Сезнең үпкәләрегез белән мондый проблемалар бармы? Әйдәгез, ЛАМ (Лимфангиолейомиоматоз) турында сөйләшик.

Сез кайчан да булса LAM (лимфангиолейомиоматоз) дип аталган озын исемле бу авыру турында ишеткәнегез бармы? Сезгә бу исем сәер тоелырга мөмкин. Ләкин бу үпкәләргә тәэсир итә торган сирәк очрый торган авыру. Бүген без бу турыда гади, сез аңларлык итеп сөйләшербез. Борчылмагыз, без барысын да аңлатырбыз.

ЛАМ (Лимфангиолейомиоматоз) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, LAM - үпкәләр эчендә сыеклык белән тулы кисталар барлыкка китерә торган сирәк очрый торган авыру. Бу үпкәләргә зыян китерергә мөмкин. Кайвакыт ул бөерләрегездә һәм лимфа системасында кисталар барлыкка китерергә мөмкин. Әгәр тәнегездәге шома мускул күзәнәкләре кинәт контрольдән чыга башласа, нәрсә булачагын күз алдыгызга китерегез. Монда нәкъ шулай була. Бу генетик мутацияләр аркасында килеп чыга.

Бу халәт, LAM дип атала ("limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis" дип әйтелә) , күбесенчә хатын-кызларда очрый . Гадәттә ул 20-40 яшьлек хатын-кызларда, яки балигъ булган һәм менопауза чорына якынлашкан хатын-кызларда очрый. Шуңа күрә табиблар эстроген гормоны яки аналыкның булуы бу шешләрнең үсешендә катнашы булырга мөмкин дип уйлыйлар.

LAMның төп төрләре нинди?

LAMның ике төп төре бар:

1. TSC-LAM: Кайбер хатын-кызларда "Тубероз склероз комплексы - TSC" дип аталган генетик авыру бар. Әгәр аларда LAM барлыкка килсә, ул TSC-LAM дип атала.

2. Спорадик ЛАМ: Бу очраклы рәвештә була, ягъни мутация генның гомер дәвамында очраклы рәвештә барлыкка килә. Иң мөһиме - бу төр спорадик ЛАМ балаларыгызга күчми.

LAM дип аталган бу авыру ни дәрәҗәдә еш очрый?

ЛАМ чынлыкта бик сирәк очрый торган авыру . Бу авыру 140 000 хатын-кызның якынча берсендә очрый дип исәпләнә. Ләкин "тубероз склероз" белән авыручы хатын-кызларның 30% тан 80% ка кадәрендә ЛАМ булырга мөмкин.

LAM авыруының симптомнары нинди?

ЛАМ белән авыручы кешедә түбәндәге симптомнар булырга мөмкин:

• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу) : Кайвакыт бу хәл әкренләп көчәя ала.
• Хәерләү - күкрәктән чыга торган сызгыру тавышы .
• Күкрәк авыртуы .
• Йөткерү .
• Кайвакыт лайла белән кан яки хил («хила» - ашкайнату системасыннан лимфа сыекчасы) чыга .

Бу симптомнар булганга гына сездә үпкә авыруы бар дип уйламагыз, чөнки алар башка үпкә авыруларының да симптомнары булырга мөмкин. Шуңа күрә медицина ярдәме сорарга кирәк.

Ни өчен бу ЛАМ барлыкка килә? Сәбәбе нәрсәдә?

LAM-ның төп сәбәбе - безнең тәнебездәге ике гендагы мутацияләр, алар "(TSC1)" һәм "(TSC2)". Бу ике ген - шешне бастыручы геннар кебек, алар безнең тәнебездә яман шеш күзәнәкләре кебек әйберләрнең кирәксез үсүен туктаталар. Шуңа күрә, әгәр бу ике генның берсендә дә кимчелек булса, мин алдарак искә алган шома мускул күзәнәкләре контрольсез үсә башлый. Нәтиҗәдә, бу:

• Үпкә шешләре (үпкә лимфангиолеиоматозы) үсеш ала.
• Бөерләрдә шешләр (ангиомиолипомалар) барлыкка килә.
• Кисталар лимфа системасында барлыкка килә.

Кеше LAMны ничек ала?

Кешедә LAM үсешенең ике ысулы бар. Беренчесе - "(TSC1)" яки "(TSC2)" генында кимчелек булган ата-анадан дефектлы генны мирас итеп алу. Бу мирас "(Тубероз склероз)" авыруына китерә, һәм аның белән бергә LAM үсеш куркынычы да туа. "(Тубероз склероз)" белән авыручы хатын-кызларның 30% тан артыгында LAM бар.

Икенче ысул - "(TSC2)" генындагы мутация үзеннән-үзе барлыкка килә, бернинди нәселдәнлек бәйләнеше булмыйча. Моның төгәл сәбәбе билгеле түгел. Бу рәвешле үсеш алган LAM спорадик LAM дип атала. Бу очракта "(Тубероз склероз)"ның башка симптомнары күренми.

ЛАМ үсеш куркынычы кемдә югарырак?

Бу гаҗәп булса да, ЛАМ еш кына хатын-кызларда очрый . Бүгенге көнгә кадәр ЛАМ диагнозы берничә ир-атка гына куелган. Бер ир-атта гына спорадик ЛАМ булуы турында хәбәр ителә.

Шулай ук, йөклелек вакытында һәм эстрогенлы дарулар кулланганда, ЛАМ авыруы тагын да көчлерәк булырга мөмкин.

ЛАМның мөмкин булган өзлегүләре нинди?

ЛАМның иң еш очрый торган өзлегүе - пневмоторакс . Шар шартлаган кебек, үпкәләрдән һава агып чыга һәм үпкәләрнең җимерелүенә китерә. ЛАМ белән авыручы хатын-кызларның яртысыннан артыгы гомерләрендә ким дигәндә бер тапкыр пневмоторакс кичерә. Кайвакыт бу кабат-кабат кабатланырга мөмкин. ЛАМ еш кына шушы эпизодтан соң ачыклана.

Башка катлауланулар арасында:

• Үпкә тирәсендә хил дип аталган сыеклык туплану (хилоторакс).
• Үпкәләр тирәсендә сыеклык туплану (плевра эффузиясе).
• Лимфа системасының томалануы.

LAM авыруы ничек ачыклана?

ЛАМ диагнозын кую өчен, табиб башта сезне тикшерәчәк һәм симптомнарыгыз турында сораячак. Аннары алар түбәндәгеләрне билгеләү өчен тестлар һәм визуализация тестларын билгеләячәк:

• Үпкәләрегезнең ничек яхшы эшләвен карагыз.
• Кандагы кислород дәрәҗәсен тикшерегез.
• Үпкәләрдәге үзгәрешләрне тикшерегез.
• Канда билгеле бер "аксымнар" нормадан артык күләмдә булу-булмавын тикшерегез.

ЛАМ симптомнары башка киң таралган үпкә авыруларына охшаш булганлыктан, табибларга кайвакыт диагноз кую авыр булырга мөмкин.

ЛАМ диагнозын кую өчен нинди тестлар кулланыла?

Сезгә мондый тестлар үткәрергә кирәк булырга мөмкин:

• Үпкә функциясен тикшерү : Бу тестлар үпкәләрегезнең сезгә сулыш алырга һәм чыгарырга ничек ярдәм итүен тикшерә.
• Кандагы кислород дәрәҗәсен тикшерү (`(пульс оксиметриясе)`) : Бармакка клипса кебек әйбер беркетүдән торган гади тикшерү.
• Рәсемләү тестлары : Алар арасында компьютер томографиясе (КТ), магнит-резонанс томографиясе (МРТ) яки югары сыйфатлы компьютер томографиясе (HRCT) бар. HRCT сканерлавы үпкәнең бик кечкенә өлкәсенең дә ачык картинасын бирә ала, бу кайбер үпкә авыруларын ачыклауны җиңеләйтә.
• VEGF-D тесты : Табибыгыз инфекцияләрне, башка органнарыгызның ничек эшләвен һәм VEGF-D (кан тамырлары эндотелиаль үсеш факторы-D) дип аталган аксым дәрәҗәсен тикшерү өчен кан анализы үткәрергә мөмкин. LAM белән авыручы күп кешеләрдә бу аксымның дәрәҗәсе югары, ләкин һәркемдә дә юк.
• Үпкә биопсиясе : Бу үпкәдән кечкенә тукыманы алып, аны лабораториядә тикшерүне үз эченә ала. Бу үрнәкне бронхоскопия (камера белән трубканы үпкәгә кертү процедурасы) яки видео ярдәмендә торакаль хирургия (VATS) ярдәмендә алырга мөмкин.

LAM авыруы ничек дәвалана?

Кызганычка каршы, хәзерге вакытта LAMны дәвалау ысулы юк . Ләкин сиролимус препараты (шулай ук ​​рапамицин, Rapamune® бренды буларак та билгеле) авыруны тотрыклыландырырга һәм аның начарлануын булдырмаска ярдәм итә ала. Сиролимус бөер шешләрен (ангиомиолипомаларны) кечерәйтергә, лимфа системасында шешләрне һәм сыеклык җыелуын киметергә, шулай ук ​​симптомнарны киметергә ярдәм итә ала.

Башка дәвалау ысуллары кебек:

• Кислород терапиясе : Сулыш алуда кыенлыклар кичерүчеләр өчен.
• Ингаляцияле бронходилататорлар : Алар ингаляторларга охшаган. Алар үпкәләрдәге һава юлларын ача һәм сулыш алуны җиңеләйтә.
• Үпкә реабилитациясе : Бу программа күнегүләр, белем бирү һәм консультацияләрне берләштерә.
• Үпкә күчереп утырту : Авыруы бик алга киткән стадиягә җиткән кешеләр өчен соңгы чара буларак.

Шулай ук ​​дәвалауның ян эффектлары һәм өзлегүләре турында да белешик.

Сиролимус кайвакыт бөерләргә җитди зыян китерергә һәм җитди инфекцияләр куркынычын арттырырга мөмкин. Шуңа күрә, карар кабул иткәнче, бу даруны куллануның уңай һәм тискәре якларын табибыгыз белән тикшереп карау бик мөһим.

LAM белән авыручы кеше нинди киләчәк көтә ала?

Лампаның ялкынсыну вакыт узу белән начарланырга мөмкин. Сезнең дәвалау планыгыз сезгә туры килә торган дәвалау ысулына карап үзгәрергә мөмкин. Сез үзегезнең хәлегезне күзәтүнең иң яхшы ысулын билгеләү өчен пульмонолог (пульмонолог) белән эшләячәксез. Ул сезнең үпкә функциясен даими тикшереп торачак. Сезнең дәвалау планыгыз түбәндәгеләргә нигезләнәчәк:

• синең яшең.
• Сезнең менопауза статусыгыз (менопауза кичергәнме-юкмы).
• Үпкә функциясе ничек тиз кими.
• Бөерләрегез яки лимфа системасы зарарланганмы.

LAM ни дәрәҗәдә тиз тарала?

ЛАМның таралу тизлеге кешедән кешегә төрлечә булырга мөмкин . Моңа берничә фактор тәэсир итә ала:

• Сездә булган ЛАМ тибы : "(TSC-LAM)" булган кешеләрнең үпкә функциясе "(Спорадик ЛАМ)" булган кешеләргә караганда чагыштырмача яхшырак булса да, үпкә функциясенең кимү тизлеге икесендә дә бер үк.
• Сезнең яшегез : Кайбер кешеләрдә LAM менопаузадан соң, организмда эстроген дәрәҗәсе кимегәч, таралудан туктый.
• Дәвалауга ничек җавап бирәсез : Сиролимус препараты күп кешеләрдә авыруны тотрыклыландыра ала.

Үпкә күчереп утырту кайчан кирәк?

LAM белән авыручы күп кешеләр (якынча 64%) диагноз куелганнан соң үпкә күчереп утырту кирәк булмыйча 20 ел яки аннан да күбрәк яши ала. Ләкин, LAM күзәнәкләре үпкәдә барлыкка килмәгәнлектән, кисталар үпкә күчереп утыртудан соң да үсә ала .

LAM белән гомер озынлыгы нинди? (Гомер озынлыгы)

Лампочная стенокардия белән күпме вакыт яши алуыгыз авыруның авырлыгына һәм аның ни дәрәҗәдә тиз таралуына бәйле. Ләкин, гомумән алганда, хәзер хәл элеккегә караганда күпкә яхшырак . Лампочная стенокардия белән авыручыларның 90% тан артыгы диагноз куелганнан соң 10 ел узгач исән кала.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Пульмонолог (пульмонолог) белән нәрсә көтәргә һәм ЛАМ белән яшәү планын ничек төзергә кирәклеге турында сөйләшегез. Вакытында табибка күренегез, билгеләнгән даруларны кабул итегез һәм яңа симптомнар барлыкка килсә, симптомнарыгыз начарланса яки дәвалаудан соң ян эффектлар булса, шунда ук табибка хәбәр итегез.

Кайчан табибка күренергә кирәк? Кайчан ашыгыч ярдәмгә барырга кирәк?

Әгәр дә сездә сулыш алу кыенлыгы, ютәл яки башка борчулы симптомнар булса, алар дәвам итсә дә яки көчәйсә дә, табибка күренергә онытмагыз.

Ашыгыч ярдәм бүлегенә (АЕБ) кайчан барырга:

Әгәр дә сездә үпкә коллапсы (пневмоторакс) яки башка җитди симптомнар булса, шунда ук хастаханәгә барыгыз:

• Әгәр дә сезнең сулыш алуыгыз кыенлашса.
• Әгәр сезнең күкрәктә көчле авырту булса .
• Әгәр сез кан ютәлләсәгез .
• Әгәр тире, иреннәр һәм тырнаклар зәңгәр төскә керсә (`(цианоз)`) .

Табибка нинди мөһим сораулар бирергә кирәк?

Табибыгызга түбәндәге сорауларны бирү файдалы булырга мөмкин:

• Минем "(Спорадик ЛАМ)" яки "(TSC-ЛАМ)" бармы?
• Минем нинди дәвалау вариантларым бар?
• Даруларны ничек кулланырга кирәк?
• Нинди яңа яки начарлана торган симптомнарга игътибар итәргә кирәк?
• Миңа үпкә күчереп утырту кирәк булачакмы?

LAM яман шеш авыруымы?

ЛАМ гадәттә яман шеш дип саналмый . Ләкин кайбер яктан ул тәннең бер урыныннан икенчесенә таралучы яман шеш кебек (метастатик яман шеш) үзен тота. Бу күзәнәкләрнең бер урында башлануын һәм кан тамырлары һәм лимфа системасы аша үпкәләргә һәм бөерләргә күчүен аңлата. Бу төр үсеш кайвакыт яман шешле күзәнәк метастазы дип атала.

Ләкин галимнәр әле дә бу күзәнәкләрнең кайдан башланганын төгәл белмиләр. Моннан тыш, бу шешләр яман шеш кебек башка органнарга, мәсәлән, бавыр яки мигә киң таралмый кебек. Микроскоп астында караганда, бу күзәнәкләр яман шеш күзәнәкләренә караганда гадәти күзәнәкләргә күбрәк охшаган.

Яңа дәвалау ысуллары һәм LAMны аңлау арту аркасында, кешеләр хәзер үпкә күчереп утыртусыз озаграк яши башладылар. Ләкин бу яңа яшәү рәвешенә күнегү өчен вакыт кирәк. Гомерлек авыру турында белү аяк астыннан җир йолкып алынган кебек тоелырга мөмкин. Ләкин сезнең медицина хезмәткәрләрегез һәм шәхси ярдәм күрсәтүчеләрегез сезгә аякка басарга ярдәм итә ала.

Ниһаять, нәрсәне истә тотарга

ЛАМ авыр авыру булырга мөмкин, ләкин сез ялгыз түгел. Медицина фәнендәге алгарыш белән бу авыруны дәвалауның күп ысуллары бар. Иң мөһиме - позитив булып калу, табиб киңәшен үтәү һәм өметне өзмәү. Борчылуларыгыз һәм куркуларыгыз турында табибыгыз һәм якыннарыгыз белән сөйләшегез. Исегездә тотыгыз, бу юлда сезгә ярдәм итә алырлык күп кешеләр бар.

` ЛАМ, үпкә авыруы, сирәк очрый торган авыру, сулыш алу кыенлыгы, сиролимус, үпкә трансплантациясе, генетик мутацияләр