Тәнегездә сәер хисләр кичерәсезме? Бәлки, күп системалы атрофия (MSA) турында белү мөһимдер!

Сез кайчан да булса тәнегездәге әйберләрнең сез контрольдә тота алмаслык дәрәҗәдә үзгәрүен сизәсезме? Кайвакыт йөргәндә тигезлегегезне югалтасыз, яисә кинәт басып торганда башыгыз әйләнә кебек. Боларга без кайвакыт игътибар итмибез, ләкин алар шулай ук ​​кайбер сирәк очрый торган неврологик авыруларның симптомнары булырга мөмкин. Бүген без бераз катлаулы, ләкин белергә бик мөһим булган шундый бер халәт турында сөйләшәчәкбез. Бу - күп системалы атрофия (КСА) .

Күп системалы атрофия (MSA) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, күп системалы атрофия (КСА) - сирәк очрый торган неврологик авыру, анда безнең миебезнең кайбер өлешләре әкренләп зәгыйфьләнә, ягъни начарлана. Вакыт узу белән, минең бу өлешләре тарафыннан контрольдә тотыла торган организмыбызның функцияләре һәм сәләтләре начарлана башлый. Бу чынлыкта шактый җитди халәт, чөнки аннан тулысынча савыгу авыр.

Элек MSA төрле исемнәр белән атала иде. Сез, бәлки, "Шай-Дрейгер синдромы", "Спорадик оливопонтоцеребелляр атрофия", "Стриатониграль дегенерация" кебек исемнәрне ишеткәнсездер. Табиблар бу авыруларның барысының да уртак үзенчәлекләре барлыгын соңрак кына аңладылар. Шуңа күрә алар барысын да берләштереп, аларга яңа исем бирделәр: "Күп системалы атрофия" (MSA). Симптомнар минең кайсы өлеше зарарланганына карап төрлечә була. Шуңа күрә һәр кеше симптомнарның төрле комбинациясен кичерә.

Ике төрле MSA бар, шулай бит? Алар нинди?

Әйе, MSA халәтен ачыграк билгеләү өчен, табиблар аны, күренгән симптомнарга карап, ике төп төргә бүлделәр:

1. MSA-C : Мондагы "C" хәрефе "мичекчә" дигәнне аңлата. Бу төр, нигездә, хәрәкәтләрегезне координацияләү сәләтегезгә тәэсир итә. Ягъни, сез тигезлегегезне югалтасыз , табиблар аны шулай ук ​​"атаксия" дип атыйлар. Бу төрнең төп симптомы. Шул ук вакытта, сез организмның автоматик идарә итү системалары белән проблемаларны ("вегетатив дисфункция") һәм еш егылуларны да күрергә мөмкин.

2. MSA-P : Мондагы "P" хәрефе "паркинсонизм"ны аңлата. Бу төрдә Паркинсон авыруына охшаш симптомнар күзәтелә. Паркинсон авыруының бу симптомнары башлангыч стадияләрдә ныграк күренсә дә, вакыт узу белән вегетатив нерв системасы белән проблемалар һәм "атаксия" симптомнары да күренергә мөмкин.

Бу MSA халәтеннән кемнәр күбрәк зыян күрә? Ул ни дәрәҗәдә еш очрый?

MSA гадәттә 30 яшьтән өлкәнрәк олыларга тәэсир итә. Симптомнар, гадәттә, 50-59 яшь арасында күренә. Ул җенесенә карамастан, теләсә кемгә тәэсир итә ала.

Ләкин MSA бик сирәк очрый торган халәт . Белгечләр әйтүенчә, ел саен 100 000 кешегә нибары 0,6 яки 0,7 яңа очрак очрый. Гомуми очраклар саны 100 000 кешегә 3,4тән 4,9га кадәр дип исәпләнә. Шуңа күрә моның ни дәрәҗәдә сирәк булуын күрергә мөмкин.

MSA белән организмда нәрсә була? Минең кайсы өлешләре зарарлана?

MSA - баш миенең төрле өлешләренә тәэсир итә торган прогрессив авыру. Симптомнар баш миенең зарарланган өлешенә бәйле. MSA белән зарарланган баш миенең төп өлкәләре:

• Базаль ганглияләр : Алар минең нәкъ уртасында урнашкан. Алар минең төрле өлешләрен тоташтыра һәм бергә эшләргә ярдәм итә. Бу минең төп идарә итү бүлмәсе кебек.
• Ми сабагы : Бу безнең тәнебездәге күп автоматик процессларны контрольдә тота. Ягъни, без уйламыйча гына автоматик рәвештә була торган әйберләр, мәсәлән, сулыш алу, йөрәк тибеше һәм кан басымы. Болар исән калу өчен бик мөһим.
• Мичәчкә : Бу башның арткы өлешендә, төбендә урнашкан. Ул, нигездә, хәрәкәтне контрольдә тоту һәм тигезлекне саклау өчен җаваплы. Ул шулай ук ​​минең башка өлешләре белән дә эшли. Тикшеренүчеләр аның тулы функциясе турында әле дә өйрәнәләр, ләкин кайбер дәлилләр аның безнең хисләребездә һәм карарлар кабул итүдә дә катнашуын күрсәтә.

Шулай итеп, минең бу өлешләре зарарланганда, бу өлешләр тарафыннан контрольдә тотыла торган функцияләр тиешенчә башкарыла алмый. Мәсәлән, "ми сабагы" зарарланган булса, кан басымы кебек автоматик проблемалар килеп чыгарга мөмкин.

MSA симптомнары нинди? Аларны ничек танырга?

MSAның кайбер симптомнары ике төр өчен дә уртак, кайберләре һәр төр өчен дә хас. Ләкин ике төр өчен дә уртак булган бер нәрсә - вегетатив дисфункция. Гади итеп әйткәндә, сезнең тәнегезнең автоматик идарә итү системалары эшләми башлый.

Вегетатив нерв системасы белән бәйле проблемалар аркасында килеп чыккан симптомнар:

• Ортостатик гипотензия : Бу кан басымы кинәт төшкәндә, баш әйләнгәндә , сез позициягезне үзгәрткәндә, мәсәлән, утырган урыныгыздан кинәт торганда була.
• Сидекне контрольдә тота алмау (`сидек тотмау`) һәм тизәкне контрольдә тота алмау (`тизек тотмау`).
• Җенси дисфункция, бигрәк тә ир-атларда, эрекция алуда кыенлыклар тудыра (эректиль дисфункция).
• Күзләрнең тиз хәрәкәтләнүе (REM) йокы бозылуы : Паркинсон авыруына охшаш рәвештә, төш күргәндә, сез чыннан да төшегездә эшләгәннәрне башкарасыз. Сез кычкырырга яки кулларыгызны селкетергә мөмкин.
• Тиреләү кимү (ангидроз).
• Күрү проблемалары.
• Авыз коры.
• Йокы апноэсы.
• Әкрен ашкайнату һәм эч кату.

Бу вегетатив симптомнарның күбесе хәрәкәт симптомнары барлыкка килгәнче берничә ай, хәтта еллар элек күренергә мөмкин икәнен исәпкә алыгыз. Бу MSA белән авыручыларның 20% тан 75% ка кадәр очраша.

Психик һәм эмоциональ үзенчәлекләр

MSA белән авыручыларның якынча өчтән бере фикерләү һәм игътибарны туплау сәләте белән проблемалар кичерә. Алар шулай ук ​​үз хисләрен контрольдә тотуда кыенлыклар кичерәләр. Бу психик сәламәтлек проблемаларына китерергә мөмкин, мәсәлән:

• Борчылу.
• Депрессия.
• Эмоциональ тотрыксызлык: Ягъни, урынсыз елау һәм көлү.
• Паника һөҗүмнәре.
• Үзеңә зыян китерү яки үз-үзеңә үтерү турындагы уйлар.

Хәрәкәткә бәйле үзенчәлекләр

MSA-C (мичәчекчә төре) үзенчәлекләре:

Бу төр, нигездә, "атаксия" (тигезлекне югалту) белән бәйле. "Бала мие" - минең мускул хәрәкәтләрен контрольдә тотуда зур роль уйный торган өлеше. Шулай итеп, бу координация югалганда, мондый хәлләр булырга мөмкин:

• Аяк-кулларның контрольсез, хаотик хәрәкәтләре .
• Хәрәкәт треморы : Бу сез берәр нәрсә эшләргә тырышканда, аяк-кулларыгыздагы тремор көчәя дигәнне аңлата.
• Гадәттән тыш киң аяклар белән йөрү .
• Күзләрнең контрольдә тотылып булмый торган тартышуы (нистагм).

MSA-P үзенчәлекләре (Паркинсонизм төре):

Бу төрдәге симптом еш кына тәннең бер ягында башлана, аннары ике якка да тарала. Бу симптомнар гадәттә болай күренә:

• Әкрен хәрәкәтләр (брадикинезия), тәннең җансыз калган кебек тоелуы .
• Тәндә катылык һәм катылык хисе, нәтиҗәдә алга иелгән кебек тоелган поза барлыкка килә.
• Йөргәндә еш кына абыну .
• Сөйләшкәндә тотлыгып калу, аңлашылмый торган сөйләм .

Ни өчен бу MSA барлыкка килә? Сәбәбе нинди?

MSAның төгәл сәбәбе әлегә билгеле түгел , ләкин белгечләр аның миебезнең төрле өлешләрендә тупланырга мөмкин булган "альфа-синуклеин" дип аталган аксым белән бәйле дип фаразлыйлар. Шул ук аксым шулай ук ​​Паркинсон авыруының төп сәбәбе дип санала.

Аксымнар - безнең организмнарыбызның эшләве өчен мөһим химик матдәләр. Алар күп нәрсәләрдә ярдәм итә, мәсәлән, организмдагы төрле системалар арасында аралашу һәм химик кушылмаларны ташу. Ләкин, әгәр бу аксымнар дөрес булмаган урыннарда җыелса, алар зыян китерергә мөмкин. Белгечләр фикеренчә, бу зыян MSA вакытында ми тукымасының әкренләп үлүенә китерә.

Галимнәр әле дә бу "альфа-синуклеин" аксымының ни өчен минең кайбер өлешләрендә туплануын тикшерәләр. Алар шулай ук ​​кайбер генетик мутацияләр кайбер күзәнәкләрнең бу "альфа-синуклеин"ны куллану ысулын үзгәртергә мөмкин дип фаразлыйлар. MSA-C тибы гаиләләрдә йөри дигән дәлилләр дә бар. Ләкин MSA-P тибы өчен мондый генетик бәйләнеш әлегә табылмаган.

Иң мөһиме - MSA йогышлы авыру түгел . Сез аны башка кешедән йоктыра алмыйсыз, шулай ук ​​башка кешегә дә йоктыра алмыйсыз.

MSA барлыгын ничек төгәл белергә? Нинди тестлар үткәрелә?

MSA барлыгыКеше үлгәннән соң, аның ми тукымаларын тикшерү 100% ышанычлы булуның бердәнбер ысулы, чөнки кеше исән чагында минең кайбер өлешләрендә "альфа-синуклеин" тупланып беткәнме-юкмы икәнен төгәл ачыклау мөмкин түгел.

Кеше исән чакта, табиблар MSAны симптомнарга, медицина тарихына, гаилә тарихына һәм билгеле бер дәвалауларга җавап бирү-бирмәвенә нигезләнеп шикләнәләр. Еш кына беренче диагноз - Паркинсон авыруы яки башка шундый ук хәрәкәт бозылуы, һәм соңрак яңа симптомнар барлыкка килгәч яки кайбер дарулар тәэсир итмәгәч, диагноз MSAга үзгәртелә.

MSAны Паркинсон авыруыннан аерырга мөмкин булган берничә төп билге бар:

• MSA тиз үсә : Паркинсон авыруы белән авыручы кешенең вегетатив нерв системасы белән проблемалары барлыкка килү өчен еллар кирәк. Ләкин MSAда бу проблемалар бер ел эчендә башланырга мөмкин.
• Кайбер симптомнар төрлечә күренә : Вегетатив нерв системасы симптомнары, аеруча, MSAда авыррак күренә. Ләкин, калтырау кебек әйберләр җиңелрәк булырга яки бөтенләй булмаска мөмкин. Симптомнарның тән буйлап таралу ысулы да төрле булырга мөмкин.
• Дәвалау ысуллары нәтиҗә бирми : Леводопа - Паркинсон авыруын дәвалауның төп даруы. Ләкин леводопаның MSAда эффективлыгы азрак. Шуңа күрә табиблар еш кына аның Паркинсон авыруы түгел, ә MSA булуы мөмкин дип уйлыйлар.

Моның өчен нинди тестлар үткәрелә?

MSA диагнозын турыдан-туры куярга ярдәм итә торган тестлар бик аз. Күпчелек тестлар башка авыруларны бетерү һәм аның MSA булуы турындагы шикне раслау өчен күбрәк дәлилләр җыю өчен үткәрелә. Аларның кайберләре түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Магнит-резонанс томографиясе (МРТ) : Бу кайвакыт минең зыян күргән өлкәләрен күрсәтә ала. Бу төгәлрәк диагноз куярга ярдәм итә ала. Ул шулай ук ​​MSA-C ны ачыклауда файдалы, чөнки ул минең бер өлешендә аркылы полосалы рәсемне күрсәтә ала ("кайнар аркылы бөртек" билгесе). Ләкин бу билге башка авыруларда да күзәтелергә мөмкин, шуңа күрә MSA ны үзе генә ачыклау өчен җитәрлек түгел.
• Генетик тестлар : Бу кеше организмының альфа-синуклеинны эшкәртү ысулына тәэсир итүче генетик мутацияне тикшерә ала. Бу тестлар японнарда MSA-C белән бәйле генетик мутацияләрне ачыклау ихтималы зуррак.
• Тире биопсиясе : Тире биопсиясенең кайбер төрләре нерв тукымаларында альфа-синуклеин туплану билгеләрен ачыклый ала. Шулай да, бу диагностик процессның стандарт өлеше булырлык дәрәҗәдә файдалымы-юкмы икәнен ачыклау өчен күбрәк тикшеренүләр кирәк.

Табиб сезгә башка тиешле тестлар һәм аларның сезгә ничек ярдәм итә алуы турында сөйләячәк. Алар сезнең өчен иң яхшы карар кабул итү өчен сезнең сәламәтлек тарихыгызны, гаилә тарихыгызны һәм башка факторларны исәпкә алачаклар.

MSA өчен дәвалау бармы? Аны дәвалап буламы?

Әлегә кадәр MSA өчен төгәл дәва табылмаган.Шуңа күрә дәвалау, нигездә, симптомнарны мөмкин кадәр озаграк контрольдә тотуга юнәлтелгән. MSA симптомнарын дәвалау күп факторларга бәйле, шул исәптән пациентның симптомнары һәм аларның авырлыгы.

Нинди дарулар яки дәвалау ысуллары кулланыла?

MSA симптомнарын контрольдә тотарга ярдәм итә торган күп төрле дарулар бар. Сез кабул итә торган дару төре сезнең симптомнарыгызга һәм башка факторларга бәйле булачак. Табибыгыз сезнең хәлегез турында иң яхшы мәгълүматлы булганлыктан, сезнең өчен иң яхшы даруны тәкъдим итә алырлык иң яхшы кеше. Алар шулай ук ​​сезгә дәвалауның мөмкин булган ян эффектларын аңлатачаклар.

Мөһим: MSA - бу авыруны бары тик махсус әзерләнгән, квалификацияле табиб кына ачыклый ала. Шуңа күрә, табиб белән сөйләшмичә, симптомнарны үзегез ачыкларга яки дәваларга тырышмагыз.

MSA үсешенә юл куймау ысулы бармы?

Белгечләр әлегә MSAның нәрсәдән килеп чыгуын яки аңа нинди факторлар йогынты ясавын белмиләр. Шуңа күрә, хәзерге вакытта аны булдырмас өчен яки куркынычны киметү өчен бернинди ысул да юк .

MSA белән кеше нинди киләчәккә өметләнә ала?

MSA белән авыручыларда гадәттә хәрәкәт белән бәйле симптомнар барлыкка килә. Бу хәл вакыт узу белән әкренләп начарлана. Пациентларның яртысы бу вакытта йөрергә ярдәмгә мохтаҗ. Бу таяк яки йөрткеч куллануны аңлата. MSA башланганнан соң якынча биш ел үткәч, пациентларның якынча 60% ы инвалид коляскасын кулланырга тиеш. Алты-сигез ел эчендә пациентларның ким дигәндә яртысы караватта ята.

Авыру көчәйгән саен, тән функцияләрен саклап калу һәм куркыныч өзлегүләрне булдырмау өчен өстәмә процедуралар яки чаралар кирәк булырга мөмкин. Аларның кайберләре түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Сулыш алуны саклап калу өчен трахеостомия.
• Зәршә аша туклану (`Зәршә аша туклану` / `энтераль туклану`).
• Сидек тотмау өчен катетерлар яки уростомия.
• Эчәклек хәрәкәте кыенлыклары өчен колостомия.

MSA күпме вакыт дәвам итә?

MSA – гомерлек, даими халәт. Авыруның уртача гомер озынлыгы алты-ун ел . Авыр булмаган очракларда ул 15 елга кадәр дәвам итәргә мөмкин. Ләкин, авыррак очракларда гомер озынлыгы күпкә кыскарак булырга мөмкин. Бу авыр очракларда гадәттә түбәндәге симптомнар күзәтелә:

• Хәрәкәт белән бәйле симптомнар башланганчы, вегетатив нерв системасы симптомнары көчәя.
• Диагноз куелган вакытта өлкәнрәк яшь.
• Еш егылуга китерә торган хәрәкәт симптомнары булу.

Бу хәлгә караш нинди?

MSA өчен фараз бик яхшы түгел. Бу халәтнең симптомнары акрынлап начарлана, еш кына организм функцияләренә комачаулый һәм үлемечле өзлегүләргә китерә. Үлемгә китерергә мөмкин булган өзлегүләргә түбәндәгеләр керә:

• Пневмония.
• Сидек юллары инфекцияләре (СИИ) сепсис (кан агулану) китереп чыгарырга мөмкин.
• Кинәт үлем (еш кына төнлә, йокы вакытында минең сулыш алуны контрольдә тотуындагы бозылулар аркасында).

Үзем/сөекле кешем турында ничек кайгыртырга? Нәрсә турында борчылырга кирәк?

MSA белән авыручыларда симптомнар көчәя бара. Бу симптомнар билгеле бер дәрәҗәгә җиткәч, алар мөстәкыйль яши алмый дигән сүз. Бу хәл шулай ук ​​сезнең фикерләү, сөйләшү һәм үзегез өчен карарлар кабул итү сәләтегезгә тәэсир итә ала. Боларның барысы аркасында, киләчәккә теләкләрегез турында якыннарыгыз белән сөйләшү һәм, әгәр сез карарлар кабул итә алмасагыз, медицина ярдәме өчен план төзү мөһим .

Кайчан табибка күренергә кирәк?

MSAның күп кенә башлангыч симптомнары турында табиб белән сөйләшергә кирәк. Алар арасында:

• Җенси әхлаксызлык.
• Ортостатик гипотензия (бернинди сәбәпсез дә даими баш әйләнү яки аңын югалту).
• Йокы проблемалары һәм йокы апноэсы (йокы вакытында тын алу).

Әгәр табиб сезгә Паркинсон авыруы кебек хәрәкәт бозылуы диагнозын куйса, симптомнарыгыздагы теләсә нинди үзгәрешләр турында аның белән сөйләшергә кирәк. Табиб сезнең хәлегезне күзәтеп тору һәм даруларыгызны көйләү өчен өстәмә тикшерүләр үткәрәчәк. Бу тикшерүләр вакытында сизгән теләсә нинди үзгәрешләр турында сөйләшә аласыз. Паркинсон авыруы диагнозы куелган кешеләр өчен диагнозларын соңрак, яңа симптомнар барлыкка килгәндә яки леводопа дөрес эшләмәүдән туктагач үзгәртү гадәти күренеш.

MSA белән авыручылар еш кына башка симптомнарны, бигрәк тә психик сәламәтлек проблемаларын сизәләр. MSA белән бәйле психик сәламәтлек проблемаларын, шулай ук ​​физик симптомнарны дәвалау мөһим. Табибыгыз дәвалауны тәкъдим итә яки сезне психик сәламәтлек белгеченә җибәрә ала.

Кыскасы (Өйгә алып китү хәбәре)

Күп системалы атрофия (КСА) - җитди, ахыр чиктә үлемгә китерә торган авыру. Кызганычка каршы, бу халәтне турыдан-туры дәвалау яки дәвалау әлегә юк.

>

Шулай да, аның күп симптомнарын дәвалап була , һәм аларның йогынтысын һәм симптомнарын киметү юллары бар. Дәвалау ярдәмендә күп кешеләр еллар дәвамында тормыш сыйфатын саклый ала, якыннары белән кыйммәтле вакыт үткәрә һәм вакытларын тулысынча файдалана ала. Шуңа күрә, авыруны киметмичә, симптомнарны тиешле медицина ярдәме белән җайга салу мөһим.

`Күп системалы атрофия, MSA, неврологик авыру, баш мие авыруы, Паркинсон симптомнары, хәрәкәт бозылулары, вегетатив нерв системасы проблемалары