Xana Vuvabyi bya Von Hippel-Lindau (VHL) i yini? A hi buleni hi swona hi ku olova.

Xana u tshame u twa hi ta Von Hippel-Lindau Syndrome? Kumbexana a wu si swi endla. Swi nga ha twala swi rharhanganilenyana, kambe i xiyimo xa xitekela lexi nga tolovelekangiki swinene. Hi ku olova, ku cinca ka xitekela lexi vuriwaka VHL ku endla leswaku ku va ni swirhumbana ni swirhumbana leswi taleke hi mati eswiphen’wini swo hambana-hambana swa miri. U nga chavi loko u twa leswi. A hi vulavuleni ha swona hi ndlela leyi nga erivaleni ni hi ku olova.

Xana kahle-kahle vuvabyi bya VHL i yini?

VHL i xiyimo lexi vangiwaka hi ku cinca ka tijini ta hina. Leswi swi nga vanga swirho swo hambana-hambana swa miri wa wena, hi xikombiso, .

• Mahlo
• Byongo
• Nsinya wa nkolo
• Ndleve ya le ndzeni
• Tindzhawu ta adrenal
• Xivindzi xa kholokholo
• Tinso ta tinso
• Swirho swa ku veleka

Swirhumbana swinga vumbiwa eka tindzhawu tofana na...

Xiphemu lexinene ngopfu hileswaku vunyingi bya ku kula loku a ku na khombo . Sweswo swi vula leswaku a va na khensa. Hambiswiritano, munhu la nga ni xiyimo lexi u le khombyeni lerikulunyana ro khomiwa hi khensa ya tinso ni ya kholokholo ku tlula van’wana. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku va u xiya leswi.

Ha yini xiphiqo lexi xa VHL xi humelela?

Hi ntolovelo, jini ya VHL emirini wa hina yi lawula ku kula ka swirhumbana hi ku sivela tisele ku avana hi ndlela leyi nga lawulekiki. Swi fana ni murindzi emirini wa hina. Kambe eka munhu la nga ni vuvabyi bya VHL, xitekela lexi xa hundzuriwa kumbe xi cinciwa. Kutani ntirho wa murindzi yoloye a wu tirhi kahle. Hikwalaho ka sweswo, tisele leti nga tolovelekangiki ti kula ti nga ha lawuleki naswona ti sungula ku vumba swirhumbana.

Ku ni tindlela timbirhi letikulu leti xiyimo lexi xi nga humelelaka ha tona:

1. Ndzhaka leyi humaka eka vatswari: Kwalomu ka 8 eka khume ra vanhu lava nga na VHL va yi dya ndzhaka eka mana wa vona kumbe tata wa vona. Yi ndzhaka hi ndlela ya autosomal dominant pattern, leswivulaka leswaku loko mutswari un’we ari na xiyimo lexi, un’wana na un’wana wa vana va vona una 50% wa nkarhi wo xidya ndzhaka.

2. Ku humelela hi xitshuketa: Eka swiyimo swa kwalomu ka 2 eka swa khume, leswi a hi nchumu lowu kumiwaka hi ndzhaka eka vatswari. Xiyimo lexi xinga humelela hikokwalaho ka ku cinca loku nga hlelekangiki eka ti genes ( spontaneous mutation) eka swiyimo swosungula swa kukula tani hi embryo.

Hi swihi swikombiso swa VHL?

Swikombiso swa VHL swi nga hambana swinene hi ku ya hi vanhu. Leswi swi vangiwa hikuva swikombiso swi titshege hi laha tshumba ri nga kona emirini wa wena. Vanhu van’wana va nga famba malembe yo tala va nga ri na swikombiso.

Hambileswi swikombiso swi talaka ku sungula kwalomu ka malembe ya 26, vanhu van’wana va nga ha va va nga ri na swikombiso leswikulu ku fikela loko va ri ni malembe ya 65. Malembe lawa swikombiso swi sungulaka ha wona na wona ya hambana ku ya hi muxaka wa tshumba. Xikombiso:

• Swirhumbana swa mahlo (retinal hemangioblastomas): 12-25 wa malembe hi vukhale
• Swirhumbana swa misiha ya ngati ebyongweni kumbe nkolo (hemangioblastomas): 18-35 wa malembe hi vukhale
• Swirhumbana swa tinso kumbe khensa (renal cell): exikarhi ka 25-50 wa malembe hi vukhale
• Swirhumbana swa tindleve ta le ndzeni (endolymphatic sac tumors): exikarhi ka 24-35 wa malembe hi vukhale

Xana VHL yi kumiwa njhani?

Loko munhu un’wana endyangwini wa wena a ri ni xiyimo lexi, kumbe loko swikombiso swa wena swi endla leswaku dokodela wa wena a ehleketa leswaku u ni VHL, u ta ku rhumela leswaku u ya kamberiwa xitekela . Leswi swi endliwa hi xikombiso xa ngati. Leyi hi yona ntsena ndlela yo tiva hi ku tiyiseka loko u ri na ku cinca eka jini ya VHL.

Swiyimo leswi tolovelekeke leswi dokodela a nga ha solaka VHL swi katsa:

• Ku kuma tshumba ra mahlo (eye hemangioblastoma) loko u ha ri ntsongo.
• Khensa ya tinso u nga si va na malembe ya 40.
• Ku va na swirhumbana swo tala (hemangioblastomas) ebyongweni kumbe eka nkolo.
• Kuva na swirhumbana swotala kumbe swirhumbana eka tinso kumbe eka kholokholo.

Loko u kumiwile u ri na VHL, goza leri landzelaka ra nkoka swinene i ku veka tihlo hi xihatla.

Xana Vuhlayiseki lebyi Tirhaka i yini?

Leswi swi nga ha twala swi ri mhaka leyikulu, kambe hi marito yo olova, swi vula leswaku hambiloko u nga ri na swikombiso, ntlawa wa wena wa swa vutshunguri wu ta va wu ku veka tihlo nkarhi na nkarhi. Leswi swi vula leswaku loko tshumba lerintshwa ri humelela kumbe ra khale ri kula, ri nga tiviwa hi ku hatlisa swinene naswona vutshunguri lebyi lavekaka byi nga sunguriwa. Leyi i mbilu ya vufambisi bya VHL.

Swikambelo leswi swa hambana kuya hi malembe ya wena.

• Kusukela loko ntsongo (1-4 wa malembe): Endla leswaku mahlo ya wena ya kamberiwa hi dokodela wa mahlo endzhaku ka tinhweti tin’wana na tin’wana ta 6 kuya eka 12. Endzhaku ka malembe ya 2, endla leswaku nsusumeto wa wena wa ngati wu kamberiwa lembe na lembe.
• Vuhlangi (5-10 wa malembe): Swikambelo swa mahlo swi ya emahlweni. Nakambe, ku endliwa swikambelo swa nchuluko kumbe ngati (metanephrines) ku kambela swirhumbana swa adrenal gland (pheochromocytomas).
• Vuhlangi (ku sukela eka malembe ya 11): Endzhaku ka malembe ma nga ri mangani, ku endliwa xikambelo xa MRI leswaku ku langutiwa byongo ni nkolo. Ku twa na kona ku kamberiwa.
• Ku va munhu lonkulu (ku sukela eka malembe ya 15): Ku endliwa xikambelo xa MRI xa khwiri endzhaku ka malembe man’wana ni man’wana mambirhi leswaku ku kamberiwa tinso, kholokholo ni tindhawu ta adrenal.

Dokodela wa wena u ta lulamisa xiyimiso lexi leswaku xi ku fambelana na wena.

Hi byihi vutshunguri bya VHL?

Vutshunguri bya VHL byi titshege hi muxaka, vukulu ni ndhawu ya tshumba. Loko tshumba ri nga ri ra khensa, ri ri ritsongo naswona ri nga ri na khombo, ku xiyisisa ku nga ha va loku eneleke handle ka vutshunguri byihi na byihi.

Ku ni tindlela to hlayanyana letikulu to tshungula:

1. Mirhi: Murhi lowu nga humesiwa sweswinyana wa belzutifan (Welireg) wu humelerile swinene eku hunguteni ni ku yimisa ku hangalaka ka swirhumbana swo hlayanyana leswi fambisanaka ni VHL (khensa ya tinso, hemangioblastomas).

2. Vuhandzuri: Vutshunguri lebyi tolovelekeke ngopfu bya VHL i vuhandzuri. Swirhumbana leswi vangaka swikombiso, leswi kulaka kumbe leswi kombisaka swikombiso swa khensa swi susiwa hi vuhandzuri.

3. Vutshunguri bya miseve: Ku tirhisiwa ka miseve ya matimba lamakulu ku herisa swirhumbana. Leswi swi tirhisiwa ngopfu eka swirhumbana swin’wana leswi humelelaka ebyongweni na le ndleveni.

4. Vutshunguri byin’wana: Ku ni vutshunguri bya manguva lawa bya khensa ya tinso byo tanihi Ablation (ku herisa tshumba hi ku tirhisa ku hisa lokukulu kumbe ku titimela lokukulu) na Immunotherapy .

Ntlawa wa wena wa swa vutshunguri wu ta endla xiboho xa leswaku i vutshunguri byihi lebyi nga ta ku pfuna.

Ku hanya na VHL na vuhlayiseki bya miehleketo

Swi tolovelekile ku titwa u chava, u vilela, u pfilunganyeka loko u twa leswaku u na xiyimo lexi nga tolovelekangiki xo fana na VHL. Ntshikelelo ("scanxiety") wu le henhla ngopfu loko u ri karhi u tilulamisela ku kamberiwa naswona u rindzele mbuyelo.

Kuna swilo swo hlaya leswi unga swi endlaka leswaku u hanya vutomi bya rihanyo na ntsako na xiyimo lexi:

• Swakudya leswi nga ni rihanyo: Dyana swakudya leswi ringaniseriweke leswi nga ni matsavu yo tala, mihandzu, nyama leyi nga riki na mafurha ni tiphrotheyini to fana ni tinhlampfi. Papalata ku dzaha fole hi ku helela.
• Ku endla vutiolori: Ku endla vutiolori byo olova ku fana ni ku famba siku ni siku swi nga hunguta ntshikilelo ni ku hlayisa miri wa wena wu hanye kahle.
• Ku wisa emiehleketweni: Endla swilo swo fana na yoga, ku anakanyisisa, na swin’wana na swin’wana Tinyike nkarhi wa swilo leswi ku tiselaka ku rhula ka miehleketo (ku fana na ku hlaya buku ya kahle, ku yingisela risimu).
• Kombela mpfuno: Vulavula ni ndyangu wa wena ni vanghana lavakulu hi mhaka leyi. Hlanganisa mintlhaveko ya wena. Loko u lava mpfuno (ku vona dokodela, ku pfuniwa hi ntirho wa xikolo), u nga chavi ku vula tano.
• Tshemba ntlawa wa wena wa swa vutshunguri: Vutisa dokodela wa wena swivutiso kumbe swivilelo swihi na swihi leswi u nga na swona. Swi tlhela swi pfuna ku hlayisa journal ya swikombiso swa wena na mbuyelo wa swikambelo.