A hi dyondzeni hi xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi endlaka leswaku masocha ya miri ya wena ya ku hlasela (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH) .

Xana u titwa onge a wu si tshama u titwa? Minkarhi yin’wana fambiselo ra hina ra nsawutiso, leri horisaka miri wa hina, ri nga sungula ku hi vavisa. Xin’wana xa swiyimo swo tano leswikulu ni leswi nga tolovelekangiki i Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, kumbe (HLH) hi ku komisa. Lexi humelelaka hileswaku tisele leti fanaka ni fambiselo ra miri wa hina ti andza hi ndlela leyi nga lawulekiki ivi ti hlasela swirho swa hina vini. Ku vula ntiyiso, swi fana ni murindzi loyi a nga swi kotiki ku lemuka ndyangu wa yena n’wini.

Xana `(HLH)` kahle-kahle yi vula yini? A hi swi twisisile hi ku olova swinene, a swi tano ke?

Fambiselo ra nsawutiso ra miri wa hina i endlelo leri hlamarisaka swinene. Swi fana ni vuthu leri sirhelelaka tiko ra hina. Endlelo leri ri hi sirhelela eka valala vo fana na switsongwatsongwana, switsongwatsongwana na tibakteriya leti humaka ehandle. Tisele to tala, tiphrotheyini, swirho ni tinyama swi tirha swin’we eka leswi. Kambe loko munhu loyi a nga na `(HLH)` a khomiwa hi vuvabyi, masocha ya miri lawa ya hlohloteriwa ku tlula mpimo. Kutani, ematshan’weni yo lwisana ni vuvabyi lebyi, tisele leti ha ku vumbiwaka ti sungula ku hlasela miri wa hina. Leswi swi hi endla hi vabya swinene. Entiyisweni, xiyimo lexi xa `(HLH)` xi nga xungeta vutomi .

Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta `(HLH)` leti, a swi tano ke?

Ina, `(HLH)` yi nga avanyisiwa hi tinxaka timbirhi letikulu:

1. Primary (HLH) (genetically caused) : Leswi swi vangiwa hi ku cinca ka ti gene. Leswi swi vula leswaku munhu u velekiwa a ri na mboyamelo wo swi endla. Hakanyingi swikombiso swi sungula ku vonaka eka malembe ma nga ri mangani yo sungula ya vutomi. A hi kanyingi swinene, swikombiso swi humelela endzhaku ka loko munhu a kurile. Leswi minkarhi yin'wana swi vuriwa ``HLH ya Ndyangu``.

2. Secondary (HLH) (leswi vangiwaka hi xiyimo xin’wana xa vutshunguri) : Leswi swi humelela loko masocha ya miri ya wena ya khumbeka hi xiyimo xin’wana xa vutshunguri lexi se u nga na xona. Hi xikombiso, swi nga vangiwa hi swilo swo fana na khensa, ku tluleriwa (ngopfu-ngopfu xitsongwatsongwana xa Epstein-Barr), kumbe swiyimo swa autoimmune. Secondary (HLH) yi tolovelekile ku tlula primary (HLH).

I mani loyi a nga talaka ku hluvukisa `(HLH)` leyi?

`(HLH)` Yi nga kula eka mani na mani wa malembe wahi na wahi. Hambiswiritano, hakanyingi yi voniwa eka vana lavatsongo ni le ka tincece . Hambiswiritano, sweswo a swi vuli swona leswaku vanhu lavakulu a va nge swi koti ku byi hlakulela.

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

HLH i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene . Swa tika ku vula kahle leswaku i vanhu vangani lava nga na byona hakunene, tanihi leswi minkarhi yin’wana byi nga ha kumiwaka hi ndlela leyi hoxeke kumbe ku nga kumeki kahle. Kwalomu ka 75% wa vanhu lava kumiweke va ri na HLH va na HLH ya vumbirhi. I 25% ntsena lava nga na HLH yo sungula, leyi nga kwalomu ka munhu un’we eka 50,000 emisaveni hinkwayo.

Hi swihi swikombiso swa `(HLH)`?

Swikombiso swa (HLH) swinga hambana kuya hi vanhu, naswona swinga hambana kuya hi ku tika ka vuvabyi. Hi leswi swin’wana swa swikombiso leswi tolovelekeke:

• Ku hisa ka miri loku nga heriki hambi ku ri hi mirhi leyi dlayaka switsongwatsongwana.
• Ku pfimba ka nhlonge.
• Xivindzi lexi kurisiweke (hepatomegaly).
• Ku kula ka nkolo (splenomegaly).
• Ku pfimba ka ti lymph nodes (swirhumbana).

Anakanya hi leswi: Loko ku hisa ka miri ka n’wana ku nga yi ehansi ku ringana masiku yo hlayanyana, naswona loko ku nga antswi hambi ku ri endzhaku ka mirhi, swi nga va xikombiso xa `(HLH)`. Hikwalaho, i swa nkoka swinene ku lava xitsundzuxo xa dokodela loko xi phikelela.

Ku engetela eka leswi, swikombiso swin’wana swi nga ha humelela:

• Anemia swi vula ku pfumaleka ka ngati.
• Nhlayo ya le hansi ya tiplatelet ta ngati (`Thrombocytopenia`).
• Ku tsana, ku tsana.
• Ku vevuka ka nhloko kumbe ku pfimba.
• Ku tshamela ku hlundzuka ni ku nga tshamiseki.
• Ku pandza ka nhloko .
• Xikhumba xo basa.
• Vuvabyi bya jaundice.

Hambiswiritano, ku tlhela ku va ni swikombiso leswikulu leswi nga xungetaka vutomi . Loko u vona leswi, u fanele ku ya exibedlhele hi ku hatlisa :

• Ku nonoka ku hefemula (dyspnea).
• Ku khomiwa hi switlhavi .
• Ku huma ngati endzeni ka mahlo (`Retinal hemorrhages`).
• Ku lahlekeriwa hi ku titivala.
• Coma.

Nchumu wa nkoka swinene i ku vona dokodela handle ko hlwela loko u ri ni xin’wana xa swikombiso leswi, ngopfu-ngopfu leswi nga ha xungetaka vutomi. Ku kambela ka ha ri na nkarhi na vutshunguri i tindlela letinene to fikelela mbuyelo lowunene.

Ha yini leswi `(HLH)` swi humelela? Hi swihi swivangelo?

Hi ku olova, `(HLH)` yi vangiwa hi masocha ya miri lama tirhaka ngopfu kumbe ku nga tirhi kahle. Hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, ku na tinxaka timbirhi ta `(HLH)`, naswona swivangelo swa xin'wana na xin'wana xa hambana. Kambe eka swiyimo leswimbirhi, tinxaka timbirhi ta ti cells ta masocha ya miri, leti vuriwaka `histiocytes` na `T cells`, ti humelerisiwa hiku tlula mpimo naswona ematshan’wini yo hlasela nala wofana na xitsongwatsongwana kusuka ehandle, ti hlasela miri wa hina. Swikombiso swa `(HLH)` swi humelela hikuva tisele leti to basa ta ngati a ti na swiletelo eka DNA ya tona ku endla ntirho wa tona hi ndlela leyinene.

Swivangelo swa `(HLH)` ya masungulo:

Primary `(HLH)` yi vangiwa hi ku cinca ka xitekela. Ku ni tijini to hlayanyana leti khumbaka leswi:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Tijini leti hi tona leti byelaka tisele ta hina leswaku ti endla tiphrotheyini. Ti protein leti ti pfuna masocha ya miri ya hina ku herisa vahlaseri va matiko mambe kufana na ti bacteria na ti virus naku hi hlayisa hi hanye kahle. Hambiswiritano, loko ku ri ni ku cinca eka yin’wana ya tijini leti, tisele a ti kumi swiletelo leswi heleleke swo endla tiphrotheyini leti. Kutani tiphrotheyini leti endliwaka a ti helelanga, kutani a ti swi koti ku endla ntirho wa tona kahle endzeni ka miri. Ku cinca loku ka tijini ku kumiwa tanihi ndzhaka eka vatswari havambirhi loko va tika. Leswi swi vuriwa ``xivumbeko xa autosomal recessive.''

Swivangelo swa `(HLH)` ya vumbirhi:

Secondary `(HLH)` i xiyimo lexi kumiweke. Leswi swi vula leswaku a hi xitekela lexi nga kona loko munhu a velekiwa, naswona a ku na xilaveko xa matimu ya ndyangu. Swi vangiwa hi nhlamulo leyi nga tolovelekangiki ya masocha ya miri. Vulavisisi bya ha ya emahlweni ku kumisisa leswaku ha yini leswi swi humelela.

Minkarhi yin'wana, ``HLH'' ya vumbirhi yi nga ha hlohloteriwa hi xiyimo xa vutshunguri. Swiyimo swo tano swi katsa:

• Ku tluleriwa hi xitsongwatsongwana xa Epstein-Barr (EBV).
• Mavabyi man’wana ya tibakteriya, xitsongwatsongwana na fungi.
• Ku tsana ka masocha ya miri.
• Xiyimo xa autoimmune.
• Vuvabyi bya autoinflammatory.
• Mavabyi ya marhambu (e.g. juvenile idiopathic arthritis).
• Swiphiqo swa metabolic.
• Khensa (e.g. lymphoma leyi nga riki ya Hodgkin).

Xana madokodela ma xi kambela njhani xiyimo xa `(HLH)`?

Loko dokodela a sola leswaku u na HLH, va ta rhanga va endla xikambelo xa miri. Kutani va ta oda swikambelo swo hlayanyana leswaku va dyondza swo tala hi swikombiso swa wena. Dokodela u ta lava swipimelo leswi landzelaka swa vukamberi:

• Dari.
• Ku kurisiwa ka nkolo.
• Tisele ta le hansi ta tisele to tshwuka ta ngati, tisele to basa ta ngati kumbe tiplatelet engatini (cytopenia).
• Tilevhele ta le henhla ta muxaka wa mafurha lama vuriwaka triglyceride engatini (hypertriglyceridemia) kumbe mpimo wa le hansi wa protein (fibrinogen) leyi pfunaka ku hlangana ka ngati (hypofibrinogenemia).
• Ku onhaka kumbe ku onhiwa ka tisele ta ngati eka marhambu ya marhambu (`hemophagocytosis`).
• Ku hunguteka ka ntirho wa tisele ta T engatini.
• Ku tlakuka ka ti levele ta `ferritin` engatini (`ferritinemia`).
• Ku tlakuka ka swiyimo swa `soluble interleukin-2 receptor (sCD25)` engatini.

Loko u ri na kwalomu ka ntlhanu wa swikombiso leswi, dokodela wa wena a nga ha sola HLH.

Swikambelo swo kuma `(HLH)`:

Swikambelo swin’wana leswi nga pfunaka ku kambela `(HLH)` hi leswi:

• Ku kamberiwa ka ti gene (ngopfu ngopfu loko ku ehleketeleriwa primary (HLH).
• Ku hlayiwa ka ngati loku heleleke.
• Ku kamberiwa loku engetelekeke ka ngati ku kambela ferritin, mpimo wa triglycerides, swikombiso swa ku tluleriwa ni leswaku ngati yi hlangana kahle ku fikela kwihi.
• Xikambelo xa ntirho wa xivindzi.
• Ku endliwa ka biopsy ya marhambu ya marhambu.

Hi byihi vutshunguri bya `(HLH)`?

Kuna vutshunguri byo hlaya bya (HLH). Leswi swi nga ha hambana hi ku ya hi muxaka wa vuvabyi, ku tika ka byona ni xiyimo xa muvabyi:

• Mirhi yo tshungula mavabyi (swidlaya-switsongwatsongwana kumbe swidlaya-switsongwatsongwana).
• Mirhi yo hunguta ntirho wa masocha ya miri (immunosuppressants kumbe cytokine inhibitors).
• Ku tshungula kumbe ku lawula swiyimo swa vutshunguri leswi nga xisekelo (xikombiso, vutshunguri bya tikhemikhali bya khensa).
• Ku pomperiwa ngati.

Kuna murhi wuntshwa lowu vuriwaka `Emapalumab (Gamifant®).` I `gamma-blocking antibody.` Wu pfumeleriwile ku tirhisiwa eka tincece na vanhu lavakulu lava nga na `(HLH)`.

Loko mirhi kumbe vulawuri bya vuvabyi lebyi nga xisekelo byi nga tirhi, madokodela ma nga ha anakanya hi ku simekiwa ka tisele ta xitekela ta allogeneic. Leswi swi katsa ku siva tisele ta wena ta nsinya leti nga tirhiki kahle (ku suka eka mongo wa wena wa marhambu) hi tisele ta xitekela leti hanyeke kahle leti humaka eka munyiki. Leswi hi ntolovelo swi rhangela hi vutshunguri bya tikhemikhali bya mpimo lowukulu kumbe miseve ya miseve leswaku ku dlaya tisele ta xitekela leti nga riki na rihanyo. Endlelo leri ri ni khombo swinene, naswona ri ni switandzhaku swo tala . Kutani dokodela wa wena u ta ku hlamusela hinkwaswo leswaku u ta endla xiboho lexi nga ni vutivi malunghana ni rihanyo ra wena.

Xana yi kona ndlela yo sivela ku vumbiwa ka `(HLH)`?

Entiyisweni, a ku na lexi hi nga xi endlaka ku sivela ku kula ka `(HLH)`, tanihileswi swivangelo swi nga le handle ka vulawuri bya hina. Hambiswiritano, ku na swin’wana leswi hi nga swi endlaka ku tisirhelela eka swilo swo fana na mavabyi lama nga vangaka `(HLH)` ya vumbirhi:

• Dyana swakudya leswi ringaniseriweke naswona u endla vutiolori nkarhi na nkarhi.
• Tshama ekule na vanhu lava nga na mavabyi ya switsongwatsongwana.
• Ambala switirhisiwa swo sirhelela ku sivela ku vaviseka.
• Loko swilondza swi humelela, swi basise kahle leswaku swi nga ngheniwi hi mavabyi.
• Vulawuri lebyinene bya swiyimo swa vutshunguri leswi nga xisekelo.

Xana vuprofeta bya (HLH) i yini?

Loko vuvabyi lebyi byi kumiwa ni ku tshunguriwa ka ha ri ni nkarhi , ku nga languteriwa vuyelo lebyinene kumbe lebyinene ngopfu, swi titshege hi ku tika ka swikombiso. Kambe loko yi nga tshunguriwi, ``HLH`` yi xungeta vutomi . Swi nga endla leswaku swirho swi nga tirhi hambi ku ri ku fa ku nga si hela tin’hweti ti nga ri tingani.

Dokodela wa wena u ta ku hlamusela hi ndlela yo kambela ni vutshunguri lebyi u nga byi hlawulaka eka swikombiso swa wena, swin’we ni makhombo ni switandzhaku swa vutshunguri.

Vanhu vo tala lava tivulaka lava nga na (HLH) va lava nseketelo eka vona na mindyangu ya vona. Leswi swi vula ku vulavula ni mutsundzuxi wa rihanyo ra mianakanyo , mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela kumbe mutirhela-mfumo wa ntshamisano leswaku u kunguhata ndlela yo hanya ni xiyimo lexi, leswaku i makhombo wahi ni leswaku vuyelo bya kona byi ta va byihi.

Xana `(HLH)` yi nga horisiwa hi ku helela?

Hi vutshunguri lebyi faneleke na nhlayiso, xiyimo xa `(HLH)` xi nga famba. Hambiswiritano, yi nga ha tlhela yi vuya loko yi tlhela yi pfuriwa. Vanhu van'wana va swi kotile ku sivela `(HLH)` ku tlhekeka na ku papalata switandzhaku leswi xungetaka vutomi hi ku tirhisa `(Stem cell transplantation)`. Vulavisisi byin’wana bya endliwa eka leswi.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u ri na swikombiso swa `(HLH)`, vona dokodela hi ku hatlisa . U nga hlweli, tani hi leswi ku kambela ka ha ri na nkarhi na vutshunguri ku nga tindlela letinene to antswa. Loko u ri ni swikombiso swo tika swo tanihi ku nonon’hweriwa ku hefemula, ku lahlekeriwa hi ku titivala kumbe ku khomiwa hi switlhavi, u fanele u ya ekamareni ra xilamulela-mhangu hi ku hatlisa .

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela?

• Hi swihi swikambelo leswi ndzi faneleke ndzi swi endla?
• Hi byihi vutshunguri lebyi u byi bumabumelaka?
• Hi swihi switandzhaku swa vutshunguri lebyi?
• Xana vutomi bya mina byi njhani?

Ku kuma leswaku wena kumbe murhandziwa wa wena u ni xiyimo lexi nga tolovelekangiki, lexi xungetaka vutomi swi nga ha ku karhata swinene ni ku vava. Ku vulavula ni mutsundzuxi wa rihanyo ra mianakanyo , mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela kumbe dokodela wa wena swi nga ku pfuna swinene. Va nga ku pfuna ku dyondza swo tala hi ndlela yo langutana ni xiyimo lexi, ndlela yo tikhathalela ni ndyangu wa wena ni hi vutshunguri ni langutelo ra wena. Loko u ri na swivutiso hi nkarhi lowu wo tika, kombela mpfuno eka lava nga ekusuhi na wena kumbe ntlawa wa wena wa nhlayiso wa rihanyo.

Nchumu wa nkoka swinene lowu u faneleke u wu tsundzuka (Take-Home Message) .

(HLH) i xiyimo lexikulu kambe lexi nga tolovelekangiki lexi vangiwaka hi ntirho lowu nga tolovelekangiki wa fambiselo ra hina ra nsawutiso. Eka leswi, tisele ta miri wa hina vini ti hi hlasela. Kuna tinxaka timbirhi letikulu: primary (HLH) leyi vangiwaka hi swivangelo swa ti gene, na secondary (HLH) leyi vangiwaka hi mavabyi yan’wana.

Swikombiso swa hambana, kambe u fanele ku va u ri eku languteni ka swilo swo fana na ku hisa ka miri loku phikelelaka, ku huma ka nhlonge, na xivindzi/xivindzi lexi kurisiweke. Loko u kuma swikombiso swo tika swo fana na ku nonoka ku hefemula kumbe ku khomiwa hi switlhavi, lava vutshunguri hi ku hatlisa.

Ku kumiwa ka vuvabyi ni ku tshunguriwa ka ha ri ni nkarhi i swa nkoka. Tindlela ta vutshunguri ta hambana kuya hi muxaka wa vuvabyi. Minkarhi yin’wana, swi nga ha laveka ku tirhisa swilo swo tanihi ku simekiwa ka tisele ta xitekela.

Hambi leswi ku nga riki na ndlela leyi tiyeke yo sivela leswi, ku landzelela mikhuva ya rihanyo hi ku angarhela swi nga hunguta khombo ra `(HLH)` ya vumbirhi. Eka xiyimo xo fana na lexi, i swa nkoka swinene ku tshama u tiyile emiehleketweni no kuma nseketelo lowu lavekaka. A wu wexe, naswona u nga kanakani ku kombela mpfuno.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Fambiselo ra masocha ya miri, Mavabyi ya xitekela, Ku tluleriwa, Ku hisa ka miri, Swikombiso