Балагызның тәнендә гадәти булмаган төерләр барлыкка киләме? Бу катлаулы лимфа аномалияләре (КЛА) билгесе булырга мөмкин!

Кайвакыт балаларыбызның организмындагы кечкенә үзгәрешләрне күргәч, без бик куркабыз, шулай бит? Аеруча бу нәрсәләрнең нәрсә икәнен төгәл белмәсәк. Бүген без сирәк очрый торган, ләкин бик мөһим булган авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу катлаулы лимфа аномалияләре , яки кыскача (CLA) дип атала. Кайбер кешеләр аны элек (Лимфангиоматоз) дип тә атаганнар. Шуңа күрә сез бу ике исемне дә ишетергә мөмкин.

Башта, әйдәгез, комплекс лимфа аномалияләре (КЛА) нәрсә ул икәнен карыйк?

Гади итеп әйткәндә, Катлаулы Лимфа Аномалияләре (КЛА) - сирәк очрый торган, ләкин тумыштан килеп чыгуы мөмкин булган халәт, анда баланың лимфа системасында лимфатик мальформацияләр яки лимфангиомалар дип аталган яман булмаган шешләр барлыкка килә. Бу шешләр баланың сөякләренә, тоташтыргыч тукымаларына һәм башка органнарына үсә ала, зыян китерә.

Уйлап карагыз, хәтта балабыз туганда ук бу авыру белән авырса да, күпчелек очракта симптомнар бераз үскәч, бәлки берничә елдан соң күренә башлый. Шуңа күрә кайвакыт моны тану өчен соң була.

Димәк, бу лимфа системасы нәрсә ул?

Ярар, хәзер сез, мөгаен, лимфа системасы нәрсә икәнлеге турында уйлыйсыздыр. Гади итеп әйткәндә, бу безнең тәнебездәге гаҗәеп саклану системасы. Ул безнең илдәге солдатлар кебек. Бу лимфа системасы безнең тәнебезгә авыруларны булдырмаска һәм алар килеп чыкса, аларга каршы көрәшергә ярдәм итә. Бу безнең иммун системабызның мөһим өлеше.

Лимфа системасы лимфа тамырлары дип аталган кечкенә көпшәләрдән, лимфа төеннәре кебек бизләрдән һәм талак кебек органнардан тора. Бу лимфа тамырлары кечкенә көпшәләргә охшаган. Алар тән тукымаларыннан лимфа сыекчасын җыялар, аны фильтрлыйлар, чистарталар һәм аннары канга кире кайтаралар. Бу гаҗәеп эш түгелме?

CLAның ике төре бар: изоляцияләнгән һәм системалы.

Катлаулы лимфа аномалияләрен ике төп төргә бүлеп була:

1. Аерымланган CLAлар: Бу шешләр баланың тәненең бер өлешенә генә кагылганда була. Мәсәлән, алар күкрәк куышлыгына гына тәэсир итә ала. Бу очракта үпкәләр һәм күкрәкнең йомшак тукымалары (медиастинум) иң нык зарарлана.

2. Системалы CLA: Бу очракта, бу шешләр баланың тәнендә берничә урында, мәсәлән, сөякләрдә, күкрәктә һәм корсакта барлыкка килергә мөмкин.

Шулай итеп, симптомнар һәм дәвалау чаралары зарарланган өлкәгә карап төрлечә булырга мөмкин.

Катлаулы лимфа аномалияләренең (КЛА) төп төрләре нинди?

CLA-ның дүрт төп төре бар. Һәр төрдә бер үк симптомнар булса да, алар төрле авырулар. Һәм аларны китереп чыгаручы ген мутацияләре дә төрле.

• Генераль лимфа аномалиясе (ГЛА):Бу халәт гадәттә баланың тәненең төрле өлешләренә тәэсир итә. Мәсәлән, бу шешләр сөякләрдә, талакта, бавырда, үпкәләрдә һәм күкрәкнең йомшак тукымаларында (медиастинум) барлыкка килергә мөмкин.
• Капосиформ лимфангиоматоз (КЛА): Бу КЛАның иң авыр һәм тиз тарала торган төре. КЛАда баланың тәнендә лимфа сыекчасын йөртүче лимфа тамырлары зурая. Бу аларның тирә-юньдәге органнарга, сөякләргә һәм тукымаларга үтеп керүенә һәм зыян китерүенә китерә.
• Үзәк үткәрүчәнлек лимфа аномалиясе (CCLA): CCLA белән авыручы балаларда лимфа тамырлары да зурая. Ләкин CCLAда бу зурайган тамырлар күбесенчә торсыкта урнашкан. Бу ашкайнату системасына тәэсир итәргә һәм баланың лимфа сыекчасын тәннән дөрес агызып җибәрүенә комачауларга мөмкин.
• Горхам-Стаут авыруы (ГСД): Горхам авыруы буларак та билгеле булган бу халәт, сөякләрдә лимфа тамырлары барлыкка килү сәбәпле, күп күләмдә сөякләрнең эревенә китерә. Ул шулай ук ​​"юкка чыгучы сөяк авыруы" дип тә атала. Ул теләсә нинди сөяккә тәэсир итә ала. Ләкин ГСД белән авыручы балаларда еш кына кабыргаларда, баш сөягендә, яка сөягендә һәм муен умырткалыгында сөяк югалту күзәтелә.

Бу CLA халәте ни дәрәҗәдә еш очрый?

Катлаулы лимфа аномалияләре чынлыкта бик сирәк очрый торган халәт. Алар бик еш очрый алмаганлыктан, кайвакыт табибларга аларны төгәл диагноз кую авыр булырга мөмкин. Шуңа күрә, әгәр сездә симптомнар булса, мөмкин кадәр тизрәк белгечкә күренү бик мөһим.

Бу CLAның сәбәбе нәрсәдә?

Табиблар һәм тикшеренүчеләр әле дә CLA сәбәбен ачыкларга тырышалар. Ләкин соңгы тикшеренүләр күрсәткәнчә, бу хәл ата-анадан балаларга күчә торган нәселдәнлек ген мутацияләре, шулай ук ​​туганнан соң барлыкка килә торган соматик ген мутацияләре аркасында да килеп чыгарга мөмкин. Бу аның генетик яктан бәйле булуын аңлата.

Кемнәрдә CLA үсеш куркынычы бар?

Катлаулы лимфа аномалияләре һәркемгә тәэсир итә ала. Аерым алганда, бу халәтнең симптомнары гадәттә балачакның соңгы чорында яки үсмерлек чорында күренә. Шуңа күрә, хәтта халәт туганда ук булса да, симптомнар күренү өчен бераз вакыт кирәк булырга мөмкин.

Шулай итеп, CLA симптомнары нинди?

Бу авыруның симптомнары баладан балага төрлечә булырга мөмкин. Шулай ук, симптомнар кайсы орган системасына зыян килүенә һәм аның ни дәрәҗәдә авыр булуына карап төрлечә була. Күпчелек вакытта бу авыру әкренләп бара. Шуңа күрә без кайбер симптомнарга игътибар итмәскә яки аларның башка авыру аркасында килеп чыгуы турында уйларга мөмкин.

Балагызның сулыш системасы зарарланган булса:

Бу вакытта астмага охшаш симптомнар күренергә мөмкин.

• Дәвамлы йөткерү.
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу).
• Сулыш алганда сызгыру ( хырылдау ).

Балагызның скелет системасы зарарланган булса:

• Сөякләрдә яки буыннарда авырту.
• Хәтта кечкенә генә егылу да сынуларга китерергә мөмкин.
• Аяк-кулларда оешу.
• Нерв кысылуы аркасында килеп чыккан авырту яки көчсезлек.

Балагызның ашкайнату системасы зарарланган булса:

• Корсак киңәюе һәм корсак авыртуы .
• Анемия һәм даими ару.
• Диарея.
• Ризык тәмсез.
• Күңел болгану һәм косу.
• Бернинди сәбәпсез авырлыкны югалту.

Балагызның сидек системасы зарарланган булса:

• Сидектә кан булу (гематурия).
• Янбаш авыртуы .
• Балаларда югары кан басымы .

Балагызда бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, зинһар, медицина ярдәме сорагыз. Болар CLAга хас симптомнар түгел, ләкин тест үтү мөһим.

Табиблар бу CLA халәтен ничек ачыклыйлар?

CLA сирәк очрый торган һәм симптомнары төрле булганлыктан, кайвакыт табибларга төгәл диагноз кую авыр булырга мөмкин. Ул еш кына балаларның үпкәләренә һәм сөякләренә тәэсир иткәнлектән, балагызның табибы түбәндәге тикшеренүләрне билгеләргә мөмкин:

• Бронхоскопия: һава юлларында инфекция яки башка тайпылышларны тикшерү өчен.
• Үпкә функциясен тикшерү: Үпкәләрегезнең ни дәрәҗәдә яхшы эшләвен үлчәгез.
• Бөтен тәннең МРТсы: Зыян күргән органнарны, сөяк җәрәхәтләрен яки корсак куышлыгындагы сыеклыкны тикшерү өчен.
• Рентген: МРТда шикле яки җәрәхәтләнгән сөякләрне өстәмә тикшерү өчен. Күкрәк рентгены шулай ук ​​үпкәләрдәге аномалияләрне дә күзәтергә мөмкин.

Кайвакыт табиблар лимфа төеннәренең һәм тукымаларның кечкенә үрнәген алалар (биопсия) һәм аны микроскоп астында тикшерәләр. Бу тест CLA диагнозын төгәл куя алса да, кайвакыт ул катлаулануларга китерергә мөмкин, мәсәлән, үпкәләр тирәсендә лимфа сыекчасы җыелу (хилоторакс). Шуңа күрә табиблар еш кына диагноз кую өчен аз инвазив тестларга таяналар.

CLA ничек дәвалана?

CLA баланың тәненең берничә өлкәсенә тәэсир итә алганлыктан, табиблар бергә эшлиләр, ягъни балага туры килә торган дәвалау планын төзү өчен күп тармаклы алым кулланалар. CLAны дәвалаганда, төп игътибар баланың симптомнарын контрольдә тотуга юнәлтелгән. Моның өчен сез түбәндәгеләрне эшли аласыз:

• Сөяк трансплантациясе: GSD кебек авыруларда сөяк зыяны өчен.
• Югары аксымлы диета яки вена эченә туклану (тулы парентераль туклану яки ТПН).
• Склеротерапия: шешләрне яки лимфа тамырларын кечерәйтү яки зарарсызландыру өчен.
• Хирургик операция: Шешләрне алу яки лимфа сыекчасы агымын җиңеләйтү өчен кечкенә трубкалар (шунтлар) кую.
• Нур терапиясе яки химиотерапия: яман шеш булмаган шешләрне кечерәйтү өчен (болар бары тик бик авыр, гомер өчен куркыныч тудыручы очракларда гына кулланыла).

Соңгы вакытта бу халәтне китереп чыгаручы генетик мутацияләргә каршы юнәлтелгән терапияләр дә кулланыла башлады. Бу терапияләрнең CLA өчен беренче линия дәвалау ысулы буларак нәтиҗәле булуы да күрсәтелде.

Катлаулы лимфа аномалияләрен (КЛА) булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, йөклелек вакытында CLA барлыкка килми , һәм аның төгәл сәбәбе билгесез. Шуңа күрә балагызның бу авыруны үстерүен булдырмас өчен сез бернәрсә дә эшли алмыйсыз.

CLA-ның мөмкин булган өзлегүләре нинди?

CLA балагызны түбәндәгеләр өчен куркыныч астына куярга мөмкин:

• Асцит: корсак куышлыгында сыеклык җыелу.
• Сөяк сынулары.
• Хилоторакс һәм хилоперикардий: Үпкәләрне (плевра) яки йөрәк тирәсендәге капчыкны (перикард) каплап торган тышчада лимфа сыекчасы һәм май булган сөтсыман сыеклык (хиле) җыелмасы.
• Үпкәнең җимерелүе / пневмоторакс.
• Бавыр җитешсезлеге.
• Паралич.
• Перикард эффузиясе.
• Плевра эффузиясе һәм кардиоген үпкә шешенүе.

Бу катлаулануларның кайберләре бик җитди булырга мөмкин, шуңа күрә симптомнарны белү һәм табиб күрсәтмәләрен үтәү мөһим.

CLA белән авыручы кешенең киләчәге нинди?

Катлаулы лимфа аномалияләрен (КЛА) дәвалау юк . Балагызның киләчәге кайсы тән системаларына зыян килүенә һәм симптомнарның ни дәрәҗәдә авыр булуына бәйле.

Плевра эффузиясе CLA белән авыручылар арасында үлемнең төп сәбәбе булып тора. Ләкин, дөрес дәвалау һәм идарә итү белән, балага нормаль тормыш алып барырга ярдәм итәргә мөмкин.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Балагызда мондый симптомнарның берәрсе булса, шунда ук табибка күренегез:

• Ашказаны яки эчәклекләрдә авырту.
• Сидектә кан булса.
• Даими йөткерү, сызгыру яки сулыш алу кыенлыгы.
• Аңлатылмаган косу, ару яки авырлык югалту.

Әгәр дә сездә боларның берәрсе булса, кичекмәстән табибка күренегез.

Табибтан нәрсә сорарга кирәк?

Балагызның табибына түбәндәге сорауларны бирергә теләрсез:

• Бу хәл баламның тәненең кайсы өлешләренә тәэсир итте?
• Балам өчен нинди дәвалау вариантлары бар?
• Балама операция кирәкме?
• Катлаулану симптомнары турында белергә тиешме?

Бу сорауларны бирү һәм хәлне ачык аңлау бик мөһим.

Ниһаять, мин әйтергә тиеш...

Балагызның CLA (лимфангиоматоз) белән авыруын белгәч, бу аның сәламәтлегенә һәм киләчәгенә ничек тәэсир итәр дип курку һәм борчылу гадәти хәл. Күпләребез бу авыру турында моңарчы ишетмәгән булырга мөмкин. Һәм аны булдырмас өчен сез бернәрсә дә эшли алмас идегез.

Балагызга ярдәм итүнең беренче адымы - бу авыру, аның симптомнары һәм дәвалау ысуллары турында яхшы мәгълүматлы булу. Лимфа системасы авырулары буенча махсуслашкан табибка күренегез. Алар сезнең сорауларыгызга җавап бирә һәм балагызга кирәкле медицина ярдәме күрсәтә ала.

CLAны дәвалау ысулы булмаса да, дөрес дәвалау һәм идарә итү балагызга бәхетле һәм сәламәт тормыш алып барырга ярдәм итә ала. Шуңа күрә нык булыгыз һәм балагыз өчен кулыгыздан килгәннең барысын да эшләгез.

Катлаулы лимфа аномалияләре, лимфангиоматоз, лимфа системасы авырулары, балалар шешләре, остеомаляция, үпкә симптомнары, сирәк очрый торган балалар авырулары