Бавырыгызның үт юллары белән проблема бармы? Әйдәгез, беренчел үт юллары холангиты (БӨХ) турында төгәл белик!

И Ходаем, син дә бик арыган кебек хис итәсеңме, бернәрсә дә эшләмичә дә арыган кебек? Әллә кайвакыт сәбәпсез тиреңне тырныйсың кебек тоеламы? Кайвакыт, без боларга күп игътибар итмәсәк тә, алар безнең тәнебезнең иң мөһим органнарының берсе булган бавыр белән проблема билгесе булырга мөмкин. Бүген без бавырга тәэсир итә торган шундый авыру турында сөйләшәчәкбез, һәм исеме бераз катлаулы булып күренсә дә, аны аңлау җиңел. Бу (Беренчел билиар холангит) , кыскартып (PBC) дип тә атала.

Беренчел билиар холангит (ББХ) нәрсә ул? Әйдәгез, моны гади генә аңлап алыйк!

Ярар, бу исем бераз озын булып тоела, шулай бит? Әйдәгез, аның мәгънәсен карыйк.

"Холангит" - үт юлларының ялкынсынуы . Беләсезме, безнең бавырда җитештерелә торган үт дип аталган сыекча кечкенә көпшәләр системасы аша үтә. Бу көпшәләр үт юллары дип атала. "Үт юллары" шулай ук ​​бу үт юлларына бәйле әйберне аңлата. "Беренчел" "төп" яки "башлангыч" дигәнне аңлата.

Аннары, боларның барысын бергә кушкач, беренчел билиар холангит дигән сүз, башка бернинди авыру, инфекция яки тыгылу аркасында түгел, ә бу авыру аркасында бавыр эчендәге үт юлларының ялкынсынуы барлыгын аңлата. Бу ялкынсыну бернәрсәгә дә җавап итеп барлыкка килмәгәнлектән, аның кайчан тукталачагын белмисез. Шуңа күрә бу әкренләп алга бара торган халәт.

Бу авыру элек беренчел билиар циррозы дип аталган, чөнки ул ахыр чиктә бавырның катылануына һәм җәрәхәтләнүенә китерә, бу исә цирроз дип аталган халәткә китерергә мөмкин.

(PBC) безнең тәнебезгә ничек тәэсир итә?

Күз алдыгызга китерегез, әгәр тәнебезнең берәр өлеше даими ялкынсынса, нәрсә була? Гадәттә, вакытлыча ялкынсыну дәвалану процессының бер өлеше булып тора. Ләкин бу төр хроник ялкынсыну дәвам итсә, төзәлү урынына, ул урында җәрәхәтләр кала башлый.

Бавыр эчендәге үт юллары белән нәкъ менә шулай була: PBC вакытында. Бу юллар тарая һәм җөйләр белән томалана . Аннары бавыр тарафыннан җитештерелгән үт дөрес ага алмый. Бу үт бавыр эчендә кире кайта башлый. Бу үт җыелгач, ул бавыр күзәнәкләренә зыян китерә һәм бавырда ялкынсынуга китерә. Вакыт узу белән бу сәламәт бавыр тукымасы җөй тукымасы белән алыштырыла. Ахыр чиктә, бавыр дөрес эшли алмый башлый, без моны элегрәк әйткән идек (цирроз) .

PBC җитди авырумы?

Әйе, беренчел билиар холангит - хроник һәм прогрессив авыру . Бу аның яхшыруын гына түгел, ә вакыт узу белән начарланырга мөмкин икәнен аңлата. Ул берьюлы начарланмый, ә әкренләп, төрле стадияләрдә начарлана. Башта бернинди симптомнар да булмаска мөмкин.

Ләкин моның иң куркыныч ягы шунда ки, бавыр күчереп утырту ясалмаса, ул ахыр чиктә бавырның тулысынча җитешсезлегенә һәм хәтта үлемгә китерергә мөмкин.

Ләкин, бәхеткә, бу авыруның үсешен әкренәйтә алырлык дарулар бар . Һәм һәркем дә бу соңгы стадиягә барып җитми. Шуңа күрә борчылмагыз.

(PBC) һәм (PSC) арасында нинди аерма бар?

Сез, бәлки, беренчел склерозлаучы холангит яки PSC дип аталган башка авыру турында ишеткәнсездер. Бу икесе бик охшаш, ләкин берничә төп аерма бар.

• ПБКда бавыр эчендәге үт юллары гына (травма эчендәге үт юллары) зарарлана.
• Ләкин PSC вакытында бавыр эчендәге һәм аннан тыштагы үт юллары (бавырдан тыш юллар) зарарлана .
• Бу ике авыру иң еш очрый торган популяцияләрдә дә бераз аерма бар.
• Иң мөһиме шунда ки, дәвалау өчен дарулар булса да (PBC), әлегә кадәр уңышлы дәвалау ысулы табылмаган .

Бу авыру (ПБА) кемнәрдә ешрак очрый?

Бу гаҗәп тоелса да, хатын-кызларда ПБК белән авыру ихтималы ир-атларга караганда якынча ун тапкыр югарырак (10:1) . АКШ статистикасы буенча, 100 000 хатын-кызның якынча 60ында бу авыру очрый, ә 100 000 ир-атның якынча 15ендә бу авыру күзәтелә.

Күпчелек кешеләрдә бу авыру 40 яшьтән соң ачыклана. Авыру күбесенчә Шотландиядә, Скандинавия илләрендә һәм төньяк-көнчыгыш Англиядә очрый.

Шулай ук, сездә яки гаиләгездә башка аутоиммун авыру булса, сездә ПБК үсеш алу ихтималы югарырак . Бу генетик бәйләнеш булырга мөмкин дигәнне аңлата.

(PBC) авыруының симптомнары нинди?

PBC белән авыручы күп кешеләрдә башлангыч стадияләрдә бернинди симптомнар да булмый . Авыру көчәйгән саен гына үт юллары белән бәйле симптомнар күренә башлый. PBC белән авыручы кешеләрдә беренче һәм иң еш очрый торган симптомнар :

• Көчле ару (кешеләрнең якынча 65%)
• Кычытучан тире (кешеләрнең якынча 55%)

Бу симптомнар һәркемгә төрлечә тәэсир итә. Кайбер кешеләрдә алар авыруның башында, ә кайберләрендә соңрак булырга мөмкин. Алар шулай ук ​​авыруның теләсә кайсы этабында азрак яки күбрәк авырлыкта булырга мөмкин. Симптомнарның ни дәрәҗәдә авыр булуы белән авыруның ни дәрәҗәдә алга китүе арасында зур бәйләнеш юк кебек. Ләкин, кайбер тикшеренүләр күрсәткәнчә, башлангыч чорда авыр симптомнары булган кешеләрдә авыру тизрәк үсеш ала .

Үт юлы авыруларының үз-үзенчәлекләре нинди?

Башлангыч стадияләрдә сез үт юлларыгыз белән проблема барлыгын сизмәскә мөмкин. Ләкин авыру көчәйгән саен төрле катлауланулар барлыкка килә башлый. Дөрес агып чыга алмаган үт, сезнеңУл канга керә башлый, бу исә авырулар китереп чыгара. Шулай ук, үт ашкайнату системасына тиешенчә барып җитмәгәндә, ашкайнату да бозыла. Чөнки үт ризыкны эшкәртү өчен бик мөһим.

Соңрак бавырдагы җөйләр бавыр аша үтүче кан тамырларына да тәэсир итә ала, бу порталь гипертензия дип аталган халәткә китерә, бу исә бу веналарда югары кан басымын аңлата.

1. Майларның начар сеңүе

Әгәр ашкайнату системагызга җитәрлек үт суы килмәсә, ул ризыктагы майларны тиешенчә эшкәртә һәм сеңдерә алмый . Майларның бу кимүе түбәндәгеләргә китерергә мөмкин:

• Кандагы холестеринның югары булуы .
• Тире астындагы май утырмалары .
• Майлы тизәк яки диарея .
• Авырлыкны киметү .
• Майда эри торган А, D, E һәм K витаминнары дәрәҗәсе кимү.
• Остеопороз - майда эри торган D витамины сеңүенең кимүе аркасында килеп чыга торган сөяк сирәгәю авыруы.

2. Порталь гипертензия

Бавыр аша үтүче кан тамырлары җөйләр аркасында томаланганда, югарыда телгә алынган порталь гипертензия барлыкка килә, бу шул веналарда һәм аларга тоташкан башка веналарда кан басымы арта дигән сүз. Бу порталь гипертензия түбәндәге авыруларга китерергә мөмкин:

• Зурайган бавыр .
• Зурайган талак .
• Еш салкын тию һәм башка инфекцияләр (иммунитет кимү).
• Җиңел күгәрү һәм кан китү (кан тромбоцитлары түбән - (тромбоцитопения) ).
• Тире өслегендә кызыл, үрмәкүчсыман кан тамырлары (үрмәкүч ангиомасы) барлыкка килү .
• Кызганычка һәм корсактагы шешкән яки төенләнгән веналар (шешенгән веналар - варикоз киңәюләре) .
• Ашказаны-эчәк кан китүе .
• Корсак куышлыгында сыеклык җыелу (асцит) .
• Тәннең аскы өлешенең шешенүе (шешүе) .
• Кайвакыт кандагы токсиннар җыелу сәбәпле, акыл чуалышы барлыкка килә.

(PBC) сәбәпләре нинди?

ПБК вакытында сезнең иммун системасы бавырның үт юлларын каплап торган күзәнәкләргә һөҗүм итә . Иммун системасы бу күзәнәкләрне чит басып алучылар дип кабул иткән кебек. Моны без аутоиммун авыру дип атыйбыз., яки аутоиммун авырулар. Бернинди сәбәпсез дә иммун системасы сәламәт күзәнәкләрне юк итә, һәм аны туктату өчен бернинди контроль дә юк. Бу дәвам итүче ялкынсыну җөйләргә китерә.

Бу аутоиммун авыруларның ни өчен барлыкка килүен без чыннан да төгәл белмибез. Ләкин, монда генетик фактор бар кебек. Аутоиммун авырулар белән авыручы күп кешеләрнең гаиләсендә бу авыру тарихы бар, һәм алар бердән артык төр аутоиммун авыру белән авырырга мөмкин.

Шулай ук ​​әйләнә-тирә мохит факторы да бар кебек. Ягъни, бәлки, әйләнә-тирә мохиттәге нәрсәдер бу авыруны китереп чыгарырга мөмкин. Бу сез дучар булган химик матдә яки инфекция булырга мөмкин.

PBC диагнозы ничек куела?

Табиб башта сездән медицина тарихыгыз һәм симптомнарыгыз турында сораячак, физик тикшерү үткәрәчәк, аннары PBC барлыгын тикшерү өчен кан анализы алачак.

Бу кан анализлары, нигездә, PBC белән бәйле махсус антитәнчекләрне , аеруча антимитохондриаль антитәнчек (AMA) дип аталган антитәнчекне эзли. Алар шулай ук ​​бавыр ферментларының , аеруча селте фосфатазаның (ALP) югары дәрәҗәсен эзли, алар бавырның зарарлануын күрсәтә.

Әгәр дә сезнең PBC өчен тест нәтиҗәләре уңай булса, табибыгыз аннары бавыр һәм үт юллары системасының рәсемнәрен карарга теләр. Бу симптомнарның башка сәбәпләрен бетерергә һәм авыруның ни дәрәҗәдә алга киткәнен күрергә ярдәм итә ала. Гадәттә, башта корсак куышлыгы УЗИ кебек гади тикшеренү ясала. Ләкин кайвакыт ачыграк рәсемнәр алу өчен МРТ (магнит-резонанс томографиясе) кебек тикшеренү кирәк булырга мөмкин.

PBC белән авыручыларның якынча 5% ында AMA тесты тискәре булырга мөмкин, ләкин аларда башка симптомнар да булырга мөмкин. Әгәр дә бу хәл килеп чыкса, табибка PBC барлыгын раслау өчен бавырыгыздан кечкенә тукыма кисәге алырга кирәк булырга мөмкин (бавыр биопсиясе) . Бу гадәттә карават янында, бавырыгызга энә кертеп эшләнә. Энәдән алынган кечкенә тукыма үрнәге микроскоп астында тикшерү өчен лабораториягә җибәрелә.

Беренчел билиар холангитын дәвалау ысуллары нинди?

ПБКны дәвалау өчен табиблар түбәндәгеләрне кулланалар:

Дарулар

ПБКны тулысынча дәвалап булмый . Ләкин дарулар авыруның үсешен контрольдә тота һәм сезнең хәлегезне яхшырта ала .

(Урсодезоксихол кислотасы - UDCA)Бу үт кислотасының бер төре. Ул бавырдан үтне чыгарырга һәм бавыр зыянын киметергә ярдәм итә. Бу дару PBC белән авыручыларның яртысына якыны өчен яхшы тәэсир итә, бигрәк тә авыруның башлангыч стадияләрендә. UDCAга җавап бирмәгән кешеләргә табиблар кайвакыт обетихолик кислотасы дип аталган башка төр үт кислотасын тәкъдим итәләр.

Шулай ук, сезнең шәхси симптомнарыгызны аерым дарулар белән дәваларга мөмкин.

• Кычыткан тире өчен: антигистаминнар (мәсәлән, дифенгидрамин - Бенадрил® кебек), ультрафиолет нурланышы белән терапия яки холестирамин кебек үт кислотасы секвестрантлары бирелергә мөмкин.
• Витамин җитмәү һәм остеопороз кебек ян эффектларны булдырмагыз: Витамин өстәмәләре ярдәм итә ала.
• Арыганлыктан интегүче кайбер кешеләргә модафинил кебек стимуляторлар файдалы булырга мөмкин.

Хирургия

Әгәр дә сезнең хәлегез дарулар белән яхшырмаса һәм бавыр функциясе начарлана барса, табиб сезне бавыр күчереп утырту өчен чират исемлегенә куярга мөмкин. ПБК белән авыручыларга бавыр күчереп утырту операциясе бик яхшы нәтиҗәләр бирә.

Башка аутоиммун авырулар кебек үк, бавыр күчереп утыртудан соң PBC кабатланырга мөмкин, ләкин икенче тапкыр авыруның үсеш тизлеге күпкә акрынрак. Бавыр күчереп утыртудан соң гомер озынлыгы нормаль.

Бу халәт белән яшәгәндә нәрсә көтәргә кирәк?

Күпчелек очракта, беренчел билиар холангит әкренләп бара . Иртә ачыклау һәм тиз арада дәвалау авыруның соңгы стадияләрен һәм аның өзлегүләрен булдырмаска яки ким дигәндә кичектерергә мөмкин.

Күпчелек кеше үз симптомнарын дарулар белән яхшы контрольдә тота ала. Ләкин, PBC белән барлыкка килгән аруны дәвалау барыбер авыр булырга мөмкин. Күп кеше PBC аркасында көндәлек тормышында сизелерлек үзгәрешләрсез еллар буе яши.

Ләкин һәркемгә дә башлангыч стадияләрендә ПБК диагнозы куелмый. Кайбер кешеләрдә авыруның тагын да агрессиврак формасы барлыкка килә. Көчле арыганлык һәм кандагы билирубинның югары дәрәҗәсе кебек билгеләр авыруның тиз арада бавыр җитешсезлегенә күчүен күрсәтә ала. Әгәр дә сез бу стадиягә җитсәгез, исән калу өчен бавыр күчереп утырту кирәк булачак. Ләкин ПБК белән авыручыларга һәм бавыр күчереп утырту уңышлы булган кешеләргә фараз бик яхшы.

(PBC) белән күпме вакыт яши аласыз?

Авыруның терминаль стадиясенә җитүе өчен гадәттә 15-20 ел кирәк .

Беренче этап, бу сезнең PBC белән авыруыгыз ачыкланса да, сездә озак вакыт симптомнар булмаска мөмкин дигәнне аңлата. Кешеләрнең яртысы якын киләчәктә биш-ун ел эчендә симптомнар барлыкка килә башлаячак.Симптомнар барлыкка килгәч, уртача гомер озынлыгы якынча 10 ел тәшкил итә. Бавыр күчереп утырту операциясен уңышлы үткән кешеләрнең 65% ы 10 ел исән кала.

Миндә (PBC) булганда, үзем турында ничек кайгыртырга?

Сәламәт туклану һәм яшәү рәвешен саклау бавырыгызны мөмкин кадәр озак вакыт сәламәт тотарга ярдәм итәчәк.

Мәсәлән:

• Тәмәке тартуны, алкоголь куллануны һәм наркотиклар һәм даруларны дөрес кулланмыйча яки ләззәт алу өчен куллануны туктатыгыз.
• Эшкәртелгән һәм төрелгән ризыкларны азрак, ә күбрәк тулы ризыклар ашагыз.
• Туендырылган майларны киметегез һәм күбрәк сәламәт туендырылмаган майлар ашагыз.
• Көн саен тиз йөреш ясагыз. Авырлык күтәрү күнегүләре сөяк сәламәтлеген сакларга ярдәм итә ала.

Беренчел билиар холангит белән авыручы күп кешеләр еллар буе җитди проблемаларсыз яши ала. Ләкин, прогрессив, кайвакыт үлемгә китерә торган авыру сезгә зыян китерергә мөмкин. Физик, психик һәм эмоциональ стрессны киметү юллары турында табибыгыз белән сөйләшегез . Шулай ук, PBC белән яшәүче кешеләргә ярдәм итүче ярдәм челтәрләре турында сорагыз. Исегездә тотыгыз, сезнең гомуми сәламәтлегегез авырудан күпкә мөһимрәк.

Өйгә алып китү хәбәре

Беренчел билиар холангит (ББХ) - бавырның үт юлларына тәэсир итүче хроник авыру. Аның аутоиммун халәт аркасында килеп чыга дип санала. Башта симптомнар күренмәсә дә, вакыт узу белән ару һәм тире кычытуы кебек симптомнар барлыкка килергә мөмкин. Авыру көчәйгән саен , ул циррозга һәм бавыр җитешсезлегенә китерергә мөмкин .

Шулай да, иртә ачыклау һәм (UDCA) кебек дарулар куллану белән авыруны контрольдә тотарга мөмкин . Кайбер кешеләргә хәтта бавыр күчереп утырту кирәк булырга мөмкин.

Иң мөһиме - мондый симптомнар булганда, медицина ярдәме сорагыз һәм сәламәт яшәү рәвешен сайлагыз. Сез ялгыз түгел, бу турыда сөйләшергә һәм ярдәм алырга курыкмагыз.

Беренчел үт юллары холангиты, ПБК, бавыр авыруы, үт юллары, цирроз, аутоиммун