Әйдәгез, канда барлыкка килә торган сирәк очрый торган лейкемия турында белик? (Зур гранулалы лимфоцитар лейкемия - ЗГЛ)

Канда барлыкка килә торган сәер, ләкин бик сирәк очрый торган лейкемия төре турында ишеткәнегез бармы? Бәлки, сезнең дустыгызда мондый авыру булгандыр. Яки сез бу турыда ишеткәнсездер һәм уйлангансыздыр. Бүген без шундый сирәк, ләкин бик мөһим лейкемия турында сөйләшәчәкбез. Ул эре гранулалы лимфоцитар лейкемия (ЗГЛ) дип атала. Исеме бераз озын булып тоелырга мөмкин, ләкин гади итеп әйтик.

LGL чынлыкта нәрсәне аңлата?

Гади итеп әйткәндә, ЛГЛ - организмда әкрен үсә торган, хроник (ягъни озак вакыт дәвам итә торган) лейкемия төре. Ул безнең каныбыздагы лейкоцитларның махсус төренә тәэсир итә. Без бу күзәнәкләрне лимфоцитлар дип атыйбыз. Сез беләсезме, лимфоцитлар безнең иммун системабызның бик мөһим өлешләре. Алар безнең армиядәге солдатлар кебек. Алар безнең организмга кергән вируслар кебек микроблар белән көрәшүчеләр һәм безне авырулардан саклаучы антитәнчекләр җитештерүчеләр.

Шулай итеп, LGLда бу лимфоцит күзәнәкләре, аеруча цитотоксик Т күзәнәкләре яки табигый үтерүче күзәнәкләр (NK күзәнәкләре) дип аталган ике төр күзәнәк, ниндидер сәбәп аркасында аномаль рәвештә үзгәрә һәм контрольсез бүленә һәм күбәя башлый. Бу аномаль күзәнәкләр LGL күзәнәкләре дип атала.

Бу авыру, LGL дип атала, гадәттә бик әкрен үсә. Шуңа күрә ул хроник лейкемия дип атала. Ул, гадәттә , 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә очрый. Табиблар LGLны дәвалый ала. Ләкин кайвакыт бу авыру кабатланырга мөмкин, һәм ул озак вакытлы сәламәтлек проблемасы булырга мөмкин.

LGLның ике төп төре бар:

Бу LGL халәтенең ике төп төре ачыкланган. Алар:

1. Т-күзәнәкле зур гранулалы лимфоцитар лейкемия (T-LGL)

2. NK күзәнәкләренең хроник лимфопролифератив бозылуы (CLPD-NK)

Ике очракта да, алдарак әйтелгәнчә, Т яки NK күзәнәкләре аномаль була.

Бу хәл безнең тәнебезгә ничек тәэсир итә?

Сез LGL дип аталган бу авыруның безнең тәнебезгә нинди йогынты ясавы турында уйлыйсыздыр. Бу хроник лимфоцит лейкемия төре булганлыктан, бу аномаль LGL күзәнәкләре сөяк миенә бара һәм анда нормаль кан күзәнәкләре җитештерүгә комачаулый. Бу начар үсемлекнең килеп яхшы үсемлекне басып алуы кебек.

Бу ике төп проблема китереп чыгарырга мөмкин:

• Нейтропения : Бу безнең организмдагы гранулоцитлар санының кимүе.Ак кан күзәнәкләре (гранулоцитлар) саны кимү (лейкоцитларның иң еш очрый торган төре). Бу күзәнәкләр кимегәндә, безнең организмның авыруларга каршы тору сәләте, яки иммунитеты кими. Бу еш инфекцияләр йоктыру куркынычын арттыра.
• Анемия : Сез моны ишеткәнсездер. Анемия - организм кирәкле күләмдә сәламәт эритроцитларны югалтканда. Бу халәт LGL күзәнәкләре эритроцитлар җитештерүгә дә тәэсир иткәнлектән килеп чыгарга мөмкин. Анемия барлыкка килгәндә, сез үзегезне бик арыган һәм бик арыган хис итәсез.

Бу авыру кемнәрдә күбрәк очрый?

LGL чынлыкта бик сирәк очрый торган авыру. Әгәр дә сез бөтен дөньяга күз салсагыз, бу халәт миллион кешенең берсендә теркәлгән. Бу Шри-Ланка кебек илдә мондый пациентлар бик аз булырга мөмкин дигән сүз. Күпчелек вакытта бу авыру ачыкланганда, пациентлар 60 яшьләр тирәсендә була.

Симптомнар нинди? Моны ничек аңлыйбыз?

Менә нәрсә бераз гаҗәпләндерә. LGL белән авыручы кайбер кешеләр еллар буе бернинди симптомнарсыз яши ала. Бер тикшеренү күрсәткәнчә, LGL белән авыручы кешеләрнең якынча өчтән бер өлешендә диагноз куелганда бернинди симптомнар да булмаган. Алар бу хәлне башка сәбәп аркасында кан анализы эритроцитлар санының аномаль рәвештә түбән булуын яки нейтрофиллар дип аталган лейкоцитлар санының аз булуын күрсәткәч кенә ачыклаганнар.

Шулай да, симптомнар барлыкка килгән кешеләрдә сизелерлек кайбер гомуми билгеләре бар:

• Бик нык арыганлык һәм хәлсезлек : Бу - югары липидлы лимфоманың иң еш очрый торган симптомы. Күпчелек очракта бу югарыда телгә алынган анемия аркасында була.
• Еш кына температура күтәрелү һәм кабатланучы инфекцияләр : Бактериаль инфекцияләр температура күтәрелүгә китерергә мөмкин. Бу иммун системасының зәгыйфьләнүе белән бәйле.
• Спленомегалия: Бу - безнең тәнебездәге орган булган талакның зураюы . Бу инфекцияләр һәм кайбер төр анемия аркасында килеп чыгарга мөмкин.

Исегездә тотыгыз, бу симптомнарның булуы гына сездә LGL бар дигәнне аңлатмый. Алар шулай ук ​​башка күп авыруларның симптомнары булырга мөмкин. Шуңа күрә, әгәр сездә шундый хәл булса, иң яхшысы - табибка күренү һәм киңәш алу.

LGL белән бәйле башка шартлар бармы?

Әйе, LGL белән авыручы күп кешеләрдә башка аутоиммун авырулар да барлыгы ачыкланган. Ягъни, безнең организмның үз иммун системасы үз сәламәт күзәнәкләребезгә һөҗүм иткән шартлар. Шулар арасында ревматоид артрит иң еш очрый торганы.

Моннан тыш, LGL белән бәйле башка берничә хәл булырга мөмкин:

• Анемия : Без бу турыда элек тә сөйләшкән идек. Кайбер кешеләрдә кан азлыгы бик нык арта һәм эритроцитлар дәрәҗәсен саклап калу өчен кан күчерү кирәк. LGL белән авыручы кайбер кешеләрШулай ук ​​гемолитик анемия дип аталган анемия төре дә барлыкка килергә мөмкин. Бу очракта, эритроцитлар җитештерүне киметү урынына, булган эритроцитлар юк ителә.
• Лимфоцитоз : Бу кандагы лимфоцитлар дип аталган лейкоцитлар санының артуы. Лимфоцитларның бу артуы гадәттә лимфоцитар лейкемия, лимфома яки вируслы инфекцияләр белән авыручыларда күзәтелә.

LGLның чын сәбәбе нәрсәдә?

Бу табиблар әле дә тулысынча аңламый торган нәрсә. LGLның төгәл сәбәбе әлегә билгеле түгел. Ләкин алар бу лейкемия авыруы белән иммун системасы эшчәнлеге, аутоиммун авырулар һәм башка төр яман шеш авырулары арасында бәйләнеш бар дип саныйлар.

• LGL белән авыручыларның якынча 30% ында ревматоид артрит кебек башка аутоиммун авырулар бар.
• Тагын 25% тан 30% ка кадәр кешедә башка төр лимфома яки башка төр яман шеш булырга мөмкин.
• Шулай ук, LGL белән авыручы күп кешеләрнең геннарында үзгәрешләр күзәтелә. Аерым алганда, STAT3 һәм STAT5B дип аталган ике генда мутацияләр бар. Бу ике ген күзәнәк иммунитетында һәм күзәнәкләрнең бүленү һәм күбәю ысулында мөһим роль уйный.

Табиблар бу авыруны ничек ачыклыйлар?

Табиблар LGL диагнозын кую өчен, нигездә, кан анализлары һәм генетик анализлар кулланалар. Еш кына үткәрелә торган кайбер тестлар:

• Канның тулы анализы (CBC) дифференциаль анализ белән : Бу анализ каныгыздагы барлык төр күзәнәкләрне, аеруча һәр төрдәге лейкоцитларның күпме булуын саный.
• Периферик кан анализы : Бу кан үрнәген микроскоп астында карауны һәм кандагы LGL күзәнәкләре санын санауны үз эченә ала.
• Агым цитометриясе : Бу - күзәнәкләрнең үзенчәлекләрен анализлау өчен кулланыла торган лаборатория тесты. Бу тест еш кына лейкемия төрләрен ачыклау һәм классификацияләү өчен кулланыла.
• Иммунофенотиплаштыру : Бу кан яки тукыма үрнәкләрен алуны һәм аларны күзәнәкләр өслегендәге билгеле бер маркерларны тикшерүне үз эченә ала. Бу маркерлар билгеле бер төр авыруларны ачыклау өчен кулланылырга мөмкин.
• Т-күзәнәк рецепторы (TCR) генын яңадан оештыру анализы : Бу анализ кан яки сөяк мие үрнәген ала һәм Т-күзәнәкләренең ничек эшләвен контрольдә тотучы геннар белән проблемаларны эзли.
• Генетик тестлау : Сез шулай ук ​​алда телгә алынган STAT3 һәм STAT5B геннарындагы мутацияләрне тикшерә аласыз.

Бу тестлардан тыш, иммунодефицитИммунодефицит, ревматоид артрит, миелодисплазия һәм миелоид мутацияләр кебек башка авыруларны бетерү өчен башка тестлар, мәсәлән, сөяк миен тикшерү, үткәрелергә мөмкин. Иммуноглобулин дәрәҗәләре һәм моноклональ аксым дәрәҗәләре дә тикшерелергә мөмкин.

LGL ничек дәвалана?

Әйтик, сездә T-LGL яки CLPD-NK лейкемиясе бар, ләкин сездә бернинди симптомнар юк . Бу очракта, табибыгыз "игътибарлы көтү" дип аталган стратегия тәкъдим итәргә мөмкин. Бу сезнең сәламәтлегегезне даими күзәтүне үз эченә ала. Гадәттә, симптомнар барлыкка килү-килмәвен тикшерү өчен сез берничә ай саен кан анализы тапшырасыз.

Симптомнары булган кешеләргә иммуносупрессив терапия һәм стероидлар бирелергә мөмкин. Табиблар бер-бер артлы дәвалауны башларга яки түбән интенсивлы дәвалауны башларга мөмкин. LGL сирәк очрый торган авыру булганлыктан, күпчелек кеше бу авыру буенча махсуслашкан табибка мөрәҗәгать итә.

Бу авыруның таралуын киметә алмыйбызмы?

Кызганычка каршы, юк, без моны эшли алмыйбыз. Табиблар әле дә аның сәбәбен төгәл белмиләр. Шуңа күрә аны ничек булдырмаска икәнен әйтүе кыен. Ләкин, аутоиммун авырулары булган кешеләрдә бу авыруның үсеш куркынычы югарырак булуы ачыкланган. Шуңа күрә, әгәр сездә бу аутоиммун авыруларның берсе булса, LGL турында борчылырга кирәкме дип табибыгыздан соравыгыз яхшы булыр иде.

LGL үлемгә китерә торган авырумы?

Күпчелек очракта, LGL - кинәт үлем түгел , ә хроник авыру. T-LGL лейкемиясе һәм CLPD-LGL лейкемиясе белән авыручыларның якынча 75% диагноз куелганнан соң биш ел яши. Ләкин, бу төр лейкемия белән авыручыларның якынча 10% ы лейкемиянең катлаулануы буларак барлыкка килергә мөмкин булган җитди инфекцияләрдән үлә. Шуңа күрә үзеңне инфекцияләрдән саклау бик мөһим.

Үзем турында ничек кайгыртырга? Бу халәт белән ничек яшәргә?

Әгәр сездә LGL булса, сездә бернинди симптомнар булмаска да мөмкин. Шулай да, даими тикшерүләр үтүне дә кертеп, гомуми сәламәтлегегез турында кайгырту мөһим. Симптомнар булса да, булмаса да, бу киңәшләр ярдәм итәргә мөмкин:

• Сәламәт тукланыгыз : күбрәк майсыз ит, балык, җиләк-җимеш, яшелчә һәм бөртекле культуралар ашагыз.
• Даими рәвештә күнегүләр ясагыз : Үзегезгә уңайлы һәм туры килә торган күнегү сайлагыз.
• Яхшы йокы : Дөрес ял итү бик мөһим.
• Стресс белән идарә итегез.Сезне бәхетле итә торган әйберләр белән шөгыльләнегез, медитацияләгез, йога белән шөгыльләнегез.
• Иммун системагызны саклагыз : Табибыгыздан вакцинацияләр һәм инфекцияләрне булдырмас өчен башка нәрсәләр эшләргә мөмкин булуы турында сорагыз. Кулларыгызны сабын белән юу һәм кеше күп булган урыннардан ерак тору кебек гади чаралар да ярдәм итә ала.

Бу халәт белән нормаль тормыш алып бару мөмкинме?

Гомумән алганда, LGL белән дәваланган кешеләр еш кына гадәти тормыш белән яшиләр . Алар бу авыру булмаган кеше кебек үк яши алалар. Шулай да, LGL белән авыручы кайбер кешеләрнең тормыш сыйфатына тәэсир итә торган җитди кан авырулары булырга мөмкин икәнен истә тотарга кирәк.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә хәлегез начарлана баруын күрсәтүче симптомнар барлыкка килсә, сез һичшиксез табибка күренергә тиеш. Әгәр дә сез инде симптомнардан дәваланасыз икән, сез шулай ук ​​табибка организмыгызда күргән теләсә нинди үзгәрешләр турында да әйтергә тиеш (мәсәлән, симптомнар начарлана).

Табибка нинди мөһим сораулар бирергә кирәк?

LGL бик сирәк очрый торган авыру булганлыктан, аның турында күп сораулар тууы гадәти хәл. Менә сезгә LGL турында күбрәк белергә ярдәм итәр дип өметләнәбез берничә сорау:

• Минем нинди LGL төрем бар?
• Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
• Миңа бердән артык дәвалау кирәк булачакмы?
• Хәзер үземне бик яхшы хис итәм. Симптомнар барлыкка киләчәкме?
• Минем башка авыруларым да бар. LGL аларны тагын да көчәйтерме?

Мондый сораулар бирүдән беркайчан да курыкмагыз. Табибыгыз сезгә ярдәм итәргә әзер. Алар барысын да сез аңлый алырлык итеп аңлатырга тырышалар.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр

Зур гранулалы лимфоцитар лейкемия (ЗГЛ) - лейкоцитларга тәэсир итүче сирәк очрый торган кан яман шеше. Хәтта сездә бу авыру булса да, сез организмыгызда ЗГЛ симптомнары булырга мөмкин булган үзгәрешләрне сизмәскә мөмкин. Кайвакыт симптомнар еллар дәвамында күренмәскә мөмкин.

Табиблар бу авыруны тулысынча дәвалый алмыйлар. Ләкин аның симптомнарын контрольдә тотарга ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар. Дәвалап булмый торган авыру турында ишеткәч, шок һәм курку хисе кичерү гадәти хәл. Табибларыгыз сезнең ни өчен мондый хисләр кичерүегезне аңлаячаклар.

Алар сезгә хәзер сәламәтлегегезне ничек сакларга һәм симптомнар барлыкка килсә, нәрсә көтәргә кирәклеген аңлатырга шат булачаклар. Киләчәктә нәрсә көтәргә кирәклеген белү сезгә LGL белән яшәү өчен зур ышаныч һәм көч бирәчәк. Шуңа күрә, барлык сорауларыгыз турында табибыгыз белән сөйләшегез. Хәбәрдар булыгыз. Мондый вакытта сез эшли алырлык иң яхшы әйбер - бу.

`ЛГЛ лейкемиясе, кан рагы, лейкоцитлар, лимфоцитлар, нейтропения, анемия, иммун системасы