Тирегез кечкенә генә кагылудан да күбекләнәме һәм кабынамы? Бу буллеза эпидермолиз (EB) булырга мөмкинме?

Кайвакыт тиребез бик сизгер була, шулай бит? Хәтта кечкенә әйбер тисә дә, кием кисәге ертылса да, кайбер кешеләрдә җиңел генә күперчәкләр һәм тире җәрәхәтләре барлыкка килә. Бигрәк тә кечкенә балаларның тиресе бик нечкә булганлыктан, мондый әйберләрне күргәч, бик куркыныч тоела. Шуңа күрә бүген без мондый тиредә очрый торган авыру турында сөйләшәчәкбез, ул бераз сирәк очрый, ләкин белү бик мөһим. Бу - буллеза эпидермолиз, яки кыскача ЭБ .

Эпидермолиз буллозасы (EB) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, буллеза эпидермолиз (ЭБ) - нәселдән килгән авыру . Ул тиренең бик нечкә булуына һәм җиңел кабырчыклануына китерә. Кайвакыт, хәтта тирегезне кием белән ышкып яки берәр җиргә бәрелсәгез дә, күперчәкләр һәм яралар барлыкка килергә мөмкин. Кайбер кешеләрдә ул җиңел булырга мөмкин һәм кулларда, терсәкләрдә, тезләрдә һәм аякларда гына авыртулы күперчәкләр барлыкка китерә. Ләкин, авыр очракларда, бу күперчәкләр һәм яралар тәннең теләсә кайсы җирендә барлыкка килергә мөмкин. ЭБ симптомнары җиңелдән бик авырга кадәр булырга мөмкин.

Исегездә тотыгыз, кайвакыт бу күперткечләр авыз эчендә, тамакта (кызыл куышлыкта), күзләрдә һәм тәннең башка эчке органнарында барлыкка килергә мөмкин. Бу күперткечләр төзәлгәч, алар авыртулы эз калдырырга мөмкин. Авыр очракларда, бу күперткечләр һәм җөйләр тәннең эчке органнарына зыян китерергә мөмкин, бу исә гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.

ЭБның төп төрләре нинди?

Зыян күргән тире катламы белән билгеләнә торган дүрт төп төрдәге ЭБ бар.

1. Гади ЭБ (ЭБС): Бу ЭБның иң еш очрый торган төре . Кайбер кешеләрдә ул җиңел, бик авырттырмый торганнан алып бик авырттыручы, көчлегә кадәр төрлечә була ала. Күперчекләр тиренең өске катламында, эпидермиста барлыкка килә. Бу күперчекләр төзәлгәннән соң җөйләр сирәк очрый.

2. Джункциональ ЭБ (ДЭБ): ДЭБда авыз эчендә һәм сулыш юлларында күперчәкләр барлыкка килә. Бу бик сирәк очрый һәм җиңелдән (бераз уңайсыз, җиңелчә авыртулы) катыга кадәр төрлечә була ала.

3. Дистрофик ЭБ (ДЭБ): ДЭБда тиренең урта катламында, дермада , күперчәкләр барлыкка килә. Бу шулай ук ​​җиңелдән авырга кадәр төрлечә булырга мөмкин.

4. Киндлер синдромы: Киндлер синдромында тиренең барлык катламнарында диярлек күперткечләр барлыкка килергә мөмкин. Бу бик сирәк очрый .

Табиблар EBS, JEB һәм DEB ны тиренең зарарланган катламнарына карап аералар. Киндлер синдромында күперчәкләр тиренең төрле катламнарында барлыкка килергә мөмкин.

Бу халәт кемгә күбрәк тәэсир итә? Ул ни дәрәҗәдә еш очрый?

ЭБ теләсә кемгә тәэсир итә ала. Теләсә нинди раса, этник төркем яки җенес кешеләрендә ЭБ барлыкка килергә мөмкин. Ләкин,Әгәр әти-әниегезнең берсе бу авыру белән авырса, сездә ЭБ белән авыру ихтималы югарырак.

Америка Кушма Штатларындагы статистика буенча, бу гадәти хәл булса да, 50 000 кешенең берсе генә ЭБ белән авырый. Бу аның чагыштырмача сирәк очрый торган авыру икәнен аңлата.

ЭБ организмга нинди йогынты ясый ала?

ЭБ авыр очракларында күзләрдә күбекләр барлыкка килергә һәм хәтта күрү сәләтен югалтуга китерергә мөмкин . Кайвакыт тире һәм мускулларда көчле җәрәхәтләр һәм деформация барлыкка килергә мөмкин, бу исә бармакларны, кулларны, аякларны һәм буыннарны дөрес хәрәкәтләндерүне мөмкин итми. ЭБ белән авыручы кайбер кешеләрдә тире яман шеше төре - яссы күзәнәкле карцинома - үсеш куркынычы арта.

Иң авыр очракларда, кайвакыт балачакта үлемгә китерергә мөмкин . Бу авыр инфекцияләр (мәсәлән , сепсис ), сулыш юллары томалану сәбәпле сулыш алу кыенлыгы, сусызлану һәм туклану җитмәү кебек шартлар аркасында була.

ЭБ үлемгә китерергә мөмкинме?

Бу, чыннан да, сездәге ЭБ төренә бәйле. ЭБның җиңел, җиңелрәк формалары үлемгә китерми. Ләкин, ЭБның авыр формалары белән авыручыларның гомер озынлыгы балачактан алып 30 яшькә кадәр булырга мөмкин. Шуңа күрә бу халәткә зур игътибар таләп итә.

ЭБ симптомнары нинди?

ЭБ симптомнары төренә карап төрлечә була. Бу симптомнар гадәттә балачакта яки кечкенә балачакта күренә. Кайбер симптомнар төрле төрләр арасында уртак. Менә ЭБның төп симптомнарының кайберләре:

• Тиредә (куллар, аяклар, терсәкләр, тезләр) яки тән эчендә күперткечләр.
• Аяк учларында һәм табаннарында тире калыная, аларны калын тукыма кебек хис итә.
• Эритроцитлар саны кимү (анемия).
• Бармаклар бер-берсенә ябышып тора (берләшкән бармаклар яки аяк бармаклары).
• Кул һәм аяк тырнакларының деформацияләнгән һәм/яки калынайган булуы.
• Тиредә кечкенә ак күперчәкләргә охшаган төерчәләр (милияләр) барлыкка килү.
• Азыкны йоту кыенлыгы (дисфагия).
• Балада көтелгән үсеш булмау.
• Тешләрнең көтелгәнчә үсмәве ( гипоплазия ).

ЭБ нәрсәдән килеп чыга?

ЭБның төп сәбәбе - 18 генның берсендә мутация яки кимчелек . Бу авыру белән авыручыларда коллаген дип аталган аксым җитештерүгә ярдәм итүче ген югалган яки зарарланган. Сез белгәнчә, коллаген - безнең тиребез кебек тоташтыргыч тукымаларга ныклык һәм структура бирә торган матдә. Шуңа күрә, бу ген кимчелеге аркасында тиренең ике катламы, эпидермис һәм дерма, бер-берсенә гадәти рәвештә тоташмый. Нәтиҗәдә, тире бик сынучан, җиңел күбекләнә һәм җәрәхәтләнә.

ЭБ еш кына нәселдәнлек авыруы булып тора, димәк, әгәр ата-ананың берсендә ул булса, балалар да аны мирас итеп ала ала.

Шулай да, бик сирәк очракта, ЭБ шулай ук ​​тумыштан килеп чыккан аутоиммун бозылу буларак та барлыкка килергә мөмкин.

Иң мөһиме - ЭБ йогышлы авыру түгел. Гадәттә ул нәселдәнлек юлы белән бирелә. Шуңа күрә, әгәр сез ЭБ белән авыручы кеше белән аралашсагыз, ул сездә булмаячак.

ЭБ барлыгын ничек төгәл белергә? (Диагноз)

Табиблар тире биопсиясен ясап, ЭБ диагнозын куя алалар, бу табибның тиренең кечкенә үрнәген алып, аны микроскоп астында тикшерүен үз эченә ала.

Моннан тыш, генетик тикшерү дефектлы генны ачыкларга һәм ЭБ тибын расларга мөмкин. Бала табарга җыенучы ата-аналар шулай ук ​​пренаталь генетик тикшерү үткәрә алалар, бу ЭБ белән бала табу куркынычы бармы-юкмы икәнен ачыкларга ярдәм итә.

ЭБ өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

Кызганычка каршы, хәзерге вакытта ЭБны дәвалау ысулы юк . Шулай да, дәвалау ысуллары ярдәм итә ала:

• Бөртекләр барлыкка килүдән саклый.
• Бетчәләргә һәм тирегә яхшы карау катлаулануларны булдырмый.
• Авыз яки тамактагы күперчәкләр аркасында килеп чыгарга мөмкин булган туклану проблемаларын дәвалый.
• Авыртуны контрольдә тоту.

Тиренең зарарлануын һәм ышкылу аркасында күперткечләр һәм яралар барлыкка килүен булдырмас өчен, табиблар түбәндәгеләрне тәкъдим итәләр:

• Табигый җепселләрдән тегелгән йомшак, иркен киемнәр киегез. Эченнән тыш кием кию тирегезгә ышкылуны киметергә ярдәм итә.
• Артык җылынудан сакланыгыз; бүлмәләрне уңайлы, бер үк температурада тотыгыз.
• Кояш астында чыгудан сакланыгыз, яисә кояштан саклаучы күзлек һәм баш киемнәре кигән вакытта кояштан саклаучы крем кулланыгыз.
• Тирене саклау өчен махсус төр бинтлар кулланыгыз – ябышмый торган бинтлар һәм тасма, төргәк марля һ.б. кулланыгыз.

Блистерларны дәвалау өчен табибыгыз түбәндәгеләрне тәкъдим итә ала:

• Көн саен яраларга майлар сөртегез.
• Күперчекләрнең төзәлүенә ярдәм итү һәм инфекциянең алдын алу өчен дару бинтлары кулланыгыз.
• Авыртуны контрольдә тоту өчен дарулар кабул итегез.

Инфекцияләрне дәвалау өчен табиб түбәндәгеләрне тәкъдим итә ала:

• Антибиотикларны эчегез яки антибиотик крем сөртегез.
• Төзәлмәгән яралар өчен махсус җәрәхәт каплагычлары кулланыгыз.

Авыз яки тамак күперчекләре аркасында туклану проблемаларын һәм ашау кыенлыкларын булдырмас өчен, табибыгыз түбәндәгеләрне тәкъдим итә ала:

• Балагызны ашатканда, махсус имезлек очы булган шешә кулланыгыз.
• Баланы пипетка яки шприц белән ашатыгыз.
• Изелгән ризыкны суыту һәм ашату өчен аңа бераз су өстәгез. Бу аны йотуны җиңеләйтәчәк.
• Аш, изелгән ризык, пудинг һәм алма пюресы кебек йомшак ризыкларны күбрәк ашагыз.
• Ашамлыклар җылы (артык кайнар түгел) температурада бирелә.
• Сезнең конкрет туклану ихтыяҗларыгызны тикшерү өчен диетологка күренегез.

ЭБ авыр очракларында сезгә операция дә кирәк булырга мөмкин. Әгәр ашказаны ашамлыгы (ашказанына ризыкны ташучы трубка) күперчәкләр һәм җөйләр белән капланган булса, аны киңәйтү өчен операция ясалырга мөмкин. Кайбер кешеләр ашказанын тулысынча читләтеп үтеп, ризыкны турыдан-туры ашказанына кертү өчен тукландыру трубкасы куярга мөмкин. Шулай ук ​​күперчәкләр аркасында бер-берсенә ябышкан бармакларны аеру өчен дә операция ясалырга мөмкин.

ЭБ белән авыручы кеше үзен ничек кайгырта?

Әгәр дә сездә ЭБ булса, бу киңәшләр сезгә үзегез турында кайгыртырга ярдәм итәчәк:

• Йомшак, табигый җепселләрдән, мәсәлән, ефәк яки атлас тукымадан тегелгән җәймәләрдә һәм мендәр тышларында йоклагыз.
• Гәүдәне кысмый торган уңайлы аяк киеме киегез.
• Озак вакыт басып торудан яки йөрүдән тыелыгыз.
• Тирегезне тырнаудан яки тырнаудан сакланыгыз. Кычытуны киметү өчен кычытуга каршы дарулар кулланыгыз.
• Тирә-юньдәге хәлләргә игътибарлы булыгыз һәм очраклы рәвештә тирегезгә кагылудан яки тырнаудан сакланыгыз.
• Ышкылуны киметү өчен тирегезне һәрвакыт дымландырыгыз.
• Әгәр күперчәкләр барлыкка килсә, аларны стерильләштерелгән энә яки чиста кайчы белән тиз арада ярыгыз.
• Ябышмый торган бинт кулланыгыз. Икенче вариант буларак, бинт тирегә ябышмасын өчен, аңа вазелин (Вазелин™) яки тире өчен файдалы май (мәсәлән, Aquaphor™) сөртегез.

ЭБ белән авыручы баланы ничек тәрбияләргә? Ата-аналар өчен берничә киңәш

Әгәр балагызда ЭБ булса, аның ихтыяҗлары башкаларныкыннан аерылып тора. Алар үзләренең уңайсызлыкларын белдерә алмаска мөмкин. Бу киңәшләр балагызга мөмкин кадәр уңайлы булырга ярдәм итә ала:

• Балагызның тиресенә кагылыр алдыннан кулларыгызны яхшылап юыгыз.
• Латекс перчаткалар кулланудан сакланыгыз, чөнки алар ышкылуны арттырырга мөмкин.
• Балагызны юындырганда, бөтен тәнен берьюлы су белән тутырылган савытка салу урынына, тиренең һәр өлешен берәмтекләп юындырыгыз.
• Яңа туган балагызга подгузниклар салу урынына, аларга сеңдерүче прокладкалар кую турында уйлагыз.
• Velcro® баулары белән подгузниклар кулланыгыз. Ябыштыргыч баулар/скотчлар бала тиресенә очраклы рәвештә ябышып калырга мөмкин.
• Помпа аяклары беркетелгән урында резинканы кисеп алыгыз.
• Тире барлыкка килгән күперчәкләргә ябышмасын өчен, подгузникның эчке ягына силикон гель битләре кебек әйбер куегыз.
• Баланы күтәргәндә бик сак булыгыз.Кулыгызны култык астына (култык астына) куеп күтәрмәгез. Әгәр балагызның ботларында һәм аркасында күперткечләр яки яралар булса, бер кулыгыз белән ботларын уратып, икенче кулыгыз белән аркасына таянып күтәрегез.
• Балагызны аның эпилепсиясе мөмкин кадәр актив булырга дәртләндерегез. Тыныч утыру башка катлаулануларга, мәсәлән, эч кату һәм мускул атрофиясенә китерергә мөмкин. Йөзү - яхшы, аз йогынтылы күнегү.
• Балагызны тирләтә яки кыздыра торган авыр физик күнегүләрне яки уеннарны хупламагыз.

Балагызның симптомнары белән көрәшү кайвакыт авыр булырга мөмкин. Сез үзегезне артык көчсез һәм арыган хис итәргә мөмкин. Балагызны һәм үзегезне мөмкин кадәр уңайлы тоту өчен табибыгыздан күбрәк киңәшләр сорагыз. Шулай ук, ата-аналарга ярдәм төркемнәренә кушылып, сез үз тәҗрибәгез белән уртаклаша аласыз һәм балагызның эпилепсия белән авыруын җайга салуның яңа ысулларын өйрәнә аласыз.

ЭБны булдырмаска мөмкинме?

ЭБ генетик булганлыктан, аны булдырмый калып булмый . Гаиләсендә ЭБ тарихы булган һәм бала табарга җыенган кешеләр гаиләләрен ничек планлаштырырга икәнен хәл итүдә генетик консультация бик файдалы булырга мөмкин.

Моннан тыш, белгечләр хәзерге вакытта ЭБның барлыкка килү сәбәбен белмиләр. Шуңа күрә табиблар аны ничек булдырмаска белмиләр.

ЭБ белән авыручы кеше нинди киләчәккә өметләнә ала?

ЭБ белән авыручыларның киләчәге алардагы ЭБ төренә һәм аның авырлыгына бәйле. Авыруның авыр формалары көчле авыртуга, деформацияләргә, инвалидлыкка, беркайчан да төзәлми торган яраларга һәм хәтта вакытыннан алда үлемгә китерергә мөмкин.

Шулай да, табиблар сезгә симптомнарыгызны җайга салырга ярдәм итә ала. Моны дөрес дәвалау һәм, кирәк булса, авыртуны баса торган дарулар белән эшләргә мөмкин. Тирене көн саен ябышмый торган саклагыч бәйләвечләр белән яхшылап каплау, еш юыну һәм яраларны дәвалау ЭБның сезнең тормышыгызга йогынтысын киметергә ярдәм итә ала.

Әгәр сездә ЭБ булса, кайчан табибка күренергә кирәк?

Мондый очракларда табибка күренергә онытмагыз:

• Әгәр дә сезнең сулыш алуыгыз кыенлашса.
• Әгәр дә сез ризыкны йотуда кыенлыклар кичерәсез икән.
• Әгәр ярагыз инфекцияләнгән кебек күренсә (тире кызыл, шәмәхә, соры яки ак төскә керсә; ялкынсынган яки шешкән булса).
• Яңа симптомнар барлыкка килсә.

Табибка нинди мөһим сораулар бирергә кирәк?

Табибка күренгәндә, түбәндәге сорауларны бирү яхшы булыр иде:

• Минем ЭБ барлыгын ничек белергә мөмкин?
• Әгәр миндә ЭБ булмаса, башка нинди тире авыруы булырга мөмкин?
• Симптомнарымны ничек контрольдә тота алам?
• Сез нинди дарулар тәкъдим итәсез? Аларның ян эффектлары бармы?
• Өйдә нинди дәвалау ысулларын тәкъдим итәсез?
• Симптомнарымны яхшырту өчен тагын нәрсә эшләргә кирәк?
• Сез рецепт буенча крем яки май бармы?
• Дерматологка яки башка белгечкә күренергә кирәкме?

Эпидермолиз буллозасы (EB) белән пемфигоид арасында нинди аерма бар?

Буллез пемфигоид - сирәк очрый торган, аутоиммун тире авыруы. Ул кычыткан, тимгел сыман бәрелүләр яки сыеклык белән тулы күперчекләр китереп чыгарырга мөмкин. Буллез пемфигоид күбесенчә 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләргә тәэсир итә һәм гадәттә биш ел эчендә юкка чыга. Ләкин, авыр очракларда, күперчекләр һәм җөйләр эчке органнарга зыян китерергә һәм үлемгә китерергә мөмкин.

ЭБ кайвакыт аутоиммун авыру булса да, ул гадәттә тирегездәге коллагенга тәэсир итүче генетик мутация аркасында килеп чыга. ЭБ гадәттә сабыйлыкта яки балачакның иртә чорында күренә. ЭБны дәвалау мөмкин булмаганлыктан, сезгә гомерегез буе симптомнар белән яшәргә туры килергә мөмкин.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Буллезлы эпидермолиз (ЭБ) кайвакыт авыр хәл. Шулай да, тиешле медицина ярдәме, дәвалау һәм ярату белән сез симптомнарны җиңә һәм мөмкин кадәр яхшырак яши аласыз. Исегездә тотыгыз, сез ялгыз түгел. Табиблар, гаилә һәм ярдәм төркемнәре барысы да сезгә ярдәм итәргә әзер. Шуңа күрә курыкмагыз, нык булыгыз һәм бу хәлгә каршы торыгыз.

Әгәр дә сезнең ЭБ турында башка сорауларыгыз булса, дерматолог белән сөйләшергә онытмагыз.

Буллезлы эпидермолиз, ЭБ, тире авыруы, күперчәкләр, генетик авыру, балалар тиресе авыруы, тиренең сынучанлыгы