Leswi u faneleke ku swi tiva hi Vuvabyi bya Castleman

Xana u tshame u va ni xirhumbana, lexi hi xi vitanaka "xirhumbana," enhan'wini ya wena, exifuveni kumbe exifuveni xa wena? Minkarhi yin’wana, swirhumbana swo fana na leswi swa pfimba loko u ri na mukhuhlwana lowu tolovelekeke kumbe muxaka wo karhi wa vuvabyi. Sweswo swi tolovelekile. Kambe loko u ri na swirhumbana leswi pfimbeke swo fana na leswi handle ka xivangelo, nkarhi wo leha, naswona u tlhela u titwa u karhele naswona u hunguta miri, u fanele ku vilelanyana. Namuntlha, hi ta vulavula hi xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi nga ehleketeleriwa hi minkarhi yo tano. Sweswo i Vuvabyi bya Castleman.

Hi ku olova, xana Vuvabyi bya Castleman i yini?

Anakanya leswaku miri wa hina wu fana ni tiko. Kutani masocha ya miri ya hina i vuthu leri sirhelelaka tiko rero. Loko xitsongwatsongwana (nala) xi nghena emirini ku suka ehandle, vuthu leri ri ya enyimpini ri hlula nala yoloye. Loko nyimpi yi herile, vuthu ri tlhelela etindhawini ta masocha kutani ri miyela. Leswi hi swona leswi humelelaka emirini wa munhu la hanyeke kahle.

Kambe eka munhu loyi a nga na vuvabyi bya Castleman, swi hambanile. Lexi humelelaka laha hileswaku vuthu leri nga ya enyimpini, masocha ya miri, a ma rhuli hambi loko nyimpi yi herile. Va tshama va ri karhi va gingiriteka. Swi fana ni loko va tshama va lunghekele nyimpi. Leswi swivanga ku pfimba ka nkarhi woleha emirini. Leswi swi nga onha swirho swa hina.

Hi nkarhi wolowo, ti- lymph node ta hina, swilo sweswo leswitsongo, swi fana ni tindhawu ta masocha. Ti endla ntirho wo tala, ku fana ni ku sefa switsongwatsongwana ni ku hlayisa tisele ta masocha ya miri. Sweswi, hikuva fambiselo ra nsawutiso ri tshama ri ri karhi ri tirha, ti- lymph node leti na tona ti tshama ti ri karhi ti tirha. Hikwalaho ka sweswo, tisele leti nga eka tona ti sungula ku kula ku tlula mpimo. Hi yona mhaka leyi ti lymph nodes ti pfimbaka eka vuvabyi bya Castleman. A hi ku pfimba ntsena, swi tlhela swi vanga ku cinca eka tinyama ta ti- lymph node teto.

Hi tihi tinxaka letikulu ta vuvabyi bya Castleman?

Vuvabyi bya Casselman byi avanyisiwile hi tinxaka timbirhi letikulu. Swikombiso ni vutshunguri bya xin’wana ni xin’wana swi hambanile swinene. Hikwalaho, i swa nkoka ku twisisa tinxaka leti timbirhi hi ku kongoma.

Xana ku na tinxaka letitsongo ta vuvabyi bya Castleman lebyi nga na ticentric to tala (MCD)?

Ina, MCD yi ya emahlweni yi avanyisiwa hi tinxaka letitsongo to hlayanyana. Ku hlawuriwa loku ku endliwa hi ku ya hi xivangelo na swiyimo swin’wana leswi humelelaka na swona.

• MCD leyi fambelanaka na SWITLHOKOVETSELO: SWITLHOKOVETSELO i vuvabyi bya ngati lebyi nga tolovelekangiki swinene. Minkarhi yin’wana MCD yi nga humelela swin’we na SWITLHOKOVETSELO.
• MCD leyi fambisanaka na HHV-8: Leswi swi vangiwa hi ku tluleriwa hi xitsongwatsongwana lexi vuriwaka Human Herpes Virus-8 (HHV-8). Muxaka lowu wu tolovelekile ngopfu eka vanhu lava tluleriweke hi HIV kumbe lava nga na masocha ya miri lama tsaneke hikwalaho ka swivangelo swin’wana.
• Idiopathic MCD (iMCD): Rito ra swa vutshunguri " idiopathic " ri vula "ku hava xivangelo lexi kumiweke." Vunyingi bya vavabyi va MCD va na muxaka lowu. Leswi swi vula leswaku xivangelo lexi kongomeke a xi si tiviwa.

Muxaka lowu wa iMCD wu ya emahlweni wu avanyisiwa hi swiyenge swinharhu leswintsongo:

1. iMCD leyi fambelanaka na TAFRO: TAFRO i vito leri humaka eka ku hlanganisiwa ka swikombiso swo hlayanyana. Hi leswaku, Thrombocytopenia (tiplatelet ta ngati ta le hansi), Anasarca (ku pfimba ka miri hi mati), Fever (fever), Renal dysfunction (ku tsana ka ntirho wa tinso) na Organomegaly (ku kula ka xivindzi kumbe nkolo) i swikombiso leswi nga voniwaka eka leswi.

2. iMCD na idiopathic plasmacytic lymphadenopathy (iMCD-IPL): Eka muxaka lowu, nhlayo ya tiplatelet yi nga ha tlakuka. Nakambe ku nga ha va ni ku endliwa loku tlulaka mpimo ka ti- antibody hi tisele to basa ta ngati.

3. iMCD, leyi nga boxiwangiki hi ndlela yin’wana (iMCD-NOS): Vavabyi lava nga na iMCD lava nga fambelaniki na TAFRO naswona lava ku nga kumiwangiki xivangelo xin’wana xo karhi va wela eka xiyenge lexi.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi lebyi?

Swikombiso swa hambana kuya hi muxaka wa vuvabyi bya Castleman lebyi unga na byona.

Vuvabyi bya Unicentric Casselman (UCD) hi ntolovelo a byi na swikombiso . Xikombiso xin’we ntsena i ku pfimba ka lymph node (adenoid). Minkarhi yin’wana, swikombiso (e.g., ku vava, ku hefemula hi ku nonoka) swi humelela ntsena loko node leyi pfimbeke yi tshikilela xirho xin’wana.

Hambiswiritano, eka vuvabyi bya Castleman lebyi nga ni ti- multicentric (MCD), swikombiso swa kona swi vonaka ngopfu. Ku engetela eka tindhawu leti pfimbeke, u nga ha kuma:

• Ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi
• Ku titwa u karhele swinene naswona u karhele handle ka xivangelo (leswi swi nga ha tlhela swi vangiwa hi ku kayivela ka ngati) .
• Ku nyuhela ngopfu nivusiku
• Ku pfimba ka khwiri ni ku hlanta
• Ku hunguta miri hi ndlela leyi nga languteriwangiki
• Ku pfimba ka milenge, mavoko kumbe khwiri
• Ku kula ka nkolo (splenomegaly) kumbe ku kula ka xivindzi (hepatomegaly) .
• Ku pfimba emavokweni ni le milengeni (peripheral neuropathy) .

Ha yini vuvabyi lebyi byi humelela? Xana ku ni swilo swo karhi leswi nga ni khombo?

Entiyisweni, vativi va sayense a va si kuma xivangelo xo karhi xa vuvabyi bya unicentric Castleman disease (UCD) .

Vuvabyi bya Castleman lebyi nga ni ti- multicentric (MCD) byi fambisana ni xitsongwatsongwana xa HHV-8 lexi boxiweke laha henhla . Hambiswiritano, valavisisi va ha lavisisa loko ku tluleriwa kun’wana, ku cinca ka tijini kumbe ku hlamula ka masocha ya miri lama tiyimeleke ma nga ha va ma ri ni vutihlamuleri eka muxaka lowu nga tiviwiki wa iMCD.

Loko swi ta eka swivangelo swa khombo, a ku na swivangelo swa khombo leswi tivekaka swa UCD na iMCD. Hambiswiritano, loko u ri na vuvabyi bya HIV kumbe masocha ya miri man’wana lama tsaneke, u le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi MCD leyi fambisanaka na HHV-8.

Hambileswi vuvabyi lebyi byi nga vaka kona eka vanhu va malembe wahi na wahi, byi tala ngopfu eka vanhu lava nga exikarhi ka malembe ya 30 na 60 .

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona hikwalaho ka vuvabyi lebyi?

Vuvabyi bya Castleman byi nga ha engetelanyana khombo ra wena ro khomiwa hi swiyimo swin’wana, ngopfu-ngopfu khensa , yo tanihi lymphoma, khensa ya fambiselo ra lymphatic.

Ku engetela kwalaho, vanhu lava nga na UCD va le khombyeni ro khomiwa hi xiyimo xa nhlonge lexi nga tolovelekangiki kambe lexikulu lexi vuriwaka paraneoplastic pemphigus (PNP). Vanhu lava nga na MCD va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi mavabyi yo hambana. Loko ma nga tshunguriwi, mavabyi lawa ma nga vanga ku onhaka ka swirho hambi ku ri ku fa.

Kambe u nga vileli, dokodela wa wena u ta tshama a ri karhi a languta xiyimo lexi naswona u ta teka magoza lama lavekaka ku pfuneta ku sivela swiphiqo leswi hilaha swi nga kotekaka hakona.

Xana dokodela u byi kambela njhani vuvabyi lebyi hi ku kongoma?

Hikwalaho ka leswi swikombiso swa vuvabyi bya Castleman swi fanaka ni swa mavabyi man’wana, yo tanihi mukhuhlwana kumbe mukhuhlwana, dokodela u ta rhanga hi ku kambela mavabyi lama tolovelekeke. Hi kona ntsena laha va nga ta sola vuvabyi bya Castleman ivi va endla swikambelo swo karhi.

Swikambelo leswi landzelaka swi endliwa ngopfu:

• Swikambelo swa le lab: Ngati ya wena yi ta kamberiwa ehansi ka microscope ku kambela ku nga tolovelekangi eka nhlayo ya tisele ta wena ta ngati na swin’wana leswi nga tolovelekangiki. Loko ku ehleketeleriwa leswaku MCD leyi fambisanaka na HHV-8, ku nga ha tlhela ku endliwa xikambelo xa HIV.
• Swikambelo swa swifaniso: Swikambelo swa CT na PET swi nga pfuna ku vona laha ti- lymph node leti pfimbeke ti nga kona emirini. Tinga tlhela ti kambela kukula ka swirho swofana na xivindzi na spleen.
• Lymph node biopsy: Leyi hi yona ntsena ndlela leyi tiyeke swinene yo tiyisekisa vuvabyi lebyi . Leswi swi katsa ku teka xiphemu lexitsongo swinene xa tinyama eka lymph node leyi pfimbeke ivi u yi kambela hi microscope. Leswi swi nga tlhela swi vula hi ku tiyiseka loko ku ri ni ku cinca ko karhi ka tisele loku fambisanaka ni vuvabyi bya Casselman.

Hi byihi vutshunguri bya leswi?

Maendlelo ya vutshunguri ya hambana hiku hetiseka kuya hi muxaka wa vuvabyi.

Vutshunguri bya Vuvabyi bya Unicentric Casselman (UCD) .

Vutshunguri lebyikulu ni lebyi humelelaka swinene bya UCD i ku susa xirho lexi khumbekaka hi vuhandzuri . Hakanyingi, vuvabyi lebyi byi horisiwa hi ku helela endzhaku ka vuhandzuri lebyi.

Minkarhi yin’wana, loko tshumba ri ri rikulu, vutshunguri bya miseve kumbe vutshunguri bya masocha ya miri bya nyikeriwa emahlweni ka vuhandzuri leswaku ri hunguta ni ku olova ku ri susa.

Loko xirhumbana xi ri endhawini leyi nga susiwiki hi vuhandzuri, naswona u nga ri na swikombiso, dokodela wa wena a nga ha endla xiboho xo ka a nga xi tshunguli ivi a xi languta ntsena. Hambiswiritano, eka munhu loyi a nga riki muendli wa vuhandzuri naswona a ha ri ni swikombiso, vutshunguri lebyi fanaka ni bya MCD byi nga nyikiwa.

Vutshunguri bya vuvabyi bya Casselman lebyi nga ni tisenthara to tala (MCD) .

Hikuva MCD i xiyimo lexi hangalakaka eka swiphemu swo tala swa miri, a xi nge tshunguriwi hi vuhandzuri kumbe vutshunguri bya miseve. Hikwalaho, ku tirhisiwa vutshunguri byin’wana. Vutshunguri byi titshege hi loko u ri na HHV-8 na leswaku vuvabyi lebyi byi bihe ku fikela kwihi.

Vutshunguri lebyi landzelaka ngopfu-ngopfu byi nyikeriwa:

• Corticosteroids: Mirhi leyi yi pfuneta ku lawula swikombiso hi ku hunguta ku pfimba emirini.
• Mirhi ya vutshunguri bya tikhemikhali: Leswi swi tirha hi ku lawula rivilo leri tisele leti nga eka fambiselo ra lymphatic ti kulaka ha rona hi ku hatlisa swinene. Rituximab yi tala ku tirhisiwa eka MCD leyi fambelanaka na HHV-8.
• Vutshunguri bya masocha ya miri: Vutshunguri lebyi byi tirha hi ku rhurisa masocha ya miri lama tirhaka ku tlula mpimo. Siltuximab (Sylvant®) hi yona ntsena murhi lowu pfumeleriweke eka iMCD.
• Mirhi yo lwisana na xitsongwatsongwana: Loko u ri na MCD leyi fambelanaka na HHV-8, u nga ha nyikiwa mirhi leyi ku lawula ku tluleriwa hi HIV kumbe HHV-8.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela hi nkarhi muni?

Loko u vona xirhumbana kumbe xirhumbana enhan’wini ya wena, exifuveni kumbe exifuveni xa wena lexi u nga xi twaka, tiyiseka leswaku u byela dokodela wa wena hi swona.

Nakambe, loko swikombiso leswi boxiweke exihlokweni lexi, swo tanihi ku hisa ka miri loku nga hlamuselekiki, ku hunguta miri ni ku karhala ngopfu, swi phikelela ku ringana mavhiki yo hlayanyana, tiyiseka leswaku u lava xitsundzuxo xa dokodela.

Xana swa koteka ku hanya ni vuvabyi lebyi?

Nhlamulo ya xivutiso lexi yi ya hi muxaka wa Casselman leyi u nga na yona.

Munhu loyi a nga na UCD a nga langutela mimbuyelo leyinene swinene . Loko tshumba ri susiwa hi vuhandzuri, hakanyingi vuvabyi lebyi byi hola hi ku helela. Endzhaku ka vutshunguri, leswi a swi nge khumbi vutomi bya wena lebyi tolovelekeke.

Vuprofeta bya vanhu lava nga ni MCD byi rharhanganile nyana . Swi hambana kuya hi muxaka na ku tika ka vuvabyi. Eka van’wana, swikombiso swi nga ha va swikulu hi xitshuketa naswona swi xungeta vutomi bya vona. Eka van’wana, swikombiso swi nga teka nkarhi wo leha, kambe ku ni ntshembo. Exikarhi ka 65% na 75% wa vanhu lava kumiweke va ri na MCD va hanya ku tlula malembe ya ntlhanu . Leswi swi ya swi antswisiwa hi vutshunguri lebyintshwa.

A ku na nhlamulo yo olova, leyi ringanaka hinkwavo eka vuvabyi bya Casselman. Swi ta ya hi ntokoto wa wena, muxaka wa vuvabyi lebyi u nga na byona, na loko u ri na swiyimo swin’wana, swo fana na HIV, TAFRO, kumbe SWITLHOKOVETSELO. Minkarhi yin’wana vuhandzuri ni ku tshama u ri karhi u vekiwa tihlo hi vutshunguri swi ta va swi enerile. Kumbe u nga ha lava ku kuma vutshunguri byo tala evuton’wini bya wena hinkwabyo. Kutani i swinene ku vulavula erivaleni ni dokodela wa wena hi xiyimo xa wena, vutshunguri bya wena ni vumundzuku bya wena.