Сездә Периферик Т-күзәнәкле лимфома (PTCL) бармы? Борчылмагыз, әйдәгез бу турыда сөйләшик!

Кайвакыт без хәтта уйламаган да авырулар белән авырырга мөмкин, шулай бит? Периферик Т-күзәнәкле лимфома, яки кыскача PTCL , бераз катлаулы халәт, ләкин моны белү бик мөһим. Бу чынлыкта бер авыру түгел, ә берничә авыруның кушылмасы. Бу турыда гади генә, сез аңлый алырлык итеп сөйләшикме?

Периферик Т-күзәнәкле лимфома (PTCL) чынлыкта бер генә авыру түгел. Ул кан яман шешенең берничә агрессив төреннән тора. Аерым алганда, ул безнең лимфа системасына тәэсир итә. Сез аны "Ходжкин булмаган лимфома" дип ишеткәнсездер, һәм ул нәкъ менә шулай. PTCLның бер үзенчәлеге шунда ки, ул тәннең бер өлешеннән икенче өлешләренә тарала (метастаз бирә) ала. Бу аның тәннең теләсә кайсы өлешенә диярлек тәэсир итә алуын аңлата, шуңа күрә симптомнар төрлечә булырга мөмкин.

Яхшы хәбәр шунда ки, табиблар PTCL-ның күп төрләрен уңышлы контрольдә тота алалар. Ләкин кайвакыт авыру кабатланырга мөмкин. Шуңа күрә медицина тикшеренүчеләре даими рәвештә кешеләргә PTCL белән озаграк яшәргә ярдәм итә торган яңа дәвалау ысулларын эзлиләр.

PTCL дип аталган бу авыру еш очрыймы?

Юк, бу чынлыкта бик еш очрый торган авыру түгел . Дөнья күләмендә үткәрелгән тикшеренүләр күрсәткәнчә, якынча ике йөз мең кешедә PTCL барлыкка килә. "(Ходжкин булмаган лимфома)" барлыкка килүчеләрнең якынча 10% ында PTCL бар.

Бу халәт Америка Кушма Штатларына караганда Азия илләрендә, Африкада һәм Кариб диңгезе төбәгендә бераз ешрак күзәтелә. Ул еш кына 60 яшьтән өлкәнрәк кешеләрдә үсеш ала. Ләкин кайбер төрләре яшь балаларда һәм яшьләрдә дә барлыкка килергә мөмкин.

PTCL-ның төп төрләре нинди?

Бөтендөнья сәламәтлек саклау оешмасы (БСО) PTCL-ның 20 дән артык төрен ачыклады. Аларның һәрберсенең үз уникаль генетик маркерлары бар. Әйдәгез, иң еш очрый торган төрләрен карап чыгыйк.

Периферик Т-күзәнәкле лимфома, башкача билгеләнмәгән (PTCL-NOS)

Бу иң еш очрый торган төр . (PTCL-NOS) - төгәл билгеләнмәгән һәм башка ачык төрләргә туры килмәгән очракларны үз эченә алган категория. PTCL белән авыручыларның якынча 30% ы бу категориягә керә. Ул, нигездә, лимфа төеннәренә , сөяк миенә, талакка яки бавырга тәэсир итә ала.

Ангиоиммунобластик Т-күзәнәкле лимфома (AITL)

Бу шулай ук ​​дөнья буенча PTCL пациентларының 15% тан 30% ка кадәр очрай. AITL шулай ук ​​сезнең талагыгызга, сөяк миенә, талагыгызга яки бавырыгызга тәэсир итә ала.

Анапластик зур күзәнәкле лимфома (ALCL)

Шулай ук ​​"(ALCL)"ның төрле формалары бар.

• Тирегә тәэсир итә торган беренчел тире ALCL дип аталган бер авыру бар.
• Тагын берсе бар.Системалы ALCL, ул үпкәләргә, тирегә һәм башка органнарга тәэсир итә. Бу системалы ALCL кайвакыт ALK (анапластик лимфома киназасы) дип аталган билгеле бер гендагы үзгәрешләргә нигезләнеп классификацияләнә. PTCL-ның якынча 15% ы бу "(ALCL)" төренә керә.

Экстранодаль табигый үтерүче/Т-күзәнәкле лимфома, борын төре

Бу төр бераз үзенчәлекле. Бу төр еш кына борын тукымаларында , борын куышлыкларында һәм тамак өске өлешендә үсә. Ләкин кайвакыт ул тирегә, ашкайнату трактына һәм башка органнарга таралырга мөмкин. Бу төр PTCLның якынча 10% тәшкил итә.

Эчәклекнең Т-күзәнәкле лимфомалары

Исеме үк шуны күрсәтә, шулай бит? Бу ашкайнату системасына тәэсир итә. Ул PTCLның якынча 6% ын тәшкил итә. Аның шулай ук ​​энтеропатия белән бәйле Т-күзәнәкле лимфома (EATL) һәм мономорфик эпителиотропик эчәк Т-күзәнәкле лимфома (MEITL) дип аталган төрләре дә бар.

Өлкәннәр өчен Т-күзәнәкле лимфома/лейкемия (ATLL)

Ул тирегә һәм сөякләргә тәэсир итә ала. ATLLның дүрт төре бар: кискен, лимфома, хроник һәм төтен чыга торган . Иң еш очрый торган ике төре - кискен һәм лимфома, алар агрессив. Хроник һәм төтен чыга торган төрләре әкренрәк үсә . ATLLның һәр төре тәннең төрле өлешләренә тәэсир итә.

PTCL симптомнары нинди?

PTCL-ның һәр төренең үзенчәлекле симптомнары булса да, аларның кайбер уртак симптомнары бар. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк:

• Лимфа төеннәре шешкән: Муеныгызда, култык астыгызда яки чукыгызда авыртусыз шешенү барлыкка килергә мөмкин. Муеныгызда вакыт узу белән зурая барган кебек тоелган, ләкин авырттырмаган кечкенә төерне күз алдыгызга китерегез. Шуның белән бетте.
• Аңлатылмаган авырлык югалту: Әгәр сез алты ай эчендә, тырышмыйча гына, гомуми авырлыгыгызның якынча 10% ын югалтсагыз, бу борчылырга кирәк.
• Корсак авыртуы яки шешенү: Бу сезнең талагыгыз зурайган очракта булырга мөмкин. Ашказаны тулган кебек уңайсызлык сизелергә мөмкин.
• Даими ару: Берничә көн дәвамында бернинди сәбәпсез гадәттән тыш ару хис итү. Күпме йокласагыз да, ару бетми кебек.
• Аңлатылмаган температура: Күпчелек очракта, организм инфекция белән көрәшкәндә температура күтәрелә. Ләкин, өйдә дәвалаудан соң ике сәгатьтән артык вакыт дәвамында температура 39,5 градус Цельсийдан (103 Фаренгейт) югарырак булса, яки температура ике көннән артык дәвам итсә, бу җитдирәк нәрсәнең билгесе булырга мөмкин.

Иң мөһиме - сездә бу симптомнар булганга гына PTCL турында борчылырга кирәкми. Алар башка, гадирәк сәбәпләр аркасында булырга мөмкин. Ләкин бу симптомнар дәвам итсә,Һичшиксез, табибка күренү һәм киңәш алу бик мөһим.

Хәзер кайбер махсус төрләр белән бергә нинди симптомнар килүен карыйк.

Периферик Т-күзәнәкле лимфоманың өстәмә үзенчәлекләре, башкача билгеләнмәгән (PTCL-NOS)

Гадәти симптомнардан тыш, сез шулай ук ​​күрергә мөмкин:

• Эритроцитлар кимү (анемия) - бу аксыллыкка һәм аруның артуына китерергә мөмкин.
• Кан тромбоцитлары саны түбән булу (тромбоцитопения) - бу кан китү омтылышына китерергә мөмкин.
• Тиредә кычыткан кызыл таплар .
• Әгәр яман шеш күкрәктә булса , күкрәк авыртуы яки сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу).

Ангиоиммунобластик Т-күзәнәкле лимфоманың (AITL) өстәмә үзенчәлекләре

Гадәти симптомнардан тыш:

• Төнлә тирләү - Йоклаганда шулкадәр күп тирләү ки, юрган юрганнары юешләнә.
• Тире тимгелләре .
• "Аутоиммун гемолитик анемия" кебек аутоиммун тайпылышлар.

Анапластик зур күзәнәкле лимфоманың (ALCL) өстәмә үзенчәлекләре

Беренчел тире ALCL (тирегә тәэсир итүче төр)

• Тиредә гадәти булмаган кызыл яки кызыл-көрән төскә керү, вакыт узу белән зурая барган төерләр .
• Кычыта торган, зур, түгәрәк күперчәкләр .
• Бу шешләр авыртырга һәм кабык белән капланырга мөмкин.

Системалы ALCL (эчке органнарга тәэсир итүче төр)

Бу очракта, PTCL өчен уртак симптомнар күренә.

Экстранодаль табигый үтерүче/Т-күзәнәкле лимфома, борын төре

• Борын тыгылу, борын тыгылган кебек хис.
• Борыннан кан китү .
• Борынның эче кабыклы була .
• Битнең авыртулы шешенүе .
• Күзләрдән бүленеп чыгу һәм күз авыртуы кебек күз проблемалары .

Өлкәннәр өчен Т-күзәнәкле лимфома/лейкемия (ATLL)

PTCL симптомнары ATLLның барлык дүрт төре өчен дә уртак.

PTCL сәбәпләре нинди?

Гади итеп әйткәндә, периферик Т-күзәнәкле лимфома безнең тәндәге Т-күзәнәкләре яман шеш күзәнәкләренә мутацияләнгәндә ((мутацияләнгәндә)) барлыкка килә. Сез белгәнчә, бу Т-күзәнәкләр - безне тәнебезгә кергән микроблар кебек һөҗүм итүчеләрдән саклый торган ак кан күзәнәкләренең бер төре. Шулай итеп, бу Т-күзәнәкләре мутацияләнгәндә, алар яман шеш күзәнәкләренә әйләнәләр һәм контрольсез үрчи башлыйлар. Алар шулай үрчкәндә, безнең үпкәләрдә, талакта, бавырда һәм башка органнарда җыела һәм яман шешләр барлыкка китерәләр.

Белгечләр әле дә бу Т-күзәнәкләренең ни өчен шулай мутацияләнүенең төгәл сәбәбен таба алмадылар .Ләкин, тикшеренүләр күрсәткәнчә, бу кайбер медицина шартлары белән бәйле.

Мәсәлән:

• Дөньякүләм тикшеренүләр күрсәткәнчә, целиакия авыруы дип аталган авыру белән авыручыларда ALCLны да кертеп, берничә төр PTCL үсеш куркынычы югарырак булырга мөмкин.
• Шулай ук, Эпштейн-Барр вирусы белән зарарланган кешеләрдә экстранодаль табигый киллер/Т-күзәнәкле лимфома үсеш куркынычы югарырак булырга мөмкин.
• "Кеше Т-күзәнәкле лимфотроп вирусы 1 нче тип (HTLV-1)" вирусы белән авыручыларда "(кискен Т-күзәнәкле лимфома/лейкемия)" үсеш куркынычы югарырак.

PTCL ничек диагноз куела?

Сәламәтлек проблемаларына китерә торган PTCL төрен табу өчен табибларга берничә төрле тест үткәрергә туры килергә мөмкин. Алар арасында кан анализы, визуализация тестлары, биопсия тестлары һәм яман шеш күзәнәкләренең генетик составын өйрәнү өчен генетик тестлар булырга мөмкин.

Кан анализлары

Табиблар PTCL белән бәйле булырга мөмкин булган вирусларны тикшерү өчен кан анализы үткәрәләр. Алар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Тулы кан анализы (CBC)
• Комплекслы метаболик панель (КМП)
• Лактатдегидрогеназа (LDH) тесты
• В һәм С гепатитлары тестлары
• Кеше иммунодефициты вирусы (ВИЧ) тесты
• Кеше Т-күзәнәкле лимфотроп вирусы 1 нче тип (HTLV-1 нче тип) тестлары

Рәсем тикшерүләре

Бу сканерлау табибларга сезнең тәнегезнең эчке өлеше, бигрәк тә яман шеш шешләре кайда урнашканлыгы турында мәгълүмат алырга мөмкинлек бирә.

• Компьютер томографиясе (КТ)
• Позитрон-эмиссия томографиясе (ПЭТ)
• Магнит-резонанс томографиясе (МРТ) сканерлау

Биопсияләр

Бу шикле өлкәдән кечкенә тукыманы алып, аны микроскоп астында тикшерүне үз эченә ала. Бу авыруны төгәл раслауның төп ысулы .

• Лимфа төеннәре биопсиясе
• тире биопсиясе
• Сөяк мие биопсиясе

PTCL нинди этаплардан тора?

Табиблар дәвалауны планлаштыру һәм сезгә дәвалаудан нәрсә көтәргә мөмкин булуы турында фикер бирү өчен яман шеш стадиясен кулланалар (фараз). Бу стадия PTCL төренә һәм яман шеш Т-күзәнәкләренең кайда таралганлыгына карап билгеләнә. PTCLның дүрт төп стадиясе:

• I стадия: яман шешле Т-күзәнәкләре бер яки бер төркем күзәнәктә генә була.
• II стадия: Рак тәннең бер ягындагы ике яки аннан да күбрәк лимфа төененә тәэсир иткән (мәсәлән, муенның ике ягында, яки диафрагма өстендә яки астында бер үк якта).
• III стадия: Рак диафрагма өстендәге һәм астындагы тукымаларга таралган.
• IV стадия: Үпкәләрдән тыш, яман шеш башка органнарга да таралган, мәсәлән, үпкә, бавыр, сөяк мие яки ашкайнату системасы.

PTCL өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

PTCL-ның күп төрләре һәм яман шешнең стадиясе булганлыктан, һәркемгә туры килә торган бердәм дәвалау ысулы юк . Дәвалау вариантлары кешедән кешегә аерылып торырга мөмкин. Табиб сезнең өчен иң яхшы дәвалау ысулын билгеләячәк. Менә иң еш очрый торган дәвалау ысулларының кайберләре:

• Химиотерапия: Төрле төр химиотерапия препаратларының комбинациясе. Бу иң еш кулланыла торган төп дәвалау ысулы.
• Нур терапиясе: Бу кайвакыт химиотерапия белән бергә кулланыла, бигрәк тә яман шеш локализацияләнгән булганда.
• Максатчан терапия: Бу сәламәт күзәнәкләрнең яман шеш күзәнәкләренә әйләнүенә китерә торган билгеле бер генетик үзгәрешләргә (мутацияләргә) юнәлтелгән дәвалау ысулы. Бу гадәти химиотерапиядән аерылып тора.
• Химиотерапия һәм аллоген күзәнәкләр трансплантациясе: Бу дәвалау химиотерапия һәм нур терапиясенә җавап бирмәгән яки дәвалаудан соң кабатланган PTCL өчен кулланылырга мөмкин. Бу бераз катлаулырак дәвалау.

Кайвакыт сез PTCL өчен яңа дәвалау ысулларының клиник сынауларында катнаша аласыз. Бу хакта табибыгыз белән сөйләшегез.

Дәвалауның еш очрый торган ян эффектлары нинди?

Ракны дәвалауның күп кенә ысуллары кайбер ян эффектлар китерергә мөмкин. Ләкин, бу ян эффектларның барысы да һәркемдә дә булмый, һәм аларның авырлыгы төрлечә булырга мөмкин. Мәсәлән, химиотерапия һәм нур терапиясенең ян эффектлары түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Ару
• Химиотерапия китереп чыгарган баш мие томанлануы - баш мие томанлануы, хәтер югалу һәм игътибарны туплау кыенлыгы хисе.
• Күңел болгану һәм косу
• Чәч коелу
• Авыз яралары
• Инфекцияләргә күбрәк бирешүчән

Хәзер бу ян эффектларны контрольдә тотуның күп ысуллары бар, шуңа күрә бу хакта табибыгыз белән дә сөйләшегез.

PTCL фаразы нинди?

Бу чыннан да PTCL төренә, яман шешнең стадиясенә, сезнең гомуми сәламәтлегегезгә һәм дәвалау белән яман шешнең ремиссиядә булуына ("ремиссия") бәйле.«Ремиссия» дигән сүз сезнең бернинди симптомнарыгыз да булмавын һәм тестларда яман шеш билгеләре табылмавын аңлата. Кайбер очракларда, PTCL стандарт дәвалау белән тулысынча дәваланырга мөмкин .

Шулай да, периферик Т-күзәнәкле лимфоманың күп төрләре кабатланырга мөмкин ((кабатланырга)) . Әгәр бу хәл килеп чыкса, сезгә өстәмә дәвалау яки башка төр дәвалау кирәк булырга мөмкин.

Дәваланудан нәрсә көтәргә кирәклеген белү табигый хәл. Табиб - сезнең хәлегез турында иң яхшы белүче кеше. Шуңа күрә бу хакта аңа ачык һәм намуслы булыгыз һәм сораулар бирергә курыкмагыз.

PTCLны булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, юк, без белгәнчә, моны булдырмас өчен махсус ысул юк . Бу лимфома Т-күзәнәкләренең дөрес эшләмәве һәм яман шешкә әйләнүе аркасында килеп чыга. Моның барлыкка килүен булдырмас өчен без бернәрсә дә эшли алмыйбыз. Ләкин, билгеле бер куркыныч факторларыннан (мәсәлән, HTLV-1 вирусы) саклану PTCL белән бәйле төрләрнең үсеш куркынычын киметергә мөмкин.

Үзем турында ничек кайгыртырга? (PTCL белән яшәү)

Периферик Т-күзәнәкле лимфома - сирәк очрый торган, тиз үсә торган яман шеш төре. Әгәр дә сездә PTCL булса, бу авыру белән яшәргә ярдәм итүче берничә киңәш:

• Паллиатив ярдәмне карап чыгыгыз: бу ярдәм сезгә дәвалауның симптомнарын һәм ян эффектларын җайга салырга ярдәм итә ала. Моннан тыш, сезнең паллиатив ярдәм төркеме сезгә мондый җитди авыру белән яшәү белән бәйле эмоциональ кыенлыклар (кайгы, курку, борчылу) белән көрәшүдә ярдәм итә ала.
• Ярдәм табыгыз: PTCL сирәк очрый торган яман шеш төре булганлыктан, сез аның белән көрәшүче бердәнбер кеше кебек хис итәргә мөмкин. Ләкин сезгә ялгыз барырга кирәкми. Медицина хезмәткәрләрегез белән сөйләшегез һәм сезнең белән бер үк авыру кичергән башкалар белән элемтәгә керә алырлык ярдәм төркемнәре турында белегез. Тәҗрибә уртаклашу һәм башкалардан ярдәм алу хәзерге вакытта бик кыйммәтле.
• Үзегез өчен вакыт бүлегез (үзегезгә кайгырту): Яман шеш - стресслы халәт. PTCL белән яшәгәндә үзегезгә кайгырту бик мөһим. Сәламәтлек саклау командагыз белән стрессны ничек җиңәргә (медитация, сулыш алу күнегүләре, хобби белән шөгыльләнү) һәм дәвалану барышында көчле булу өчен туклыклы диета булдыру турында сөйләшегез. Җитәрлек йоклагыз.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Табибка күренгәндә, бу сорауларны бирергә онытмагыз:

• Периферик Т-күзәнәкле лимфоманың нинди төре бар? Ул ничек атала?
• Авыруым нинди стадиядә? Ул ни дәрәҗәдә таралган?
• Минем нинди дәвалау вариантларым бар? Һәр дәвалауның уңай һәм тискәре яклары нинди?
• Бу дәвалау ысулларыннан нинди уңыш көтәргә мөмкин?
• Дәвалауның нинди ян эффектлары бар? Аларны ничек контрольдә тотарга?
• Яңа тикшеренүләргә нигезләнгән дәвалау ысулын карарга кирәкме ((клиник сынау))? Алар минем өчен туры киләме?
• Тормыш рәвешемдә нинди үзгәрешләр ясарга кирәк?

Соңгы өйгә алып китү хәбәре

Периферик Т-күзәнәкле лимфома (PTCL) - сирәк очрый торган, ләкин мөһим кан яман шеше төре. Ул безнең тәнне саклаучы Т-күзәнәкләре мутациягә кереп, яман шешкә әйләнгәндә барлыкка килә. Аларның төп сәбәбе бер үк булса да, һәрберсенең генетик төзелеше төрле. PTCL тәннең төрле өлешләренә тәэсир иткәнлектән, кайвакыт диагноз кую һәм дәвалау авыр булырга мөмкин.

Ләкин өметле булыгыз! Медицина тикшеренүчеләре даими рәвештә PTCLдагы генетик үзгәрешләргә юнәлтелгән яңа, нәтиҗәлерәк дәвалау ысулларын эзлиләр. Әгәр сезгә PTCL диагнозы куелса, куркмагыз һәм медицина хезмәткәрләре белән ачыктан-ачык сөйләшегез . Сезнең конкрет хәлегезгә туры килә торган яңа тикшеренүләргә нигезләнгән дәвалау ысуллары (клиник сынаулар) бармы дип сорагыз. Дөрес мәгълүмат һәм якыннарыгыз ярдәме белән сез бу кыенлыкны җиңәргә көч алачаксыз!

Периферик Т-күзәнәкле лимфома, PTCL, Лимфома, Т-күзәнәкле лимфома, Рак, Кан рагы, Лимфома, PTCL симптомнары, PTCL дәвалавы