Сезнең тирегездә шундый шешәләр бармы? Әйдәгез, Брук-Шпиглер синдромы турында күбрәк белик.

Сез кайчан да булса тирегездә, бигрәк тә битегездә, муеныгызда яки баш тиресендә сезне борчыган кечкенә шешенкелекләрне күрдегезме? Кайвакыт сез аларның нәрсә икәнен яки ни өчен барлыкка килүен белмәскә мөмкин. Бүген без шундый шешенкелекләргә китерә торган тире авыруы турында сөйләшәчәкбез, ләкин ул бераз сирәк очрый, ягъни һәркемдә дә була алмый. Бу Брук-Шпиглер синдромы дип атала. Борчылмагыз, әйдәгез, бу турыда гади генә сөйләшик.

Брук-Шпиглер синдромы нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, Брук-Шпиглер синдромы - сирәк очрый торган тире авыруы . Ул тирегездә, бигрәк тә битегездә, муеныгызда һәм баш тиресендә төерләр (шулай ук ​​шешләр дип тә атала) барлыкка китерә. Кайвакыт бу төерләр тәнегезнең башка өлешләрендә дә барлыкка килергә мөмкин. Күпчелек очракта алар яшь чакта, унсигез яки егерме яшьләр тирәсендә барлыкка килә башлый.

Бу төерләргә килгәндә, күпчелек вакытта алар яман шеш түгел (ягъни алар "яхшы"), ягъни алар яхшы. Шулай да, без шуны да истә тотарга тиешбез: вакыт узу белән алар сирәк кенә яман шешкә әйләнергә мөмкин (ягъни алар "яман шеш"). Кайвакыт бу яхшы шешләр үскәч, алар җәрәхәтләнергә, "ачык яра"га әйләнергә һәм хәтта инфекция китерергә мөмкин.

Бу халәт гадәттә әти-әниегездән мирас итеп алына, ягъни генетик халәт . Ләкин, бик сирәк очракларда, гаиләдә беркемдә дә бу халәт булмаса да, Брукс-Шпигель синдромы барлыкка килергә мөмкин.

Иң яхшысы шунда ки, моның өчен дәвалау бар. Күпчелек очракта, хирургия - бердәнбер вариант. Дөрес дәвалау белән, бу авыру белән авыручы кешеләрнең күбесе нормаль, бәхетле һәм актив тормыш алып бара ала.

Моның башка исемнәре бармы?

Әйе, табиблар бу Брук-Шпиглер синдромы өчен башка берничә исем кулланалар. Сез шулай ук ​​бу исемнәрне дә ишетергә мөмкин:

• Анселл-Шпиглер цилиндромалары
• CYLD тире синдромы (CCS)
• Гаилә цилиндроматозы (ФЦ)
• Күп гаиләле трихоэпителиомалар (КБТ)

Бу исемнәр бераз катлаулы булып күренсә дә, алар барысы да бер үк шарт өчен кулланыла.

Бу хәл ни дәрәҗәдә еш очрый?

Бу, чынлыкта , бик сирәк очрый торган халәт . Тикшеренүчеләр әйтүенчә, миллион кешенең берсендә Брукс-Шпигель синдромы барлыкка килә. Шуңа күрә бу бик еш очрый торган хәл түгел.

Симптомнар нинди? Сездә дә шундыйлар бармы икәнен карагыз...

Бу халәтнең төп симптомы - тиредә шешләр барлыкка килү . Алар гадәттә биттә, муенда һәм баш тиресендә башлана. Бу шешләр гадәттә түгәрәк формада була һәм зурлыгы 0,5-3 сантиметр (см) арасында була ала.

Вакыт узу белән бу төерләр саны һәм зурлыгы буенча арта ала. Кайвакыт алар тышкы кыяфәтне бозарга мөмкин. Еш кына бу төерләр авырту китерә . Моннан тыш, алар җенес органнары тиресендә барлыкка килсә, җенси дисфункциягә китерергә мөмкин. Тагын бер нәрсә - кайвакыт бу төерләр баш буйлап таралып, чәч коелуга китерергә мөмкин. Бу әйберләр шулай ук ​​депрессиягә китерергә мөмкин.

Бу шешләрдән тыш, кайвакыт тирегездә кечкенә, ак, күперчәкләргә охшаган әйберләр (милияләр) күрергә мөмкин. Бу "милияләр" зарарлы түгел, ләкин кайбер кешеләр өчен борчу тудырырга мөмкин.

Бу нинди шеш төрләре? (BSS'та тире шешләре төрләре)

Брук-Шпиглер синдромында өч төп төерчә күренә:

1. Цилиндромалар: Алар гадәттә шома, алсу төстәге төерләр. Алар еш кына баш тиресендә, чәч фолликулалары урнашкан урында үсә. Алар шулай ук ​​биттә, колакларда, сирәк кенә үпкәләрдә дә үсә ала. Аларның зурлыгы берничә миллиметрдан алып берничә сантиметрга кадәр була ала. Алар баш тиресендә үскәч, бергә җыелып, пазл кисәкләренә охшарга мөмкин.

2. Спираденомалар: Болар каты, төерле төерләр. Алар күбесенчә баш тиресендә, муенда һәм гәүдәнең өске өлешендә очрый. Аларның зурлыгы бер сантиметрдан берничә сантиметрга кадәр булырга мөмкин. Алар еш кына зәңгәр яки тире төсендә була. Ләкин алар соры, алсу, шәмәхә, кызыл яки сары да була ала. Спираденомалар кайвакыт авырту китерә ала.

3. Трихоэпителиомалар: Алар шулай ук ​​каты, ялтыравыклы төерләр. Алар еш кына биттә, чәчле урыннарда барлыкка килә. Гадәттә алар бер сантиметрдан да кечерәк. Алар зәңгәр, көрән, тире төсендә, алсу яки сары булырга мөмкин.

Иң мөһиме шунда ки, кайвакыт бу Брук-Шпиглер синдромында бер үк шештә бу төрдәге ике яки өч шешнең үзенчәлекләрен күрергә мөмкин.

Бу хәл тәннең башка өлешләренә дә тәэсир итәме?

Әйе, кайвакыт бу төерләр тәннең башка өлешләрендә дә барлыкка килергә мөмкин. Мондый очракларда бу органнарның эшчәнлегенә тәэсир итәргә мөмкин. Мәсәлән:

• Әгәр ул һава юлларында барлыкка килсә, сулыш алу кыенлыкларына китерергә мөмкин.
• Әгәр ул колакларда барлыкка килсә, ишетү сәләтенә зыян килергә мөмкин.
• Әгәр ул күзләрдә барлыкка килсә, күрү сәләтенә тәэсир итәргә мөмкин.
• Әгәр алар җенес органнарында барлыкка килсә, җенси функциягә тәэсир итәргә мөмкин.
• Әгәр ул авыз куышлыгында һәм төкерек бизләрендә барлыкка килсә, чәйнәү һәм йоту процессы бозылырга мөмкин.
• БорынӘгәр бу барлыкка килсә, ул ис сизү хисенә тәэсир итә ала.

Ни өчен Брук-Шпиглер синдромы барлыкка килә?

Моның төп сәбәбе - безнең организмдагы "CYLD" генындагы генетик үзгәрешләр ("мутацияләр") . Бу халәтнең барлыкка килүе өчен, ата-анагызның ким дигәндә берсе бу генетик мутациянең йөртүчесе булырга тиеш. Бу аның буыннан-буынга күчә дигән сүз.

Ләкин, бик сирәк очракта, гаиләсендә бу авыру тарихы булмаган кешедә бу ген мутациясе ("de novo мутация") үз тәнендә барлыкка килергә мөмкин. Мондый очракларда ген мутациясе тәннең кайбер өлешләрендә генә булырга мөмкин. Аннары шешләр бары тик шул өлешләрдә генә барлыкка килергә мөмкин.

Моны кем үстерү ихтималы күбрәк?

Чынлыкта, теләсә нинди яшьтәге, расадагы яки җенестәге һәркем Брукс-Шпигель синдромы белән авырый ала. Ләкин, әгәр ата-анагызның берсендә бу авыру белән бәйле ген мутациясе булса, сездә аның үсеш куркынычы югарырак.

Брук-Шпиглер синдромы - аутосом-доминант чир. Гади итеп әйткәндә, әгәр ата-анагызның берсе вирус йөртүче булса (ягъни симптомнары булса), сездә бу авыруның барлыкка килү ихтималы 50% тәшкил итә .

Күпчелек кешеләрдә беренче тапкыр яшь чакта, унсигез яки егерме яшьләр тирәсендә , авыру билгеләре күзәтелә. Бу шешләр саны 30-40 яшьләрдә арта башлый. Шулай ук ​​хатын-кызларда ирләргә караганда күбрәк шешләр барлыкка килүе күзәтелә.

Табиблар моны ничек ачыклыйлар?

Әгәр дә сездә бу симптомнар булса, табиб башта сездән симптомнарыгыз, медицина тарихыгыз һәм гаиләгезнең медицина тарихы турында сораячак. Аннары алар физик тикшерү үткәрәчәк.

Әгәр табиб Брук-Шпиглер синдромыннан шикләнсә, ул тире биопсиясен тәкъдим итәргә мөмкин, бу төердән кечкенә күзәнәк үрнәген алып, аны микроскоп астында тикшерү өчен лабораториягә җибәрүне үз эченә ала.

Табиб шулай ук ​​генетик тестлар ясарга тәкъдим итә ала, бу Брукс-Шпигель синдромын китереп чыгаручы геннардагы үзгәрешләрне ачыкларга мөмкинлек бирә.

Моның тулы дәвасы бармы?

Кызганычка каршы, хәзерге вакытта Брук-Шпигель синдромын дәвалау ысулы юк . Ләкин борчылмагыз. Бу төерләрдән котылырга һәм авыруның үсешен контрольдә тотарга ярдәм итүче нәтиҗәле дәвалау ысуллары бар.

Шулай итеп, BSS өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Табиб, мөгаен, бу төерләрне алу өчен хирургик кисеп алуны тәкъдим итәр. Бу төерләрне скальпель дип аталган үткен корал белән кисүне үз эченә ала. Шулай эшләгәндә, табиблар тирә-юньдәге сәламәт тирегә мөмкин кадәр зыян китермәскә тырышалар.

Кайвакыт, баш тиресенең зур өлешен алырга кирәк булса, табибыгызЯрылган калынлыктагы тире трансплантаты тәкъдим ителергә мөмкин. Бу яраны ябу һәм аның төзәлүенә ярдәм итү өчен тәнегезнең башка өлешеннән, еш кына янбаштан яки бот өске өлешеннән тире катламын алуны үз эченә ала.

Моңа өстәп, Брук-Шпиглер синдромын дәвалауның берничә башка ысулы бар:

• Углекислый газ белән лазер өслеген яңарту: Бу ысул тирә-юньдәге тукымалар зарарланмыйча, тиренең нечкә катламнарын алу өчен лазер нурларын куллана.
• Криотерапия: Бу төердәге тукымаларны туңдыру һәм юк итү өчен бик нык салкын куллануны үз эченә ала. Бу аны боз белән яндыру кебек.
• Дермабразия: Бу тиренең өске катламын алу өчен тиз әйләнә торган җайланма куллануны үз эченә ала.
• Электродессификация: Төер эчендәге тукымаларны киптерү өчен электр тогы кулланыла.
• Фулгурация: шешне юк итү өчен электр тогы куллану.
• Гифрекация: Кечкенә энә аша электр импульсы җибәрелә, ул сөялне яндыра һәм бетерә.
• Мох операциясе: Бу процедурада хирург шешне аның тирәсендәге аз күләмдәге сәламәт тукыма белән бергә ала һәм тикшерүгә җибәрә.
• Фотодинамик терапия: Бу очракта махсус препаратлар (фотосенсибилизаторлар) бирелә, аннары яктылык шешкә юнәлтелә, препаратларны активлаштыра һәм шешләрне юк итә.

Бу дәвалау чараларыннан тыш, табиблар шеш үсешен туктатырга ярдәм итүче дарулар да тәкъдим итә ала.

Бу халәт белән яшәгәндә нәрсә көтәргә мөмкин?

Брукс-Шпигель синдромы - гомерлек сәламәтлек проблемасы . Ләкин, алдарак әйтелгәнчә, бу авыру белән авыручылар гадәти, тулы канлы тормыш белән яши алалар.

Шулай да, куркыныч аз. Брук-Шпигель синдромы белән авыручыларның 5% тан 10% ка кадәр яман шешләр барлыкка килә . Бу авыру белән авыручыларда башка төр яман шеш авырулары барлыкка килү куркынычы бераз арта. Мәсәлән:

• Аденокарцинома яман шешләре
• Базаль күзәнәкле карцинома (шулай ук ​​тире рагы)
• Сөлек бизе яман шеше, мәсәлән, аденоидлы кистозлы карцинома
• Яссы күзәнәкле карцинома (шулай ук ​​тире рагы)

Киләчәктә нәрсә булачак? (Күрсәтмә)

Еш кына бу төерләр кабатланырга мөмкин. Әгәр дә бу хәл килеп чыкса, яңа төерләрне бетерү өчен өстәмә операция яки башка дәвалау кирәк булырга мөмкин.

Бу күренешне киметүнең берәр ысулы бармы?

Кызганычка каршы, Брук-Шпигель синдромы үсеш куркынычын булдырмас өчен яки киметү өчен махсус ысул юк . Ләкин, алдарак әйтелгәнчә, дәвалау сездә булган төерләр санын һәм аларның зурлыгын киметергә мөмкин.

Брук-Шпиглер синдромы белән авыручы кеше буларак, үзегезгә ничек карыйсыз?

Бу халәт белән яшәгәндә, үзегезгә кайгырту өчен берничә мөһим нәрсә эшли аласыз:

• Тире тикшерүе өчен дерматологка даими күренегез. Моны ким дигәндә елына бер тапкыр эшләргә кирәк. Кайбер кешеләргә, еш кына тимгелләр чыкса, өч-дүрт ай саен табибка күренергә кирәк булырга мөмкин.
• Айга бер тапкыр тирене үз-үзеңә тикшертеп тор. Яңа шешләрне яки булган шешләрдә үзгәрешләрне эзлә.
• Кояш астында йөргәндә кояштан саклаучы крем кулланырга онытмагыз. Бу кояш нурларының тирегезгә зыянын киметергә һәм тире яман шеше куркынычын киметергә ярдәм итәчәк.

Табибка күренергә кирәк булган очраклар нинди?

Әгәр дә сез тире төерләрендә мондый үзгәрешләрнең берәрсен күрсәгез, шунда ук табибка күренергә тиеш :

• Әгәр төерләр авырта башласа.
• Әгәр төерләрдән кан агып торса .
• Әгәр төерләрнең төсе үзгәрсә .
• Әгәр төерләр тиз зурая башласа .
• Әгәр төер җәрәхәткә охшаган булса ("язалы") .

Шулай ук, әгәр сез бала көтәсез икән, ягъни йөклелек планлаштырасыз икән, табиб белән киңәшләшү һәм генетик консультация алу бик мөһим булырга мөмкин.

Брук-Шпиглер синдромы һәм нейрофиброматоз арасында нинди аерма бар?

Бу ике авыру да генетик халәтләр. Икесе дә, нигездә, яман шешләргә китерә. Ләкин, алар арасында бераз аерма бар.

• Брук-Шпиглер синдромында (БШС) төерләр, нигездә, тиредә барлыкка килә.
• Нейрофиброматозда тиредә, тире астында һәм нервлар буйлап төерләр барлыкка килергә мөмкин.

Нейрофиброматозның өч төп төре бар. Әйдәгез, алар турында бераз белербез:

• 1 нче типтагы нейрофиброматоз (NF1): Бу очракта тире өстендә яки астында төерләр (нейрофибромалар) барлыкка килә.
• 2 нче типтагы нейрофиброматоз (NF2): Бу типтагы нейрофиброматозда баш мие һәм арка мие нервларында (периферик нерв системасы) шешләр (шванномалар) үсә. Күпчелек очракта ишетү нервлары зарарлана.
• Шванноматоз:Бу шулай ук ​​шваннома дип аталган шешләргә кагыла, ләкин алар периферик нерв системасында урнашкан. Гадәттә алар ишетү өчен җаваплы нервларга тәэсир итмиләр.

Шулай итеп, бу ике авыру да төерләргә китерә торган генетик халәтләр булса да, алар тәэсир иткән өлкәләрдә һәм төерләрнең төрләрендә бераз аермалар бар.

Өйгә алып китү хәбәре

Ярар, шуңа күрә мин сезнең бүген без сөйләшкән Брук-Шпиглер синдромын яхшырак аңлавыгызга өметләнәм.

Исегездә тотыгыз, әгәр дә сез тирегездә, бигрәк тә битегездә, муеныгызда яки баш тиресендә яңа шешләр күрсәгез, яки булганында үзгәреш күрсәгез, моны игътибарсыз калдырмагыз. Табибка күренеп, тикшеренү яхшырак.

Брук-Шпигель синдромы сирәк очрый торган хәл булса да, моны белү мөһим. Бу төерләр еш кына зарарсыз булса да, алар сирәк кенә яман шешкә әйләнергә мөмкин, шуңа күрә тиешле медицина ярдәме һәм дәвалану алу бик мөһим . Әгәр иртә ачыкланса һәм дөрес дәваланса, сез дә нормаль, сәламәт тормыш белән яши аласыз. Борчылырлык бернәрсә дә юк, табиб белән киңәшләшеп теләсә нинди проблеманы хәл итеп була.

Брук -Шпиглер синдромы, тире төеннәре, генетик авырулар, цилиндрома, спираденом, трихоэпителиома, CYLD гены