ШИГЫРЬЛӘР СИНДРОМЫ нәрсә ул? Сез дә моның турында белергә телисезме?

Сез кайчан да булса POEMS синдромы турында ишеткәнегез бармы? Бу сирәк очрый торган һәм сирәк очрый торган халәт. Ләкин, аның турында бераз белү мөһим, чөнки ул берьюлы безнең тәнебездәге күп системаларга тәэсир итә ала. Гади итеп әйткәндә, бу безнең кан белән бәйле катлаулы халәт. Бүген без POEMS синдромы нәрсә ул, аның симптомнары нинди, аны ничек ачыкларга һәм дәвалау ысулы бармы-юкмы турында сөйләшәчәкбез.

ШЫГЫРЬЛӘР СИНДРОМЫ нәрсә ул?

Ярар, әйдәгез, ПОЭМС синдромы нәрсә икәнен карыйк. Бу бик сирәк очрый торган кан авыруы. Безнең тәнебездә плазма күзәнәкләре дип аталган кан күзәнәкләре төре бар. ПОЭМС синдромы булганда, бу плазма күзәнәкләре аномаль рәвештә, контрольсез рәвештә бүленә һәм күбәя. Бу аномаль плазма күзәнәкләре каныбызга махсус аксым бүлеп чыгара. Ул моноклональ аксым, яки кыскача М-аксым дип атала. Хәзер сез күз алдыгызга китерә аласыз, шулай бит? Бу аномаль плазма күзәнәкләре, М-аксым, канда артык күп артканда, ул безнең нервларыбызга һәм эчке органнарыбызга зыян китерергә мөмкин.

POEMS исеме бу авыруның биш төп симптомының беренче хәрефләреннән алынган:

• P - Полинейропатия: Бу тәндәге нервларның зарарлануын аңлата. POEMS'та бу зыян аякларда, кулларда, табаннарда һәм кулларда авырту яки башка уңайсыз хисләр (мәсәлән, чымырдау, пешү һ.б.) китереп чыгарырга мөмкин.
• O - Органомегалия: Бу эчке органнарның аномаль зураюын аңлата. POEMS белән авыручы кешенең бавыр, талак һәм лимфа төеннәре кебек органнары зураюы мөмкин.
• E - Эндокринопатия: Гади итеп әйткәндә, бу гормональ проблема. POEMS'та безнең эндокрин бизләре тарафыннан бүлеп чыгарыла торган гормоннар күләме нормадан тыш булырга мөмкин. Кайбер гормоннар артык яки аз күләмдә бүленеп чыгарга мөмкин.
• M - Моноклональ аксым (M-аксым): Бу POEMS'та канга җыела торган махсус аксым. Бер плазма күзәнәге үзенең күп күчермәләрен (клоннарын) ясаганда, бу күзәнәкләрнең һәрберсе бу M-аксымны канга өсти. Ахыр чиктә, кандагы M-аксым күләме шактый арта.
• S - Тире үзгәрешләре: POEMS белән авыручылар төрле тире үзгәрешләрен, мәсәлән, тиренең караңгылануын һәм тиренең калынлашуын сизәргә мөмкин.

ПОЭМС синдромы шулай ук ​​остеосклеротик миелома , Кроу-Фуказе синдромы , ПЭП синдромы һәм Такацуки синдромы буларак та билгеле.

POEMS синдромы кемнәрдә күбрәк очрый?

POEMS синдромы бик сирәк очрый торган халәт. Ул дөнья буйлап аз санлы кешеләргә генә тәэсир итә. Ул, гадәттә , 50-60 яшьлек кешеләрдә күзәтелә. Ул ике җенескә дә тәэсир итә ала, ләкин ир-атларда ешрак очрый кебек.

POEMS синдромының симптомнары нинди?

Элегрәк әйткәнебезчә, POEMS исемендәге хәрефләр төп симптомнарның кайберләрен күрсәтә. Ягъни, полинейропатия, органомегалия, эндокринопатия, М-аксым күтәрелү һәм тире үзгәрешләре - төп симптомнар. POEMS белән авыручы һәркемдә диярлек полинейропатия һәм М-аксым күтәрелү күзәтелә. Башка симптомнар кешедән кешегә аерылып торырга мөмкин.

Полинейропатия китереп чыгарган симптомнар

Бу нерв зыяны китергән симптомнар POEMS'та иң еш очрый. Күпчелек очракта авырту аякларда һәм табаннарда сизелә. Ләкин кайвакыт ул кулларга һәм кулларга тәэсир итә ала. Бу авыру белән сез үзегезне ничек хис итәргә мөмкин:

• Көчсезлек
• Чыңлау
• Оюсызлык
• Чәнечке / Энә һәм чәнечке кебек хисләр
• Яну хисе

Органомегалия - эчке органнарның зураюы

Табиблар тарафыннан үткәрелгән томография процедуралары бу органнарның зурайганмы-юкмы икәнен ачыклый ала:

• Бавыр (Бавыр - `(Бавыр гепатомегалия)`)
• Талак (Спленомегалия)
• Лимфа төеннәре (Лимфа төеннәре - `(Лимфаденопатия)`)

Эндокринопатия - гормональ проблемалар

POEMS белән бәйле төп гормональ проблема - җенес гормоннары дәрәҗәсенең кимүе. Бу җенес гормоннары ир-атларда "тестостерон" һәм хатын-кызларда "эстроген" дип атала. Моннан тыш, сездә түбәндәге симптомнар булырга мөмкин:

• Кан шикәре дәрәҗәсен контрольдә тоту проблемалары (мәсәлән, диабет)
• Калкансыман биз проблемалары (мәсәлән, гипотиреоз)
• Аддисон авыруы (Бөер өсте бизләре җитмәүчәнлеге - `(Аддисон авыруы)`)

Ир-атлар бала табу сәләтенең кимүен һәм күкрәкләрнең зураюын (гинекомастия) сизәргә мөмкин.

Хатын-кызларда менструация тукталырга ("(Аменорея)"), күкрәкләр зураярга мөмкин. Йөклелек вакытында сөт җитештерүгә ярдәм итүче "(Пролактин)" гормоны артык күп җитештерелергә мөмкин. Шуңа күрә, йөкле булмасагыз да, имезлек очларыннан сөт агып чыгарга мөмкин.

М-аксым күләменең артуы

POEMS-ның төп үзенчәлеге - кандагы М-аксымның югары дәрәҗәсе. Бу артык М-аксым кандагы шешләр барлыкка килүенә китерергә мөмкин. Шулай ук, М-аксымның югары дәрәҗәсе аркасында, сезнеңСөякләр калыная һәм катылана ала (остеосклероз) .

Тире үзгәрешләре

Төрле тире үзгәрешләре булырга мөмкин, мәсәлән:

• Караңгырак тире
• Калынрак тире
• Ак тырнаклар
• Битегездә һәм аякларыгызда чәч үсүе артты
• Күкрәк тиресендә кечкенә чияләргә охшаган кан тамырлары үсүе

Башка симптомнар

Моңа өстәп, башка симптомнар да күзәтелергә мөмкин:

• Кул һәм аяк шешенүе
• Бернинди сәбәпсез авырлыкны югалту
• Сөякләрдә һәм буыннарда авырту
• Күрү кимчелекләре
• Сулыш алу кыенлыгы
• Ару
• Кызу

ПОЭМС синдромы белән авыручы кайбер кешеләрдә Каслман авыруы (КХ) дип аталган авыру да булырга мөмкин, ул лимфа төеннәренә тәэсир итә. Әгәр сездә Каслман авыруы симптомнары булса, табибыгыз ПОЭМСка шикләнергә мөмкин.

POEMS синдромы нәрсәдән килеп чыга?

POEMS булганда, сез моноклональ плазма күзәнәкләренең бозылуы аркасында төрле симптомнар һәм эффектлар кичерәсез. Гади итеп әйткәндә, аномаль плазма күзәнәге үзенең артык күп күчермәләрен ясый. Бу күзәнәкләр күбрәк булган саен, алар тукымаларга шулкадәр күбрәк зыян китерә ала. Бу күзәнәкләр канга М-аксым өсти, бу кандагы М-аксым күләменең артуына китерә. Нәкъ менә шушы артык күзәнәкләр һәм М-аксым организмдагы төрле системаларга зыян китерә.

Шулай да, галимнәр әле дә бу плазма күзәнәкләренең ни өчен баштан ук аномаль рәвештә үсә башлавын төгәл белмиләр.

Тикшеренүчеләр кан тамырлары эндотелиаль үсеш факторы (VEGF) дип аталган аксымның бу эшкә катнашы булырга мөмкинлеген ачыкладылар. POEMS синдромы белән авыручыларның күбесенең канында VEGF дәрәҗәсе югары. VEGF һәм POEMS синдромы арасындагы бәйләнешне өйрәнү әле дә дәвам итә.

POEMS синдромы ничек ачыклана? (Диагноз)

Табибыгыз башта сездән медицина тарихыгыз һәм хәзерге симптомнарыгыз турында сораячак. Аннары ул POEMS синдромы билгеләрен тикшерү өчен физик тикшерү үткәрәчәк.

Моннан тыш, табиб берничә тикшеренү үткәрә ала, мәсәлән:

• Кан һәм сидек анализлары: Бу анализлар каныгызда яки сидектә M-аксым яки VEGF дәрәҗәсенең югары булуын тикшерергә ярдәм итә ала. Алар шулай ук ​​кан күзәнәкләре санын яки аномаль күренгән кан күзәнәкләрен тикшерә ала. Болар POEMS билгеләре булырга мөмкин.
• Рәсем тикшерүләре: Рентген һәм компьютер томографиясе кебек тикшерүләр сөякләрегезнең калынаюын яки катылануын күрсәтә ала. Бу үзгәрешләр М-аксым дәрәҗәсе югары булганда барлыкка килергә мөмкин.
• Сөяк мие биопсиясе: Бу сезнең сөяк миегездә аномаль күренгән плазма күзәнәкләре бармы-юкмы икәнен яки плазма күзәнәкләре саны артык күпме икәнен ачыкларга мөмкинлек бирә.
• Электромиограмма (ЭМГ): ЭМГ - нерв активлыгын үлчәүче тест. Ул табибка полинейропатия диагнозын куярга ярдәм итә ала.

Симптомнарыгызга карап, табибыгыз өстәмә тикшеренүләр, мәсәлән, сулыш алу тестлары, эхокардиограмма яки эндокрин тестлар үткәрергә мөмкин.

Әгәр сезгә хроник ялкынсыну демиелинлаштыручы полинейропатия (ХДП) дип аталган авыру диагнозы куелган булса, табибыгыз сезне ПОЭМС синдромы бармы-юкмы икәнен ачыклау өчен тикшерергә мөмкин.

POEMS синдромы ничек идарә ителә яки дәвалана?

POEMS синдромын дәвалау юк. Шулай да, дәвалау ысуллары симптомнарны контрольдә тотарга һәм җайга салырга ярдәм итә ала. Дәвалау вариантлары түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Нур терапиясе: Бу аномаль плазма күзәнәкләрен юк итү өчен аларга югары дәрәҗәдәге нурланыш юнәлтүне үз эченә ала.
• Химиотерапия: Яман шешкә каршы дарулар, шулай ук ​​"Химиотерапия" дип тә атала, аномаль плазма күзәнәкләрен үтерү яки аларның үсешен әкренәйтү өчен кулланыла. POEMS өчен химиотерапия күп миеломаны дәвалауга охшаган. Бу дәвалау бик нәтиҗәле һәм еш кына җитди ян эффектлар китерми.
• Аутологик күзәнәк трансплантациясе: Бу процедура сезнең аномаль плазма күзәнәкләрегезне сәламәт күзәнәкләр белән алыштыра. Күзәнәкләр - плазма күзәнәкләре кебек өлгергән күзәнәкләргә әйләнә торган күзәнәкләр. Бу трансплантациядә табиб башта сезнең тәнегездән кайбер сәламәт күзәнәкләрне ала. Аннары алар аномаль плазма күзәнәкләрен юк итү өчен химиотерапия яки нур терапиясе кулланалар. Дәвалаудан соң, алынган күзәнәкләр сезнең тәнегезгә кире урнаштырыла. Аннары алар сәламәт плазма күзәнәкләренә әйләнеп үсә.
• Физик терапия: Әгәр дә сездә полинейропатия аркасында йөрү кыенлыклары булса, бу дәвалау ярдәм итәргә мөмкин.

Моннан тыш, табиб симптомнарны җиңеләйтү өчен стероидлар һәм шешенүне киметү өчен диуретиклар (су таблеткалары) кебек дарулар билгеләргә мөмкин.

POEMS синдромы белән бәйле өзлегүләр нинди?

POEMS синдромында нервларның зарарлануы һәм көчсезлек вакыт узу белән көчәя ала. Бу шулай ук ​​хәрәкәтләнүне катлауландырырга мөмкин. Үпкә янында яки күкрәк куышлыгы эчендә артык күп сыеклык җыелса, күкрәк авыртуына һәм сулыш алу кыенлыгына китерергә мөмкин.

Ләкин исегездә тотыгыз,Уңышлы дәвалау нерв зыянын туктата яки әкренәйтә ала. Ул шулай ук ​​башка симптомнарны да җиңеләйтергә ярдәм итә ала. Хәтта нерв зыяны да вакыт узу белән әкренләп төзәлә ала.

POEMS синдромы өчен куркыныч факторлары бармы?

Хәзерге вакытта POEMS синдромы үсеше өчен куркыныч факторлары ачыкланмаган.

POEMS синдромын булдырмаска мөмкинме?

Кызганычка каршы, POEMS синдромын булдырмый калу мөмкин түгел.

POEMS синдромы белән авыручыларның фаразы нинди?

Сәламәтлегегез күп факторларга бәйле, шул исәптән тәнегезнең кайсы өлешләре зарарлана, авыру ни дәрәҗәдә тиз ачыклана һәм дәвалана башлый, һәм дәвалауга ничек җавап бирүегез.

POEMS өчен дәвалану бик мөһим. POEMS синдромы дәваламаган очракта гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Икенче яктан, аномаль плазма күзәнәкләрен юк итүче уңышлы дәвалау сезгә озаграк яшәргә ярдәм итә ала. Моннан тыш, дәвалау симптомнарны җиңеләйтә һәм тормыш сыйфатын яхшырта ала.

POEMS белән авыручыларның күбесенең уртача яшәү дәрәҗәсе якынча 14 ел тәшкил итә. Бу кешеләрнең яртысы 14 елдан да азрак яши, ә калган яртысы озаграк яши дигән сүз. Сезнең гомер озынлыгы сезнең конкрет авыру тәҗрибәгезгә һәм дәвалануыгызга бәйле.

Табибыгыздан POEMS синдромы белән яшәүче кеше буларак киләчәгегез турында сорагыз.

POEMS синдромы турында кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездә POEMS синдромы белән бәйле берәр симптом, аеруча кул һәм аякларда көчсезлек сизсәгез, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез.

POEMS синдромы турында табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Сез түбәндәге кебек сораулар бирә аласыз:

• Минем хәлем ни дәрәҗәдә җитди?
• Минем нинди дәвалау вариантларым бар?
• Ян эффектларны киметү яки контрольдә тоту өчен нәрсә эшләргә кирәк?
• Миңа нинди ярдәм хезмәтләре күрсәтелә?
• Дәвалану өчен плазма күзәнәкләренең бозылулары буенча махсуслашкан табибка күренергә кирәкме?

Әгәр миндә POEMS синдромы булса, кайчан гадәти эшчәнлегемә кайта алам?

POEMS синдромы көндәлек эшләрегезне башкару сәләтегезгә тәэсир итә ала. Табиб сезгә бу халәтнең көндәлек тормышыгызга ничек тәэсир итәчәген аңлатыр.

POEMS синдромы аутоиммун авырумы?

ШЫГЫРЛАР – паранеопластик синдром.Бу аутоиммун авыру түгел. Паранеопластик синдром - ул медицина хәле аркасында килеп чыккан симптомнар җыелмасы. POEMS'та төп проблема - аномаль плазма күзәнәкләре кан эчендә артык күп М-аксым җитештерә (моноклональ плазма күзәнәкләренең бозылуы). POEMS симптомнары аномаль плазма күзәнәкләре һәм М-аксымның организм тукымаларына зыян китерүе аркасында барлыкка килә.

POEMS синдромы күп миелома белән бер үкме?

Күп миелома - плазма күзәнәкләренә тәэсир итүче яман шеш. ПОЭМС синдромы - плазма күзәнәкләренең аномаль булуы һәм М-аксым артуы аркасында килеп чыккан симптомнар җыелмасы. ПОЭМС синдромының яшәү күрсәткече күп миеломаның яшәү озынлыгыннан яхшырак.

Шулай да, POEMS һәм күп миелома өчен химиотерапия еш кына охшаш. Кайбер симптомнар да охшаш булырга мөмкин.

ПОЭМС синдромы - катлаулы диагноз. Табибыгыз симптомнарыгызның башка авыру аркасында түгел, ә ПОЭМС синдромы аркасында килеп чыгуын ачыклау өчен бераз вакыт кирәк булырга мөмкин. Сезгә диагноз куелганнан соң, симптомнарыгыздан иң яхшы арыну өчен нинди дәвалау ысуллары ярдәм итәчәген билгеләү өчен медицина хезмәткәрләре белән тыгыз хезмәттәшлек итегез. ПОЭМС синдромы кебек диагнозлар белән көрәшүче кешеләргә һәм гаиләләргә ярдәм итүче оешмалар яки ярдәм төркемнәре турында табибыгыздан сорагыз.

Өйгә алып китү хәбәре

Ярар, без бүген POEMS синдромы турында күп сөйләштек. Иң мөһиме - моның сирәк очрый торган, ләкин җитди халәт икәнен аңлау. Ул безнең тәнебезнең күп системаларына тәэсир итә ала.

• POEMS исеме биш төп симптомның (нерв бозылулары, эчке органнарның зураюы, гормональ проблемалар, М-аксым артуы һәм тире үзгәрешләре) инглиз исемнәренең беренче хәрефләреннән алынган.
• Моның төп сәбәбе - аномаль плазма күзәнәкләре һәм алар җитештергән М-аксым.
• Тулысынча дәвалау булмаса да, симптомнарны контрольдә тоту һәм тормыш сыйфатын яхшырту өчен нәтиҗәле дәвалау ысуллары бар.
• Авыруны иртә ачыклау һәм дәвалауны башлау бик мөһим.

Әгәр дә сездә бу симптомнарның берәрсе булса, зинһар, медицина ярдәме сорагыз. Куркырга кирәкми, дөрес мәгълүмат һәм медицина ярдәме белән сез бу хәлне җиңә аласыз.

` ПОЭМС синдромы, кан авырулары, нервлар зарарлануы, гормональ проблемалар, М-аксым, тире үзгәрешләре, плазма күзәнәкләре