Xana Vuvabyi bya Sézary i yini? Xana yi khumba njhani nhlonge ya wena?

Xana u tshame u swi xiya leswaku nhlonge ya wena yi hundzuka yo tshwuka hi xitshuketa, yi luma ngopfu naswona yi hundzuka ntima etindhawini tin’wana? U nga ha ehleketa leswaku i xiyimo lexi tolovelekeke ntsena xa nhlonge, kambe eka swiyimo leswi nga tolovelekangiki, swi nga ha va nchumu lowukulu swinene. Hi swona leswi hi vulavulaka ha swona namuntlha, Sézary Syndrome, khensa leyi nga tolovelekangiki leyi hlaselaka nhlonge, ngati ni ti- lymph node. U nga ha pfilunganyekanyana hi vito leri, kambe i swa nkoka ku ri xiya.

Xana Vuvabyi bya Sézary i yini?

Hi ku olova, Sézary Syndrome i muxaka wa khensa ya nhlonge leyi nga tolovelekangiki swinene naswona yi hangalakaka hi ku hatlisa. Hi tlhelo ra vutshunguri, yi wela eka ntlawa wa khensa leyi vuriwaka cutaneous T-cell lymphoma. Ti- T-lymphocyte, kumbe tisele ta T hi ku komisa, i muxaka wa nkoka wa sele eka fambiselo ra nsawutiso ra miri wa hina. Eka vuvabyi lebyi, muxaka wa sele leyi vuriwaka tisele ta T wu hundzuka khensa ivi wu hlengeletana enhlongeni ya wena, engatini ni le ka ti- lymph node.

Ehleketa hi swona ku fana na masocha lama sirhelelaka miri wa hina, lawa `(T-cells)`. Kambe loko masocha lawa ma hambukile ma sungula ku tirha ku lwisana na hina, leswi hi swona leswi humelelaka. Leswi hi swona swi endlaka leswaku nhlonge ya wena yi cinca muhlovo naswona yi languteka yi tshwuka. Minkarhi yin’wana nhlonge yi nga ha tlhela yi va ya ntima. Nakambe ku ni ku koteka ka ku pfimba lokukulu ni swirhumbana leswi vavaka ni swirhumbana. Lexi nga ni khombo swinene hileswaku tisele leti ta khensa engatini ti nga hangalaka ni swirho swin’wana swa miri, hileswaku eka swirho swa le ndzeni. Hambileswi sweswi ku nga riki na murhi lowu heleleke wa leswi, u nga vileli , ku ni vutshunguri byo tala byo lawula swikombiso ni ku ku nyika ku wisa.

Xana xiyimo lexi xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Leswi entiyisweni a swi talanga swinene. Hi leswaku, i vuvabyi lebyi nga voniwiki ngopfu. Anakanya, hambi ku ri etikweni ro fana na Amerika, i munhu un’we ntsena eka miliyoni loyi ku vikiwaka leswaku a khomiwa hi vuvabyi lebyi lembe ni lembe. Kutani leswi a hi nchumu lowu voniwaka ngopfu eSri Lanka na wona. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku lemuka leswi, hikuva loko swikombiso swi humelela, swi nga tiviwa hi ku hatlisa.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya Sézary Syndrome?

Xikombiso lexikulu xa vuvabyi lebyi i ku va ni xirhumbana xo tshwuka lexi hambaneke (erythroderma) . Leswi ahi ku pfimba ko olova ntsena, swa luma swinene, swa vava, minkarhi yin’wana nhlonge ya rhurhumela naswona yi hangalaka hiku hatlisa swinene. Eka vanhu van’wana, ngopfu ngopfu lavangana nhlonge ya ntima, yinga tlhela yi vonaka tani hi swivati ​​swa ntima (leswi nga vaka na grey, purple kumbe brown). Eka swiyimo swosungula, swikombiso leswi swinga tika ku swivona hikuva swifana na swiyimo leswi tolovelekeke swa nhlonge swofana na eczema kumbe psoriasis. Vanhu vo tala va ehleketa leswaku leyi i vuvabyi byo olova bya ku nga twanani ni swilo.

Loko Sézary Syndrome yi ri karhi yi ya emahlweni, nhlonge ya wena yi ta sungula ku va ni swirhumbana leswitsongo leswi tlakukeke (papules). Tindhawu tin’wana tinga titwa ti tiya naswona ti tiyile kutlula tin’wana (plaque). Eku heteleleni, khensa ya nhlonge (swirhumbana) yi nga ha va kona. Nakambe ku ni swikombiso swin’wana swi nga ri swingani, leswi hi nga ta swi languta:

• Ti lymph nodes leti pfimbeke - eka tindzhawu tofana na nhamu, mavoko, na groin.
• Ku hisa ka miri - Ku hisa ka miri loku taka handle ka xivangelo.
• Ku tshamela ku karhala - Ku titwa u karhele ku nga khathariseki leswaku u etlela ku fikela kwihi.
• Ku hunguta miri hi ndlela leyi nga hlamuselekiki.
• Ku lahlekeriwa hi misisi - Minkarhi yin’wana tinsiva hambi kuri misisi ya miri yinga lahlekeriwa.
• Ectropion (xiphepherhele xa tihlo lexi hundzukeke).
• Ku kula ka xivindzi (hepatomegaly).
• Ku pfimba (edema), ngopfu ngopfu eka milenge yale hansi.
• Cold intolerance - Leswi swivula leswaku u titwa u titimela kutlula van’wana, hambi kuri eka mahiselo ya ntolovelo ya kamara.

I yini lexi vangaka Sézary Syndrome?

Leswi swi endleka hikuva tisele leti hanyeke kahle leti vuriwaka ti-T-cell emirini wa hina ti hundzuka ti- gene, ti ti hundzula tisele ta khensa leti nga tolovelekangiki. Tisele leti leti nga tolovelekangiki ti avana hi ku hatlisa naswona ti andza hi ndlela leyi nga lawulekiki, eku heteleleni ti hangalaka ni nhlonge, ti- lymph node ni ngati. Swi fana ni nhova, yi hangalaka hinkwako-nkwako handle ko lawula. Hambiswiritano, vativi va ha swi tivi kahle leswaku i yini lexi vangaka ku cinca loku ka swiaki swa xitekela. Sweswo swi vula leswaku swa tika ku vula kahle leswaku ha yini.

Hi swihi swilo leswi nga ni khombo eka leswi?

Hambileswi un’wana ni un’wana a nga khomiwaka hi vuvabyi lebyi, swilo swin’wana swi nga engetela khombo ra wena. Hi xikombiso, loko u tluleriwe hi xitsongwatsongwana xa human T-cell leukemia virus (HTLV), ku ehleketiwa leswaku u le khombyeni leri engetelekekenyana ro khomiwa hi vuvabyi bya Sézary syndrome. Hambiswiritano, i swa nkoka ku tsundzuka leswaku a hi vanhu hinkwavo lava tluleriweke hi xitsongwatsongwana lexi va nga ta khomiwa hi vuvabyi lebyi.

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona hikwalaho ka vuvabyi lebyi?

Sézary Syndrome i vuvabyi lebyi nga khumbaka swinene khwalithi ya vutomi. Anakanya, xana u nga titwa kahle njhani loko u tshamela ku khwaxa nhlonge ya wena naswona u ri ni switlhavi? Swi nga vanga swilo swo fana ni ku pfumala vurhongo, ku tshamela ku vilela ni ntshikilelo wa mianakanyo. Nakambe ku ni swiphiqo swin’wana swo hlayanyana:

• Tisele ta T leti nga ni khensa ti hangalaka ni mahahu ya wena, xivindzi, nkolo ni le mongo wa marhambu.
• Ku engeteleka ka khombo ro khomiwa hi muxaka wun’wana wa lymphoma (khensa ya fambiselo ra lymphatic).
• Ku engeteleka ka khombo ra ku tshamela ku tluleriwa hikuva leyara yo sirhelela ya nhlonge yi onhakile, leswi pfumelelaka switsongwatsongwana ku nghena hi ku olova.

Xana madokodela ma byi kambela njhani vuvabyi lebyi?

Loko u ya eka dokodela, u ta rhanga a ku kambela miri ivi a ku vutisa hi swikombiso swa wena. U ta tlhela a vutisa hi matimu ya wena ya vutshunguri ya nkarhi lowu hundzeke. Dokodela u taLoko ku ehleketeleriwa leswaku u ni Sézary Syndrome, a nga ha endla swikambelo swo hlayanyana, swo tanihi:

• Ku kamberiwa ka ngati: Leswi i swa nkoka swinene. Leswi swi nga katsa ``Complete Blood Count (CBC)`` (leswi swi kambela tiphesente ta tinxaka to hambana ta tisele engatini, ngopfungopfu tisele to basa ta ngati), ``Sézary blood count`` (leyi kambelaka nhlayo ya ``Sézary cells`` (tisele ta khensa leti tolovelekeke ta vuvabyi lebyi) engatini, na ``peripheral blood smear`` (ku kamberiwa ka microscopic ka xikombiso xa ngati).
• Ku tsemiwa ka nhlonge, lymph node kumbe marhambu ya marhambu: Eka leswi, ku tekiwa xiphemu lexitsongo xa tinyama endhawini leyi khumbekeke ya nhlonge kumbe eka xirhumbana ivi xi rhumeriwa elaboratori. Kwalaho, mutivi wa mavabyi wa swa vutshunguri u kambisisa xikombiso xa tinyama hi microscope. Leswi swinga languta swilo swofana na swikoweto swa tumor na ku cinca eka ti cells.
• Swikambelo swo vona loko khensa yi hangalakile: Loko swikambelo swa ngati ni tinyama swi tiyisekisa leswaku u ni vuvabyi bya Sézary syndrome, ku ta endliwa swikambelo ku vona loko khensa yi hangalakile ni swirho swin’wana swa miri. Leswi swi nga ha katsa X-rheyi ya xifuva, CT scan (computerized tomography) na Positron Emission Tomography (PET) scan (leyi langutaka ntirho wa tisele emirini).

Hi byihi vutshunguri bya Sézary Syndrome?

Dokodela wa wena u ta ku nyika vutshunguri hi ku ya hi swikombiso swa wena na xiteji xa khensa ya wena (leswaku yi hangalakile ku fikela kwihi). Ku ni vutshunguri byo hambana-hambana bya leswi. A hi vanhu hinkwavo lava kumaka vutshunguri lebyi fanaka.

• Phototherapy: Leswi swi tirhisa tinxaka to hlawuleka ta ku vonakala ku herisa tisele ta khensa enhlongeni. Ndlela yin’wana yi vuriwa extracorporeal photopheresis. Eka leswi, tisele to basa ta ngati ti susiwa engatini ya wena (leukapheresis), ti tshunguriwa hi murhi ivi ti vekiwa eku vonakaleni ka ultraviolet (ku vonakala ka UV), ivi ti tlheriseriwa emirini wa wena. Handle ka sweswo, vutshunguri bya UV phototherapy byi nga nyikiwa hi ku kongoma eka nhlonge.
• Vutshunguri bya miseve: Leswi swi katsa ku tirhisa miseve leyi nga ni matimba lamakulu leswaku yi herisa tisele ta khensa. Leswi swinga endliwa hiku tirhisa vutshunguri bya miseve yale handle (ku tirhisa muchini ku tisa miseve) kumbe vutshunguri bya total skin electron beam radiation therapy (total skin electron beam radiation therapy).
• Vutshunguri bya tikhemikhali: Leswi swi katsa ku nyika mirhi leyi dlayaka tisele ta khensa. Kuna tinxaka leti cheriwaka eka nhlonge (topical chemotherapy) na tinxaka leti khumbaka miri hinkwawo (systemic chemotherapy) (kumbe ti nyikiwa tani hi tiphilisi kumbe tani hi injection). Vorinostat (Zolinza®) i xikombiso xa murhi lowu nyikiwaka miri hinkwawo.
• Vutshunguri lebyi kongomisiweke: Vutshunguri lebyi byi hlasela swikongomelo swo karhi leswi kumekaka eka tisele ta khensa ntsena. Vutshunguri bya monoclonal antibody i byin’wana bya vutshunguri byo tano lebyi kongomisiweke lebyi tirhisiwaka eka vuvabyi bya Sézary.
• Vutshunguri bya masocha ya miri: Leswi swi katsa ku hlohlotela masocha ya miri ya wena leswaku ma lwisana ni tisele ta khensa. Leswi swinga endliwa hiku tirhisa mirhi yofana na Interferon (Intron A®, Intron A Multidose Pen.®)).
• Vutshunguri byin’wana bya mirhi: Ti corticosteroids (mirhi ya muxaka wa steroid) na ti cream ta muxaka wa retinoid kumbe ti gel (e.g. bexarotene (Targretin®)) na tona ta tirhisiwa ku lawula swikombiso swa nhlonge.

"Kambe tsundzuka, a hi vutshunguri lebyi hinkwabyo lebyi fanaka eka vanhu hinkwavo. Dokodela wa wena u ta boha vutshunguri lebyinene eka xiyimo xa wena. U ta ku hlamusela hinkwaswo."

Hi swihi switandzhaku swa vutshunguri lebyi?

Vutshunguri byo tala bya khensa byi ni switandzhaku swo karhi. Leswi swi tolovelekile. I swa nkoka ku va lemuka ka ha ri emahlweni. Hi ku angarhela, `(chemotherapy)` na `(radiation therapy)` u nga langutela swilo swo fana na ku karhala, ku pfimba, ku hlanta, ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya, na ku lahlekeriwa hi misisi. `(Phototherapy)` yinga khumba nhlonge - nkarhi wunwana nhlonge yi oma, ku tshwuka. `(Targeted therapy)`, `(immunomodulators)` (mirhi leyi cincaka masocha ya miri) na `(immunotherapy)` minkarhi yin'wana swi nga vanga ku pfimba, ku pfimba ka khwiri, ku karhala, na ku cinca ka swiphemu swa ngati `(ku nga tolovelekangi ka nhlayo ya ngati)`. I mhaka ya kahle ku vulavula na dokodela wa wena hi mhaka leyi naswona u swi tiva ka ha ri emahlweni. Hi ndlela yoleyo, loko ku humelela swo karhi, u nga tiyiseka leswaku a wu nge chavi.

Xana leswi swi nga tshunguriwa hi ku helela?

Lexi i xiphiqo lexikulu eka vanhu vo tala. Khombo ra kona, a ku na murhi wo tshungula Sézary Syndrome. Kambe sweswo a swi vuli swona leswaku u fanele u tshika ntshembo . Ku ni vutshunguri byo tala lebyi nga pfunaka ku lawula swikombiso, ku yimisa tisele leti nga tolovelekangiki ku avana ni ku kula ni ku hunguta ku hangalaka ka khensa. Vutshunguri lebyi byi nga antswisa xiyimo xa vutomi bya wena.

Xana vuvabyi lebyi byi teka nkarhi wo tanihi kwihi?

Sézary Syndrome i xiyimo lexi nga tshungulekiki. Leswi swi vula leswaku a hi vuvabyi lebyi taka byi tlhela byi famba. U nga ha lava mpimo wo karhi wa vutshunguri ni vulawuri bya vutshunguri vutomi bya wena hinkwabyo.

Xana minkarhi yo pona yi njhani?

Leyi i mhaka leyi nga ni vuxiyaxiya, naswona a yi khumbi vanhu hinkwavo hi ndlela leyi fanaka. Hikuya hi data ya sweswi, kwalomu ka 24% wa vanhu lavangana Sézary Syndrome va hanya kuringana kwalomu ka ntlhanu wa malembe endzhaku ka vuvabyi lebyi. Kambe tsundzuka, lexi i xiringanyeto xo angarhela ntsena lexi sekeriweke eka mintokoto ya van’wana. Un’wana ni un’wana u hambanile. Xiyimo lexi xi nga ha antswa loko vutshunguri lebyintshwa, lebyi tirhaka swinene byi ri karhi byi kumeka. Hikwalaho ka leswi Sézary Syndrome yi nga vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, swa tika ku hlengeleta rungula leri eneleke. Loko u ri na swivutiso mayelana na xiyimo xa wena, swa antswa ku vutisa dokodela wa wena. A nga hlamusela timhaka malunghana ni xiyimo xa wena.

Xana ndzi tikhathalela njhani?

Ku hanya na Sézary Syndrome swi vula leswaku u fanele ku tikhathalela hi ndlela yo hlawuleka loko u ri karhi u tshunguriwa vutomi hinkwabyo. Swi nga ha lava leswaku u teka magoza lama engetelekeke leswaku u sirhelela nhlonge ya wena.

• I swa nkoka swinene ku papalata ku vonakala ka dyambu hi ku kongoma . Vutshunguri byin’wana byi nga endla leswaku nhlonge yi twa ku vonakala ka dyambu.
• Landzelela swiletelo swa dokodela hi ku kongoma. Nwa murhi wa wena hi nkarhi.
• Hlayisa nhlonge ya wena yi basile naswona tirhisa moisturizer (endzhaku ko vulavurisana na dokodela).
• Dyana swakudya leswi nga ni rihanyo.
• Ringeta ku tsaka emianakanyweni hilaha u nga kotaka hakona.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Swikombiso swa Sézary Syndrome swi nga cinca naswona swi nyanya hi ku hatlisa. Kutani xiya ku cinca kwihi na kwihi emirini wa wena. Loko u xiya xin’wana xa leswi landzelaka, byela dokodela wa wena hi ku hatlisa:

• Loko u vona ku cinca eka nhlonge ya wena - ku tshwuka kumbe ku va munyama swi hangalaka eka tindzhawu totala ta nhlonge ya wena, swirhumbana leswintsongo leswi kulaka, kumbe ku humelela swirhumbana leswintshwa - leswi i swikombiso swa leswaku xiyimo xa wena xinga nyanya ku biha.
• Loko u tshamela ku khomiwa hi mavabyi naswona ma teka nkarhi wo leha ku hola. Loko u tshamela ku va na ku hisa ka miri na ku vava ka miri.

Hi swihi swivutiso leswi u faneleke u swi vutisa dokodela?

Loko u ri ni Sézary Syndrome, u nga ha va ni swivutiso swo tala. Swi ta pfuna ku bula hi tona ni dokodela wa wena. U nga vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana ni leswi:

• Hi byihi vutshunguri lebyi nga swinene eka mina?
• Hi swihi switandzhaku leswi ndzi nga swi langutelaka eka vutshunguri lebyi? Xana ndzi nga langutana njhani na vona?
• Xana ku na swikambelo swa tliliniki (vulavisisi bya vutshunguri lebyintshwa) leswi ndzi nga hlanganyelaka eka swona?
• Xana khensa yi nga vuya endzhaku ka vutshunguri? Ku vuriwa yini loko swi endla tano?
• Hi swihi ku cinca loku ndzi faneleke ndzi ku endla eka ndlela leyi ndzi hanyaka ha yona?

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka Mycosis Fungoides na Sézary Syndrome?

Swi nga ha endleka leswaku u tshame u ma twa mavito lawa mambirhi. Mycosis fungoides nakambe i muxaka wa cutaneous T-cell lymphoma leyi khumbaka nhlonge. Hi leswaku, yi le ndyangwini wun’we na Sézary syndrome. Switlhela swivanga xirhumbana xotshuka kumbe xa ntima eka nhlonge. Hambiswiritano, ku hambana lokukulu hileswaku, ku hambana na Sézary syndrome, vanhu lava nga na mycosis fungoides a va na nhlayo leyikulu ya tisele ta khensa (tisele ta Sézary) leti rhendzelekaka engatini ya vona. Hambiswiritano, minkarhi yin’wana mycosis fungoides yi nga ha va yikulu naswona yi kula yi va Sézary syndrome. Kutani ku ni ku yelana exikarhi ka swilo leswimbirhi.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka

Sézary Syndrome i khensa leyi nga tolovelekangiki, leyi kulaka hi ku hatlisa, leyi khumbaka nhlonge ni ngati. Wu nga ha hangalaka ni le ka swirho swin’wana swa miri. Eku sunguleni, swikombiso swi nga ha languteka ku fana ni xiyimo lexi tolovelekeke xa nhlonge xo fana ni eczema, kambe swikombiso swa Sézary Syndrome swi nyanya hi ku hatlisa naswona a swi heli hi ku olova. Hambileswi xiyimo lexi xi nga tshungulekiki hi ku helela, madokodela ma nga tshungula swikombiso swa wena ni ku sivela vuvabyi lebyi leswaku byi nga hangalaki ku suka enhlongeni ni ngati ku ya eka swirho swin’wana.

Hikwalaho, loko u vona ku pfimba kwihi na kwihi loku nga tolovelekangiki, loku phikelelaka, lokukulu, ku tshwuka, swivati ​​swa ntima kumbe ku tiya ka nhlonge ya wena, i swa nkoka ku vona dokodela, ngopfu-ngopfu dokodela wa nhlonge, hi ku hatlisa hilaha swi nga kotekaka hakona. Loko yi hatla yi voniwa, vutshunguri byi nga sungula hi ku hatlisa. Swi nga endla ku hambana lokukulu evuton’wini bya wena.

` Sézary syndrome, khensa ya nhlonge, T-cell lymphoma, swikombiso swa nhlonge, erythroderma, vutshunguri bya khensa, ku pfimba ka nhlonge