Xana u langutana ni ku cinca loku emirini wa wena? Swi nga ha va swikombiso swa Vuvabyi bya Fabry

A hi nyiki nyingiso lowukulu eka swikombiso swin’wana leswi humelelaka emirini wa hina, a swi tano ke? Hi swi ehleketa tanihi ku vava lokutsongo, ku pfimba lokutsongo ka nhlonge kumbe ku karhala loku nga riki na nchumu. Kambe minkarhi yin’wana, endzhaku ka swikombiso leswi swi vonakaka swi tolovelekile, ku nga ha va ni xiyimo xa vutshunguri lexi nga tolovelekangiki ni lexikulu. Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi byin’wana byo tano bya xitekela, ku nga Vuvabyi bya Fabry. Hambileswi lebyi ku nga vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, byi nga va bya nkoka swinene eka wena ni ndyangu wa wena leswaku mi byi xiya.

Xana Vuvabyi bya Fabry i yini?

Hi ku olova, vuvabyi bya Fabry i vuvabyi bya xitekela lebyi eka byona muxaka wa nchumu lowu nga ni mafurha eka tisele ta miri wa hina wu nga tshovekiki kahle, leswi endlaka leswaku wu hlengeletana eka swirho swa hina. Loko mafurha lawa ma hlengeletana, ma nga onha swirho swa nkoka swinene emirini wa hina, swo tanihi tinso, mbilu ni fambiselo ra misiha.

Xihlawulekisi xa vuvabyi lebyi hileswaku swikombiso swa kona swa hambana hi ku ya hi vanhu . Hambileswi vanhu van’wana va nga ni swikombiso leswi tumbeleke swinene, leswi nga vonakiki ngopfu, eka van’wana swi nga ha va swikulu lerova swi khumba vutomi bya vona. Nakambe, hikuva swikombiso leswi swi fana ni swa mavabyi man’wana lama tolovelekeke, minkarhi yin’wana swa koteka ku kumiwa ka vuvabyi lebyi endzhaku ka nkarhi.

Hi swihi swikombiso leswi tolovelekeke?

Munhu loyi a nga na vuvabyi bya Fabry a nga va na swikombiso swo hlayanyana hi nkarhi wun’we. A hi languteni eka leswikulu ni leswi tolovelekeke ngopfu eka leswi.

Xana ku ni ku hambana eka ndlela leyi swi khumbaka vavasati ni vavanuna ha yona?

Ina, hi ku helela. Hikwalaho ka ntumbuluko wa xitekela xa vuvabyi lebyi, vavanuna va tala ku khomiwa hi byona . Nakambe, swikombiso swa kona swi vonaka ngopfu naswona swa tika eka vavanuna.

Hambi loko vavasati va khomiwa hi vuvabyi bya Fabry, vo tala va nga ha va va nga ri na swikombiso kumbe ku va na swikombiso swo olova swinene. Hambiswiritano, leswi a swi vuli leswaku vavasati a va khumbeki hi vuvabyi lebyi. Vavasati van’wana va nga ha tlhela va va ni swikombiso leswikulu, ngopfu-ngopfu ku vava ka misiha. Hikwalaho, a hi mhaka leyinene ku honisa swikombiso swa kona hikuva a swi olovi.

Xana leswi swi swi khumba njhani swirho swo hambana-hambana?

Ku hlengeletiwa ka mafurha eka vuvabyi bya Fabry swi onha swirho swo hambana hambana swa miri. A hi voneni leswaku njhani.

Tinso ta tinso

Xin’wana xa swiphiqo leswikulu ni leswi nga ni khombo swa vuvabyi lebyi i ku tsandzeka ka tinso. Mafurha lama nga eka misiha ya ngati ma hunguta misiha ya ngati leyi phakelaka tinso, leswi vangaka ku onhaka ka tinso. Swikombiso swinga katsa ti protein kumbe ngati eka nchuluko, na ku pfimba ka milenge. Eka swiyimo swo tika, ku nga ha laveka ku endliwa dialysis ya vutomi hinkwabyo kumbe ku simekiwa tinso.

Endlelo ra misiha

Vanhu vo tala va sungula hi vuvabyi bya Fabry hi ku vava ka misiha. Swikombiso leswikulu i ku hisa, ku pfimba ni ku vava loku nga tiyiselekiki, ngopfu-ngopfu emavokweni ni le milengeni. Swiyimo leswi swo vava swi nga teka tiawara kumbe hambi ku ri masiku. Ku vava loku ku nga ha tlhela ku fambisana ni ku vava ka miri, ku hisa ka miri ni ku karhala lokukulu.

Mbilu

Vuvabyi bya mbilu na byona byi tolovelekile. Swi nga vanga ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki, ku tiya ka misiha ya mbilu, kumbe swiphiqo swa ti valve ta mbilu (ku fana na mitral insufficiency). Swiyimo leswi swi nga tlhela swi engetela khombo ra swiphiqo leswikulu swo tanihi ku fa ka misiha.

Nhlonghe

Xikombiso lexikulu i swivati ​​swo tshwuka swa ntima (angiokeratomas) leswi hi vulavuleke ha swona eku sunguleni. Eka vafana, leswi switala ku voniwa emavokweni, matsolo, swikunwana, na ndzhawu yale xikarhi ka tinyonga na matsolo. Vavasati a va tali ku va na swivati ​​leswi.

Mahlo

Lexi i xikombiso lexi kongomeke swinene. Swirhendzevutana swo basa, swo fana na haze kumbe swivumbeko swo fana na ring (corneal whorls) swi nga ha humelela ehenhla ka tihlo ekusuhi na cornea. Hambi leswi leswi hi ntolovelo swi nga kavanyetiki ku vona, i swikombiso swa nkoka swinene eka dokodela ku kambela vuvabyi bya Fabry.

Tindleve

Vanhu van'wana va nga ha kuma ku rila etindleveni, kumbe ``Tinnitus''. Ku lahlekeriwa hi ku twa ku nga ha tlhela ku humelela hakatsongo-tsongo hi ku famba ka nkarhi kumbe hi xitshuketa.

Mahahu na fambiselo ro gayela swakudya

Swikombiso swa ku hefemula swofana na mpfumawulo wa ‘whooshing’ loko u hefemula, ku hefemula hi ku nonoka, na ku khohlola nkarhi na nkarhi swinga humelela. Nakambe, kwalomu ka hafu ya vavasati va va ni swikombiso leswi fanaka ni swa Irritable Bowel Syndrome (IBS) (ku vava ka khwiri, ku pfimba).

Xana ku ni mixaka yimbirhi ya vuvabyi lebyi? (Muxaka wa 1 na Muxaka wa 2) .

Ina. Vuvabyi bya Fabry ngopfu ngopfu byi avanyisiwile hi tinxaka timbirhi.

1. Muxaka wa xikhale (Muxaka wa 1): Leswi hi ntolovelo swi sungula evuhlangini. Ku pfimba ni ku vava ka swirho swi nga ha va xin’wana xa swikombiso swo sungula loko u ha ri ntsongo.

2. Muxaka wa ku sungula endzhaku ka nkarhi (Muxaka wa 2): Eka muxaka lowu, vuhlangi na vuhlangi swi tolovelekile. Swikombiso swi sungula ku vonaka endzhaku ka malembe ya 20 kumbe ku tlula.

Ku nga khathariseki muxaka wihi, vuvabyi lebyi byi tala ku nyanya loko munhu a ri karhi a kula. Xivangelo nkulu xa leswi i ku tlakuka ka mafurha ya miri hi ku famba ka nkarhi.

U nga ha ehleketa leswaku lebyi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki naswona a swi nge endleki leswaku byi ku humelela. Kambe loko wena kumbe un’wana endyangwini wa wena u ri ni nkarhi wo leha u ri ni swikombiso swo hlayanyana leswi boxiweke exihlokweni lexi, hi kombela u nga swi honisi. Nchumu lowunene ku wu endla i ku vona dokodela hi ku hatlisa ivi u vulavula hi mhaka leyi.U ta endla swikambelo leswi lavekaka kutani a kuma kahle leswaku i yini lexi vangaka swikombiso leswi.