Буыннарыгыз артык бөгеләме? Тирегез сузыламы? Әйдәгез, Элерс-Данлос синдромы (ЭДС) турында сөйләшик!

Сез кайчан да булса буыннарыгыз башкаларга караганда сыгылучанрак кебек тоелдымы? Бәлки, сез бармакларыгызны гадәти булмаган рәвештә артка бөгеп куя аласыз, яисә тирегез гадәтидән күбрәк сузылган кебек тоела. Болар гадәти хәл кебек тоелса да, кайвакыт алар Элерс-Данлос синдромы (ЭСС) дип аталган генетик авыру аркасында килеп чыгарга мөмкин. Борчылмагыз, бу күп кеше ишетмәгән нәрсә, шуңа күрә бүген без бу турыда сез аңларлык гади ысул белән сөйләшәчәкбез.

Гади итеп әйткәндә, Элерс-Данлос синдромы (ЭДС) нәрсә ул?

Гәүдебезне кирпечтән төзелгән бина дип күз алдыгызга китерегез. Бу кирпечләр (ягъни тән органнарыбыз, сөякләребез һәм тиребез) известь белән бергә тоташтырылган. Шулай ук, тән өлешләрен бергә тотып торган һәм аларны нык тоташтыручы "известь" тоташтыргыч тукыма дип атала. Алар сөякләребездә, кимерчәкләрдә, тиребездә һәм кан тамырларыбызда бар җирдә дә очрый.

Элерс-Данлос синдромы (ЭДС) - тоташтыргыч тукымаларның көчсезләнүенә китерә торган генетик авыру. Төп сәбәп - тоташтыргыч тукымаларның ныклыгы өчен мөһим булган аксым булган коллаген җитмәү. Бу цементсыз известь катнашмасы кебек. Бу буыннарның йомшаруына, тиренең артык сузылуына, җиңел күгәрүләргә, кайвакыт хәтта кан тамырларының һәм эчке органнарның көчсезләнүенә китерә.

Бу гаиләләрдә яшәүче генетик авыру. Ләкин әлегә аның өчен махсус дәвалау ысулы юк. Ләкин иң яхшысы - симптомнарны контрольдә тота һәм нормаль тормыш алып бара алу.

ЭЦПның төп төрләре нинди?

ЭДС аны беренче булып тасвирлаган ике табиб исеме белән аталган. Хәзерге вакытта аның 13 төп төре бар. Һәр төр бераз аерылып торса да, аларның барысының да уртак сәбәбе бар: буыннарның һәм тире структураларының көчсезләнүе. Әйдәгез, иң еш очрый торган төрләргә күз салыйк.

ЭДСның гомуми симптомнары нинди?

Симптомнар сездәге EDS төренә карап төрлечә булырга мөмкин, ләкин күпчелек кешеләрдә бу симптомнар еш очрый.

• Артык сыгылучан буыннар: Мәсәлән, сез баш бармагыгызны бөгәргә һәм аны кулыгызның артына сөртергә, яисә тезләрегезне артка бөгәргә мөмкин. Кайбер кешеләр моны "ике буынлы" дип атыйлар.
• Сузыла торган тире: Тирене тәнегездән аерып алырга мөмкин, һәм сез аны җибәргәч, ул элеккеге хәленә кайта. Ул шулай ук ​​бик шома, бәрхет кебек була ала.
• Сынык тире: Кечкенә сугудан соң да тире зәңгәрләнә һәм күгәргән була. Әгәр сез җәрәхәтләнсәгез, төзәлү озаграк вакыт ала. Җиңел җөйләр барлыкка килә.

Бу да еш очрый:

• Теш проблемалары (теш алу, уртларның канавы)
• Буыннар авыртуы
• Яхшы йоклаганнан соң да бик арыганлык хис итәм
• Игътибарны туплауда кыенлыклар
• Баш авыртуы
• Яссы табаннар
• Мускулларның көчсезлеге, бигрәк тә салкын һава торышында
• Сидекне контрольдә тотуда кыенлыклар
• Баш әйләнү
• Ашкайнату системасы проблемалары, мәсәлән, шешенү

Балаларда ЭДС булса, йөрү һәм утыру кебек моторикага тәэсир итәргә мөмкин.Ул соңга калырга мөмкин, һәм сезнең яшегезгә туры килә торган буй булмаска мөмкин.

Авыруны ничек ачыкларга?

Мондый симптомнар турында хәбәр иткәндә, табибыгыз башта сезне җентекләп тикшерәчәк.

• Алар сезнең тезләрегезне, терсәкләрегезне һәм аяк бармакларыгызны ни дәрәҗәдә бөгеп була икәнен күрәчәкләр.
• Алар сезнең тирегезнең ни дәрәҗәдә сузылганлыгын һәм яралар яки күгәрүләр бармы-юкмы икәнен тикшерәчәкләр.
• Гаиләгездә бу симптомнар бармы дип сорагыз.

Күпчелек вакытта hEDS кебек төрләрне бу физик тикшерү белән генә ачыкларга мөмкин. Ләкин кайвакыт диагнозны раслау һәм төгәл төрен билгеләү өчен өстәмә тикшерүләр кирәк була.

• Генетик тикшерү: ЭДС китереп чыгаручы ген мутацияләре бармы-юкмы икәнен тикшерү өчен кан үрнәге алырга мөмкин.
• Эхокардиография: Йөрәк һәм кан тамырлары белән проблемаларны тикшерү өчен тавыш дулкыны тесты.
• Компьютер томографиясе яки МРТ: Бу сканерлау умыртка баганасы яки эчке органнарның торышын күрергә ярдәм итә.
• Тире биопсиясе: Коллагендагы аномалияләрне тикшерү өчен тиренең кечкенә бер кисәге алына һәм микроскоп астында тикшерелә.

Дәвалау һәм идарә итү

Сездә нинди EDS барлыгын ачыклагач, симптомнарны ничек җайга салырга кирәклеге турында табибыгыз белән сөйләшә аласыз. Шулай ук ​​сезгә башка белгечләргә мөрәҗәгать итәргә туры килергә мөмкин.

• Ортопед
• Дерматолог
• Ревматолог

Дәвалауның төп ысулларының кайберләре:

• Физик терапия: Бу мускулларны ныгыту һәм буыннар катылыгын булдырмау өчен бик мөһим. Йөрү һәм йөзү кебек аз йогынтылы күнегүләр файдалы.
• Хезмәт терапиясе: Көндәлек эшләрне җиңеләйтү өчен сез техникалар һәм җайланмалар турында белә аласыз. Сез буыннарыгызга йөкләнешне ничек киметергә киңәшләр алачаксыз.
• Ярдәмче җайланмалар: Буыннар хәрәкәтен булдырмас өчен сезгә брекетлар яки хәрәкәтләнергә ярдәм итүче инвалид коляскасы кирәк булырга мөмкин.
• Авыртуны баса торган дарулар: Буыннар авыртуы өчен, сез гади авыртуны баса торган дарулар яки, кирәк булса, табиб билгеләгән көчлерәк дарулар кабул итә аласыз.
• Хирургия: Хирургия еш зарарланган һәм башка дәвалау ысуллары белән контрольдә тотып булмый торган буыннарны төзәтү өчен кулланыла. Ләкин, ЭДС белән авыручыларда яраларның төзәлүе еш кына тоткарланганлыктан, бу соңгы чара дип санала.

EDS белән яшәгәндә исәпкә алырга кирәк булган әйберләр

ЭЦП белән яшәү сезгә үз тәнегезгә бераз күбрәк игътибар бирергә кирәклеген аңлата. Бу әйберләр сезгә бәхетсезлек очракларыннан сакланырга ярдәм итә ала.

• Авыр спорт төрләрен кулланудан сакланыгыз:Контактлы спорт төрләре һәм буыннарга зур басым ясый торган күнегүләрдән, мәсәлән, йөгерүдән сакланыгыз.
• Авырлык күтәрмәгез: Авырлык күтәрү буыннарның сузылуы һәм җәрәхәтләр куркынычын арттыра.
• Тирене саклагыз: йомшак сабын кулланыгыз. Көн саен кояштан саклаучы крем сөртегез. Тезләр һәм терсәк кебек урыннарга саклагыч прокладкалар киегез.
• Тешләрегезгә игътибарлы булыгыз: йомшак кыллы теш щеткасы кулланыгыз.
• Психик сәламәтлек: Мондый озак вакытлы авыру белән яшәү эмоциональ яктан бик авыр булырга мөмкин. Консультант белән сөйләшү яки фикердәш кешеләр белән ярдәм төркеменә кушылу зур ярдәм булырга мөмкин.

Әгәр дә сез гаилә корырга уйлыйсыз икән, бу авыруны балаларыгызга тапшыру куркынычын аңлау өчен генетик консультант белән сөйләшә аласыз.