ndlela leyi swiphemu swo karhi swa mbilu ya wena swi fambisaka gezi ha yona.

Swikambelo swa xitekela

Hi ku ya hi vuyelo bya swikambelo swin’wana, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u kamberiwa swiaki swa xitekela. Swikambelo leswi swi nga vona ku cinca ka swiaki swa DNA swa wena leswi nga ha vaka swi vanga amyloidosis ya wena.

Xana ku ni vutshunguri bya Amyloidosis?

Tinxaka to tala ta `(Cardiac Amyloidosis)` ti nga tshunguriwa, kambe vuvabyi lebyi a byi nge tshunguriwi hi ku helela minkarhi hinkwayo . Vutshunguri na byona bya hambana kuya hi muxaka wa `(Amyloidosis). Hi ntolovelo, ku kambela ka ha ri ni nkarhi i swa nkoka swinene . Loko `(Amyloidosis)` yi khomiwa ka ha ri na nkarhi, ku onhaka ka nkarhi wo leha ka mbilu ku nga va ku pimiwile. Loko yinga voniwi naswona yinga tshunguriwi ka ha ri na nkarhi, ku onhaka lokunga heriki kunga humelela. Ndlela yin'we ntsena yo lunghisa ku onhaka ka mbilu loku nga heriki i `(Heart Transplant)`.

Xitsongwatsongwana xa AL amyloidosis

Vutshunguri bya AL Amyloidosis byi fana ngopfu na tindlela leti tolovelekeke to tshungula khensa. Hi vona:

• Vutshunguri bya tikhemikhali: Ku fana ni khensa, vutshunguri bya tikhemikhali byi nga herisa tisele ta plasma leti nga tirhiki kahle.
• Ku rhumeriwa ka tisele ta nsinya: Vutshunguri lebyi hi ntolovelo byi endliwa swin’we ni vutshunguri bya tikhemikhali, naswona byi siva tisele ta plasma leti nga tirhiki kahle hi tisele letintshwa. Ti stem cells leti titala ku tekiwa eka wena (autologous). Leswi i swa wena, miri wa wena wa swi lemuka naswona a wu swi ali kumbe ku swi endla hi ndlela yo biha.
• Vutshunguri bya masocha ya miri:Hi ntolovelo masocha ya miri ya wena ma nga kota ku vona ni ku herisa tisele leti nga tirhiki kahle. Eka mavabyi yo fana na khensa kumbe AL Amyloidosis, masocha ya miri ya wena a ma swi tivi leswaku tisele teto ti hoxile. Vutshunguri bya masocha ya miri byi dyondzisa masocha ya miri ya wena ku lemuka ni ku herisa tisele leti hoxeke.

ATTR vuvabyi bya amyloidosis

Muxaka lowu wa ``(Amyloidosis)`` wu humelela loko xivindzi xa wena xi endla ti protein leti tshovekaka hi ku olova. Xiphiqo lexi xi lava ku yimisa vutshunguri hinkwabyo. Nxaxamelo lowu nga laha hansi wu katsa vutshunguri lebyi pfumeleriweke hi mfumo na lebyi bya ha ri eka xiyenge xa ​​ndzavisiso.

• Ku rhumeriwa ka xivindzi: Khale, ku simekiwa ka xivindzi a ku ri yona ntsena ndlela yo sivela xivindzi xa wena leswaku xi nga endli tiphrotheyini leti hoxeke. Hambileswi leyi yi nga ha riki yona ntsena ndlela, ya ha ri ndlela leyi pfunaka ni leyi tirhaka.
• Ti silencer ta ti gene: ATTR Amyloidosis yi vangiwa hi ku cinca ka ti gene eka DNA ya wena, kufana na typo eka buku ya ti recipe. Ti- silencer ta ti- gene i mirhi leyi tirhaka ku fana ni khadi ra nkarhinyana ra ku sweka. Instead of your cells following the wrong recipe, they give them new instructions so they can make the protein correctly.
• Switiyisisi: Mirhi leyi yi yimisa timolekhuli ta TTR ku peta hi ndlela yo biha kumbe ku tshoveka.
• Swisivela-fibril: Loko tiphrotheyini ta amyloid ti sungula ku hlangana, ti endla swivumbeko leswi fanaka ni tifibre leswi vuriwaka ti- fibril. Mirhi leyi yi yimisa ku vumbiwa ka ti fibrils.

Amyloidosis leyi fambelanaka na dialysis

Muxaka lowu wa `(Amyloidosis)` wu humelela eka vanhu lava lavaka `(dialysis)` hikuva `(beta-2M)` protein ya hlengeletana. Hi ntolovelo, tinso ta wena ti sefa ti tlhela ti susa protein yoleyo, kambe `(dialysis)` ya nkarhi na nkarhi a yi nge swi koti ku endla sweswo. Leswi hi swona swi endlaka leswaku swi teka malembe leswaku vanhu lava nga eka `(dialysis)` va khomiwa hi vuvabyi lebyi. Sweswi, ku ni tindlela timbirhi to yi tshungula:

• Ku rhumeriwa ka tinso: Tinso leti hanyeke kahle swi vula leswaku a wa ha lavi ku endliwa dialysis, naswona tinso leti rhumeriweke ti nga sefa tiphrotheyini leti tlulaka mpimo ta beta-2M. Ku rhumeriwa ka tinso swi nga ha yimisa amyloidosis leyi fambisanaka ni dialysis leswaku yi nga nyanyi, kambe valavisisi a va tiyiseki loko yi ta tlhela yi susa tiphrotheyini ta amyloid leti hlengeletaneke emirini.
• Tifiltara to hlawuleka: Hambileswi tifiltara ta ntolovelo ta dialysis ti nga swi kotiki ku susa tiphrotheyini ta beta-2M, ku ni tifiltara to hlawuleka leti nga ti susaka hi xiphemu. Khombo ra kona, swisefo leswi a swi sefi tiphrotheyini hinkwato, naswona a ti sefi hinkwato. Leswi swi vula leswaku hambi endzhaku ka malembe yo tala ya dialysis, amyloidosis leyi fambelanaka na dialysis yi nga hetelela yi va kona.

Vutshunguri lebyi nga kongomangiki

Kuna vutshunguri byin’wana byo hambana hambana na mirhi leyi nga pfunaka vanhu lava nga na Cardiac Amyloidosis. Hi ntolovelo leswi swi tshungula swikombiso swa vuvabyi naswona swi nga ha katsa:

• Ku rhumeriwa ka mbilu: Vanhu lava nga na ku onhaka lokukulu ka mbilu hikwalaho ka cardiac amyloidosis minkarhi yin’wana va lava ku simekiwa ka mbilu. Vuhandzuri lebyi byi tala ku endliwa endzhaku ka loko xivangelo xa amyloidosis xi lulamisiwile kumbe xi tshunguriwile.
• Mirhi leyi lwisanaka ni ku ba ka mbilu: Mirhi leyi yi pfuna ku sivela ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki, loku yin’wana ya yona yi nga vaka ni khombo.
• Switirhisiwa leswi nghenisiwaka: Switirhisiwa leswi swi katsa switirhisiwa swo hunguta ku pfimba ka mbilu ni switirhisiwa swo hunguta ku pfimba ka mbilu leswi nghenisiwaka (ICD) . Ti lawula ku ba ka mbilu ya wena hi ku tisa ku tlhaviwa ka gezi ni ku sivela ku nga tsaki ka mbilu loku nga ni khombo.
• Mirhi leyi hungutaka ku chulula: Mirhi leyi hi ku kongoma yi pfuna eku khomeni ka mati (xikombiso lexi tolovelekeke xa ku tsandzeka ka mbilu) hi ku antswisa ntirho wa tinso ta wena. Hambiswiritano, a wu fanelanga ku nwa mirhi leyi loko u ri na xiyimo xo fana na vuvabyi bya tinso lebyikulu.
• Doxycycline : Ti light chains eka AL amyloidosis na tona tina chefu eka ti cells ta mbilu ya wena. Hikwalaho ka swivangelo leswi vativi va ha nga swi twisisiki hi ku helela, murhi lowu dlayaka switsongwatsongwana wa doxycycline wu nga lwisana ni vuyelo byebyo bya chefu.

Xana ku ni switandzhaku swo karhi swa vutshunguri lebyi?

Swiphiqo ni switandzhaku swa vutshunguri bya vuvabyi lebyi swa hambana swinene. Laha hansi ku na swin’wana leswi tolovelekeke leswi nga kotekaka. Hambiswiritano, dokodela wa wena a nga ku hlamusela ku antswa swiphiqo, switandzhaku ni makhombo man’wana. Leswi swi vangiwa hileswi va xi tivaka xiyimo xa wena hi voxe, leswaku va kota ku lulamisa rungula ra vona ni tinhlamuselo ta vona hi ku ya hi xiyimo xa wena xo karhi.

Xana ndzi ta titwa ndzi antswa ku fikela kwihi endzhaku ka vutshunguri?

Vutshunguri bya Cardiac Amyloidosis hi ntolovelo byi pimiwile eka ku lawula swikombiso swa wena. Vutshunguri byin’wana byi nga ha nyika ku wisa ko karhi, kambe vuyelo bya kona i bya xinkarhana. Eka swiyimo swin’wana, vutshunguri byi nga vanga switandzhaku leswi nga ku endlaka u titwa u bihile swa xinkarhana, kambe dokodela wa wena a nga ku nyika mirhi ni nkongomiso leswaku a pfuna ku hunguta ku tika ka switandzhaku sweswo.

Xana leswi swi nga siveriwaka? Kumbe xana khombo ri nga hungutiwa?

Khombo ra kona, amyloidosis a yi nge siveriwi (handle ka yin’we, vona laha hansi). Tanihi leswi xivangelo xa amyloidosis leyi nga riki ya ndzhaka xi nga tiviwiki, a ku na ndlela yo yi sivela. Hereditary amyloidosis na yona a yi nge siveriwi, hikuva yi le ka DNA leyi u yi kumaka tanihi ndzhaka eka vatswari va wena.

Lexi nga riki kona ntsena i amyloidosis ya mbilu, leyi fambisanaka ni dialysis. Xiyimo lexi xinga siveriwa loko ungari na dialysis kuringana nkarhi woleha, kumbe loko u tirhisa ti filters to hlawuleka ku yimisa ku hlengeletiwa ka ti protein ta beta-2M. Hambiswiritano, ti filters leti hi ntolovelo ati yimisi hiku hetiseka ku hlengeletana, leswivulaka leswaku hakanyingi i ndlela ntsena yo hlwela ku sungula ka vuvabyi.

Xana langutelo ra vuvabyi lebyi hi byihi?

Cardiac Amyloidosis i vuvabyi lebyi yaka emahlweni, lebyi nga ni swikombiso swa ku tsandzeka ka mbilu leswi yaka swi nyanya. Eku heteleleni, vuvabyi lebyi byi nga tsanisa mbilu ya wena lerova yi nga ha swi koti ku tirha. Loko yi nga tshunguriwi, langutelo ra kona a ri bihanga ngopfu.

Handle ka vutshunguri, nkarhi wa xikarhi wo hanya eka vanhu lava nga na AL Amyloidosis wu le hansi ka tin’hweti ta tsevu. Eka lava nga ni timhangu letikulu swinene, swi nga ha teka tin’hweti tinharhu ku ya eka tsevu. Eka lava nga na ATTR Amyloidosis, nkarhi wa xikarhi wo hanya i malembe mambirhi ku ya eka ntlhanu. Eka lava nga na mindyangu leyi nga tshunguriwangiki leyi nga na ATTR Amyloidosis, xiyimo xi bihe ngopfu, hi nkarhi wa ku hanya hi xiringaniso wa malembe mambirhi ku ya eka manharhu.

Xana ndzi nga tikhathalela njhani ni ku swi lawula njhani swikombiso swa mina?

Khombo ra kona, a ku na swilo swo tala leswi u nga swi endlaka leswaku u ti pfuna hi ku hatlisa endzhaku ka loko u khomiwe hi vuvabyi bya amyloidosis. Loko un’wana endyangwini wa wena a ri ni vuvabyi lebyi, u fanele u vulavula ni dokodela wa wena malunghana ni ku kamberiwa ka xitekela. Hambileswi ku nga riki hinkwavo lava nga ni mutation leyi fambisanaka ni cardiac amyloidosis lava nga ta khomiwa hi vuvabyi lebyi, i swa nkoka ku tiva loko u nga byi khomiwa. Hi ndlela yoleyo, u nga swi xiya swikombiso swa kona ivi u sungula vutshunguri ka ha ri ni nkarhi.

Loko u ri na `(Cardiac Amyloidosis)`, i swa nkoka swinene ku landzelela swiletelo swa dokodela wa wena mayelana na mirhi na vutshunguri. Mirhi leyi yo tala yi tirha hi tindlela leti kongomeke swinene, naswona leswaku yi tirha kahle, i swa nkoka ku yi nwa hi ku kongoma hilaha dokodela wa wena a ku byelaka hakona.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini kumbe ndzi lava vukorhokeri bya xihatla?

Endzhaku ka loko u kume leswaku u ni vuvabyi bya Cardiac Amyloidosis, dokodela wa wena u ta hlela maendzo yo landzelerisa nkarhi na nkarhi. Hi ku ya hi ku tika ka xiyimo xa wena, swi nga ha lava leswaku u ya eka dokodela wa wena nkarhi na nkarhi.

Dokodela wa wena u ta tlhela a ku byela leswaku hi swihi swikombiso leswi faneleke swi susumetela vutshunguri. Hambiswiritano, hi ku angarhela, bela dokodela wa wena riqingho loko u ri ni xin’wana xa swikombiso leswi landzelaka:

• Ku titwa u ri na xivundza kumbe ku titivala loko u tshamile kumbe u yimile: Leswi swi vuriwa ``Orthostatic Hypotension.'' Leswi swi humelela hikuva nsusumeto wa le hansi wa ngati wu hunguta nhlayo ya ngati leyi yaka ebyongweni loko u yimile.
• Ku pfimba ka swirho kumbe khwiri: Leswi switala kuva swivangiwa hiku khomiwa ka mati.
• Ku hunguta miri hi xitshuketa, hi xitshuketa: Lexi i xikombiso xa nkoka, ngopfu-ngopfu loko u nga ringeti ku hunguta miri.

Xana ndzi fanele ndzi ya rini eka ER (Emergency Room)?

Hikwalaho ka leswi vuvabyi bya cardiac amyloidosis byi nga kavanyetaka swinene ntirho wa mbilu ya wena, swikombiso swin’wana swi kombisa leswaku u lava vutshunguri bya xihatla.Swi laveka. Swin’wana swa swona hi leswi:

• Ku twa ku ba ka mbilu.
• Ku ba ka mbilu loku hatlisaka hi ndlela leyi nga tolovelekangiki, loku nonokaka kumbe loku nga tshamisekangiki.
• Ku nonoka ku hefemula hikwalaho ka xivangelo xihi na xihi.

Xo hetelela, tinhla ti nga ri tingani ta nkoka (Rito Ra Take-Home Message) .

Cardiac Amyloidosis entiyisweni i xiyimo lexi rharhanganeke hi ndlela yo karhi, kambe i swa nkoka swinene ku xi lemuka.

Tsundzuka, hambileswi vuvabyi lebyi byi nga yaka emahlweni hakatsongo-tsongo, ku kumiwa ka ha ri ni nkarhi ni vutshunguri lebyi faneleke swi nga pfuna swinene eku lehiseni ka vutomi bya wena ni ku antswisa khwalithi ya vutomi bya wena.

Minkarhi yin’wana ku rhumeriwa ka swirho swi nga horisa xiyimo lexi. Hikwalaho ka mirhi ni vutshunguri lebyintshwa, vanhu vo tala lava nga ni vuvabyi lebyi va nga lawula swikombiso swa vona ivi va hanya malembe yo tala endzhaku ka loko vuvabyi lebyi byi sungule.

Loko u kanakana kumbe swivutiso hi mhaka leyi, hakunene vulavula ni dokodela wa wena . Va nga ku nyika xitsundzuxo lexi faneleke. U nga chavi, kuma vuxokoxoko, vutisa swivutiso. A wu wexe.

` Amyloidosis ya Mbilu, Amyloidosis ya Mbilu, Ku vekiwa ka tiphrotheyini, Vuvabyi bya Mbilu, Swikombiso swa Vuvabyi bya Mbilu, Vutshunguri bya Amyloidosis, AL Amyloidosis, ATTR Amyloidosis, Vuvabyi bya Mbilu