Гаиләгездә, бигрәк тә балада, тумыштан гормональ бозылу бармы? Сезгә хатын-кызларда үсеш тоткарлануы, иртә җитлегү һәм айлык циклы бозылу кебек проблемалар таныш булырга мөмкин. Моңа китерергә мөмкин булган сирәк очрый торган генетик халәт "Тумыштан бөер өсте гиперплазиясе" дип атала. Без аны кыскача CAH дип атарбыз. Бүген без бу һәм аны дәвалауның яңа ысулы турында кыскача сөйләшербез.
Гади итеп әйткәндә, CAH нәрсә ул?
Бөер өсте бизләренең, бөерләр өстендә урнашкан ике кечкенә бизнең, кортизол - безнең тормышыбыз өчен мөһим булган гормон җитештерүен тоткарлый торган генетик халәт.
Безнең тәнебезне завод дип күз алдыгызга китерегез. Бу заводтагы продуктларның берсе (кортизол) кимеп киткәч, мидәге контроль үзәге (гипофиз) бозыла һәм бөер өсте бизләренә күбрәк эшләргә сигналлар (ACTH) җибәрә. Бу артык стимуляция аркасында, кортизол җитештерү артмаса да, ул "андрогеннар" дип аталган күбрәк ир-ат гормоннарын җитештерә башлый.
Бу гормональ дисбаланс күп проблемаларга китерергә мөмкин:
- Кыз балалар: Туганда, тышкы җенес органнары ир баланыкы кебек күренергә мөмкин.
- Ике як өчен дә: үсеш тоткарлануы, иртә балигъ булу һәм бала табучанлык кебек проблемалар тормышның соңрак чорында килеп чыгарга мөмкин.
Моннан тыш, кайбер КАХ пациентларында альдостерон дип аталган тагын бер мөһим гормон җитештерү кимергә мөмкин. Бу гормон булмаганда, КАХ бик авыр хәлгә китерергә мөмкин, бу шок, кома яки хәтта үлемгә китерергә мөмкин.
70 еллык дәвалану һәм яңа өмет
Дистә еллар дәвамында КАГны дәвалауның бердәнбер ысулы организмдагы кортизол гормонының түбән дәрәҗәсен гидрокортизон кебек югары дозалы стероидлар белән алыштыру иде. Ләкин бу югары дозалы стероидларны озак вакыт куллану берничә ян эффект китерергә мөмкин. Аларның иң еш очрый торганнары - авырлык арту, югары кан басымы, сөякләрнең көчсезлеге һәм балаларда үсеш тоткарлануы.
Ләкин хәзер яхшы хәбәр бар! 70 елдан соң, FDA CAH өчен махсус эшләнгән беренче һәм бердәнбер даруны, crinecerfontны (бренд исеме: Crenessity) раслады.
Бу яңа дару (Crinecerfont) ничек эшли?
Бу иң мөһиме. Элеккеге дәвалау ысулыннан аермалы буларак, бу яңа дару бөтенләй башкача эшли.
«Crinesurfont» тыштан гормоннар өстәми. Киресенчә, бу препарат турыдан-туры минең контроль үзәгенә (гипофиз бизенә) барып җитә һәм бөер өсте бизләрен стимуллаштыра торган теләмәгән сигналның (ACTH) чыгарылуын блоклый .
Гади итеп әйткәндә, бу кирәксез системаның "капкачын" сүндерүгә охшаган. Бу организмда кирәксез "андроген" гормоннары җитештерүне контрольдә тота.
Моның иң зур өстенлеге шунда ки, андроген дәрәҗәләре контрольдә тотылганлыктан, гормональ балансны саклап калу өчен кирәкле стероидлар дозасын сизелерлек киметергә мөмкин. Бу стероидлар китергән ян эффектларны да сизелерлек киметергә мөмкин дигән сүз.
| Характеристик | Иске дәвалау (югары стероид дозалары) | Яңа дәвалау (Crinecerfont + түбән стероид дозалары) |
|---|---|---|
| Функциональлек | Киметелгән кортизол гормонын тышкы яктан тәэмин итү. | Баш миеннән килә торган теләмәгән сигналларны (ACTH) блоклау һәм андроген җитештерүне контрольдә тоту. |
| Төп максат | Гормон дәрәҗәсен контрольдә тоту өчен югары дозалар кирәк. | Андроген дәрәҗәсен киметү һәм кирәкле стероидлар дозасын киметү. |
| Ян эффектлар | Авырлык арту, үсеш тоткарлануы һәм сөякләрнең көчсезлеге кебек озак вакытлы проблемалар. | Стероидлар белән бәйле ян эффектларның кимүе ихтималы. Кечкенә ян эффектлар (баш авыртуы, ару) турында хәбәр ителгән. |
Бу дару кем өчен иң яхшысы?
'Crinesurfont' хәзерге вакытта 4 яшьтән өлкәнрәк CAH пациентлары өчен расланган. Ул стероидларны алыштыручы түгел, ә стероидларга өстәмә чара .Өстәмә дәвалау чарасы.
- Балалар өчен: Балалар әле үсә башлаганлыктан, югары дозадагы стероидлар аларның үсешенә зур йогынты ясый ала. Шуңа күрә, стероидлар дозасын киметергә мөмкин булган бу дару алар өчен бик файдалы булырга мөмкин. Бу, бигрәк тә , үсмерлек чорында, гормоннарны контрольдә тоту авыр булганда мөһим.
- Олылар өчен: Бу дәвалау шулай ук стероидларны озак вакыт кулланудан килеп чыккан ян эффектлардан интегүче яки гормон дәрәҗәсен тотрыклы тотуда кыенлыклар кичерүче олы яшьтәгеләргә дә ярдәм итә ала.
Ян эффектлар һәм куркынычсызлык турында белегез
Клиник сынауларда бу препарат белән берничә генә вакытлыча кечкенә ян эффектлар турында хәбәр ителгән.
- Олылар өчен: ару, баш авырту, баш әйләнү, буыннар авыртуы.
- Балалар өчен: баш авыртуы, ашказаны авыртуы, ару, борын тыгылу.
Иң мөһиме, бу симптомнарның күбесе җиңел иде, һәм даруларны куллануны туктатырга мәҗбүр булган пациентлар саны бик аз иде.
Махсус кисәтү: Бөер өсте бизләре кризисыннан сакланыгыз!
Бу даруны кабул иткәндә, "бөер өсте бизләре кризисы" дип аталган җитди халәт турында белү бик мөһим . Гади итеп әйткәндә, бу халәт организмга югары стресс вакытында (мәсәлән, каты инфекция, операция, бәхетсезлек очрагы) кирәкле күләмдә "кортизол" бирелмәсә, килеп чыгарга мөмкин.
Шуңа күрә, табибыгыз белән киңәшләшегез һәм ашыгыч ярдәм кирәк булганда нинди өстәмә стероид дозасын ("стресс дозасы") кабул итәргә кирәклеген төгәл белегез. Шулай ук, "бөер өсте бизләре кризисы" симптомнарына игътибар итегез (мәсәлән, артык косу, диарея, баш әйләнү, аңны югалту) һәм мондый хәл килеп чыкса, шунда ук хастаханәгә яки ашыгыч ярдәм бүлегенә (ЭАБ) барырга онытмагыз.
Бу дару миңа/балама туры киләме-юкмы икәнен ничек белергә?
Бу карарны табибыгыз, бигрәк тә эндокринолог белән киңәшләшеп кабул итәргә кирәк. Табибыгыз бу даруның сезнең өчен туры килүен билгеләү өчен күп факторларны, шул исәптән кан анализы нәтиҗәләрен, үсеш тизлеген, авырлыкны, кан басымын һәм гормоннарның хәзерге дәрәҗәләрен исәпкә алачак.
Бу КАХны дәвалау түгел, ләкин ул пациентларның тормыш сыйфатын яхшыртырга, стероидларның ян эффектларын киметергә һәм гормоннарны контрольдә тотуны җиңеләйтергә ярдәм итәчәк дигән зур өмет бар.
Өйгә алып китү хәбәре
- CAH дигән сүзБөер өсте бизләре азрак кортизол һәм күбрәк андроген гормоннары җитештерә торган генетик халәт.
- Crinecerfont - CAH өчен махсус эшләнгән яңа дәвалау ысулы, ул 70 ел эчендә беренче тапкыр кулланыла.
- Бу стероидларны алыштыра торган дару түгел. Бу стероидларга өстәмә рәвештә бирелә торган һәм кирәкле стероидлар дозасын киметергә ярдәм итә торган дару.
- Төп өстенлеге - стероидларның озак вакытлы ян эффектларын киметү сәләте.
- "Бөер өсте бизләре кризисы" дип аталган гадәттән тыш хәл һәм шул вакыт эчендә кабул итәргә тиешле "стресс дозасы" турында табибыгыздан сорагыз.
- Бу дәвалау ысулы сезнең яки балагыз өчен туры киләме-юкмы икәнен ачыклау өчен, гормональ авырулар буенча махсуслашкан табиб белән киңәшләшү бик мөһим.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез