Сездә сәбәпсез еш кына температура күтәреләме? Алар белән беррәттән башка проблемаларыгыз да бармы? Бу "Гаилә Урта диңгез бизгәге (FMF)" булырга мөмкин!

Кинәт кенә температурагыз күтәреләме? Ашказаныгыз авыртамы, күкрәгегез кысылу хисе яки буыннарыгыз авыртамы? Кайвакыт бу симптомнар берничә көннән соң юкка чыга, ләкин берникадәр вакыттан соң кабат барлыкка киләме? Мондый хәл булганда бик курку хисе гадәти хәл. Бүген без бу симптомнарны китереп чыгаручы авыру турында сөйләшәчәкбез, бу бераз сәер, ләкин белү бик мөһим.

"Гаилә Урта диңгез бизгәге (FMF)" нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, гаилә Урта диңгез бизгәге, яки кыскача FMF, безнең геннарыбыздан килә торган гомерлек халәт. Бу очракта, бернинди сәбәпсез, бездә кинәт кенә температура күтәрелә, һәм шул ук вакытта тәннең төрле өлешләрендә ялкынсыну барлыкка килә. Төгәлрәк әйткәндә, бу безнең үзебезнең иммун системабыздагы кечкенә проблема аркасында була. Шуңа күрә ул шулай ук ​​ауто-ялкынсыну авыруы дип тә атала.

Ул, нигездә, Урта диңгез илләрендә яшәүче кешеләргә тәэсир итә. Ул "сероз мембраналар" дип аталган нечкә мембраналарның ялкынсынуына китерә (алар күкрәк куышлыгы һәм корсак куышлыгы кебек өлкәләрне каплый), "серозит" дип атала. Ул шулай ук ​​буыннарыбызны каплаган "синовиаль мембраналар"ның ялкынсынуына китерергә мөмкин, бу "синовит" дип атала. Симптомнар гадәттә берничә көн дәвам итә һәм аннары кими.

FMF симптомнары нинди?

FMF симптомнары гадәттә балачакта, 20 яшькә кадәр башлана. Бу симптомнар башта көчле булырга мөмкин, ләкин яшь арткан саен алар әкренләп яхшырырга мөмкин. Авыру белән авырый башлагач, сездә атналар, айлар яки хәтта еллар дәвамында бернинди симптомнар да булмаска мөмкин. Ләкин , иртә ачыклау һәм дәвалау симптомнарны киметергә һәм амилоидоз кебек озак вакытлы өзлегүләрне булдырмаска ярдәм итә ала.

Хәзер бу симптомнарның нәрсә икәнен карап чыгыйк:

• 40,6 градус Цельсийга кадәр (105 Фаренгейт) югары температура , кайвакыт салкын тию һәм калтырау белән бергә бара.
• Бу баш авыртуы һәм муен катылыгы белән бергә килергә мөмкин.
• Ашказаны авыртуы һәм шешенү (шишенү).
• Ашказаны мускуллары кысыла һәм эч кату барлыкка килергә мөмкин.
• Күкрәк авыртуы , ул сулыш алганда көчәя.
• Буыннар авыртуы һәм шешенүе (еш кына бер буынның бер өлешендә).
• Ир-атларда йомырка бизләрендә шешенү һәм авырту .
• Мускул авыртулары , бигрәк тә тәннең аскы өлешендә.
• Аякларда кызыл, күтәрелгән тире җәрәхәте барлыкка килергә мөмкин .

Бу симптомнар берничә сәгать эчендә кинәт барлыкка килергә мөмкин. Ләкин, һәркем дә бу симптомнарның барысын да кичермәячәк.Кызу - иң еш очрый торган симптом. Балачакта кызу бердәнбер симптом булырга мөмкин. Авыру гадәттә берничә көн дәвам итә.

FMF-ның продромаль симптомнары

Кайбер кешеләр бу температура башлануга берничә көн кала кечкенә симптомнар сизә башлыйлар. Кайбер кешеләр аны "мигрень" алдыннан яки хатын-кызлар аны "айлык" алдыннан сизгәннәре кебек үк. Без аларны "продромаль симптомнар" дип атыйбыз. Боларны сизгәч, сез "Ә... хәзер бу бәла килә" дигән ишарә аласыз.

Бу нинди билгеләрне күрсәтә?

• Борчылу, тынычсызлык
• Ачуланучанлык
• Баш авыртуы
• Күңел болгану
• Тән авыртуы
• Хәлсезлек ( энтузиазм җитмәү, җансызлык )

Ни өчен бу "FMF" барлыкка килә?

Бу безнең тәнебездәге "MEFV" генындагы үзгәрешләр белән бәйле. Бу "MEFV" гены бик мөһим аксым, атап әйткәндә, "пирин" дип аталган аксым җитештерүгә ярдәм итә. Безнең тумыштан килгән иммун системабыз , ягъни иммун системасының кинәт инфекцияләр кебек куркынычларга каршы эшли торган өлеше, шушы "пирин" аксымына таяна. Шуңа күрә, "MEFV" гены "пирин"ны тиешенчә ясый алмаганда, бу аксым иммун системасында тиешенчә эшли алмый. Нәкъ менә шул вакытта бу проблема килеп чыга.

"FMF" китереп чыгаручы якынча 30 генетик мутация ("вариацияләр") ачыкланган. Шулар арасында иң еш очрый торганнары - "V726A", "M680I", "E148Q", "M694V" һәм "M694I". Алар Урта диңгез һәм Якын Көнчыгыш чыгышлы халык арасында иң еш очрый. Мәсәлән:

• Гарәпләр
• Әрмәннәр
• Греклар
• Иранлылар
• Италиялеләр
• Яһүд халкы
• көрдләр
• төрекләр

FMF өчен триггерлар

FMF еш кына кинәт һәм бернинди сәбәпсез барлыкка килсә дә, кайбер кешеләрдә ул билгеле бер сәбәпләр аркасында килеп чыга. Кайбер кешеләрдә бу халәт физик яки психик стресс аркасында килеп чыгарга мөмкин. Кешеләр FMF түбәндәге сәбәпләр аркасында килеп чыгарга мөмкин диләр:

• Салкын тиюгә дучар булу
• Физик күнегүләр яки артык ару
• Күптән түгел булган инфекция
• Күптән түгел үткәрелгән җәрәхәт яки операция
• Көчле стресс (тормышның зур проблемасы кебек)
• Хатын-кызларның айлык айлык яки овуляция вакыты

FMFның мөмкин булган өзлегүләре

FMF кызуы берничә көннән соң төшсә дә, организмдагы өзлексез ялкынсыну вакыт узу белән безнең организмга тәэсир итә ала. Шуңа күрә табиблар моның өчен өзлексез дәвалануны тәкъдим итәләр. Мондый өзлексез ялкынсыну процессы булганда, безнең иммун системабыз зур басым астында кала, һәм башка авырулар да барлыкка килергә мөмкин.

Моның иң җитди өзлегүе - "икенчел амилоидоз" дип аталган халәт . Бу хәтта бөер җитешсезлегенә китерергә мөмкин. Шуңа күрә моңа игътибарлы булу бик мөһим.

Башка катлауланулар да түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Спленомегалия (спленомегалия)
• Бала тапмау
• Башка аутоиммун авырулар (`Икенчел аутоиммун авыру`)

FMF ничек диагноз куела?

Табиб FMF диагнозын ничек куя? Алар түбәндәгеләрне эшлиләр:

• Алар сезнең симптомнарыгызны, аларның ни дәрәҗәдә еш кабатлануын һәм күпме вакыт элек булуын игътибар белән тыңлыйлар.
• Алар сезнең гаиләгездә бу авыру булганмы һәм сезнең генетик мирасыгыз нинди дип сораячаклар.
• Авыру вакытында, алар сезнең тәнегездә ялкынсыну яки кычыту бармы-юкмы икәнен тикшерәчәкләр.
• Авыру вакытында ялкынсыну билгеләре булу-булмавын тикшерү өчен кан анализы ясала .
• MEFV генындагы мутацияләрне тикшерү өчен генетик тестлар үткәрү тәкъдим ителә , ул еш кына FMF китереп чыгара.
• Алар шулай ук ​​сезнең FMF дәвалауларына ничек җавап бирүегезне дә караячаклар.

`FMF` өчен дәвалау

FMF өчен төп дәвалау ысулы - ялкынсынуга каршы колхицин препараты. Бу ысул ялкынсынуда катнашучы нейтрофиллар дип аталган лейкоцитлар төренең активлыгын киметү юлы белән эшли. Колхицин FMF көчәюләрен булдырмаска яки киметергә, һәм өзлегүләр куркынычын киметергә ярдәм итә ала. FMF белән авыручыларның 90% тан артыгы савыга . Күпчелек кешеләргә гомерләренең калган өлешендә бу даруны көн саен эчәргә туры килә.

Ләкин бик аз санлы кешеләр колхициннан теләгән нәтиҗәгә ирешми, яисә башка сәламәтлек сәбәпләре аркасында бу даруны кабул итә алмаска мөмкин. Мондый кешеләргә табиблар башка төр дарулар тәкъдим итәләр. Аларның кайберләре:

• `Анакинра` (`Анакинра`)
• `Рилонацепт`
• `Канакинумаб`

Әгәр сездә "FMF" булса, нәрсә була?

FMFны дәвалау ысулы булмаса да, аны дарулар белән яхшы дәвалап була . Күп кешеләр өчен дарулар кабул итә башлагач, температура һәм тән авыртулары бөтенләй юкка чыга диярлек. Башкалар өчен авыруның көчәю ешлыгы кими. Ләкин бу дарулар дөрес эшләсен өчен, хәтта симптомнар булмаганда да, аларны даими кабул итәргә кирәк.Бу даруны инде авырганда куллану авыруны шунда ук туктатмаячак. Бу дару бары тик авыруның барлыкка килүенә комачаулый гына.

FMFны булдырмаска мөмкинме?

Күп кеше хәтта FMF китереп чыгаручы ген варианты булуын да белми. FMF алу өчен, сезгә әниегездән дә, әтиегездән дә ген вариантының ике күчермәсен алырга кирәк. Әгәр дә сездә бер генә күчермә булса, сездә FMF симптомнары булмаячак. Ләкин сез бу ген вариантын балаларыгызга тапшыра аласыз. Әгәр сезнең партнерыгызда да бу ген варианты булса, балаларыгызда FMF булырга мөмкин. Генетик тикшерү сезгә ген вариантын йөртүче булуыгызны ачыкларга ярдәм итә ала.

Борынгы заманнардан бирле мондый еш кызу күтәрелү турында хәбәрләр бар. Бәлки, "FMF" дип аталган бу авыру да шулай ук ​​борынгыдыр. Кайбер тикшеренүчеләр бу халәтнең ул вакытта киң таралган "туберкулез" кебек зур инфекцияләргә каршы көрәшү ысулы буларак барлыкка килгән дип уйлыйлар. Чынлыкта, организмда ялкынсынуның кайбер файдалары бар, ләкин ул артык күп булганда гына проблемалы була. Бәхеткә, хәзер бу халәтне контрольдә тоту өчен яхшы дарулар бар. Шуңа күрә, сездә "FMF" булса да, сез гадәти тормыш белән яши аласыз.

Иң мөһиме - сезнең истә тотарга! (Өйгә алып китү хәбәре)

Ярар, хәзер сез бүген без нәрсә турында сөйләшкәнебезне, "FMF"ны яхшырак аңлыйсыз. Иң мөһиме - әгәр сезнең яки ​​гаиләгездәге берәр кешенең сәбәпсез температура күтәрелсә, ашказаны авыртса, буыннар авыртса һ.б., моны салкын тию дип кенә кабул итмәгез, ә нәрсә булганын төгәл белер өчен табибка күренегез. Әгәр сез авыруны ачыкласагыз һәм дәвалауны иртә башласагыз, күп катлауланулардан сакланып, гадәти тормыш алып бара аласыз. Исегездә тотыгыз, табиб билгеләгән даруны төгәл, күрсәтмә буенча куллану да бик мөһим. Сездә булырга мөмкин булган сораулар яки борчылулар турында табиб белән сөйләшергә онытмагыз.

FMF , гаилә бизгәге синдромы, еш кызу күтәрелү, ашказаны авыртулары, буыннар авыртуы, генетик авырулар, колхицин, амилоидоз