Каныгызда тромбоцитлар артык күпме? Әйдәгез, төп тромбоцитемия турында сөйләшик!

Сез кайчан да булса кан анализын карап, тромбоцитлар санының бик югары булуын күрдегезме? Яки тәнегезнең төрле урыннарында сәбәпсез кан оешуы яки кан китү кебек хәлләрне күзәттегезме? Сез бу әйберләргә игътибар итмәгән булырга мөмкин. Шулай да, без бүген сөйләшәчәкбез, бу әйберләр артында булырга мөмкин булган сирәк очрый торган халәт турында белү бик мөһим, ул турында без "Эссенциал тромбоцитемия" дип атала.

Эссенциаль тромбоцитемия нәрсә ул? Әйдәгез, моны гади генә аңлап алыйк.

Гади итеп әйткәндә, төп тромбоцитемия - безнең сөяк миебез, кан ясаучы төп фабрика, тромбоциттер дип аталган кан күзәнәкләрен кирәкле күләмнән артык күп җитештерә торган халәт. Хәзер сез: "Бу тромбоциттер нәрсә?" - дип сорый аласыздыр. Тромбоцитлар - безнең каныбыздагы иң кечкенә күзәнәкләр төре. Алар кечкенә солдатлар кебек. Кайдадыр яра булганда һәм кан китү башланганда, бу тромбоциттер беренче булып шунда йөгерә, бер-берсенә кушыла һәм кан агуны туктату өчен кан оешы барлыкка китерә. Күз алдыгызга китерегез, тромбоцитлар җитештерүче завод булган сөяк миендә ниндидер проблема булса һәм бу тромбоциттер артык күп җитештерелсә, нәрсә була? Проблема шунда башлана. Бу халәт безнең тәнебездәге кайбер геннардагы үзгәрешләр, ягъни мутацияләр аркасында барлыкка килә. Бу тумыштан бирелми, ә тормыш барышында үсеш ала торган халәт. Шуңа күрә ул "алынган генетик халәт" дип атала. Күпчелек вакытта бу халәт башка сәбәп аркасында үткәрелгән кан анализы вакытында очраклы рәвештә ачыклана. Кайбер кешеләрдә бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Шулай ук, һәркемгә дәвалану кирәк түгел. Аны тулысынча дәвалап булмаса да, дөрес дәвалау җитди өзлегүләр куркынычын шактый киметергә мөмкин.

Бу минем тәнемә ничек тәэсир итә?

Хәзер сез сөяк мие артык күп тромбоцитлар җитештергәндә нәрсә булачагын аңлыйсыз. Бу өстәмә тромбоцитлар гадәти тромбоцитларга охшамаган, кайберләре гадәтидән зуррак һәм бераз башкачарак формада. Бу сыйфатсыз товарлар партиясен җитештерә торган завод кебек. Бу гадәти булмаган, өстәмә тромбоцитлар кан тамырларында кан оешуына китерә. Бу кан оешмалары кан агымын тоткарлый, юлдагы тыгын кебек. Бу кан оешмалары тәннең теләсә кайсы җирендә барлыкка килергә мөмкин. Ләкин алар еш кына мидә, кулларда һәм аякларда күренә.

Бу халәт, бигрәк тә йөкле әниләр өчен, кан оешу куркынычын арттыра.

Тагын бер гаҗәпләндерә торган нәрсә - бу халәт кайвакыт артык кан китүенә китерергә мөмкин.Сез, бәлки, "Кан оешуы - нәрсә була, кан ничек ага?" дип уйлыйсыздыр. Чөнки кан оешуы бик күп булганда, тәндәге барлык тромбоцитлар да кулланыла. Аннары, җәрәхәтләнгән очракта кан агуны туктатыр өчен җитәрлек тромбоцитлар булмый. Күрәсезме? Шуңа күрә, эссенциал тромбоцитемия белән авыручыларда йөрәк өянәге яки инсульт кебек җитди авырулар куркынычы югарырак.

Бу яман шешме? Бу лейкемия белән бәйлеме?

Әйе, эссенциаль тромбоцитемия - кан яман шешенең бер төре. Табиблар аны миелопролифератив неоплазма дип атыйлар. Гади итеп әйткәндә, бу кан күзәнәкләренең бер төре (бу очракта тромбоцитлар) артык күп җитештерелгән халәт. Ләкин бу лейкемия дип аталган кан яман шешенең бер төре түгел. Ләкин, бик сирәк очракларда, бу халәт кайбер кешеләрдә лейкемиягә әйләнергә мөмкин. Шуңа күрә табиблар һәрвакыт аны эзлиләр.

Эссенциаль тромбоцитемия һәм тромбоцитоз бер үк нәрсәме?

Бу ике исем бераз охшаш, шуңа күрә аларны бутарга мөмкин. Ләкин алар арасында аерма бар.

• Эссенциаль тромбоцитемия: Монда тромбоцитлар саны башка бернинди авыру аркасында түгел, ә сөяк миендәге проблема аркасында арта.
• Реактив тромбоцитоз: Монда тромбоцитлар саны башка медицина хәленә (мәсәлән, инфекция, тимер җитмәү , операциядән соң) реакция буларак арта.

Икесеннән тромбоцитоз дип аталган халәт эссенциаль тромбоцитемиягә караганда ешрак очрый.

Бу халәт кемдә күбрәк үсеш ала?

Эссенциаль тромбоцитемия бик сирәк очрый торган халәт. АКШ статистикасы буенча, ул һәр 100 000 кешегә якынча ике кешегә тәэсир итә. Хатын-кызларда бу халәт ир-атларга караганда ике тапкыр ешрак очрый. Бу халәт гадәттә 60-80 яшь арасындагы кешеләргә тәэсир итә. Ләкин, бу халәт белән авыручыларның якынча 20% ы 40 яшькә кадәр. Балаларда бу халәт бик сирәк очрый. Әгәр аларда бу халәт булса, ул, мөгаен, ата-аналарыннан генетик яктан мирас итеп алынган.

Моның симптомнары нинди? Аны ничек танырга?

Һәркемдә дә бер үк симптомнар булмый. Кайбер кешеләр еллар буе бернинди симптомнарсыз яши ала. Симптомнар тромбоцитлар саны әкренләп артканда гына күренә башлый. Төп симптомнар - кан оешу нәтиҗәсендә барлыкка килгән симптомнар. Алар баш мие, куллар һәм аяклар кебек урыннарда барлыкка килергә мөмкин. Кан оешу сәбәпле барлыкка килергә мөмкин булган симптомнарга түбәндәгеләр керә:

• Хроник баш авыртуы .
• Баш әйләнү .
• Аяк учларында һәм табаннарында пешү яки чәнчү хисе .
• Куллар һәм аяклар кызарган яки хиссезләнгән .
• Сөйләм стилендәге үзгәрешләр .
• Мигрень .
• Өянәкләр .
• Күкрәктә, кулларда, аркада, муенда, казналыкта яки корсакта авырту яки уңайсызлык.
• Күңел болгану .
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу).
• Күкрәк авыртуы .
• Көчсезлек .
• Зурайган талак - корсак куышлыгының югары сул ягында урнашкан орган.
• Борыннан кан китү (бронхит).
• Уртаклардан кан агу.
• Тезектә кан .
• Сидектә кан булу (гематурия).
• Җиңел күгәрү.
• Хатын-кызларда айлык циклы авыр була .

Бу йөклелеккә ничек тәэсир итә?

Йөклелек вакытында хатын-кыз организмында кан оешу куркынычы һәрвакыт бар. Бу куркыныч эссенциаль тромбоцитемия белән авыручы йөкле ана өчен тагын да югарырак. Моннан тыш, бу халәтне дәвалауның кайбер ысуллары йөкле хатын-кызлар яки йөкле булырга җыенучылар өчен яраклы түгел. Шуңа күрә, әгәр сез бу халәттән интегәсез икән, бала табу турында уйлаганчы, бу хакта табибыгыз белән фикер алышу мөһим.

Онытмагыз, бу халәт йөрәк өянәкләренә һәм инсультларга китерергә мөмкин. Әгәр сездә бу халәт булса, йөрәк өянәге яки инсульт симптомнары сизелсә, шунда ук 1990 номерына шалтыратырга кирәк.

Ни өчен бу хәл килеп чыга? Сәбәпләре нинди?

Элегрәк әйткәнебезчә, бу геннардагы үзгәрешләр (мутацияләр) аркасында килеп чыга. Болар тумыштан булган геннар түгел, ә тормыш барышында үзгәрә торган геннар. Аерым алганда, кан күзәнәкләрен барлыкка китерә торган сөяк миендәге күзәнәкләргә тәэсир итүче өч гендагы мутацияләр төп сәбәп булып тора. Бу геннар:

• (JAK2) гены: Бу ген "(JAK2)" дип аталган аксымны кодлый. Бу аксым кан күзәнәкләре җитештерүен контрольдә тотарга ярдәм итә.
• (CALR) гены: Бу ген "кальретикулин" дип аталган аксымны кодлый. Тикшеренүчеләр моның күзәнәк үсешен, бүленүен һәм үлемен контрольдә тотуда роль уйнавын саныйлар.
• (MPL) Гены: Бу ген шулай ук ​​"онкоген" буларак та билгеле, ул яман шеш авыруларын китереп чыгару белән бәйле ген.

Бу геннар үзгәргәндә, сөяк миендә тромбоцитлар ясау процессы контрольдән чыга һәм бик тиз бара. Бу тизләткеч белән бәрелү кебек! Нәкъ менә шул вакытта организм күтәрә алганнан да күбрәк тромбоцитлар җитештерә.

Табиблар моны ничек ачыклыйлар? (Диагноз)

Әгәр табиб сездә бу авыру бар дип шикләнсә, ул башта физик тикшерү үткәрәчәк. Шулай ук ​​ул сезнең симптомнарыгыз турында һәм гаиләгездә шундый ук проблемалар булганмы дип сораячак. Аннары ул кайбер тикшерүләр үткәрергә мөмкин, мәсәлән:

• Канның тулы анализы (ККК): Бу анализ каныгыздагы барлык төр күзәнәкләрнең дәрәҗәсен, бигрәк тә тромбоцитлар санын тикшерә.
• Периферик кан мазогы: Бу кан үрнәген алуны һәм тромбоцитларны микроскоп астында карауны үз эченә ала, аларның формасы һәм зурлыгы буенча нормаль яки аномаль булуын ачыклау өчен. Аномаль тромбоцитлар зуррак һәм төрле формада булырга мөмкин.
• Сөяк мие тикшерүләре: Кайвакыт тикшерү өчен сөяк миеннән кечкенә үрнәк алынырга мөмкин (сөяк мие аспирациясе яки сөяк мие биопсиясе). Бу сөяк миенең торышын төгәл бәяләргә ярдәм итә ала.
• Генетик тестлар: Бу тестлар без сөйләгән геннарда, мәсәлән, (JAK2), (CALR) һәм (MPL), мутацияләр бармы-юкмы икәнен тикшерү өчен үткәрелә.

Бу тестларның нәтиҗәләре табибыгызга сезнең куркынычыгызны бәяләргә һәм дәвалау планын төзергә ярдәм итәчәк. Гомумән алганда, бу халәт өчен куркыныч факторларына түбәндәгеләр керә:

• 60 яшьтән өлкән булу.
• Хатын-кыз булу.
• Элегрәк кан оешуы булган.
• Организмда югарыда телгә алынган генетик мутацияләрнең булуы.

Моның өчен һәркемгә дару кирәкме? Нинди дәвалау ысуллары бар?

Бу һәркем өчен дә бер үк түгел. Кайбер кешеләрдә, әгәр аларда симптомнар булмаса, табиблар "игътибарлы көтү" дип аталган стратегия тәкъдим итәргә мөмкин. Бу билгеләрнең һәм симптомнарның үсешен күзәтү дигәнне аңлата. Симптомнары булган яки кан оешу куркынычы югары булган кешеләргә дәвалану кирәк булачак. Дәвалау, нигездә, кан оешуны булдырмауга һәм/яки тромбоцитлар дәрәҗәсен киметүгә юнәлтелгән. Моның өчен берничә төр дару кулланыла:

• Аспирин: Бу кан оешуны булдырмый. Шулай да, табиблар тромбоцитлар саны бик югары булган кешеләргә аспирин бирүдән саклык белән карыйлар, чөнки ул фон Виллебранд синдромы дип аталган авыру белән авыручыларда кан китүне көчәйтергә мөмкин.
• Гидроксимочевина: Бу химиотерапия даруы. Ул тромбоцитлар дәрәҗәсен төшерә. Кан оешу куркынычы югары булган кешеләргә аны аспирин белән бергә бирергә мөмкин.
• Анагрелид: Гидроксимочевина кебек үк, бу шулай ук ​​тромбоцитлар дәрәҗәсен киметергә һәм йөрәк өянәге һәм инсульт куркынычын киметергә ярдәм итә.
• Интерферон альфа:Бу иммунотерапия. Ул аномаль тромбоцитларның бүленүен һәм үсүен туктата.
• Бусульфан: Бу шулай ук ​​яман шешкә каршы дару. Ул гидроксимочевинага җавап бирмәгән яки аны куллана алмаган кешеләргә бирелә.
• Руксолитиниб: Бу дару башка даруларга җавап бирмәгән һәм кычыту, аз күләмдә ашаганнан соң да туклык хисе һәм бик нык арыганлык кебек симптомнары булган кешеләр өчен кулланыла.

Кайвакыт, тромбоцитлар дәрәҗәсе кинәт артык артса, тромбоцитферез дип аталган процедура кулланыла. Бу очракта, каныгыз махсус аппаратка тоташтырыла, ул артык тромбоцитларның бер өлешен ала.

Моның булдырмас өчен берәр ысул бармы?

Чынлыкта, юк. Бу геннардагы үзгәрешләр аркасында килеп чыга, һәм без бу үзгәрешләрнең булуын булдырмас өчен бернәрсә дә эшли алмыйбыз. Тикшеренүчеләр әле дә бу геннарның ни өчен үзгәрүен ачыклый алмадылар.

Бу авыру белән нормаль тормыш алып барырга мөмкинме? Гомер озынлыгы нинди?

Сез, һичшиксез, моны эшли аласыз! Хәтта симптомнарыгыз булса да, табиблар йөрәк өянәкләре һәм инсульт кебек җитди өзлегүләрне булдырмас өчен сезне дәвалый ала. Шуңа күрә паникага бирелмәскә һәм табиб күрсәтмәләрен төгәл үтәргә кирәк. Гомер озынлыгына килгәндә, бу авыру белән авыручыларның гомер озынлыгы авырусыз кешеләргә караганда бераз кыскарак булырга мөмкин диләр. Ләкин бу кешедән кешегә аерылып тора. Моңа күп факторлар, мәсәлән, сезнең хәлегез һәм сәламәтлек гадәтләрегез, тәэсир итә. Шуңа күрә, моның турында белүнең иң яхшы ысулы - табибтан сорашу.

Үзем турында ничек кайгыртырга? (Үз-үземә кайгырту)

Эссенциаль тромбоцитемия белән авыручыларда кан оешу һәм/яки аномаль кан китү куркынычы югарырак. Бу куркынычны киметү өчен сез берничә нәрсә эшли аласыз:

• Тәмәке тартудан тулысынча баш тартыгыз: Тәмәке тартучы кешеләрдә кан оешу куркынычы югарырак. Әгәр сез тәмәке тартучы булсагыз, ташлау өчен ярдәм сорагыз.
• Сәламәт авырлыкны саклагыз: Симез кешеләрдә кан оешу куркынычы югарырак. Диетолог белән киңәшләшегез һәм сәламәт туклану тәртибен кулланыгыз.
• Даими күнегүләр ясау: Күнегүләр кан оешу куркынычын киметә.
• Кан оешу куркынычын арттыра торган башка авыруларны контрольдә тотыгыз: Әгәр дә сездә шикәр диабеты яки югары кан басымы кебек авырулар булса, аларны яхшылап контрольдә тотыгыз.
• Гомуми сәламәтлегегезгә игътибарлы булыгыз: Кайвакыт бу халәт симптомнарсыз да күзәтелергә мөмкин, шуңа күрә табибыгыздан нинди симптомнарга игътибар итәргә кирәклеген сорагыз.

Кайчан табибка күренергә кирәк? Кайчан ашыгыч ярдәм бүлегенә барырга кирәк?

Әгәр дә сездә бу хәл булса, даими тикшерүләр үтү бик мөһим. Бу табибка сезнең хәлегезне күзәтергә, тромбоцитлар дәрәҗәсен тикшерергә һәм кирәкле дәвалау үзгәрешләрен кертергә мөмкинлек бирәчәк. Гадәттән тыш хәлләрдә, бу шуны аңлатаЙөрәк өянәге яки инсульт симптомнарын сизсәгез, шунда ук 111 номерына шалтыратырга һәм хастаханәгә барырга кирәк. Йөрәк өянәге симптомнары түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Күкрәк авыртуы яки кысылу (стенокардия).
• Сулыш алу кыенлыгы.
• Косу яки ашказаны бозылу хисе.
• Йөрәк тибеше тизлеге (йөрәк тибеше).
• Күңелсезләнү яки начар нәрсә булачак кебек хис.
• Тирләү.
• Баш әйләнү (вертиго), күрү тоныклануы яки аңны югалту.

Хатын-кызлар төрле симптомнар кичерергә мөмкин:

• Артык арыганлык һәм йокысызлык.
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу).
• Аркада, җилкәләрдә, муенда, кулларда яки ашказанында авырту.
• Косу.

Инсульт симптомнары түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Гәүдәнең бер ягында (бит, кул) кинәт хиссезлек яки хәлсезлек.
• Кинәт сөйләшү кыенлыгы.
• Бер яки ике күздә дә күрүнең кинәт кыенлашуы.
• Көчле баш әйләнү, йөрүдә кыенлыклар, тигезлекне югалту.
• Бернинди сәбәпсез кинәт барлыкка килгән көчле баш авыртуы.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Эссенциаль тромбоцитемия сирәк очрый торган авыру булганлыктан, сезнең бу турыда күп сорауларыгыз булырга мөмкин. Табибка күренгәндә, мондый сораулар бирергә курыкмагыз:

• Ни өчен бу минем белән булды?
• Хәзер миндә симптомнар юк. Симптомнар кайчан күренәчәк?
• "Уяу көтү" нәрсә аңлата?
• Миңа нинди дару тәкъдим итәсез?
• Гомерем буе дарулар эчәргә туры киләчәкме?

Өйгә алып китү хәбәре

Ярар, без сөйләшкәннәрдән иң мөһим фикерләрне искә төшерер өчен, мин сезгә моны әйтәм.

Эссенциаль тромбоцитемия - сирәк очрый торган генетик кан авыруы, анда сөяк мие тромбоциттер дип аталган артык күп кан күзәнәкләрен җитештерә. Бу кан оешу, йөрәк өянәкләре һәм инсульт куркынычын арттыра.

Аны тулысынча дәвалап булмаса да, тиешле медицина ярдәме һәм сезнең ярдәмегез белән сез бу халәтне яхшы контрольдә тота аласыз, катлаулануларны киметә аласыз һәм гадәти тормыш белән яши аласыз. Шуңа күрә, әгәр дә сезнең моңа шикләрегез булса яки гадәти булмаган симптомнарыгыз булса, шунда ук медицина ярдәме сорагыз. Сез ялгыз түгел, һәм бу юлда сезгә ярдәм итәчәк табиблар бар. Төп тромбоцитемия, тромбоцитлар, кан оешулары, сөяк мие, кан авырулары, генетик мутацияләр, яман шеш