Xana u xiya ku cinca kwihi na kwihi emahlweni kumbe etindleveni ta n’wana wa wena? Xana swi nga ha endleka ku ri Goldenhar Syndrome?

Loko hi languta n’wana la ha ku velekiwaka, hi titwa hi tsakile swinene naswona hi rhandziwa, a swi tano ke? Kambe ehleketa hi swona, minkarhi yin’wana, hambi leswi swi nga talaka swinene, tincece tin’wana ti ta emisaveni leyi ti ri ni ku hambana lokutsongo loku nga kona ku sukela loko ti velekiwile. Hi yona ndlela leyi, ngopfu-ngopfu emahlweni, tindleve, ematihlweni kumbe nkolo, xiyimo lexi hi nga ta vulavula ha xona namuntlha xi vuriwaka Goldenhar Syndrome. U nga chavi loko u twa vito leri, hi ta vulavula hi hinkwaswo hi ndlela yo olova leyi u nga yi twisisaka.

Xana Vuvabyi bya Goldenhar i yini?

Hi ku olova, Goldenhar Syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki, lexi velekiwaka . "Congenital" swi vula leswaku xiyimo lexi xi kona loko a velekiwa. Yi hlayiwa tani hi xiyimo xa craniofacial. Leswi swi vula leswaku swi vanga ku nga tolovelekangi eka xivumbeko kumbe ku kula ka xikandza kumbe nhloko ya n’wana wa wena. Ngopfu-ngopfu, Goldenhar Syndrome yi nga khumba nkolo wa n’wana wa wena, tindleve ni mahlo.

Hakanyingi, vanhu lava nga ni Goldenhar Syndrome va ni marhambu ni misiha leyi nga kulangiki kahle eka tlhelo rin’we ra xikandza (leswi tlhelaka swi vuriwa hemifacial microsomia). Minkarhi yin’wana matlhelo hamambirhi ma nga khumbeka. Vana van’wana va tlhela va va ni milomu leyi pandzekeke kumbe ririmi leri pandzekeke.

Yi thyiwile vito ra Goldenhar ku xixima mulavisisi loyi a nga sungula ku kuma xiyimo lexi hi 1952, Maurice Goldenhar. Vito rin'wana ra swa vutshunguri ra yona i "oculo-auriculo-vertebral dysplasia." Vito leri ri twala ri lehenyana, a swi tano ke? A hi swi tshovekeni, a swi tano ke?

• Oculo swi vula ku fambelana na mahlo.
• Auriculo swi vula ku fambelana na ndleve.
• Vertebral swivula nkolo.
• Dysplasia i ku kula loku nga tolovelekangiki ka xiphemu xa miri.

Sweswi wa yi twisisa nhlamuselo ya vito leri, a swi tano ke?

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Goldenhar Syndrome entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene . Vativi va vula leswaku yi hlasela kwalomu ka n’wana un’we eka 3,500 ku ya eka 25,000 wa vana lava ha ku velekiwaka. Nakambe ku vuriwa leswaku yi talanyana eka vafana ku tlula vanhwanyana.

Hi swihi swivangelo swa Goldenhar Syndrome?

Xivutiso lexi vanhu vo tala va nga na xona hi lexi nge "Ha yini leswi swi humelela?" Ku vula ntiyiso, vativi ni sweswi a va si swi hlela .Xivangelo lexi kongomeke xa Goldenhar Syndrome a xi tiveki. Ku tshembiwa leswaku swi vangiwa hi ku cinca ka chromosome, kambe xivangelo xa kona a hi minkarhi hinkwayo xi nga erivaleni. Eka phesente leyintsongo swinene, kwalomu ka 1% - 2% wa timhangu, xiyimo lexi xinga kumiwa tani hi ndzhaka kusuka eka mutswari un’we kumbe havambirhi.

Vulavisisi byin’wana byi kombise leswaku khombo ra leswaku n’wana a khomiwa hi Goldenhar Syndrome ri nga ha engeteleka katsongo loko manana a ri ni swiyimo swo karhi kumbe a tirhisa mirhi yo karhi loko a tikile. Xikombiso:

• Vuvabyi bya chukele bya ku tika.
• Mirhi yin’wana leyi tirhisiwaka eka matshumba, ngopfu ngopfu leyi nga na retinoic acid, ku fana na isotretinoin (Accutane®).

Hikwalaho, loko u tikile, i swa nkoka swinene ku landzela swiletelo swa dokodela wa wena hi ku kongoma.

Hi swihi swikombiso swa leswi?

Swikombiso swa Goldenhar Syndrome swi nga hambana hi ku ya hi vanhu. Hambiswiritano, xin’wana xa swikombiso leswi tolovelekeke ngopfu hileswaku tlhelo rin’we ra xikandza a ri kuli kahle . Leswi swi tlhela swi vuriwa `hemifacial microsomia`, hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni. Leswi swi nga endla leswaku nhamu, marhama ni mahlo lama nga eka tlhelo rin’wana ra xikandza swi va switsongo naswona swi nga kuli ngopfu ku tlula tlhelo lerin’wana. Hi xikombiso, rhama rin’wana ri nga ha va ri rhetela ku tlula lerin’wana, kumbe xikandza xi nga ha va xitsongo eka tlhelo rin’wana.

Swilo swin’wana leswi vonakaka hi leswi:

• Ku nga tolovelekangi ka tindleve: Vanhu van’wana va nga ha va na ndleve yin’we leyi nga yitsongo hi ndlela leyi nga tolovelekangiki (leyi vuriwaka `microtia`). Van’wana va nga ha va na ndleve yin’we leyi kayivelaka hi ku helela (leyi vuriwaka `anotia`). Leswi swi nga vanga ku lahlekeriwa hi ku twa.
• Swi khumba matlhelo hamambirhi ya xikandza: Kwalomu ka n’we-xa-nharhu xa vana lava nga ni Goldenhar Syndrome va va ni ku kula loku loku nga nyawuriki ematlhelo hamambirhi ya xikandza.
• Swiphiqo swa swirho swin’wana: Swiphiqo swi nga ha tlhela swi humelela eka tinso, mbilu, mahahu kumbe marhambu ya nkolo (vertebrae).
• Vulema bya miehleketo: Kwalomu ka 15% wa vanhu va nga ha va na xiyimo xo karhi xa vulema bya miehleketo. Leswi swi vula ku nonoka ka ku dyondza, ku hunguteka ka vuswikoti byo twisisa, na swin’wana.

Ku engetela eka leswi, swikombiso swin’wana swi nga ha voniwa:

• Kuva na nomu lowu pandzekeke kumbe palate leyi pandzekeke.
• Swihoxo swa mbilu leswi velekiweke.
• Minkarhi yin’wana swirhumbana leswintsongo (dermoid cysts) swinga endliwa eka tihlo.
• Ku lahlekeriwa hi ku twa.
• Ku hlengeletiwa ka mati endzeni ka khwiri (Hydrocephalus).
• Ku tsandzeka ku hefemula loko u etlele.
• Ku lahlekeriwa hi xirhendzevutani xa tihlo kumbe tinyama tin’wana eka tihlo (coloboma) na ku lahlekeriwa hi ku vona loku vangiwaka hi.
• Vuvabyi bya scoliosis.
• Ku nonoka ka ku vulavula.
• Mahlo lama tsemakanyeke (`Strabismus`).

Tsundzuka leswaku a hi vanhu hinkwavo lava nga ta va ni swikombiso leswi hinkwaswo. Vanhu van’wana va nga ha va ni swi nga ri swingani swa swona, naswona matimba ya swona ma nga ha hambana.

Xana u swi tivisa ku yini loko u ri ni vuvabyi bya Goldenhar Syndrome?

Hakanyingi, madokodela ma nga kambela Goldenhar Syndrome endzhaku ka loko n’wana a velekiwile hi ku ya hi swikombiso swa le handle, swo tanihi ku cinca ka xikandza ni le tindleveni.

Hambiswiritano, leswaku a tiyisekisa ku ya emahlweni ni ku vona loko ku ri ni swiphiqo swin’wana swa le ndzeni, dokodela a nga ha endla swikambelo swin’wana swi nga ri swingani. Swin’wana swa swona swi katsa:

• CT scan: Leswi swi nga vona ku cinca eka swivumbeko leswi nga endzeni ka ndleve leswi nga ha vaka swi vanga ku lahlekeriwa hi ku twa.
• Echocardiogram (echo test) kumbe electrocardiogram (EKG): Swikambelo leswi swi nga kambela ndlela leyi mbilu yi tirhaka ha yona. Hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, minkarhi yin’wana vuvabyi bya mbilu byi nga ha va kona.
• Swikambelo swa mahlo: Swikambelo leswi swi endliwa ku kambela ku nga tolovelekanga endzeni ka tihlo.
• Ultrasound na X-rheyi: Leswi swi nga kambela ku cinca eka khwiri, nkolo, mahahu kumbe tinso.
• Ku kamberiwa ka ti- gene: Swikambelo leswi swi pfuna ku susa swiyimo swin’wana swa ti- gene leswi nga ha vangaka swikombiso leswi fanaka.
• Tidyondzo ta vurhongo: Leswi swi endliwa ku kambela ku tsandzeka ku hefemula loko u etlele.

Xana leswi swi nga tiviwa n’wana a nga si velekiwa?

Leswi a swi talanga swinene. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana, hi nkarhi wa swikambelo swa ultrasound swa le mahlweni ka ku velekiwa, madokodela ma nga ha vona ku cinca eka nhamu, tindleve kumbe nomu wa xihlangi. Loko leswi swi humelela, va nga ha swi nyikela nyingiso lowukulu.

Hi byihi vutshunguri bya leswi?

Vutshunguri bya Goldenhar Syndrome bya hambana kuya hi swikombiso . A hi vanhu hinkwavo lava khomiwaka hi ndlela leyi fanaka. Vana van’wana va nga ha lava vutshunguri byo hlawuleka loko swikombiso swa vona swi nga nyawuli ngopfu. Hambiswiritano, vutshunguri byi kunguhatiwa hi ku pfuniwa hi vativi vo hambana-hambana, loko swi laveka.

Hi leti tindlela tin’wana ta vutshunguri:

• Mpfuneto wo phamela: Tincece tin’wana ti nga ha va na swiphiqo swo mama. Eka swiyimo swotani, swinga laveka mabodlhela yo hlawuleka kumbe swakudya swa nasogastric (NG).
• Ku antswisa ku vona: U nga tirhisa tinghilazi kumbe u endliwa vuhandzuri leswaku u antswisa ku vona ka wena.
• Swipfuno swo twa: Ku twa ku nga antswisiwa hi ku tirhisa swipfuno swo twa kumbe switirhisiwa swo twa leswi khomiweke hi marhambu.
• Vutshunguri bya mbulavulo: .Leswi i swa nkoka swinene eka ku hluvukisa vuswikoti bya ririmi na vuhlanganisi.
• Vuhandzuri: Vuhandzuri byi nga ha endliwa ku lulamisa vuvabyi bya mbilu, ku pandzeka ka milomu kumbe marhambu, ku tsandzeka ku hefemula loko u etlele, tindleve letitsongo (microtia) kumbe ku tsana ka nkolo.

Hinkwaswo leswi swi endliwa ku antswisa xiyimo xa vutomi bya n’wana hi laha swi kotekaka ha kona. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku landzela xitsundzuxo lexi nyikeriweke hi dokodela.

Xana ku cinca ka xikandza ku nga lulamisiwa?

Ina, lexi i xiphiqo eka vatswari vo tala. Vuhandzuri byo sasekisa byi nga endliwa leswaku swivumbeko swa xikandza swi ringana swinene. Tincece to tala leti nga ni Goldenhar Syndrome ti endliwa vuhandzuri leswaku ti cinca ndlela leyi nhamu ya tona, marhambu ya marhama, tindleve kumbe nhloko ya tona yi langutekaka ha yona. Leswi swi tala ku endliwa loko n’wana a kurilenyana, hi malembe lama faneleke.

Xana Goldenhar Syndrome yi nga siveriwaka?

Hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, a ku na ndlela leyi tiyeke yo sivela xiyimo lexi hikuva xivangelo lexi kongomeke xa ha si tiviwa . Hambiswiritano, i swa nkoka ku landzela switsundzuxo hinkwaswo swa dokodela wa wena hi nkarhi wa ku tika. Ngopfu-ngopfu, u nga tirhisi mirhi leyi nga ni retinoic acid (yo tanihi mirhi yin’wana ya matshumba) handle ka xitsundzuxo xa dokodela wa wena. Nakambe i swa nkoka ku dya swakudya leswi nga ni rihanyo.

Loko munhu un’wana endyangwini wa wena a ri na Goldenhar Syndrome, i mhaka ya kahle ku kuma vutsundzuxi bya ti gene. Kutani, loko u kunguhata ku va ni n’wana, u nga twisisa khombo ra leswaku n’wana yoloye a khomiwa hi xiyimo lexi.

Xana vutomi byi ta va njhani hi xiyimo lexi?

Leswi swi nga ha twala swi ku chavisanyana. Hambiswiritano, hambileswi vumundzuku bya vanhu lava hanyaka ni vuvabyi bya Goldenhar Syndrome byi hambanaka, vunyingi bya vanhu byi ni vuyelo lebyinene . Hi vutshunguri lebyi faneleke, vana lava nga ni xiyimo lexi hi ntolovelo va nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke. Va kota ku dyondza, ku tlanga ni ku hlanganyela eka vaaki.

Hi swihi swilo leswi u lavaka ku swi vutisa dokodela?

Loko u kuma leswaku n’wana wa wena u ni vuvabyi lebyi, u nga ha va ni swivutiso swo tala. Hi nkarhi wolowo, u nga chavi ku vutisa dokodela wa wena swilo leswi:

• "Dokodela/Miss, hi swihi swikombiso leswikulu swa Goldenhar Syndrome?"
• "Hi swihi swikambelo leswi ndzi faneleke ku swi endla ku tiyisisa leswaku n'wana wa mina u na leswi?"
• "Hi tihi tindlela ta vutshunguri eka leswi? Hi yihi leyi nga swinene eka n'wana wa mina?"
• "Hi tihi tindhawu tin'wana leti tshembekaka to dyondza swo tala hi xiyimo lexi?"
• "Xana ku na minhlangano kumbe mintlawa ya vutswari leyi pfunaka vana na mindyangu eka xiyimo xa muxaka lowu?"

Ku vutisa swivutiso leswi swi ta ku pfuna leswaku u twisisa xiyimo lexi ku antswa ni ku nyika n’wana wa wena leswinene.

Xana Goldenhar Syndrome i vulema?

Ina, minkarhi yin’wana leswiVulema byi nga tekiwa tanihi vulema. Hi xikombiso, loko ku ri na ku tsandzeka ku twa kumbe ku vona, swi nga va vulema. Hilaha ku fanaka, loko ku ri ni vulema bya mianakanyo, munhu yoloye a nga ha lava nseketelo lowu engetelekeke leswaku a endla ntirho wa siku na siku ni ku dyondza. Hikwalaho, i vutihlamuleri bya hina tanihi vaaki ku va nyika switirhisiwa leswi lavekaka na nseketelo.

Hi swihi swiyimo swin’wana leswi nga ni swikombiso leswi fanaka?

Ku ni swiyimo swin’wana swo hlayanyana leswi nga ni swikombiso leswi fanaka ni swa Goldenhar Syndrome. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku kuma vukamberi lebyi kongomeke. Swin’wana swa swiyimo leswi hi leswi:

• Xiphiqo xa Branchio-oto-renal `(Xiphiqo xa Branchiootorenal (BOR))`
• Nhlangano wa CHARGE
• Xiphiqo xa Townes-Brocks
• Xiphiqo xa Treacher Collins
• Nhlangano wa VACTERL

Hambileswi leswi swi nga ha twalaka swi rharhanganilenyana, madokodela ma swi tekela enhlokweni hinkwaswo leswi loko ma endla swikambelo.

Leswi hi faneleke hi swi tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona!

Goldenhar Syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi vaka kona loko a velekiwa. Ngopfu-ngopfu yi khumba xivumbeko xa xikandza xa n’wana, nhloko, naswona minkarhi yin’wana swirho swa le ndzeni. Madokodela ma nga lulamisa ku tsana kun’wana ka xikandza kumbe nkolo hi nkarhi wa vuhlangi hi vuhandzuri.

Mhaka ya nkoka hileswaku vana van’wana va nga ha va va nga lavi vutshunguri byo hlawuleka loko swikombiso swa vona swi nga nyawuli. Naswona, eka swiyimo swo tala, vanhu lava nga na Goldenhar Syndrome va hanya hi ntsako, va hetisisa vutomi hi vutshunguri na nseketelo lowu lavekaka.

Loko u ehleketa leswaku n’wana wa wena u ni xin’wana xa swikombiso leswi, u nga chavi, kambe vona dokodela hi ku hatlisa leswaku u kuma xitsundzuxo. Ku kambela n’wana wa wena ka ha ri ni nkarhi ni vutshunguri lebyi faneleke swi nga endla leswaku n’wana wa wena a va ni vumundzuku lebyinene.

` Goldenhar syndrome, xiyimo xa ku velekiwa, ku tsandzeka ku velekiwa, craniofacial, hemifacial microsomia, oculo-auriculo-vertebral dysplasia, rihanyo ra n’wana