Xana Vuvabyi bya Prion i yini? A hi kumeni kahle leswaku i yini!

Xana u tshame u twa hi ta 'Vuvabyi bya Prion' lebyi? Kumbexana vito leri i rintshwa nyana eka wena. Xivangelo hileswaku lowu i ntlawa wa mavabyi lawa ya nga talaka ngopfu emisaveni. Hambiswiritano, i swa nkoka swinene ku va hi lemuka vuvabyi lebyi, tanihi leswi byi khumbaka byongo bya hina hi ku kongoma naswona swikombiso swa kona swi tika hi ku hatlisa swinene. Swi nga humelela eka vanhu xikan’we na swiharhi.

Xana Vuvabyi bya Prion i yini?

Hi ku olova, mavabyi ya prion i ntlawa wa mavabyi lama vangiwaka hi phrotheyini leyi tolovelekeke ebyongweni bya hina leyi cincaka hi ndlela leyi nga tolovelekangiki yi va tiphrotheyini leti nga ni khombo leti vuriwaka ``prions.'' Anakanya hi sele leyinene emirini wa hina hi xitshuketa yi hundzuka sele yo biha, leyi hundzukeke.

Loko tiphrotheyini leti ta prion leti nga tolovelekangiki ti hlengeletana ebyongweni, ti sungula ku onha tisele ta byongo. Ku vula ntiyiso, lebyi i vuvabyi lebyi onhaka misiha . Hi ku famba ka nkarhi, ku onhaka loku ku nga endla leswaku ntirho wa byongo wu hunguteka hakatsongo-tsongo, leswi endlaka leswaku ku va ni swiyimo swo tanihi vuvabyi bya ku pfilunganyeka ka mianakanyo . Leswi swi vula leswaku u lahlekeriwa hi ku tsundzuka, swa tika ku ehleketa naswona a wu swi koti ku endla ntirho wa wena. Nchumu lowu nga ni khombo swinene hi vuvabyi lebyi hileswaku swikombiso leswi swi sungula hi xitshuketa naswona swi ya emahlweni hi ku hatlisa swinene. Vuvabyi lebyi byi hlasela vanhu un’we eka miliyoni emisaveni hinkwayo. Leswi swi vula leswaku a swi talanga swinene.

Mavabyi ya Prion khombo ra kona i mavabyi lama dlayaka . Leswi swi vula leswaku loko vuvabyi lebyi byi kurile, swa tika ku byi tshungula. Madokodela ma ringeta ku lawula swikombiso ni ku endla leswaku muvabyi a ntshunxeka hilaha swi nga kotekaka hakona. Nakambe ti pfuna muvabyi ku langutana ni vuyelo bya vuvabyi lebyi evuton’wini bya yena, endyangwini wa yena ni lava va n’wi khathalelaka.

Xana mavabyi lawa ya prion ma kula njhani?

Kuna tindlela tinharhu letikulu leti munhu anga khomiwaka hi vuvabyi bya prion.

1. Hi ku dya ndzhaka ya ku cinca ka xitekela (leswi swi vuriwa vuvabyi bya prion bya ndyangu).

2. Hi ku tluleriwa (leswi swi vuriwa vuvabyi bya prion lebyi kumiweke).

3. Hambiswiritano, minkarhi yo tala, vuvabyi lebyi byi humelela handle ka xivangelo xa xitekela kumbe vuvabyi bya le handle . Valavisisi na madokodela va vitana leswi ‘sporadic prion disease’.

Sweswi a hi languteni yin’wana ni yin’wana ya tindlela leti hi vuxokoxokonyana.

Mavabyi ya Prion ya Nkarhi na Nkarhi

Lexi i xivumbeko lexi tolovelekeke xa vuvabyi bya prion. Lexi humelelaka laha hileswaku, handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki, tiphrotheyini leti tolovelekeke ebyongweni hi xitshuketa ti hundzuka ‘ti-prion’ to biha leti boxiweke laha henhla. Xivangelo lexi kongomeke xa leswaku ha yini leswi swi humelela a xi si tiviwa.

Mavabyi lamakulu lawa ya welaka eka xiyenge lexi hi lawa:

• Vuvabyi bya Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Leswi swi endla 85% wa mavabyi ya prion ya nkarhi na nkarhi. I muxaka lowu tolovelekeke swinene.
• Ku pfumala vurhongo loku dlayaka hi nkarhi na nkarhi: Leswi a swi talanga swinene. Hambi ku ri ku kayivela ku tlula ku pfumala vurhongo loku dlayaka loku vangiwaka hi ndzhaka.
• Variable protease-sensitive prionopathy : Lebyi nakambe i vuvabyi bya prion lebyi nga tolovelekangiki swinene bya nkarhi na nkarhi.

Mavabyi ya Prion ya Ndyangu

Muxaka lowu wa vuvabyi bya prion wu vangiwa hi mutation eka gene leyi vuriwaka `PRNP` eka ti genes ta hina. Vuvabyi lebyi byi nga humelela hambi ku ri ku cinca ka ndzhaka eka manana kumbe tatana (leswi swi vuriwa `autosomal dominant inheritance`). Ku tlula 50 wa ku cinca ko hambana eka jini ya `PRNP` ku tiviwile, naswona ku cinca kun’wana na kun’wana ku nga vanga tinxaka to hambana ta vuvabyi bya prion bya ndzhaka.

Mavabyi man’wana lama welaka eka ntlawa lowu:

• Vuvabyi bya ndyangu bya Creutzfeldt-Jakob (CJD) .
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome : Lexi a xi talanga swinene, swinene. Wu humelela eka munhu un’we ku ya eka khume eka vanhu va 100 wa timiliyoni emisaveni hinkwayo.
• Ku pfumala vurhongo loku dlayaka ka ndyangu : Leswi swi tala ku tlula vuvabyi bya GSS. I mindyangu ya 50 ku ya eka 70 ntsena emisaveni hinkwayo leyi rhwalelaka ku cinca ka xitekela loku vangaka vuvabyi lebyi.
• Mavabyi man’wana ya prion lama vangiwaka hi ku cinca ka jini ya PRNP na wona ya vikiwile. Hi xikombiso, swirho swa 11 swa ndyangu wa le Britain swi ve ni swikombiso swo tanihi ku pfimba ka khwiri, vuvabyi bya misiha lebyi nga ni switwi, ku pfimba ni vuvabyi bya ku pfilunganyeka ka mianakanyo. Xiyimo lexi, lexi vuriwaka autonomic neuropathy, xi khumba swilo swo tanihi nsusumeto wa wena wa ngati, ku ba ka mbilu ni ku tsandzeka ku tikhoma ka marhumbu ni ku chulula.

Vuvabyi bya Prion lebyi kumiweke

Leyi i ndlela leyi nga tolovelekangiki ngopfu yo khomiwa hi mavabyi ya prion. Laha, munhu anga kuma vuvabyi lebyi hiku dya swakudya leswi thyakeke hi ti prions (xikombiso, nyama kusuka eka homu leyingana ‘mad cow disease’) kumbe hiku tirhisa switirhisiwa swa vutshunguri leswi thyakeke (xikombiso, hi nkarhi wa vuhandzuri).

• Kuru i mhangu yo sungula ya muxaka lowu wa vuvabyi lebyi tlulelaka bya neurodegenerative ku tiviwa no kamberiwa. Yi kumiwe exikarhi ka vanhu va le Fore va le Papua New Guinea. Ku tshembiwa leswaku yi hangalasiwa hi yin’wana ya mihivahivana ya vona (kufana naku dya nyama ya vanhu).

Nkateko wa kona, tindlela ta namuntlha leti tiyeke to basisa switirhisiwa swa vutshunguri ni ku nyikela nyingiso eka vuhlayiseki bya swakudya swi hungute swinene ku hangalaka ka mavabyi ya prion hi ndlela leyi.

Hi yihi leyi nga ni khombo swinene eka mavabyi ya prion?

Entiyisweni, mavabyi hinkwawo ya prion ma dlaya . Hi leswaku, loko wo khomiwa hi vuvabyi lebyi, u ta fa hakunene. Hi ntolovelo, muvabyi u fa ku nga si hela tin’hweti ti nga ri tingani ku ya eka malembe manharhu endzhaku ka loko ku sungule swikombiso swa vuvabyi bya prion.

Hi swihi swikombiso swa mavabyi ya prion?

Swikombiso swa vuvabyi bya prion swinga hambana, kuya hi muxaka wa vuvabyi bya prion na leswaku i xiphemu xihi xa byongo lexi khumbekaka. Kambe hi ku angarhela, vanhu lava nga ni mavabyi ya prion va va ni swiphiqo eka fambiselo ra vona ra misiha leswi yaka swi nyanya hakatsongo-tsongo.

Leswi hi swin’wana swa swikombiso leswi tolovelekeke:

• Ku tika ku famba, ku tsekatseka (`Ataxia`) .
• Ku tika ku vulavula, ku rhuketela marito (`Aphasia`) .
• Ku pfilunganyeka, ku pfilunganyeka
• Hluleka ku etlela
• Ku lahlekeriwa hi ku tsundzuka, ku nonoka ku ehleketa na ku teka swiboho
• Ku famba-famba hi ku nonoka kumbe ku tsana ka misiha (`Hypokinetic movement disorders`) .
• Ku rhurhumela ka xitshuketa, ku rhurhumela (`Myoclonus`) .
• Ku cinca ka vumunhu (e.g., ku hlundzuka, ku pfilunganyeka) .
• Swiphiqo swa miehleketo (e.g. ku vilela, ntshikilelo wa mianakanyo, naswona minkarhi yin’wana hambi ku ri ku vona swilo leswi nga vonakiki) .

Anakanya, munhu un’wana loyi a nga ekusuhi swinene na wena hi xitshuketa u sungula ku cinca. U rivala swilo, a nga swi koti ku vulavula hi ndlela leyi a a vulavula ha yona, swa tika ku famba. Xana swi karhata ku fikela kwihi ku vona swikombiso leswi?

Hi swihi swiphiqo swa mavabyi ya prion?

Swiphiqo swa mavabyi ya prion swinga hlanganisiwa na swin’wana, leswi tumbuluxaka nxaxamelo wa swiphiqo leswinga vaka na nkucetelo lowukulu kungari eka muvabyi ntsena, kambe na le ka ndyangu na vanghana lava va va khathalelaka.

Swiphiqo leswi swi nga humelela ku nga si hela tin’hweti ti nga ri tingani kumbe lembe endzhaku ka loko swikombiso swi sungurile:

• Ku tsandzeka ku tiendlela ntirho wa munhu hi xiyexe
• Ku pfilunganyeka ka mianakanyo ( ku lava ku lahlekeriwa hi ku tsundzuka loku heleleke) .
• Ku tsandzeka ku vulavula (`Mutism`) .
• Coma (lexi i xiteji xo hetelela) .

Loko munhu a ri ni vuvabyi bya prion, u hatla a titshega hi van’wana. Ndyangu ni van’wana va kona leswaku va va khathalela ni ku va pfuna. Hi nkarhi wolowo, ku hlalela murhandziwa wa vona a lahlekeriwa hi ku tsundzuka, a nga ha swi koti ku vulavula ni ku cinca ka vumunhu bya yena i ntshikilelo lowukulu eka vahlayisi.

Ha yini mavabyi lawa ya prion ma humelela?

Leyi i mhaka ya sayense nyana, kambe ndzi ta yi veka hi ku olova. Mavabyi ya prion ya sungula loko protein ya prion ya ntolovelo eka byongo bya hina (leyi vuriwaka `PrPc`) yi hundzuka protein leyi nga tolovelekangiki, leyi nga hlanganisiwangiki kahle (leyi vuriwaka `PrPSc` - yoleyo i prion).

Ti prions leti letinga tolovelekangiki (`PrPSc`) tisungula ku hlengeletana, kutani ti boha eka, ti protein ta prion leti tolovelekeke (`PrPc`), leswi ti hundzulaka ti prions letinga tolovelekangiki. Swi fana ni ku hoxa apula ro biha eka nhulu ya maapula lamanene, naswona leswi seleke na swona swi ta famba hi ndlela yo biha. Hi ku famba ka nkarhi, tiphrotheyini leti ta prion leti nga tolovelekangiki ti onha kumbe ti herisa tisele ta misiha ebyongweni. Hi loko u nga swi koti ku famba, ku ehleketa kumbe ku vulavula kahle.

Xana vuvabyi bya prion byi kumiwa njhani?

Madokodela ma nga ha tirhisa swikambelo leswi landzelaka ku kambela vuvabyi bya prion:

• Ku kamberiwa ka ngati na ku tlhaviwa ka lumbar : Vanhu lava nga na ku cinca ka xitekela loku vangaka mavabyi ya prion ya ndzhaka va kamberiwa eka ti biomarkers ta mavabyi kumbe ku onhaka eka ngati ya vona kumbe cerebrospinal fluid (mati lawa ya rhendzeleke byongo na nkolo).
• Brain MRI scan : Leswi swi nga teka swifaniso leswi nga erivaleni swinene swa byongo, kutani madokodela ma nga lava swikombiso swa vuvabyi bya prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Leswi swi pima ntirho wa gezi wa byongo.
• Real-time quaking-induced conversion assay (RT-QuIC) : Eka xikambelo lexi, vativi va mavabyi va lava ti prions eka mati ya nkolo. Lexi i xikambelo lexintshwa swinene, lexi kongomeke.

Xana ku ni murhi wo tshungula mavabyi ya prion?

Khombo ra kona, madokodela a ma si kuma murhi wo tshungula mavabyi ya prion kumbe vutshunguri lebyi nga lawulaka ku kula ka vuvabyi lebyi. Mavabyi ya Prion i mavabyi lama xungetaka vutomi . Vanhu vo tala va fa ku nga si hela tin’hweti ku ya eka malembe va kumiwile va ri na vuvabyi bya prion.

Vutshunguri byi kongomisa eka vukorhokeri byo hunguta ku vava . Leswi swi vula ku lawula swikombiso ni ku endla leswaku muvabyi a ntshunxeka naswona a nga vi na switlhavi hilaha swi nga kotekaka hakona. Hi xikombiso, madokodela ma nga ha nyika mirhi ya swilo swo tanihi:

• Mirhi yo lwisana na ku pfimba kumbe mirhi yo olovisa misiha ya myoclonus.
• Ti-opioid ta switlhavi.

Xana munhu la nga ni vuvabyi bya prion u ni vumundzuku bya njhani?

Hi nkarhi lowu, akuri hava murhi kumbe vutshunguri bya mavabyi ya prion. Hambiswiritano, valavisisi va lavisisa leswi hi tindlela timbirhi, leswi nga endlaka leswaku ku hatla ku kumiwa vuvabyi lebyi ni vutshunguri bya nkarhi lowu taka.

Xikambelo xa `RT-QuIC` lexi boxiweke laha henhla xi pfunile ku kuma vuvabyi bya prion ku nga si va na ku onhaka loku nga hundzukiki eka byongo. Valavisisi va tlhela va dyondza hi ti- prions leswaku va kuma tindlela to yimisa ku vumbiwa ka tiphrotheyini leti leti nga tolovelekangiki ni ku sivela tiphrotheyini leti tolovelekeke leswaku ti nga vi leti nga tolovelekangiki.

Xana ndzi fanele ndzi endla yini loko ndzi ri ni vuvabyi bya prion?

Hikwalaho ka leswi vuvabyi bya prion byi yaka emahlweni hi ku hatlisa, swi nga ha ku tikela ku tiendlela ntirho wa wena n’wini. Loko u ri na vuvabyi lebyi, i mhaka ya kahle ku va na ``advance directive'' leyi hetisisiweke.

Swiletelo swa le mahlweni i matsalwa ya nawu. Swikombiso: .

• Tiwili leti hanyaka : Loko u ri na vuvabyi lebyi nga tshungulekiki byo fana na vuvabyi bya prion, tsalwa leri ri nga boxa leswi u lavaka ku ku humelela (e.g. loko u lava vutshunguri byo karhi kumbe e-e).
• Matimba ya gqweta lama tiyeke ya nhlayiso wa rihanyo (DPA): Tsalwa leri ri nga boxa mavito ya leswaku i mani loyi a nga ta teka swiboho swa wena swa nhlayiso wa rihanyo loko u nga ha swi koti ku tivulavulela.

Hi ku hlela swilo swo fana ni leswi ka ha ri emahlweni, u nga hunguta ntshikilelo lowu wena ni ndyangu wa wena mi nga ta va na wona endzhaku.

Ku vuriwa yini loko un’wana endyangwini a ri ni vuvabyi bya prion lebyi humaka eka ndzhaka?

Minkarhi yin’wana, vanhu va dya ndzhaka ya ku cinca ka xitekela loku engetelaka khombo ra vona ro khomiwa hi vuvabyi bya prion. Swikambelo swa tijini swi nga kumisisa loko u ri na xin’we kumbe swo tala swa ku cinca ka tijini loku vangaka vuvabyi bya prion. Swikambelo leswi swi nga tlhela swi kombisa khombo ra wena ro karhi.

Ku endla xikambelo xa xitekela xa vuvabyi lebyi dlayaka i xiboho xa munhu hi xiyexe. Vanhu van’wana a va swi lavi ku tiva loko va ri ekhombyeni. Loko u lava ku endla xikambelo xa xitekela, kombela dokodela leswaku a ku rhumeriwa. Xikombiso, eUnited States, ku na swivandla swo fana na ``National Prion Disease Pathology Surveillance Center`` eka leswi. Nakambe ku ni madokodela lama nga ni vutshila eSri Lanka lama nga tsundzuxaka emhakeni leyi.

Xana u xi khathalela njhani xirho xa ndyangu lexi nga ni vuvabyi bya prion?

Vuvabyi byo fana ni lebyi byi nga hundzula vutomi bya wena hinkwabyo bya siku na siku byi hundzuka. Loko u ri karhi u langutana ni ku chava ni gome ro twa leswaku murhandziwa wa wena u ni vuvabyi lebyi nga tshungulekiki, u fanele u tlhela u hlela ndlela leyi u nga ta xi khathalela xirho xa ndyangu wa wena ha yona. Hi leswi swiringanyeto swin’wana:

• Endla pulani ya nhlayiso : Ku ya hi xiyimo xa wena, xirho xa ndyangu wa wena xi nga ha lava vukorhokeri eka ndhawu yo tshama eka yona, kumbe xi nga ha lava vukorhokeri ekaya, xi titshege hi ndyangu, vanghana na vapfuni va rihanyo ra munhu hi xiyexe. Munhu loyi u n’wi rhandzaka a nga ha lava mpfuno eka mintirho ya siku na siku, yo tanihi ku ya eku hlambeni ni ku dya.
• Hlela vukorhokeri bya hospice : Vuvabyi bya Prion i vuvabyi lebyi dlayaka lebyi nga vaka hi xitshuketa naswona byi nyanya hi ku hatlisa swinene. Loko u lunghiselela vukorhokeri bya hospice ka ha ri emahlweni, murhandziwa wa wena a nga byi kuma loko a byi lava.
• Endla ndzhawu yo rhula : Vanhu lava nga na mavabyi ya prion va tala ku va na vuxiyaxiya hi ndlela leyi nga tolovelekangiki eka swiendlakalo swa xitshuketa (e.g., ku khumba munhu, ku twa mpfumawulo lowukulu, ku va etindhawini leti taleke hi vanhu). Va nga ha pfilunganyeka kumbe va hlundzuka. Ku lawula ndhawu leyi va tshamaka eka yona swi nga va pfuna leswaku va tshama va rhulile naswona va ntshunxekile.

Hi nkarhi wo fana na lowu, i swa nkoka leswaku muhlayisi na yena a ehleketa hi yena n’wini. Na wena u lava ku wisa ni nseketelo. U nga ringeti ku rhwala ndzhwalo lowu u ri wexe.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Swikombiso swa mavabyi ya prion hi ntolovelo swi nyanya hi ku hatlisa swinene. Loko wena kumbe un’wana endyangwini wa wena a ri na vuvabyi bya prion, u fanele ku tirhisana na madokodela ya wena ku lawula vuyelo bya vuvabyi lebyi.

Ngopfu-ngopfu, loko swikombiso leswi boxiweke eku sunguleni (swo tanihi ku lahlekeriwa hi ku tsundzuka, ku nonon’hweriwa ku famba, ku nonon’hweriwa ku vulavula, ku cinca ka vumunhu) swi sungula hi xitshuketa naswona swi nyanya hi ku hatlisa, lava xitsundzuxo xa dokodela hi ku hatlisa.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Ku kuma leswaku wena kumbe un’wana endyangwini wa wena u ni vuvabyi bya prion swi nga va ku chava lokukulu. Wena ni ndyangu wa wena mi ni swiphiqo swo tala sweswi, naswona swin’wana swi ta humelela loko vuvabyi lebyi byi ya byi kula. Hi leswi swivutiso swin’wana leswi nga ta ku pfuna ku twisisa leswi u nga swi langutelaka:

• Xana u swi tivisa ku yini leswaku ndzi ni vuvabyi bya prion?
• Hi byihi vuvabyi bya prion lebyi ndzi nga na byona?
• Xana sweswo swi ndzi khumba njhani?
• Xana ndzi fanele ndzi endla yini endzhaku ka sweswo?
• Xana ndzi nga endla yini leswaku ndzi khathalela xirho xa ndyangu wa mina?
• Xana ndyangu wa ka hina wu fanele wu endliwa vutsundzuxi bya swiaki swa xitekela ni ku kamberiwa?

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka

Mavabyi ya Prion i ntlawa wa mavabyi lama nga tolovelekangiki, lama dlayaka lama khumbaka byongo bya wena. Swikombiso swa Prion swi nga ha humelela hi xitshuketa naswona swi nyanya hi ku hatlisa. Swi nga ku vavisa mbilu ku tiva leswaku wena kumbe munhu loyi u n’wi rhandzaka u ni vuvabyi lebyi nga riki na murhi kumbe vutshunguri byo byi lawula.

Hambiswiritano, ku ni vutshunguri lebyi pfunaka ku lawula swikombiso . Naswona ku ni minongonoko ni vukorhokeri byo pfuna lava hlaseriweke hi mavabyi ya prion ni vahlayisi va vona. Loko wena kumbe munhu loyi u n’wi rhandzaka a ri na vuvabyi bya prion, u nga chavi ku vutisa swivutiso no lava mpfuno. A wu wexe.

` Vuvabyi bya Prion, Vuvabyi bya Byongo, Vuvabyi bya Miehleketo, Vuvabyi bya ku pfilunganyeka ka mianakanyo, CJD, Vuvabyi bya Xitekela