Xana swirho swa miri wa wena swi hleriwe hi ndlela leyi hambaneke? A hi buleni hi Heterotaxy Syndrome!

Swirho swa nkoka leswi nga endzeni ka miri wa hina, ku fana ni mbilu, mahahu ni xivindzi, swi kumeka hi ku landzelelana loku fanaka ni le tindhawini leti faneleke eka un’wana ni un’wana, a swi tano ke? Yoleyo i ndlela leyi tolovelekeke. Kambe ehleketa hi swona, minkarhi yin’wana swirho leswi a swi kona laha swi faneleke ku va kona, kambe swi nga kumeka hi ndlela yo hambana nyana, etindhawini to hambana. Sweswo hi leswi hi nga ta vulavula hi swona namuntlha, xiyimo lexi nga tolovelekangiki hi ndlela yo karhi kambe xa nkoka ku xi xiya. Leswi swi vuriwa vuvabyi bya heterotaxy syndrome.

Xana i yini xiphiqo lexi xa heterotaxy?

Hi ku olova, heterotaxy syndrome i xiyimo lexi eka xona swirho swa le ndzeni swa xifuva ni le khwirini ra wena swi kumekaka etindhawini to hambana-hambana ku tlula leswi a swi ta va xiswona hi ntolovelo. Anakanya hi mhaka leyi, loko munhu un’wana ni un’wana a velekiwa, swirho swa yena swi kumeka etindhawini to karhi emirini wa yena. Hi xikombiso, munhu loyi a nga ni vuvabyi bya heterotaxy a nga ha va ni mbilu ni nkolo wakwe etlhelweni ra xinene ematshan’weni ya le tlhelo ra ximatsi. Ku cinca loku minkarhi yin’wana ku nga vanga swiphiqo leswikulu swa rihanyo, naswona ku nga ha xungeta vutomi.

Rito "heterotaxy" ri huma eka ririmi ra Xigriki. "Heteros" swi vula "ku hambana" kasi "mathekisi" swi vula "ku hleleka, ku hleleka". Leswi swi vula lunghiselelo leri hambaneke . Leswi minkarhi yin'wana swi vuriwa "Heterotaxia" kumbe "Atrial Isomerism".

Hi swihi swirho leswi nga khumbekaka hi vuvabyi bya heterotaxy syndrome?

Xiyimo lexi xi nga khumba xiyimo ni ntirho wa swirho leswi landzelaka emirini wa wena:

• Mbilu
• Mahawu
• Xivindzi
• Xivindzi xa xirhendzevutani
• Marhumbu

Xana leswi swi hambanile na `(Situs Solitus)` na `(Situs Inversus)`?

Ina, leswi i swiyimo swinharhu swo hambana-hambana.

• (Situs Solitus): Leswi swi kombetela eka xiyimo lexi tolovelekeke, lexi languteriweke xa swirho swa hina swa le ndzeni. Leyi i ndlela leyi vunyingi bya hina hi nga ni swirho swa hina ha yona.
• (Situs Inversus): Leswi i loko swirho swa le ndzeni swi vekiwa hi ndlela leyi hambaneke ni ndhawu ya swona leyi tolovelekeke, onge hiloko swi languta hi xivoni . Hi xikombiso, mbilu yi le tlhelo ra xinene ematshan’weni ya le tlhelo ra ximatsi. Hi xitalo, `(Situs Inversus)` a hi kanyingi yi vangaka swiphiqo leswikulu swa rihanyo.
• (Heterotaxy Syndrome): Leyi a hi mhaka ya ku cincana ka swirho ntsena. Swirho swin’wana swi nga ha va swi nga vumbi kahle, kumbe ku nga ha va ni swiphiqo leswikulu eka ntirho wa swona. Lexi i xiyimo lexi nga vangaka swiphiqo swa rihanyo leswi rharhanganeke na leswikulu ku tlula `(Situs Solitus)` kumbe `(Situs Inversus)`.

I mani loyi a nga vaka ni xiyimo lexi?

Heterotaxy syndrome i ku hambana ka tijiniUn’wana ni un’wana a nga va ni xiyimo lexi vangiwaka hi vuvabyi bya mbilu lebyi a velekiweke na byona. Hakanyingi, xiyimo lexi xi humelela hi xiwelo, leswi vulaka leswaku a nga kona endyangwini loyi a tshameke a va na xona, naswona xi vangiwa hi ku cinca lokuntshwa ka tijini (`(ku cinca ka xitekela kumbe de novo)`). Hambiswiritano, loko un’wana endyangwini wa wena a tshame a va ni swiphiqo swa mbilu leswi a velekiweke na swona , khombo ra wena ro va ni n’wana la nga ni vuvabyi lebyi ri nga ha engeteleka katsongo.

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Emisaveni hinkwayo, ku ringanyetiwa leswaku kwalomu ka n’wana un’we eka 10 000 wa vana lava ha ku velekiwaka u hlaseriwa hi vuvabyi bya heterotaxy syndrome. Hambiswiritano, minkambisiso yin’wana yi ringanyeta leswaku xiyimo lexi xi nga ha va xi tolovelekile hikuva minkarhi yin’wana a xi kumeki kahle.

Kwalomu ka 3% wa swiyimo swa mbilu leswi velekiweke swi fambelana na heterotaxy syndrome leyi.

Hi swihi swikombiso swa leswi?

Xikombiso lexikulu hileswaku swirho swa le ndzeni swa xifuva na le khwirini a swi kuli hilaha a swi languteriwile hakona. Minkarhi yin’wana swirho swin’wana swi nga ha va swi nga ri kona, kumbe swi nga ha va swi nga vumbi kahle hi nkarhi wa xiteji xa embryo. Swikombiso leswi vangiwaka hi leswi hi leswi:

• Swirho swa le ndzeni (mbilu, mahahu, xivindzi, nkolo, marhumbu) leswi nga tirhiki kahle.
• Ku va na xivumbeko lexi nga tolovelekangiki xa mbilu (congenital heart condition).
• Ku rhendzeleka ka marhumbu hi ndlela yo biha.
• Ku pfumaleka ka nkolo (Asplenia) kumbe ku avana ka nkolo hi swiphemu (Polysplenia).

Swikombiso swo fana na leswi swi nga ha tlhela swi humelela hikuva swirho swa le ndzeni a swi tirhi kahle:

• Ku nonoka ku hefemula.
• Kuhunguteka ka ku lwisana na mavabyi.
• Nkumba wa wasi kumbe wo basa (Cyanosis).
• Ku vava ka khwiri kumbe ekhwirini.
• Ku tika ku dya, ku nyuhela kumbe ku gayela swakudya.
• Ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki.
• Ku hlengeletiwa ka mucus kumbe mati eka mahahu.

Anakanya, ku ni n’wana la ha ku velekiwaka, u nonon’hweriwa ku hefemula, miri wakwe wu ni muhlovo wa wasinyana. Loko madokodela ma n’wi kambela, ma kuma leswaku ku ni ku hambana kutsongo embilwini ya n’wana, kumbexana nkolo wu kumeka etlhelo leri hambaneke. Swilo leswi swi nga va swikombiso swa `(Heterotaxy Syndrome)`.

I yini lexi vangaka leswi?

Kuna swilo swotala leswinga vangaka heterotaxy syndrome.

Xivangelo-nkulu i ku cinca ka xitekela . Ku cinca ka tijini to tlula 60 ku nga khumba leswi. Ku ni tindlela to hambana-hambana leti u nga kumaka ndzhaka ha tona eka xiyimo lexi xa xitekela:

• Ku dya ndzhaka ya khopi ya jini leyi hundzuriweke eka mutswari un’we (`(Autosomal Dominant)`).
• Ku dya ndzhaka ya khopi leyi hundzuriweke ya xitekela eka vatswari havambirhi (`(Autosomal Recessive)`).
• Ku cinca ka xitekela lokuntshwa loku humelelaka (`(Sporadic kumbe De Novo)`) loku nga riki na matimu ya ndyangu.
• Ku va na ku cinca ka xitekela eka chromosome ya wena ya X, leyi nga yin’wana ya ti chromosome ta wena ta rimbewu (`(X-linked)`). Leswi switala kuva eka ta xinuna, hikuva tina X chromosome yin’we ntsena.

Ku engetela eka swivangelo swa xitekela, swilo swa mbango na swonaXikombiso, ku hlangana ka manana na tikhemikhali kumbe nchumu lowu nga na chefu (e.g. swidlaya switsotswana, swilo leswi nga na ntsopfu) loko a tikile swi nga tlhela swi vanga xiyimo lexi eka xihlangi lexi kulaka.

Hambi ku ri sweswi, ku endliwa minkambisiso yin’wana eka timhaka leti xiyimo lexi xi humelelaka handle ka swiaki swa xitekela kumbe mbango.

Xana u swi kambela njhani leswi?

Heterotaxy syndrome yi kumiwa hi dokodela endzhaku ko ku kambela ivi a endla xikambelo xin’we kumbe swo tala swa swifaniso, swo tanihi:

• Xikambelo xa MRI scan (Magnetic Resonance Imaging).
• Xikambelo xa `CT` (Xikambelo xa Computed Tomography)`.
• Echocardiogram (ku kamberiwa ka mbilu hi ultrasound).

Loko, endzhaku ka swikambelo leswi swa swifaniso, dokodela a sola vuvabyi bya heterotaxy syndrome, u ta lerisa leswaku ku endliwa swikambelo swin’wana ku kambela ntirho wa swirho swa wena swa le ndzeni. Leswi swi katsa:

• Ku kamberiwa ka ngati ku kambela rihanyo ra nkolo.
• Endoscopy (ku nghenisiwa ka chubu leri nga ni khamera) .
• Xikambelo lexi kambelaka matirhelo ya tinso.
• Ultrasound ya Tinso.

Xana vuvabyi bya heterotaxy syndrome byi kumiwa rini?

Xiyimo lexi xi nga kumiwa loko a nga si velekiwa hi ku tirhisa ultrasound ya le mahlweni ka ku velekiwa kumbe echocardiography (xikambelo xo kambela mbilu ya xihlangi). Vanhu vo tala va kumiwa loko va velekiwa. Heterotaxy hi ntolovelo yi kumiwa loko swikombiso swa vuvabyi bya mbilu lebyi velekiwaka byi ri kona. Vanhu van’wana lava nga riki na swikombiso swo tika va nga ha kumiwa endzhaku ka nkarhi loko va ha ri vatsongo. A hi kanyingi swinene, xiyimo lexi xi kumiwa hi xihoxo hi nkarhi wa ku kamberiwa ka xiyimo xin’wana loko munhu a kurile.

Hi byihi vutshunguri bya kona? `(Vutshunguri)`

Vutshunguri bya heterotaxy syndrome a byi fani eka vanhu hinkwavo. Swi ya hi leswaku hi swihi swirho emirini wa wena leswi khumbekaka ni leswaku swi khumbeka ku fikela kwihi .

Vutshunguri lebyi tolovelekeke ngopfu i vuhandzuri . Vuhandzuri lebyi byi endliwa ku lulamisa ku nga tolovelekangi eka ku kula kumbe ntirho wa swirho swa le xifuveni ni le khwirini. Vutshunguri bya xiyimo lexi byi nga ha lava vuhandzuri byo tala evuton’wini bya munhu hinkwabyo, minkarhi yin’wana ku sungula loko a ha ri ricece . Ku ni mixaka yo hlayanyana ya vuhandzuri:

• Vuhandzuri bya mbilu: Vuhandzuri byo antswisa ntirho wa mbilu kumbe ku lulamisa ku nga tolovelekangi ka mbilu loku velekiweke.
• Fontan Procedure : Lexi na xona i vuhandzuri bya mbilu. Yi endla kamara rin’we (ventricle) ku pompa ngati eka mahahu na miri.
• Ladd Procedure : Vuhandzuri byo lulamisa ku soholota na ku pfaleka eka marhumbu.
• Ku rhumeriwa ka mbilu`(Heart Transplant)`: Ku siva mbilu ya wena hi mbilu ya munyiki. Leswi swi nga ha laveka eka vanhu lavakulu lava endliweke vuhandzuri byo tala bya mbilu evuton’wini bya vona hinkwabyo.

Tindlela tin’wana ta vutshunguri ti katsa:

• Ku nghenisiwa ka pacemaker ku lawula ncincancincano wa mbilu.
• Ku nwa mirhi yo hunguta nsusumeto wa ngati.
• Ku nwa swidlaya-switsongwatsongwana (prophylactic antibiotics) ku pfuna nkolo ku lwisana na mavabyi.

Xana ndzi ta hola hi ku hatlisa ku fikela kwihi endzhaku ka vutshunguri?

Nkarhi lowu wu wu tekaka leswaku u hola eka vutshunguri wa hambana, swi titshege hi muxaka wa vuhandzuri lebyi u byi endleke . Endzhaku ka vuhandzuri, miri wa wena wu fanele wu wisa kahle leswaku wu hola. Endzhaku ka vuhandzuri byo tala bya mbilu, u ta va u ri exibedlhele ehansi ka vulawuri bya vutshunguri bya tiawara ta 24 ku ringana masiku yo hlayanyana ku ya eka mavhiki ku vona loko vuhandzuri byi humelerile ni loko ku ri ni switandzhaku swo karhi. Endzhaku ka vutshunguri byin’wana, swi nga ha teka tin’hweti to hlayanyana leswaku miri wa wena wu hola hi ku helela. Loko u nga si endla vuhandzuri, dokodela wa wena u ta ku hlamusela ndlela yo khathalela miri wa wena endzhaku ka vuhandzuri ni leswi u nga swi endlaka leswaku u pfuna leswaku u hola.

Xana leswi swi nga siveriwaka?

Hikuva swivangelo swin’wana swa heterotaxy syndrome swi vangiwa hi ku cinca ka tijini , xiyimo lexi a xi nge siveriwi hi ku helela. U nga vulavula na dokodela wa wena mayelana na ku kamberiwa ka xitekela ku dyondza hi makhombo ya wena loko u tikile.

Loko u tikile, ku papalata ku hlangana na tikhemikhali kumbe chefu (e.g., swidlaya switsotswana, switirhisiwa leswingana ntsopfu) leswinga vangaka xiyimo lexi eka xihlangi lexi kulaka swita pfuneta ku tiyisisa rihanyo ra xihlangi.

Xana munhu loyi a hanyaka ni xiyimo lexi u ni vutomi byihi?

Vutomi lebyi languteriweke bya munhu la nga ni vuvabyi bya heterotaxy byi titshege hi ku tika ka vuvabyi lebyi. Swivumbeko swo tika swa xiyimo lexi, hambi ku ri hi vutshunguri, swi nga xungeta vutomi bya tincece ni vana. Hambiswiritano, loko xiyimo lexi xi nga ri xikulu, hi vutshunguri ni ku vekiwa tihlo ka vutshunguri nkarhi na nkarhi, swa koteka ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke u nga ri na swiphiqo swi nga ri swingani swa rihanyo . Loko u twa ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki kumbe ku vava ka xifuva kumbe ekhwirini, vona dokodela hi ku hatlisa.

Xana u lava ku vona dokodela hi nkarhi muni?

Vona dokodela wa wena loko u ri na xin’wana xa swikombiso leswi:

• Loko nhlonge ya wena yi hundzuka ya wasi kumbe ya wasi wo dzwihala.
• Loko u nga swi koti ku dya kumbe ku nwa.
• Loko u ri na xilondza lexi nga horiki, kumbe xilondza lexi pfimbeke, lexi khulukaka xirhumbana xo tshwuka, kumbe xi ri na xirhumbana.

Xana u fanele u ya rini ekamareni ra xilamulela-mhangu?

Eka xiyimo lexi, yana ekamareni ra xilamulela-mhangu hi ku hatlisa, kumbe u bela riqingho eka 1990:

• Ku vava lokukulu ka xifuva kumbe ku vava ka khwiri.
• Ku ba ka mbilu loku nga tshamisekangiki.
• Ku nonoka ku hefemula.

Hi swihi swivutiso leswi u faneleke u swi vutisa dokodela?

Loko u kumiwile u ri na vuvabyi bya heterotaxy syndrome, u nga ha lava ku vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana na:

• Xana vuvabyi bya mina byi bihe ku fikela kwihi?
• Xana ndzi lava vuhandzuri kumbe vuhandzuri byo hlayanyana?
• Xana u tilunghiselela njhani vuhandzuri?
• Xana swi teka nkarhi wo tanihi kwihi ku hola endzhaku ka vuhandzuri?
• Xana ku ni switandzhaku swo karhi eka vutshunguri lebyi u byi bumabumelaka?

Xana `Isomerism` i yini?

Rito `Isomerism` ri tirhisiwa eka tikhemikhali ku hlamusela swihlanganisi leswi nga na fomula ya tikhemikhali leyi fanaka kambe swivumbeko swo hambana. Heterotaxy syndrome yi tlhela yi vuriwa `(Isomerism)` hikuva swirho swa wena swa le ndzeni a swi le ka tindhawu ta swona leti faneleke, kambe minkarhi yin’wana swi nga endla mintirho ya swona ya xisekelo. Hi leswaku, mianakanyo hileswaku hambileswi xivumbeko kumbe xiyimo xa kona xi hambaneke, ntumbuluko wa xisekelo wa fana .

Hi yihi khodi ya `ICD` ya xiyimo lexi?

Ku Hlawuriwa ka Mavabyi ya Matiko Hinkwawo (ICD) i xitirho lexi madokodela ma xi tirhisaka ku hlawula swiyimo swa vutshunguri eka swiyimo swa tliliniki. Khodi ya ICD-10-CM ya vuvabyi bya heterotaxy i Q89.3.

Rungula ra nkoka eka vatswari na vatswari va nkarhi lowu taka

Loko u kuma leswaku n’wana wa wena la ha ku velekiwaka u ni vuvabyi bya heterotaxy syndrome, u nga ha va ni mintlhaveko yo hambana-hambana. Swa twisiseka leswaku swa tika swinene. Kambe u nga vileli. Madokodela ya wena, kun’we ni vativi, va ta endla hinkwaswo leswi va nga swi kotaka ku tiyisisa rihanyo ra n’wana wa wena ni ku lawula swikombiso swa kona leswaku swi nga veki vutomi bya yena ekhombyeni. Swiphiqo na swikombiso swa xiyimo lexi swi lava vutshunguri lebyi yaka emahlweni na ku vekiwa tihlo ku tiyisisa leswaku ku kula ka n’wana na vutomi lebyi heleleke a swi kavanyetiwi.

Loko u langutele n’wana naswona u lava ku twisisa khombo ra leswaku n’wana wa wena a va ni xiyimo xa xitekela xo fana ni vuvabyi bya heterotaxy syndrome, i swa nkoka ku vulavula ni dokodela wa wena malunghana ni ku kamberiwa ka xitekela kumbe vutsundzuxi bya xitekela . Rungula leri ri ta ku pfuna ku endla swiboho leswi nga ni vutivi. Tsundzuka, minkarhi hinkwayo i swinene ku lava xitsundzuxo xa dokodela eka mhaka yihi na yihi ya rihanyo.

` Heterotaxy Syndrome, Heterotaxy Syndrome, Swirho swa le ndzeni, Vuvabyi bya Mbilu, Swihoxo swa ku velekiwa, Ku Cinca ka Tijini, Rihanyo ra Vana