Хәтерегез белән нәрсә була? Әйдәгез, Крейтцфельдт-Якоб авыруы (КЯО) турында белик?

Кайвакыт сез: "Әйе, мин дә моны оныттым бит!" - дип уйлыйсызмы? Вак-төяк нәрсәләрне оныту һәм кайвакыт аптырап калу гадәти хәл булырга мөмкин. Ләкин, хәтернең әкренләп югалуы һәм үз-үзеңне тотышның үзгәрүе кебек әйберләр дә җитди авыруның билгеләре булырга мөмкин. Бүген без мигә тәэсир итә торган сирәк, ләкин бик җитди авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу - Крейтцфельдт-Якоб авыруы, яки без аны кыскача CJD дип атыйбыз.

Бу CJD нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Уйлап карагыз, безнең миебез бик катлаулы машина. Бу машина дөрес эшләсен өчен, аның күзәнәкләр дип аталган кечкенә өлешләре сәламәт булырга тиеш. CJD - сирәк очрый торган җитди авыру, ул безнең ми күзәнәкләрен әкренләп юк итә. Моның төп сәбәбе - "прионнар" дип аталган аномаль аксым төре.

Хәзер сез бу "прионнар" нәрсә икән дип уйлыйсыздыр. Безнең тәнебездә, бигрәк тә мидә, аксымнар дип аталган әйберләр бар. Алар кечкенә машиналар кебек, аларның билгеле бер формасы бар, һәм алар шул формада булганда гына үз эшләрен дөрес башкара алалар. Моны оригами кебек күз алдыгызга китерегез. Әгәр сез аны дөрес бөкләсәгез, матур хайван яки чәчәк ясый аласыз. Ләкин аны дөрес бөкләсәгез? Ул эшләми. Бу аксымнар шулай. Кайвакыт бу аксымнар дөрес түгел бөкләнә. Без мондый дөрес булмаган аксымнарны "прионнар" дип атыйбыз.

Бу ялгыш бөкләнгән "прионнар" ми күзәнәкләре эчендә җыела башлый. Алар бу күзәнәкләрне җыялар һәм юк итәләр. Бу көн саен җыела торган чүп өеме кебек. Шуңа күрә CJD пациентларында хәтер югалу һәм чуалу кебек деменция симптомнары барлыкка килә. Алар шулай ук ​​үз-үзләрен тотышлары үзгәрүен һәм йөрүдә кыенлыклар кичерергә мөмкин.

Иң мөһиме - CJD һәрвакыт үлемгә китерә. Әлегә аны дәвалау ысулы юк, һәм авыруның таралуын әкренәйтүче ысул юк. Шулай да, пациентка уңайлырак яшәргә һәм авыртуны киметергә ярдәм итүче дәвалау ысуллары һәм ярдәм күрсәтү ысуллары бар.

Бу бик сирәк очрый торган авыру. Дөнья күләмендә бу авыру ел саен миллион кешегә бер-ике кешедә очрый. Хәтта Америка Кушма Штатлары кебек илдә дә ел саен CJDның якынча 350 очрагы гына теркәлгән.

Моның бер варианты бар, ул "CJD" (яки "vCJD") дип атала. Ул шулай ук ​​бик сирәк очрый. Ул "сыер ите губкасыман энцефалопатиясе" (BSE) авыруы белән авыручы сыер итен ашаганда барлыкка килә, бу мөгезле эре терлекләргә тәэсир итә.

CJD симптомнары нинди? Әйдәгез, баштан ук карап чыгыйк.

CJD симптомнары гадәттә әкренләп күренә. Ләкин, авыру көчәйгән саен, бу симптомнар тиз арта ала. Әйдәгез, авыруның башлангыч стадияләреннән алып соңгы стадияләренә кадәр төп симптомнарны карап чыгыйк:

• Онытучанлык һәм хәтер проблемалары:Барысы да вак-төяк нәрсәләрне онытудан башлана. Дустыңның исеме, урам яки эшләгән эшең кебек нәрсәләрне. Әкренләп бу хәл начарлана.
• Чытырману һәм ориентацияне югалту: Сез кайда икәнегезне, сәгать ничә икәнен яки кемнәр икәнен хәтерләмисез.
• Үз-үзеңне тотышыңда һәм шәхесеңдә үзгәрешләр: Сез элеккеге кеше түгел булырга мөмкин. Сез тиз ачуланырга, кайгырырга яки барлык хисләрегезне югалтырга мөмкин.
• Күрү проблемалары, күргәннәрегезне аңлау кыенлыгы: Күзләрегез начарлана, һәм сез күргәннәрегезне таный алмыйсыз.
• Галлюцинацияләр яки иллюзияләр: Анда булмаган әйберләрне күрү яки ишетү, яки кемдер сезгә зыян китерергә тырыша дигән ялган ышанулар.
• Координация белән проблемалар (атаксия): Сез дөрес йөри алмаска, аяк-кулларыгызны контрольдә тотуда кыенлыклар кичерергә һәм исерек кеше кебек чайкалырга мөмкин.
• Гәүдә балансы белән проблемалар: басып торганда яки йөргәндә егылу.
• Мускулларның контрольдә тотылмаган кыскарулары (миоклонус) һәм мускулларның катылыгы (дистония): Кул яки аякның кинәт селкенүе, яки тән мускулларында кысылу хисе.
• Остазлар: Остаз кебек үк килеп чыгарга мөмкин.
• Паралич: Тәннең кайбер өлешләре параличлана.
• Мускул атрофиясе: тәннең мускул массасы югала.

Бу симптомнар берәмтекләп күренергә, яисә берничәсе бергә барлыкка килергә мөмкин. Иң мөһиме - бу симптомнарның берәрсе булса, мөмкин кадәр тизрәк табибка күренү.

CJD нәрсәдән килеп чыга? Әйдәгез, шул "прионнарны" тагын бер кат искә төшерик

Элегрәк фикер алышканыбызча, CJDның төп сәбәбе - "прионнар" дип аталган аксымнарның дөрес булмавы. Бу "прионнар"ның иң куркыныч ягы шунда ки, алар хәтта гадәти, сәламәт аксымнарны да дөрес булмавы мөмкин. Бер начар алма башка алмаларның барысын да боза алган кебек.

Баш мие күзәнәкләре бу ялгыш бөкләнгән "прионнардан" котыла алмый. Шуңа күрә алар җыела, ахыр чиктә баш мие күзәнәкләрен юк итә. Бу "прионнар" баш мие буйлап таралган саен, авыру бик тиз алга бара.

CJDның төрле төрләре бармы?

Әйе, CJDның берничә төп төре бар:

• Спорадик CJD: Бу CJDның иң еш очрый торган төре. Төгәл сәбәбе әлегә билгесез. Ул кинәт, ачык сәбәпсез барлыкка килә.
• Генетик CJD: Бу нәселдән килә. Ул ата-ананың берсеннән яки икесеннән дә мирас итеп алынган кимчелекле ген аркасында барлыкка килә. Моның ике төре бар: Герстман-Штрасслер-Шейнкер (GSS) синдромы һәм үлемгә китерә торган гаилә йокысызлыгы . Болар бераз катлаулы, ләкин алар бик специфик халәтләр.
• Сатып алынган CJD (`Сатып алынган CJD`):Бу тышкы сәбәпләр аркасында булырга мөмкин. Мәсәлән, ул CJD белән авыручы кешедән орган күчереп утырту, тукыма күчереп утырту яки пычранган хирургик кораллар куллану аша булырга мөмкин. Ләкин бу бик сирәк очрый. Бүгенге көндә бу хакта зур борчылулар бар.
• CJD варианты (vCJD): Без бу турыда элек тә сөйләшкән идек. Ул акылдан язган сыер авыруы (BSE) белән зарарланган сыер итен ашау аркасында барлыкка килә. BSE китереп чыгаручы прионнар кешеләргә дә, башка хайваннарга да йогышлы булырга мөмкин.

CJD үсеш куркынычы кемдә югарырак?

CJD белән теләсә кем дә авырый ала. Кайвакыт организмдагы "прионнар" еллар буе бернинди симптомнарсыз була ала. Ләкин симптомнар барлыкка килгәч, баш мие зарарланганлыктан, авыру тиз арада көчәя ала.

Бу авыру гадәттә 50-80 яшь арасындагы кешеләргә тәэсир итә. Ләкин генетик CJD тибы гадәттә 30-50 яшь арасында барлыкка килергә мөмкин.

CJD йогышлы авырумы?

Бу күп кешеләр өчен проблема. CJD очраклы аралашу аша, мәсәлән, кул кысышу, сөйләшү яки бергә ашау аша таралмый . CJD бер кешедән икенчесенә таралуның бердәнбер ысулы - CJD белән авыручы кешедән орган яки тукыма күчереп утырту, яки аны кичергән кешедән билгеле бер гормоннар куллану аша.

Алар "vCJD" дип аталган төр кан кую аша күчә диләр, ләкин бу бик, бик сирәк очрый. "vCJD" дип аталган авыру үзе бик сирәк очрый.

Табиблар CJD диагнозын ничек куялар?

Табиб CJD диагнозын сезнең симптомнарыгызны һәм билгеләрегезне җентекләп тикшереп куя. Физик тикшерүдән тыш, ул шулай ук ​​неврологик тикшерү дә үткәрәчәк. Алар сездән миегезнең эшчәнлеге белән бәйле проблемаларны ачыклау өчен берничә гади эшне башкарырга сораячаклар.

Белгечләр CJDны "трансмиссив губкасыман энцефалопатия" дип классификациялиләр. Бу исем бераз катлаулы яңгыраса да, ул "прионнар" белән зарарланган минең микроскоп астында ничек күренүен аңлата. Ягъни, ул төерле губкага охшаган.

CJD диагнозын раслау өчен, МРТ тикшерүе яки умыртка баганасы пункциясе кебек тикшерүләр үткәрелә.

Моннан тыш, табиблар CJD белән охшаш симптомнары булган башка авыруларны бетерү һәм CJDны өстәмә тикшерү өчен мондый тестларны кулланырга мөмкин:

• Кан анализлары
• Генетик тикшерү - аеруча төрнең нәселдәнлек икәнен тикшерү өчен
• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)
• Сидек анализы
• Баш мие биопсиясе - Бу бик сирәк, башка барлык тестлар да төгәл диагноз куймаган очракта гына ясала.

CJD өчен дәвалау бармы?

Кызганычка каршы, CJD өчен бернинди дәвалау ысулы да, дәвалау ысулы да, дәвалау ысулы да юк . Табиблар эшли алырлык бердәнбер нәрсә - симптомнарны җиңеләйтү. Бу паллиатив ярдәм дип атала.

Мәсәлән, дарулар талмаларны, үз-үзеңне тотыш үзгәрешләрен яки контрольдә тотып булмый торган мускул тартышуын дәвалау өчен бирелергә мөмкин. Ләкин бу дәвалауның файдасы чикләнгән.

Бу хәл бик тиз начарланырга мөмкин. Шуңа күрә сезнең һәм якыннарыгыз өчен ярдәм күрсәтү вариантлары бик мөһим. Авыруның соңгы стадияләрендә хоспис хезмәтләре бик файдалы булырга мөмкин.

Кайвакыт, әгәр сез таләпләргә туры килсәгез, медицина төркеме сезгә яңа дәвалау ысулларын өйрәнүче клиник сынауда катнашырга тәкъдим итә ала.

CJD белән авыручы кеше нинди киләчәккә өметләнә ала?

CJD дәвалап булмый торган һәм дәвасы булмаганлыктан, бу авыру белән авыручы кешенең фаразлары бик начар. Симптомнар башлангач, озак та үтми, ул мөстәкыйль эшли, хәрәкәтләнә һәм сөйләшә алмый.

Үзгәрешләр бик тиз була алганлыктан, теләкләрегез һәм ихтыяҗларыгыз канәгатьләндерелүен тәэмин итү өчен медицина командасы белән алдан планлаштыру мөһим. Чынлыкта, сезнең медицина хәлегез булу-булмавына карамастан, һәркем өчен "алдан күрсәтмә" булу яхшы фикер. Бу сезнең теләкләрегезне җиткерә алмаган очракта нинди медицина ярдәме кирәклеген алдан ук язып куюыгызны аңлата. CJD кебек тиз тарала торган авыру вакытында бу планны иртә вакытта ук гамәлгә кую аеруча мөһим.

Бу хәлнең ни дәрәҗәдә җитди булуын исәпкә алып, үзегезгә һәм гаиләгезгә бу үзгәрешләр белән көрәшергә һәм психик яктан нык булып калырга ярдәм итәр өчен психик сәламәтлек белгеченнән киңәш алу яхшы фикер.

CJD белән авыручының гомер озынлыгы нинди?

Күпчелек CJD пациентлары диагноз куелганнан соң берничә ай яки бер ел эчендә үлә. Бердәнбер искәрмә - CJDның генетик формасы, анда кешеләр симптомнар башланганнан соң бер елдан ун елга кадәр яши ала.

Табибыгыз сезнең хәлегез турында конкрет, актуаль мәгълүмат бирә ала. Исегездә тотыгыз, статистика һәркемгә бер үк тәэсир итми.

CJDны булдырмаска мөмкинме?

Күпчелек CJD төрләрен булдырмый булмый. Бердәнбер искәрмә - `vCJD` дип аталган төр. Ул `BSE` (акылдан язган сыер авыруы) белән зарарланган сыер итен ашаудан килеп чыга.

Хайваннарны тикшерү BSE белән зарарланган терлекләрнең азык-төлек белән тәэмин итү чылбырына керүен булдырмаска ярдәм итә. Шулай да, тикшерелмәгән һәм дөрес әзерләнмәгән ит куркыныч тудырырга мөмкин. Куркынычсызлык өчен, тикшерелмәгән һәм контрольдә тотылмаган итне, бигрәк тә баш мие өлешләрен яки сөяк миен ашаудан тыелыгыз.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр

CJD диагнозы - тормышны үзгәртә торган тәҗрибә. Бу сез һәм сезне әйләндереп алган дөнья күз ачып йомганчы юкка чыккан кебек тоелырга мөмкин. Мондый үзгәреш сезгә һәм сезнең якыннарыгызга бик авыр булырга мөмкин.

Нәрсә көтәргә яки ничек көрәшергә белмисез икән, медицина хезмәткәрләрегез ярдәм итәргә әзер. Алар сезгә алдан планлаштырырга һәм киләчәккә әзерләнергә ярдәм итә ала. Исегездә тотыгыз, сез ялгыз түгел.

CJD , Кройцфельдт-Якоб авыруы, прион, баш мие авыруы, неврологик авыру, хәтер югалуы, деменция, акылдан язган сыер авыруы