Сезнең хәтта кечкенә генә киселү дә кан китүне туктатмый торган халәтегез бармы? (VII фактор җитмәү)

Кайвакыт кечкенә генә киселүдән дә кан китү озак вакыт таләп итә кебек тоеламы? Әллә сез зәңгәрләнеп, күгәрә башлыйсызмы? Бәлки, бу әйберләр артында без белмәгән сәбәп бардыр. VII фактор җитмәү нәкъ менә шул.

VII фактор җитмәү нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, VII фактор җитмәү - каныгыз дөрес оешмый торган генетик халәт, ягъни ул тиз арада кан агуны туктатмый. Каныбызда "кан оешу факторлары" яки "коагуляция факторлары" дип аталган берничә төр аксым бар. VII фактор - шундый аксымнарның берсе. Бу аксымнарның барысы да тромбоцитлар белән бергәләп, сез җәрәхәтләнгәндә кан агуны туктату өчен кан оешуын барлыкка китерә. Бу процесс кирпеч һәм цемент белән стена төзүгә охшаган. Шуңа күрә, әгәр сезнең организмыгызда VII фактор дип аталган бу мөһим аксым җитәрлек булмаса, яки ул дөрес эшләмәсә, каныгызның оешуы гадәттәгедән озаграк вакыт ала. Шуңа күрә сез башкаларга караганда җиңелрәк күгәрәсез һәм кан китәсез.

Моның башка исемнәре - Александр авыруы һәм проконвертин җитмәү .

Бу VII фактор җитмәү ни дәрәҗәдә еш очрый?

Бу, чынлыкта, сирәк очрый торган халәт . Дөнья күләмендә ул якынча 500 000 кешенең берсенә эләгә. Табиблар "сирәк" дип классификацияләгән күп кенә нәселдән килгән кан ою бозылулары бар. VII фактор җитмәү - бу сирәк очрый торган авыруларның иң еш очрый торганнарының берсе.

Моның симптомнары нинди?

VII фактор җитмәү озакка сузылган кан китү һәм җиңел күгәрүләргә китерергә мөмкин. Төп симптомнар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Уртаклардан кан агу.
• Борыннан кан китү (броньнан кан китү) һәм аларны туктату кыенлыгы.
• Хатын-кызлар өчен, менструация вакытында күп кан китү (меноррагия).
• Сидектә кан (гематурия) яки тизәктә кан.
• Травмадан, операциядән яки бала тудырудан соң өзлексез кан китү.
• Организм эчендәге эчке кан китү (мәсәлән, ашкайнату системасында, тукымаларда, мускулларда, буыннарда).
• Баш сөягенә кан китү дә булырга мөмкин. Бу бераз җитдирәк.
• Үзеннән-үзе кан китү, бернинди сәбәпсез кинәт башланганда барлыкка килә.

Бу симптомнарның авырлыгы һәм аларның кайчан күренүе кешедән кешегә төрлечә була. Мәсәлән, VII фактор җитмәүчәнлеге булган балага туганда ук диагноз куярга мөмкин. Ләкин җиңелрәк симптомнары булган кешегә ул үскәнче диагноз куелмаска мөмкин.

VII фактор җитмәү сәбәбе нәрсәдә?

Бу, нигездә , нәселдәнлек авыруы булса да, бу халәтнең тормыш барышында да барлыкка килү ысулы бар.

Әгәр дә сез VII фактор җитмәү белән тусагыз , бу сезнең F7 геныгызда мутация яки кимчелек мирас итеп алганыгызны аңлата. Бу ген сезнең организмыгызда VII факторның ничек барлыкка килүен контрольдә тота. VII фактор җитмәү өчен, сез бу ген мутациясен ике биологик ата-анагыздан да мирас итеп алырга тиеш . Бу аутосом-рецессив мирас дип атала. Әгәр дә бу мутация ике ата-анада да булса, аларның VII фактор җитмәү белән бала табу ихтималы якынча 25% тәшкил итә.

Вакыт узу белән үсеш алган VII фактор җитмәү "VII факторның югалган җитмәүе" дип атала. Моның берничә сәбәбе булырга мөмкин:

• Бавыр авыруы: Сезнең бавырыгыз VII фактор аксымын җитештерә. Әгәр дә сездә каты бавыр авыруы булса, бавырыгыз бу эшне тиешенчә башкара алмаска мөмкин.
• К витамины җитмәү: К витамины организмга VII фактор җитештерү өчен бик мөһим. Әгәр сез аны җитәрлек күләмдә кабул итмәсәгез, сездә VII фактор җитмәү барлыкка килергә мөмкин.
• Канны сыекландыручы дарулар: Бу халәт шулай ук ​​канны сыекландыручы дарулар, мәсәлән, Варфарин (Кумадин®) кулланганда да барлыкка килергә мөмкин.
• Кан күзәнәкләре бозылулары һәм яман шеш: Апластик анемия һәм лейкемия кебек авырулары булган кешеләрдә VII фактор җитмәү турында хәбәр ителгән.

VII фактор җитмәүнең үз-үзенчәлекләре нинди?

Авыр очракларда, VII фактор җитмәү, дәваламаган очракта, башка сәламәтлек проблемаларына китерергә мөмкин. Мәсәлән:

• Анемия: Организмнан артык күп кан югалганда, эритроцитлар саны сизелерлек кимергә мөмкин.
• Буыннарга зыян килү: Буын эчендә кан агу булганда, андагы тукымалар тузып китәргә һәм буын тиешенчә бөгелә яки турылана алмаска мөмкин.
• Гематомалар: Гематома - тире астындагы кан оешмалары җыелмасы. Зур гематома барлыкка килсә, ул якындагы органнарга басым ясый һәм авырту симптомнары китереп чыгара ала.

Иң мөһиме, дәваланмаган очракта көчле кан китү гомергә куркыныч тудырырга мөмкин. Шуңа күрә кан китү туктамаса, медицина ярдәме сорарга кирәк.

VII фактор җитмәү ничек ачыклана?

Табиб сездән симптомнарыгыз турында һәм гаиләгездә кан китү авырулары тарихы бармы-юкмы дип сораячак. VII фактор җитмәү кан оешуның ни дәрәҗәдә яхшы булуын бәяләүче кан анализлары ярдәмендә ачыклана.

Бу тестлар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Протромбин вакыты (ПТ/ИНР) тесты: Бу тест канның оешу вакытын протромбин дип аталган кан оешу факторы активлыгына нигезләнеп үлчи. Әгәр дә сездә VII фактор җитмәсә, канның оешуы гадәтидән озаграк вакыт ала.
• Өлешчә тромбопластин вакыты (ӨТТ) тесты: Бу тест протромбиннан тыш башка коагуляция факторларының активлыгына нигезләнеп канның оешу вакытын үлчи. VII фактор җитмәүчәнлеге булган кешеләрдә бу тест нәтиҗәләре гадәттә нормаль була.
• VII фактор анализы: Бу тест VII фактор аксымының ничек эшләвен күрсәтә.

VII фактор җитмәү ничек дәвалана?

Дәвалау гадәттә каныгызга дөрес эшли торган VII фактор өстәүне үз эченә ала. Сез, мөгаен, кан авырулары буенча махсуслашкан табиб, гематолог , белән эшләячәксез, ул сезгә нинди дәвалау кирәклеген һәм күпме вакыт кирәклеген хәл итәчәк.

Дәвалауның берничә төп ысулы бар:

• Рекомбинант VIIa факторы (NovoSeven®): Бу дару АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) тарафыннан VII фактор җитмәүне дәвалау өчен расланган. Ул галимнәр тарафыннан лабораториядә ясала. Бу, башка VII факторны алыштыру терапияләреннән аермалы буларак, ул кешеләрнең донор каныннан ясалмаган дигәнне аңлата.
• Протромбин комплексы концентратлары (ПКК): Бу дәвалау донор каныннан алынган дүрт кан оешу факторының, шул исәптән VII факторның югары концентрацияләрен үз эченә ала.
• Яңа туңдырылган плазма (ЯПП): VII фактор запасларыгызны яңадан торгызу өчен сезгә плазманы вена эченә дә бирергә мөмкин.

Башка дәвалау ысуллары:

• Антифибринолитик препаратлар: Бу дарулар организмда барлыкка килгән кан оешуларының эреп китүенә комачаулый. Алар организмда булган кан оешуларын саклап, артык кан китүнең алдын алырга ярдәм итә. Мисалларга аминокапрой кислотасы һәм транексам кислотасы дип аталган препаратлар керә.
• Бала тудыруны контрольдә тоту дарулары:Кайбер төр контрацептив дарулар айлык вакытында көчле кан китүдән саклый.
• К витамины өстәмәләре яки инъекцияләре: Әгәр сезнең хәлегез К витамины җитмәүдән килеп чыкса, күбрәк К витамины кабул итү организмыгызга VII факторны күбрәк җитештерергә ярдәм итә ала.

Дәвалауның өзлегүләре/ян эффектлары нинди?

Канга VII фактор өстәгән дәвалау кайвакыт катлаулануларга китерергә мөмкин. Шулай да, табибыгыз бу куркынычлар турында белә һәм аларны булдырмас өчен чаралар күрә икәнен истә тотарга кирәк.

VII фактор терапиясенең мөмкин булган өзлегүләре түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Зыянлы кан оешуы: VII фактор өстәү кан тамырларын томаларга мөмкин булган кан оешуы куркынычын арттырырга мөмкин. Бу куркынычны киметү өчен табибыгыз сезнең дару дозасын күзәтеп торачак.
• Патогеннар белән бәйләнеш: Донорлык каны алганда, кандагы зарарлы патогеннар (мәсәлән, вируслар яки бактерияләр) белән бәйләнеш куркынычы һәрвакыт бар. Табиблар моны булдырмас өчен кан продуктларын җентекләп тикшерәләр.
• Кан күчерү реакцияләре: Сезнең донор плазмасына аллергик реакциягез булырга мөмкин.
• Плазма артык йөкләнеше: VII фактор бик тиз таркала һәм каннан чыгарыла. Моның алдын алу өчен, организмда VII факторны җитәрлек дәрәҗәдә саклап калу өчен сезгә күп күләмдә плазма кирәк булырга мөмкин. Бу организмда плазма күләменең артуына китерергә мөмкин. Плазма артык йөкләнешенең йогынтысына югары кан басымы һәм үпкә шешенүе (үпкә шешенүе) керә ала.

VII фактор җитмәү очрагында мин нәрсә көтәргә мөмкин?

VII фактор җитмәү - гомерлек халәт . Дәвасы булмаса да, сез аны дәвалау өчен табибыгыз белән бергә эшли аласыз.

Авыруның ни дәрәҗәдә авыр булачагын билгеләүдәге иң зур кыенлыкларның берсе - VII фактор дәрәҗәгезнең ни дәрәҗәдә түбән булуына нигезләнеп, симптомнарның ни дәрәҗәдә авыр булуын фаразлау мөмкин түгел. Киресенчә, табиблар бу җитешсезлекле кешеләр белән индивидуаль рәвештә эшлиләр. Сезнең карашыгыз сезнең тәҗрибәгез, җитешсезлекнең сәбәбе, дәвалауга ничек җавап бирүегез һәм кан китүнең гадәттә ни дәрәҗәдә көчле булуы кебек факторларга бәйле булачак.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Сезнең хәлегез турында сезне дәвалаучы барлык медицина хезмәткәрләренә дә сөйләү мөһим . Әгәр балагызда VII фактор җитмәүчәнлеге булса, аны караган һәркемгә (укытучылар һәм балалар бакчасы хезмәткәрләрен дә кертеп) хәбәр итегез.

Көн саен үзегезгә ничек карарга мөмкин булуы турында табибыгыздан сорагыз. Ул сезгә түбәндәгеләрне тәкъдим итәргә мөмкин:

• Югары куркынычлы эшчәнлекләрдән сакланыгыз:Сез җәрәхәтләнү куркынычын арттыра торган эшчәнлекләрдән (мәсәлән, контактлы спорт төрләре) баш тартырга теләрсез.
• Кайбер дарулардан сакланыгыз: Канны сыекландыра торган дарулардан (мәсәлән, аспирин , NSAIDлар , SSRI антидепрессантлары ) ерак торырга кирәк булырга мөмкин. Шулай ук ​​балык мае, Е витамины һәм куркума булган өстәмәләрдән дә сакланырга кирәк булырга мөмкин, чөнки алар кан китүне көчәйтергә мөмкин.
• Дәвалау планыгызның күчермәсен саклагыз: Гадәттән тыш хәл килеп чыкканда медицина хезмәткәрләре сезгә ничек ярдәм итәргә тиешлеге турында гематологыгыздан документларны саклау мөһим.
• Генетик консультация яки тест алыгыз: Бала табарга тырышыр алдыннан, балагызның VII фактор җитмәүчәнлеген мирас итеп алу куркынычын бәяләү өчен генетик консультант белән сөйләшергә мөмкин.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр сез яки балагыз даими кан китү яки еш кына зәңгәрләнү билгеләрен күрсәгез, табибка күренегез. Борыннан кан китү һәм вакыт-вакыт зәңгәрләнү гадәти хәл. Әмма алар гадәттән тыш ешрак булса, бу кан проблемасы билгесе булырга мөмкин.

Ашыгыч ярдәм бүлегенә (АЕБ) кайчан барырга кирәк?

Әгәр кан китүегез сәламәтлегегезгә куркыныч тудырса, ашыгыч ярдәм бүлегенә мөрәҗәгать итегез. Түбәндәге билгеләрне эзләгез:

• Борыннан кан китү бер сәгать яки аннан да күбрәк дәвам итә.
• Ике сәгать яки аннан да күбрәк вакыт дәвамында сәгатенә икедән артык прокладка яки тампонны чылату (хатын-кызлар өчен).

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Сез табибыгызга бирә алырлык берничә сорау:

• VII фактор җитмәүем нәселдәнме, әллә соңрак барлыкка килгәнме?
• Миңа нинди дәвалау кирәк?
• Миңа күпме вакыт дәваланырга туры киләчәк?
• Дәвалау вакытында нинди ян эффектлар турында белергә кирәк?
• Хәлемне җайга салу өчен яшәү рәвешемдә нинди үзгәрешләр ясарга кирәк?

VII фактор җитмәү "гемофилия" белән бер үкме?

VII фактор җитмәү һәм гемофилия – ике бәйле, ләкин аерым нәселдән килгән кан авырулары. VII фактор җитмәү VII фактор аксымы җитмәүдән килеп чыга (7), ә гемофилиянең иң еш очрый торган төре булган А гемофилиясе VIII фактор аксымы җитмәүдән килеп чыга (8).

Гемофилия А VII фактор җитмәүенә караганда ешрак очрый, ул 100 000 кешенең якынча берсенә эләгә. Ул шулай ук ​​ир-атларда да ешрак очрый .

Ләкин иң мөһиме - бу ике халәт тә артык кан китүенә китерергә мөмкин, шуңа күрә аларны табиб ярдәме белән яхшы дәваларга кирәк.

Истә тотарга кирәк булган иң мөһим әйберләр

VII фактор җитмәүчәнлеге белән кан оешу бозылуы белән тууны берничек тә булдырмаска мөмкин түгел. Ләкин бу сезнең (яки сезнең балагызның) бу авыру белән сәламәт, актив тормыш алып бара алмаячагыгызны аңлатмый. Гематологыгыз сезгә кан китүне булдырмаска һәм контрольдә тотарга ярдәм итә ала. Ул шулай ук ​​артык күп кан китсә, нәрсә эшләргә кирәклеге турында план төзергә ярдәм итә ала. Борчылмагыз, бу авыру белән уңышлы яши аласыз.

VII фактор җитмәү, кан оешу, кан китү, нәселдәнлек авырулары, Александр авыруы, гематолог, кан авырулары