Xana u tshame u twa hi "Porphyria"? A hi buleni hi vuvabyi lebyi lebyi nga tolovelekangiki!

Endlelo ro rharhangana swinene no hlamarisa leri humelelaka endzeni ka miri wa wena i ku humesiwa ka nchumu lowu vuriwaka "Heme". Heme leyi i ya nkoka eka ku endliwa ka Hemoglobin, leyi nga na vutihlamuleri eka muhlovo wo tshwuka wa ngati ya hina naswona yi rhwala okisijini emirini hinkwawo. A hi swona ntsena, kambe Heme leyi yi pfuneta eka mintirho yin’wana yo tala ya nkoka endzeni ka tisele ta hina. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana endlelo ro humesa Heme leyi ri nga ha famba hi ndlela yo biha. Hi loko swiyimo leswi welaka eka ntlawa wa mavabyi lama nga tolovelekangiki lama vuriwaka "Porphyria" swi humelela. U nga vileli, a hi vulavuleni hi mhaka leyi hi ku olova.

Xana kahle-kahle Porphyria i yini?

Hi ku olova, porphyria i vito leri tolovelekeke ra ntlawa wa mavabyi lama nga tolovelekangiki lama khumbaka endlelo ro humesa heme emirini wa hina. Ehleketa hi ndlela leyi, ku endla heme swi fana ni endlelo leri rharhanganeke ra magoza ya tsevu. Xin’wana ni xin’wana xa magoza lawa xi lava ti- enzyme ta tsevu to karhi leswaku ti tirha kahle. Ti- enzyme i tiphrotheyini leti hatlisisaka ku cinca ka tikhemikhali emirini wa hina. Tikhemikhali leti vuriwaka "porphyrins" na "porphyrin precursors" na tona ta katseka eka endlelo leri.

Sweswi anakanya hi mhaka leyi, ku humelela yini loko enzyme leyi nga eka rin’wana ra magoza lawa ya tsevu yi nga tirhi kahle? Hi kona laha xiphiqo xi sungulaka kona. Kufana na chain reaction, loko enzyme yaleyo yinga tirhi, ti porphyrins na ti porphyrin precursors letinga fika emahlweni ka yona tisungula ku hlengeletana endzeni ka ti cells ta miri. I ku hlengeletiwa loku ka tikhemikhali loku vangaka swikombiso swa porphyria.

U nga ha tivutisa, "Ha yini enzyme leyi yi nga tirhi kahle?" Hakanyingi, xivangelo xa kona i ku cinca ka xitekela. Hi leswaku, ku ni ku cinca eka xitekela lexi khodaka enzyme leyi katsekaka eka endlelo ro endla heme. Vuvabyi lebyi, lebyi vuriwaka porphyria, hakanyingi byi huma eka ndzhaka. Hi leswaku, ku cinca loku ka xitekela ku nga hundziseriwa eka swirho swin’wana swa ndyangu. Loko sweswo swi humelela, va nga ha tlhela va va ni vuvabyi bya porphyria kumbe va va varhwali va vuvabyi lebyi.

Kambe u nga vileli. Loko u kuma leswaku u ni xiyimo lexi, madokodela ma nga ku pfuna ku lawula swikombiso swa wena, naswona swi nga ha endleka ni ku swi sivela. Leswi swi nga pfuna ku hunguta nkucetelo lowu swiyimo leswi swi nga na wona evuton’wini bya wena.

Xana ku ni mixaka ya porphyria?

Ina, ku ni mixaka ya kwalomu ka tsevu ya porphyria. Madokodela ma swi vitana hinkwaswo swin'we "the porphyrias." Madokodela ma ta vona leswaku i muxaka wihi wa porphyria lowu u nga na wona hi ku ya hi swikombiso swa wena ni leswaku tikhemikhali teto leti engetelekeke leti ndzi vuleke eku sunguleni ti hlengeletana kwihi emirini wa wena.

Hiku angarhela, tinxaka leti ta porphyria tinga avanyisiwa hi mintlawa yimbirhi leyikulu kuya hi swikombiso swa tona:

• Acute Porphyrias (minkarhi yin'wana yi vuriwa "Acute Hepatic Porphyrias") .
• Porphyrias ya nhlonge

Porphyrias ya xihatla

Ntlawa lowu wa mavabyi wu nga vanga ku vava lokukulu ka khwiri na swikombiso swin’wana. Tinxaka tin’wana ta acute porphyrias tinga endla leswaku nhlonge ya wena yiva na vuxiyaxiya eka dyambu naswona yivanga swirhumbana swa nhlonge.

Hi leti tinxaka tin’wana ta ti- acute porphyrias:

• Acute Intermittent Porphyria (AIP): Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa acute porphyria. Swi nga vanga ku vava ka xitshuketa, lokukulu ekhwirini, kambe a ku na ku twa ku vonakala ka dyambu kumbe ku pfimba ka nhlonge.
• Hereditary Coproporphyria (HCP): Ku katsa ni ku pfimba ka khwiri hi xitshuketa, nhlonge ya wena yi nga ha va ni vuxiyaxiya eka dyambu ni swirhumbana.
• Variegate Porphyria (VP): Eka xiyimo lexi, u nga ha va na ku pfimba ka khwiri hi xitshuketa na/kumbe ku pfimba ka nhlonge. Leswi swi nga ha bihe ngopfu loko swi ri eku vonakaleni ka dyambu.
• Porphyria leyi pfumalaka ALAD: ALAD yi yimela enzyme "delta-aminolevulinic acid (ALA) dehydratase". Lowu i muxaka lowu nga tolovelekangiki swinene wa porphyria, lowu hi ntolovelo wu kombisaka swikombiso eka vuhlangi.

Porphyrias ya nhlonge

Ntlawa lowu wa mavabyi wu vanga swikombiso swa nhlonge loko wu hlangana na dyambu. Leswi swi nga ha katsa ku vava, ku cinca ka muhlovo wa nhlonge, ku pfimba, na/kumbe ku pfimba. Kuya hi xivangelo lexi nga xisekelo, vanhu van’wana va nga ha va na xivumbeko xa swirhumbana xa nhlonge lexi vuriwaka Cutaneous Porphyrias, kasi van’wana va nga ha va na xivumbeko xa swirhumbana.

Tinxaka ta Blistering Cutaneous Porphyrias:

• Porphyria Cutanea Tarda (PCT): Leyi i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa porphyria.
• Congenital Erythropoietic Porphyria (CEP): "Erythropoietic" yi kombetela eka marhambu ya wena. Leyi i ndzhawu leyikulu laha ti porphyrins leti engetelekeke ti hlengeletanaka kona eka vuvabyi lebyi. Lowu nakambe i muxaka lowu nga tolovelekangiki swinene wa porphyria.

Tinxaka ta Ti-Cutaneous Porphyrias leti nga riki na swirhumbana:

• Erythropoietic Protoporphyria (EPP) na X-linked Porphyria (XLP): Leswi switlhela swivuriwa "the protoporphyrias" hikuva khemikhali leyi hlengeletanaka eka mavabyi lawa i "protoporphyrin." "X-linked" swi vula leswaku ku na ku cinca ka xitekela eka X chromosome.
• Porphyria ya hepatoerythropoietic: .Lowu nakambe i muxaka lowu nga tolovelekangiki swinene wa porphyria.

Hi swihi swikombiso swa Porphyria?

Swikombiso leswi u swi kumaka na leswaku swi teka nkarhi wo tanihi kwihi swi ta ya hi muxaka wa porphyria leyi u nga na yona. Swikombiso swi nga ha olova swinene kumbe swi tika swinene. Vanhu van’wana lava nga ni vuvabyi bya porphyria va nga ha va va nga ri na swikombiso nikatsongo. Hambiswiritano, eka swiyimo swin’wana swikombiso leswi swi nga ha xungeta vutomi loko swi nga tshunguriwi kahle.

Swikombiso swa Acute Porphyria

Acute porphyrias yi vangiwa hiku tlakuka ka ti heme precursors aminolevulinic acid (ALA) na porphobilinogen (PBG). Swilo leswi swi khumba ndlela leyi fambiselo ra wena ra misiha ri tirhaka ha yona. Anakanya hi mhaka leyi, xin’wana ni xin’wana ku sukela eka ku fambisa misiha ya wena ku ya eka ku gayela swakudya swi lawuriwa hi fambiselo ra misiha. Porphyria yi endla leswaku fambiselo ra misiha ri nga tirhi kahle, leswi vangaka swikombiso hi xivumbeko xa "ku hlasela."

Acute porphyria yinga vanga swikombiso swofana na:

• Ku vava lokukulu ka khwiri
• Ku pfimba ka khwiri ni ku hlanta
• Pfimbelwa
• Ku vava exifuveni, enhlaneni, mavoko, na/kumbe milenge
• Hiseka
• Hluleka ku etlela
• Ku cinca ka mianakanyo ku fana ni ku pfilunganyeka, ku pfilunganyeka ni ku vona swilo leswi nga vonakiki
• Ku tirha hi matimba
• Ku ba ka mbilu hi xihatla (Tachycardia) .
• Ntshikelelo wa le henhla wa ngati
• Ku pfimba, ku twa ku rhurhumela (Paresthesia) .
• Ku tsana ka misiha kumbe ku oma swirho (leswi swi nga tlhela swi khumba misiha leyi ku pfunaka ku hefemula) .
• Ku khomiwa hi switlhavi
• Nchuluko wa ntima kumbe wo tshwuka (ti porphyrins na tikhemikhali tin’wana swinga cinca muhlovo wa nchuluko) .

Loko uri na coproporphyria ya ndzhaka ``(HCP)`` kumbe variegate porphyria ``(VP)``, nhlonge ya wena yingava na vuxiyaxiya eka ku vonakala ka dyambu. Ku hlangana na dyambu swi nga vanga swirhumbana, ku cinca ka muhlovo wa nhlonge, na/kumbe swivati.

Xana acute porphyria yi nga teka nkarhi wo tanihi kwihi?

Nhlaselo wo fana na lowu wu nga teka masiku manharhu ku ya eka nkombo. Kambe, ngopfu-ngopfu loko yi nga tshunguriwi, yi nga tshama nkarhi wo leha swinene. Swi nga teka mavhiki ku ya eka tin’hweti leswaku swikombiso swi hela hi ku helela. U nga ha va ni nhlaselo wun’we kumbe wu nga ri wungani ntsena evuton’wini bya wena. Hambiswiritano, vanhu van’wana va nga ha hlaseriwa ko hlayanyana hi lembe.

Acute porphyria yinga vanga swiphiqo swa nkarhi woleha swofana na nsusumeto wa le henhla wa ngati, ku tsandzeka ka tinso, naswona hi xiwelo, khensa ya xivindzi.

Swikombiso swa Porphyrias ya nhlonge leyi nga riki na swirhumbana (EPP/XLP) .

Cutaneous porphyrias yivanga swikombiso swa nhlonge loko u langutane na dyambu. Leswi swi katsa ku vonakala ka dyambu loku kongomeke ehandle, kun’we ni ku vonakala ka dyambu loku nghenaka hi mafasitere. Tinxaka tin’wana ta ku vonakala loku endliweke na tona ti nga vanga swikombiso. Muxaka lowu wa porphyria a wu vangi ku vava ka xitshuketa, lokukulu ka khwiri kumbe swikombiso swin'wana leswi tolovelekeke swa "nhlaselo."

Loko u sungula ku angula loko u voninga dyambu, u nga ha twa ku rhurhumela eku sunguleni. Loko u nga humi edyambyini hi ku hatlisa, u nga ha va na leswi madokodela ma swi vitanaka "phototoxic reaction." U nga ha va ni swikombiso swa nhlonge swo fana ni leswi, ngopfu-ngopfu emahlweni ka wena, emavokweni ni le milengeni:

• Ku pfimba
• Ku rhurhumela
• Pfimba
• Ku vava lokukulu eka ndhawu leyi khumbekeke
• Swivati ​​leswintsongo swa xivunguvungu, swo tshwuka kumbe swa buraweni eka nhlonge (`(Petechiae)`) .

Swiendlo leswi swa vava swinene naswona hi ntolovelo swi teka masiku mambirhi ku ya eka ntlhanu. Ufanele ku ringeta ku tshama endzeni ka yindlu naswona u kufumeta tindzhawu leti khumbekaka (xikombiso, hi moya wo titimela kusuka eka air conditioner).

Swikombiso swa Blistering Cutaneous Porphyrias

Xitsongwatsongwana xa Porphyria Cutanea Tarda (PCT) .

Vanhu lava nga na PCT va nga ha va na swikombiso swo fana na:

• Swirhumbana swa nhlonge (hakanyingi endzhaku ka mavoko) .
• Swivati
• Ku cinca ka muhlovo wa nhlonge
• Ku tiya ka nhlonge
• Nkumba lowu tsaneke lowu handzukaka hi ku olova hambi ku ri ku vaviseka kumbe ku tshikileriwa lokutsongo
• Ku kula ngopfu ka misisi (hakanyingi emahlweni, ematlhelo ka nhloko, kumbe etindhawini to fana na xikandza) .

Porphyria leyi velekiwaka ya Erythropoietic (CEP) .

Xivumbeko lexi xo tika xa porphyria xi sungula ku kombisa swikombiso endzhakunyana ka ku velekiwa kumbe eku sunguleni swinene ka vutomi. Xikombiso xo sungula i nchuluko wo tshwuka. Hikwalaho ka leswi tidayiper ta n’wana ti nga ni swivati ​​swo tshwuka, hakanyingi madokodela ma ringeka ku rhanga hi ku kambela loko a nga ri na vuvabyi bya xirho xa nchuluko.

Swikombiso swin’wana na swikombiso swa CEP swi katsa:

• Ku pfimba lokukulu ka nhlonge hambiloko u hlangana hambi ku ri ku vonakala ka dyambu kutsongo kumbe ku vonakala ka fluorescent
• Swirhumbana swi sungula ku tluleriwa, leswi vangaka mavabyi ya marhambu na ku onhaka ka marhambu
• Ku lahlekeriwa hi swiphemu swin’wana swa xikandza (xirho xa ndleve na nhlonge) .
• Meno ya hundzuka ya grey-brown
• Anemia - Leswi swivula ku pfumaleka ka ti red blood cells engatini. Minkarhi yin’wana swa laveka mpompelo wa ngati.
• Ku kula ka xivindzi
• Nhlayo ya le hansi ya tiplatelet (`(Nhlayo ya le hansi ya tiplatelet)`)

Hi swihi swivangelo swa porphyria?

Acute porphyria yi vangiwa hi ku cinca ka ti genes to karhi. Hambiswiritano, leswi u kumaka ndzhaka ya ku cinca ka xitekela a swi vuli swona leswaku u ta va ni swikombiso swa porphyria.Vanhu vo tala lava nga ni ku cinca ka xitekela loku fambisanaka ni porphyria a va na swikombiso. Leswi swi vula leswaku ku kamberiwa ka ti- gene ntsena a ku nge tiyisekisi ku kumiwa ka vuvabyi lebyi. Ndlela yin’we ntsena yo tiva hi ku tiyiseka loko swikombiso swa wena swi vangiwa hi acute porphyria i ku kambela nchuluko wa wena ku kuma ti levele ta ALA na PBG.

Vativi va tshemba leswaku swilo swin’wana swo tanihi tihomoni, mirhi yo karhi ni swakudya leswi u swi dyaka, swi nga hoxa xandla eku sunguleni ka minhlaselo ya xihatla. Loko u velekiwe u ri ni ku cinca ka xitekela loku fambisanaka ni acute porphyria, swilo leswi swin’wana swi nga endla leswaku ku hlaseriwa ku va kona.

Swilo leswi nga pfuxaka tinxaka leti ta minhlaselo hi leswi:

• Ku tlakuka ka mpimo wa tihomoni ta rimbewu ta xisati (xikombiso, hi nkarhi wa xiyenge xa ​​luteal xa xirhendzevutani xa wena xa n’hweti na n’hweti xa ku ya enkarhini) .
• Mirhi yin’wana (xikombiso, tiphilisi to etlela, tiphilisi to sivela mbeleko) .
• Ku nwa byala ku tlula mpimo
• Ku dzaha fole
• Ku dya tikhabohaydreti ta le hansi (xikombiso, loko u titsona swakudya kumbe u landzela swakudya swo hlawuleka) .

Swivangelo swa Porphyria Cutanea Tarda (PCT) .

PCT i muxaka wa porphyria lowu hi ntolovelo wu humelelaka eka vanhu lavakulu, naswona yi hambanile nyana na tinxaka tin’wana ta porphyria. Madokodela ma swi vitana "swivangelo leswi kumiweke." Leswi swi vula leswaku u nga va ni xiyimo lexi hambiloko u nga ri na ku cinca ka xitekela.

Hi ntolovelo, swilo swimbirhi kumbe ku tlula leswi nga ni khombo swi hlangana swi kavanyeta vuhumelerisi bya heme lebyi tolovelekeke. Swilo swo tano swi katsa:

• Ku tirhisiwa ka estrogen (xikombiso, tiphilisi to sivela mbeleko kumbe vutshunguri byo cinca tihomoni) .
• Ku nwa byala ku tlula mpimo
• Ku tlakuka ka ti levele ta iron emirini (`(Iron overload / hemochromatosis)`) .
• Ku tluleriwa hi vuvabyi bya xivindzi bya C
• Ku tluleriwa hi HIV
• Ku dzaha fole

Xana madokodela ma byi kambela njhani vuvabyi lebyi?

Madokodela ma kambela vuvabyi bya porphyria hi ku ku kambela miri ni ku ku endla swikambelo swa le lab. U nga ha va na xin’we kumbe swo tala swa swikambelo leswi:

• Ku kamberiwa ka ngati
• Swikambelo swa nchuluko
• Swikambelo swa manyoro

Dokodela wa wena u ta hlamusela leswaku i swikambelo swihi leswi u faneleke u swi endla ni leswi xikambelo xin’wana ni xin’wana xi nga swi kumaka. Dokodela wa wena a nga ha tlhela a ringanyeta leswaku wena ni van’wana endyangwini wa wena u kamberiwa swiaki swa xitekela. Leswi swi nga vona ku cinca ko karhi ka tijini loku nga vangaka porphyria.

Xana porphyria yi tshunguriwa njhani?

Tindlela to tshungula ti titshege hi muxaka wa porphyria leyi u nga na yona na ndlela leyi yi ku khumbaka ha yona. Dokodela wa wena u ta hlamusela leswi nga swinene eka xiyimo xa wena xo karhi. Hi leswi swilo swin’wana leswi tolovelekeke leswi u nga swi langutelaka.

Vutshunguri bya Acute Porphyrias

Loko u ri na acute porphyria, u nga ha lava ku etlerisiwa exibedlhele ku kuma vutshunguri loko u ri na "nhlaselo." Exibedlhele, madokodela ma ta endla xin’we kumbe swo tala swa leswi landzelaka:

• Ku nyika mirhi eka swiyimo swa le hansi swa ALA na PBG (ku nghenisiwa ka hemin) .
• Ku nyika mirhi ku lawula ku vava, ku pfimba ka khwiri, na/kumbe xiyimo xa xitshuketa
• Ku nyika mati ya IV (ku nghenisiwa emirini).
• Ku langutisisa ti levele ta wena ta electrolyte naku ti tata loko swilaveka
• Ku nyikela nyingiso eka ku cinca ka xiyimo xa wena xa mianakanyo

Leswaku u pfuna ku sivela minhlaselo ya nkarhi lowu taka, dokodela wa wena a nga ha ku nyika murhi lowu vuriwaka givosiran. Leyi i ku cheriwa ka n’hweti na n’hweti loku yimisaka ku humesiwa ngopfu ka ALA na PBG.

Nakambe u ta boheka ku papalata swilo leswi pfuxaka ku pfuxa ku fana ni:

• Mirhi yin’wana
• Ku titsona swakudya ni tindlela tin’wana to hunguta tikhilojulu
• Ku tirhisiwa ka byala
• Ku tirhisiwa ka fole
• Ku hlangana na dyambu (loko u ri na VP kumbe HCP) .

Vutshunguri bya Cutaneous Porphyrias

Ku nga khathariseki leswaku u na muxaka wihi wa Cutaneous Porphyria, i swa nkoka ku sirhelela nhlonge ya wena ku sivela swikombiso. Hi ntolovelo swisirhelelo swa dyambu ntsena a swi enelanga. Nchumu lowunene ku wu endla i ku papalata ku va edyambyini hilaha u nga kotaka hakona. Loko u fanele u va edyambyini hi ku helela, ambala swiambalo leswi sirhelelaka dyambu. Dokodela wa wena u ta ku tsundzuxa hi leswi nga swinene eka wena. Nakambe swi nga ha lava leswaku u papalata mixaka yin’wana ya ku vonakala loku endliweke.

Vutshunguri bya EPP/XLP

Dokodela wa wena a nga ha ku nyika murhi lowu vuriwaka afamelanotide. Lexi i xirho lexitsongo swinene lexi nghenisiweke. Dokodela wa wena u ta yi veka ehansi ka nhlonge ekhwirini ra wena. Mirhi leyi humesiwaka eka xirho lexi nghenisiweke yi ta pfuna ku hunguta swikombiso swo vava leswi vangiwaka hi ku va munhu a ri edyambyini. Dokodela wa wena u ta tlhela a languta ntirho wa xivindzi xa wena nkarhi na nkarhi naswona u ta tiyiseka leswaku mpimo wa wena wa vhithamini D a wu le hansi.

Vanhu lava nga na EPP/XLP va tala ku khomiwa hi maribye ya gallstones. Vavabyi van’wana va EPP/XLP va nga ha tlhela va va ni swiphiqo swa xivindzi. Eka swiyimo leswikulu, ku tsandzeka ka xivindzi ku nga ha humelela. Leswi swi nga ha lava ku simekiwa ka xivindzi, minkarhi yin’wana ku landzela ku simekiwa ka marhambu ya marhambu.

Vutshunguri bya PCT

Dokodela a nga ha nyika swilo swo tanihi leswi:

• Phlebotomy : Ku susa ngati yitsongo hi nkarhi na nkarhi swi susa ayoni leyi tlulaka mpimo emirini. Leswi swinga pfuna loko iron overload yi kavanyeta vuhumelerisi bya heme.
• Hydroxychloroquine ya mpimo wa le hansi: Murhi lowu wu pfuneta ku susa ti- porphyrin leti tlulaka mpimo emirini wa wena. Swi humesiwa eka nchuluko wa wena.

Vutshunguri bya CEP

I swa nkoka swinene ku tisirhelela eka ku vonakala ka dyambu na mavoni ya fluorescent ku sivela ku pfimba na swiphiqo. Loko ku humelela swirhumbana, ku nga ha laveka tikhrimisi ta swidlaya-switsongwatsongwana. Loko ku tluleriwa ku ri kukulu, swidlaya-switsongwatsongwana swa nomu kumbe swa IV swi nga ha laveka.

Dokodela wa wena u ta tshamela ku languta mpimo wa hemoglobini ya wena ku vona loko ku laveka mpompelo wa ngati. Eka lava nga ni timhangu letikulu swinene, ku nga ha laveka ku rhumeriwa ka marhambu ya marhambu. Leyi hi yona ntsena ndlela yo tshungula vuvabyi lebyi.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u ri na porphyria, ku kamberiwa nkarhi na nkarhi (``ku landzelerisa'') na dokodela wa wena swi ta va xiphemu xa vutomi bya wena. Dokodela wa wena u ta ku byela loko u fanele u ta eka ti-appointment ta wena. Ku hlangana loku i ka nkoka ku langutisisa ndlela leyi vuvabyi byi khumbaka miri wa wena ha yona na ku vona swikombiso swihi na swihi swa swiphiqo. U ta lava ku kamberiwa ka ngati na nchuluko nkarhi na nkarhi, kun’we ni ku kamberiwa ku kambela ntirho wa swirho swin’wana.

Xana munhu la nga ni vuvabyi bya porphyria a nga byi langutela vumundzuku bya njhani?

Langutelo ra wena ri titshege hi swilo leswi:

• Muxaka wa porphyria leyi u nga na yona
• Swi ku khumbe ngopfu swonghasi
• Swiphiqo swihi na swihi leswi vaka kona

Dokodela wa wena a nga ku nyika mianakanyo leyi kongomeke swinene ya leswi u nga swi langutelaka ku ya emahlweni.

Porphyria yingava na nkucetelo lowukulu eka vutomi bya wena bya siku na siku. Swikombiso swo tika swi nga kavanyeta mintirho ya wena leyi tolovelekeke, swi endla leswaku swi tika ku tirha, ku khathalela ndyangu wa wena ni ku tiphina hi swilo swo titsakisa. U nga ha titwa u karhele swinene, emirini ni le mianakanyweni.

Byela dokodela wa wena leswaku u titwa njhani. A nga ku byela hi switirhisiwa na mintlawa ya nseketelo leyi nga ku pfunaka. Ku tihlanganisa na miganga ya porphyria swinga ku pfuna ku dyondza swotala hi xiyimo xa wena naku kuma tindlela to xi lawula.

Ku hanya ni vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki byo tanihi porphyria swi nga ha va wexe, swi ku heta matimba naswona swi chavisa hi ku helela. U nga ha navela onge ndyangu wa wena ni vanghana va wena va twisisa ndlela leyi u titwaka ha yona. Swi nga ha endleka u boheke ku hlamusela van’wana vuvabyi bya wena bya porphyria ivi u va vutisa leswaku ha yini u nga swi koti ku endla swilo swo karhi.

Kun’wana ni kun’wana laha u nga kona, tiva leswaku a wu wexe.Hambileswi porphyria yi nga talaka loko yi pimanisiwa ni mavabyi man’wana yo tala, ku ni vaaki vo tala lava yimeleke ku ku pfuna. Hlanganyela mintlawa ya nseketelo wa porphyria eka inthanete, kutani u kombela dokodela wa wena leswaku a ku hundzisela eka yin’wana. Ku kuma vanhu lava twisisaka ndlela leyi u titwaka ha yona swi nga endla leswaku swi olova swinene ku langutana ni ku tlakuka ni ku wa ka vutomi.

Nchumu wa nkoka swinene lowu hi faneleke ku wu dyondza eka leswi (Take-Home Message) .

Porphyria i vuvabyi lebyi rharhanganeke naswona byi nga tolovelekangiki. Hambiswiritano, loko u dyondzekile hi mhaka leyi, u landzela xitsundzuxo xa dokodela wa wena naswona u papalata swilo leswi nyanyisaka swikombiso swa wena, u nga hanya hi ndlela leyi humelelaka ni xiyimo lexi. I swa nkoka ku nyikela nyingiso eka miri wa wena, swikombiso swa wena ni ku vona dokodela wa wena hi nkarhi. Tsundzuka leswaku a wu wexe, naswona u nga tshuki u kanakana ku kombela mpfuno.

` Porphyria, heme, porphyrin, ti enzymes, mavabyi ya xitekela, mavabyi ya nhlonge, ku vava ka khwiri