Xana na wena swa tikela ku vona nivusiku? Xana ku vona ka wena ku ya ku onhaka hakatsongo-tsongo? A hi dyondzeni hi Retinitis Pigmentosa (RP)!

Minkarhi yin’wana swa ku tikela ku chayela nivusiku kumbe eka swiyimo leswi nga voningiki ngopfu, a swi tano ke? Kumbe, xana u tshame u tlumbana ni munhu un’wana u nga n’wi voni a ta endleleni ya wena? Loko u tshame u hlangana na leswi, xivangelo xi nga va xiyimo xa mahlo lexi vuriwaka `Retinitis Pigmentosa` (RP). U nga vileli, lexi a hi xiyimo lexi tolovelekeke, kambe i swa nkoka ku xi xiya. A hi buleni hi swona hi vuxokoxoko.

Xana `Retinitis Pigmentosa` (RP) i yini? Ha yini swi ri swa nkoka swonghasi?

Hiku olova, `Retinitis Pigmentosa` (RP) i vito ro angarhela ra ntlawa wa mavabyi ya mahlo lawa yanga hundziseriwaka kusuka eka xitukulwana kuya eka xitukulwana. Ngopfu ngopfu swi khumba `retina` endzeni ka tihlo ra wena.

Anakanya hi tihlo ra wena tanihi khamera ya khale ya tifilimi. Xifaniso lexi nga eka tikhamera teto xi tekiwa hi filimi. Hi yona ndlela leyi swi nga xiswona, endzeni ka tihlo ra wena, endzhaku, ku na xirhendzevutana xo olova swinene, lexi twaka ku vonakala lexi vuriwaka retina. Loko ku vonakala loku humaka eka swilo leswi hi swi vonaka ku wela eka retina, ku hundzula ku vonakala koloko ku va swikombiso swa gezi. Kutani swikombiso sweswo swi ya ebyongweni kutani hi vona, ‘Oho, leswi hi swona, leswi hi swona.’

Kutani, loko retina yi nga tirhi kahle, swi fana ni loko filimi leyi nga eka khamera yi pfilunganyekile. Ku nga khathariseki leswaku u dzikisa mianakanyo ya wena hi matimba ku fikela kwihi, xifaniso a xi nge humi kahle. Hilaha ku fanaka, loko u ri ni retina leyi vabyaka, hambiloko u ambala tinghilazi kumbe ti- contact lens, swi ta khumba ku vona ka wena.

Retina yi ni mixaka yo hlawuleka ya tisele ta misiha leti hlamulaka loko ku vonakala. Leswi swi vuriwa tisele ta photoreceptor. Kuna tinxaka timbirhi ta leti: tinhonga na tikhoni. Tinhonga ti hi pfuna ku vona loko hi ri eku vonakaleni ka le hansi, ngopfu-ngopfu nivusiku. Tikhoni ti hi pfuna ku vona mihlovo ni vuxokoxoko lebyinene kahle. Ku fambisana ni tisele leti, ku ni muxaka wun’wana wa sele eka retina leyi vuriwaka tisele ta retinal pigment epithelium. Tisele leti hinkwato ti tirha swin’we naswona ti tirhisana leswaku ti hi nyika xivono lexinene.

Retinitis Pigmentosa (RP) ni mavabyi man’wana ya ndzhaka ya retina (IRDs) ma vangiwa hi ku cinca ka tijini leti endlaka leswaku tisele leti ti tirha kahle, leti vuriwaka ku cinca ka tijini . Leswi swi endla leswaku tisele ti tsana hakatsongo-tsongo ivi ti tshika ku tirha.

RP a hi vuvabyi byin’we. Leswi ku nga ntlawa wa mavabyi, ku vona ku nga ha hambana hi ku ya hi vanhu. Vanhu vo tala va sungula ku vona kahle , naswona vanhu van’wana va nga ha lahlekeriwa hi ku vona hi ku helela. Ku cinca loku ka mahlo hi ntolovelo ku sungula evuhlangini. Kambe minkarhi yin’wana ku cinca loku ku endleka hakatsongo-tsongo lerova u nga ha va u nga swi xiyi. Eka vanhu van’wana, ku lahlekeriwa hi ku vona ku humelela hi ku hatlisa. Eka tinxaka tin’wana ta RP, ku lahlekeriwa hi ku vona ku yima eka mpimo wo karhi.

Xa nkoka swinene, Retinitis Pigmentosa hi ntolovelo yi hlasela mahlo hamambirhi .

Hi swihi swikombiso swa RP? Xana swi ku khumba njhani?

Swikombiso swa `Retinitis Pigmentosa` a swi humeleli hi xitshuketa. Swi humelela hakatsongo-tsongo. Hi leswi swin’wana swa swikombiso swo sungula:

• Swiphiqo swa ku Vona Nivusiku: U nga ha kuma leswaku swa ku tikela ku vona swilo nivusiku, ngopfu-ngopfu loko ku vonakala ku nga ri ehansi. Leswi swi nga tika loko u famba exitarateni nivusiku kumbe endzeni ka yindlu u ri eku vonakaleni loku nga nyawuriki.
• Swiphiqo swo vona hi ku vonakala loku nga nyawuriki: Swi nga tika ku vona swilo kahle, ku nga ri nivusiku ntsena, kambe ni le tindhawini to tanihi kamara leri nga ni munyamanyana kumbe ndhawu yo tlangela tifilimi.
• Swivati ​​leswi nga voniki eka ku vona ka le matlhelo: Hambileswi u kotaka ku vona leswi u swi langutaka, u nga ha tsandzeka ku vona leswi ku rhendzeleke, swo tanihi movha lowu humaka etlhelo kumbe munhu loyi a tshinelaka. Leswi hi swona swi endlaka leswaku vanhu van’wana va hlangana ni swilo hi xihoxo.

Hi ku famba ka nkarhi, swikombiso swin’wana swi nga ha humelela. Leswi swi katsa:

• Ku twa ku vonakala loku hatimaka kumbe loku hatimaka: Vanhu van’wana va nga ha vona ku voninga loku hatimaka kumbe ku twa ku biwa hi rihati.
• Ku vona ka mugodi (Ku va na xivono xa le xikarhi ntsena): Leswi swi fana na ku languta misava hi chubu. U nga vona ntsena leswi nga emahlweni hi ku kongoma, naswona ku nga ri na nchumu lowu ku rhendzeleke.
• Photophobia - Kuva na vuxiyaxiya kumbe ku nga ntshunxekanga eka ku vonakala lokukulu: Mahlo ya hundzuka ya wasi naswona swa tika ku vona loko u langutane na dyambu kumbe mavoni yo vangama.
• Ku lahlekeriwa hi vuswikoti byo vona muvala: Mihlovo yi nga ha vonaka yi nga voningi kumbe yi nga ri erivaleni ku fana ni le ku sunguleni.
• Ku va na ku vona ka le hansi swinene: Eka swiyimo swo tika, ku vona ku nga hunguteka swinene.

Nkoka: Loko u ri na xin’we kumbe swo tala swa swikombiso leswi, swa antswa ku ya eka dokodela wa mahlo hi ku hatlisa hilaha swi nga kotekaka hakona.

Ha yini `Retinitis Pigmentosa` yi humelela? Xana leswi swi vangiwa hi yini?

Xivangelonkulu xa `Retinitis Pigmentosa` (RP) na swin'wana swa `Mavabyi ya Retina ya Ndzhaka (IRDs)` i ku cinca ko karhi `(ku cinca ka tijini)` eka tijini ta hina . Ti genes leti hi tona ti humesaka ti cells eka `(retina)` ya hina naswona ti endla leswaku ti tirha kahle. Kutani, loko ku ri ni xihoxo xo karhi kumbe ku cinca eka tijini leti, tisele teto a ti swi koti ku tirha kahle. Hi ku famba ka nkarhi, tisele teto ti fa hakatsongo-tsongo. Hi loko ku vona ku hunguteka hakatsongo-tsongo.

Leswi swi humaka eka ndzhaka, vana va nga kuma ndzhaka ya ku cinca loku ka xitekela eka vatswari va vona. Kambe a swi vuli swona minkarhi hinkwayo leswaku u ta va ni xiyimo lexi ntsena hileswi un’wana endyangwini wa ka n’wina a nga na xona. Swi nga ha endleka na leswaku u va na xiyimo lexi ku nga ri na munhu endyangwini wa wena loyi a nga na xona. Hi yona mhaka leyi ku kamberiwa ka ti- gene swi nga swa nkoka.

Xana xiyimo lexi xi hangalake ku fikela kwihi emisaveni?

Kuya hi tinhlayo e Europe nale Amerika, un’we eka 3,500 kuya eka 4,000 wa vanhu angava na `Retinitis Pigmentosa`. Emisaveni hinkwayo, ku ringanyetiwa leswaku vanhu va kwalomu ka timiliyoni timbirhi va karhatiwa hi xiyimo lexi. Kuna vanhu lava nga na xiyimo lexi na le Sri Lanka. Hikwalaho, i swa nkoka ku xiya leswi.

Xana madokodela ma yi kambela njhani vuvabyi bya Retinitis Pigmentosa (RP)?

Loko u ehleketa leswaku u na RP, dokodela wa wena u ta endla swikambelo swo hlayanyana swo hambana ku ku kambela. I swa nkoka swinene ku kamberiwa mahlo nkarhi na nkarhi.

Ku kamberiwa ka mahlo loku andlariweke hi xikambelo xa nsimu ya mahlo

Eka leswi, dokodela wa mahlo kumbe wa mahlo u endla leswi landzelaka:

• Va ku byela leswaku u hlaya tsalwa leri nga erirhangwini.
• Yi ku byela leswaku u languta nchumu wo karhi hi mahlo hamambirhi.
• Ntshikelelo lowu nga ematihlweni ya wena wa pimiwa.
• Xikambelo xa ndhawu yo vona xi kambela ku vona ka wena ka le matlhelo.
• Ku languta ndlela leyi xihlovo xa tihlo ra wena xi hlamulaka ha yona loko ku vonakala.
• Tihlo ri andlariwa hi ku veka mathonsi ya tihlo etihlweni. Leswi swi endla leswaku retina yi kamberiwa swinene.
• U nga ha tlhela u teka swifaniso swa retina.

Xikambelo xa electroretinography (ERG).

Lexi i xikambelo xo hlawuleka. Yi pima ndlela leyi retina ya wena yi hlamulaka ha yona loko ku vonakala. Yi pima leswaku tisele to hambana-hambana leti nga eka retina ya wena (tinhonga ni tikhoni leti hi vulavuleke ha tona) ti tirha kahle ku fikela kwihi. Swi katsa ku voninga mavoni yo hambana-hambana emahlweni ka mahlo ya wena. I xiphemu xa ntlawa wa swikambelo leswi vuriwaka swikambelo swa ophthalmic electrophysiology. Swikambelo leswi swi tlhela swi languta ndlela leyi mahlo ni byongo bya wena swi tirhisaka leswi u swi vonaka ha yona.

Xikambelo xa Optical Coherence Tomography (OCT).

Lexi i xikambelo lexi nga ngheneriki. Xikeni lexi xa OCT xi nga pima ku enta ka retina ya wena ni ku kambisisa rihanyo ra swiphemu swa yona. Leswi u faneleke u swi endla i ku languta nchumu lowu u wu lavaka, naswona khamera yo hlawuleka yi teka swifaniso swa le ndzeni ka tihlo ra wena.

Xikambelo xa `Fundus Autofluorescence (FAF)`

Lexi nakambe i ``xikambelo xa swifaniso`` lexi nga ngheneriki lexi tekaka swifaniso swa tihlo. Yi nga nyika rungula ro tala malunghana ni rihanyo ra retina. Yi tirhisiwa ku kambela, ku tshungula na ku veka tihlo eka vuvabyi lebyi.

Ku katsa ni swikambelo leswi, dokodela wa wena a nga ha tlhela a ringanyeta leswaku u kamberiwa swiaki swa xitekela ni mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela.U nga ha tlhela u ringanyeta leswaku u endzela. Hikuva loko u kuma kahle leswaku i yini ku cinca ka xitekela loku vangaka RP, u nga kuma mianakanyo ya ndlela leyi vuvabyi lebyi byi nga ta tikhoma ha yona enkarhini lowu taka ni loko byi khumba swirho swin’wana swa ndyangu. Nakambe i swa nkoka ku kuma vutshunguri byin’wana lebyintshwa, hi xikombiso, vutshunguri bya tijini, kumbe ku hlanganyela eka swikambelo swa vutshunguri leswi fambisanaka na swona.

Hi byihi vutshunguri bya xiyimo lexi xa `Retinitis Pigmentosa` (RP)? Xana yi lawuriwa njhani?

Entiyisweni, ku vile na nhluvuko lowukulu eka vutshunguri bya Retinitis Pigmentosa (RP) na ti-IRD tin’wana eka malembe ya sweswinyana, ngopfu ngopfu hi xitshembiso xa vutshunguri lebyintshwa byo fana na vutshunguri bya tijini.

Hi leti tindlela tin’wana to lawula RP sweswi:

• Ku tirhisa swilo leswi pfunaka ku vona ehansi ni switirhisiwa swo pfuneta: Ku ni mixaka yo hambana-hambana ya swikurisa, tinghilazi to hlawuleka hambi ku ri switirhisiwa swa thekinoloji leswi kotaka ku vona leswaku nchumu wo karhi i yini kumbe i mani loko u wu kombetela.
• Nsirhelelo wa dyambu: I swa nkoka ku ambala tinghilazi ta dyambu naku hunguta ku hlangana na ku vonakala lokukulu, tani hileswi minkarhi yin’wana ku vonakala lokukulu kunga nyanyisaka RP.
• Ku tshungula swiyimo swin’wana leswi fambelanaka na swona: Ku tshungula swiyimo swo fana na cystoid macular edema (CME) (ku hlengeletana ka mati exikarhi ka retina) leswi nga humelelaka na RP.
• Vutshunguri bya cataract: Vanhu van’wana lava nga na RP va nga ha khomiwa hi cataract. Loko leswi swi humelela, swi nga susiwa hi vuhandzuri.

A hi dyondzeni nyana hi Gene Therapy.

FDA ya le United States yi pasisile xitirhisiwa xa vutshunguri bya tijini lexi vuriwaka voretigene neparvovec-ryzl (Luxturna®) ku tshungula muxaka wo karhi wa RP. Vanhu lava nga ni ku cinca ka swiaki swa xitekela eka tikopi leti hatimbirhi ta jini ya RP65 va nga ha vuyeriwa eka vutshunguri lebyi. Hambiswiritano, muxaka lowu wo karhi wa RP wu kumeka ntsena eka nhlayo leyi pimiweke ya vanhu.

Nhlayo ya swikambelo swa tliliniki swa le ku endliweni sweswi eka vutshunguri bya tijini eka tinxaka tin’wana ta RP na IRD, hikwalaho vutshunguri byo tala byi languteriwile enkarhini lowu taka.

Eka vanhu lava nga na RP yo tika swinene, ku na swiyimo laha xitirhisiwa lexi vuriwaka retinal prosthesis xi nga tekeriwaka enhlokweni.

Xana yi kona ndlela yo sivela ku kula ka `Retinitis Pigmentosa` (RP)?

Hikuva Retinitis Pigmentosa yitala kuva ya ndzhaka, ayi nge siveriwi hiku hetiseka.

Hambiswiritano, ku ni swilo leswi u nga swi endlaka leswaku mahlo ya wena ma tshama ma hanye kahle hilaha swi nga kotekaka hakona:

• Languta dokodela wa mahlo nkarhi na nkarhi leswaku u ta kamberiwa mahlo. Leswi swi ta ku pfuna ku vona swiphiqo swihi na swihi ka ha ri ni nkarhi.
• Ambala tinghilazi ta dyambu naswona sirhelela mahlo ya wena eka ku vonakala lokukulu.
• Landzelela vutomi lebyinene. Dyana kahle naswona u endla vutiolori hi ndlela leyi hlayisekeke.

Xana u nga langutela yini loko u ri na RP?

Retinitis Pigmentosa ayi endli nhluvuko hindlela leyi fanaka kumbe hi mpimo lowu fanaka eka un’wana na un’wana. Leswi swi vangiwa hileswi ku nga ni tijini to tala to hambana-hambana leti vangaka. Hi ku ya hi xitekela, ndlela leyi vuvabyi lebyi byi khumbaka munhu un’wana ni un’wana ha yona ya hambana. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku kuma ku kamberiwa ka ti- gene na vutsundzuxi bya ti gene.

Vutisa dokodela wa wena hi swikambelo swa sweswi swa tliliniki, mintlawa ya nseketelo, na swipfuno swo vona.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Hi nawu lowu tolovelekeke, vona dokodela wa wena wa mahlo nkarhi na nkarhi hi xiyimiso xa nkarhi na nkarhi. Nakambe, loko u va ni swikombiso leswintshwa, kumbe loko swikombiso swa wena swi nyanya, vona dokodela wa wena hi ku hatlisa. Xikombiso:

• Loko u twa ku vona ka wena ku nyanya ku biha (ku vona kahle kumbe ku vona mihlovo).
• Loko u twa ku vava lokuntshwa kumbe ku nga tsaki ematihlweni ya wena.

Tsundzuka: Ku na tinxaka to tala ta Retinitis Pigmentosa, naswona a hi tinxaka hinkwato leti vangaka ku lahlekeriwa hi ku vona loku heleleke. Ndlela leyinene yo sirhelela ni ku vuyeriwa eka ku vona ka wena hilaha swi nga kotekaka hakona i ku kamberiwa mahlo nkarhi na nkarhi ni ku landzela swiletelo swa dokodela wa wena.

Hi ku komisa, tsundzuka leswi! (Rito Ra Ku Yisa Ekaya)

Retinitis Pigmentosa (RP) i xiyimo xo tika lexi lavaka ku tekiwa xi ri xa nkoka. Hambiswiritano, loko u swi xiya naswona u teka magoza lama lavekaka, u nga ti pfuna ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

• U nga chavi, tivisa: Loko u kumiwile u ri na RP, tivisiwa kahle hi yona. Vutisa dokodela wa wena swivutiso.
• Ku kamberiwa nkarhi na nkarhi: Endla leswaku mahlo ya wena ya kamberiwa nkarhi na nkarhi tanihilaha swi bumabumeriweke hakona hi dokodela wa wena wa mahlo.
• Ku kamberiwa ka ti genes na vutsundzuxi: Leswi i swa nkoka swinene ku twisisa xiyimo xa wena lexi kongomeke.
• Kuma nseketelo: Vulavula ni ndyangu ni vanghana hi mhaka leyi. Hlanganyela mintlawa ya nseketelo loko swi laveka. A wu wexe.
• Xiya vutshunguri lebyintshwa: Sayense ya swa vutshunguri yi ya emahlweni. Vutisa dokodela wa wena hi vutshunguri lebyintshwa ni swikambelo swa vutshunguri.

Ku ni swilo swo tala leswi u nga swi endlaka leswaku u sirhelela mahlo ya wena. Nchumu wa nkoka swinene i ku endla leswinene handle ko tshika ntshembo.

` Retinitis Pigmentosa, RP, mavabyi ya mahlo, ku lahlekeriwa hi ku vona, vubofu bya vusiku, mavabyi ya xitekela, retina, ku vona mahlo