Мигә тәэсир итә торган сирәк очрый торган авыру: Сез PML турында беләсезме? (Прогрессив мультифокаль лейкоэнцефалопатия - PML)

Сез кайчан да булса PML (Прогрессив мультифокаль лейкоэнцефалопатия) дип аталган авыру турында ишеткәнегез бармы? Сез бу исем белән таныш түгелдер. Моның сәбәбе шунда ки, PML - безнең миебезгә тәэсир итүче бик сирәк очрый торган инфекция. Бу очракта миебездәге нерв күзәнәкләре тирәсендәге саклагыч каплагыч миелин җитештерүче күзәнәкләр әкренләп юк ителә. Миелин - май кебек матдә. Бу мидәге һәм арка миендәге (үзәк нерв системабыздагы) нейроннарны саклый. Шуңа күрә бу миелин югалганда, мидәге ак матдә зыян күрә.

PML исеме нәрсә аңлата?

Хәзер PML исемендәге хәрефләр нәрсә аңлата икәнен карап чыгыйк. Моны аңлау сезгә авыру турында якынча күзаллау бирәчәк.

• P — Прогрессив: Бу авыруның әкренләп начарлана баруын аңлата. Бу симптомнар вакыт узу белән көчәя ала дигәнне аңлата.
• M — Мультифокаль: Бу авыруның минең бер өлкәсе белән генә чикләнмәвен, ә берничә өлкәсенә тәэсир итүен аңлата. Бу минең берничә өлкәсендә кечкенә җәрәхәтләр бар кебек.
• Л — Лейкоэнцефалопатия: Бу сүз бераз катлаулы яңгырый, шулай бит? Гади итеп әйткәндә, бу авыруның нигездә миелинга, ягъни ак матдәгә, тәэсир итүен аңлата.

Шулай итеп, PML мигә зыян китерә. Бу зыян төрле неврологик проблемаларга китерергә мөмкин. Мәсәлән, акыл бозылу, күрү проблемалары һәм йөрү кыенлыгы. PML прогрессив авыру булганлыктан, ул вакыт узу белән көчәя ала. Ләкин кайбер кешеләр өчен иртә дәвалау авыруның үсешен әкренәйтә ала.

PMLның башлангыч симптомнары нинди?

Күп кешеләрдә PML симптомнары бик сизелми башлый. Моннан тыш, симптомнар минең кайсы өлеше инфекциядән зарарлануына карап төрлечә була ала. Моны агач ботагы үлгәндә, шул ботакның башка барлык функцияләре эшләүдән туктый дип күз алдыгызга китерегез.

PMLның беренче симптомнары түбәндәгеләрне үз эченә алырга мөмкин:

• Кыймылсызлык яки координация җитмәү
• Сөйләшүдә яки фикерләүдә кыенлыклар
• Тәндә көчсезлек хис итү

Инфекция көчәйгән саен, сездә шулай ук ​​​​шундый симптомнар булырга мөмкин:

• Деменция, хәтер югалту
• Сөйләм югалту
• Күрү югалту
• Үз-үзеңне тоту һәм шәхес үзгәрешләре

Кайбер кешеләрдә баш авыртулары яки талма булырга мөмкин, ләкин бу сирәк очрый. Кызганычка каршы, PML гадәттә вакыт узу белән көчәя, һәмБу еш кына үлемгә китерергә мөмкин. Ләкин нәтиҗәләр пациентның төп медицина хәленә һәм дәвалауга реакциясенә карап төрлечә булырга мөмкин.

PML нәрсәдән килеп чыга?

PML JC вирусы (JCV) дип аталган вирус аркасында барлыкка килә. Вирус беренче тапкыр вирус йоктырган кеше исеменең беренче хәрефе белән аталган (Джон Каннингем). Бу вирус шулай ук ​​кеше полиомавирусы 2 буларак та билгеле.

Гаҗәп хәл, өлкәннәрнең якынча 85% ында JC вирусы бар. Ләкин белгечләр әле дә вирусның кешеләргә ничек күчә икәнен белмиләр. Балалар аны ризык яки су аша йоктыра алуына дәлилләр бар. Вирус шулай ук ​​сидек анализларында да табылган. Шуңа күрә аның сидек-авыз куышлыгы аша пычрану аша күчә алуы мөмкин.

Ләкин күп кешеләрнең организмында JC вирусы булса да, ул активлашмый, ул йокы хәлендә ята. Шуңа күрә бернинди симптомнар да күренми. Ләкин, иммун системасы зәгыйфьләнгән кешедә бу вирус организмда активлашып, PMLга әйләнергә мөмкин. Ул йокыдагы дошман кебек, ул без көчсез булганда уянып, безгә һөҗүм итә.

Бу авыру кемдә иң куркыныч?

PML гадәттә иммун системасы бик зәгыйфь кешеләрдә генә очрый. Шулай ук, сездә түбәндәге авыруларның берәрсе булса, бу авыру белән авыру куркынычы астында булырга мөмкин:

• ВИЧ/СПИД инфекциясе
• Кан һәм сөяк мие яман шешләре, мәсәлән, лейкемия
• Лимфа системасы яман шеше, мәсәлән, лимфома яки Ходжкин авыруы
• Ревматоид артрит, склероз (MS) яки лупус кебек аутоиммун авырулар

Шулай ук, әгәр сез орган доноры булсагыз һәм организмыгызның органны кире кагуын булдырмас өчен иммуносупрессив дарулар кабул итсәгез, сез дә куркыныч астында булырга мөмкин.

Табиблар PML диагнозын ничек куялар?

Табибыгыз башта сезне тикшерәчәк һәм симптомнарыгызны игътибар белән тыңлый. Аннары ул сезнең баш миегезне һәм арка миегезне тикшерә торган берничә тест үткәреп, PMLны раслый ала. Сезгә мондый тестлар кирәк булырга мөмкин:

• Баш миенең МРТ сканерлавы: Бу баш миенең ак матдәсендәге җәрәхәтләрнең фотосурәтләрен төшерә ала. Бу баш мие эченә караган камера кебек.
• Умыртка баганасы/бил сөяге пункциясе: Бу сезнең баш миегезне һәм арка миегезне уратып алган сыекчадан (CSF) кечкенә үрнәк алуны үз эченә ала. Бу JC вирусы булуын тикшерергә мөмкинлек бирә.
• Баш мие биопсиясе: Бу бик сирәк эшләнә. Ул диагнозны раслау авыр булганда гына эшләнә.

PML ничек дәвалана?

PMLны дәвалауның төп максаты - иммун системагызны ныгыту. Исегездә тотыгыз, авырулар безнең организмның саклану көчләре зәгыйфьләнгәндә барлыкка килә. Шуңа күрә иң мөһиме - шул саклануны кабат ныгыту.

• Мәсәлән, сездә СПИД булса, сезгә антиретровирус терапиясе (АРТ) бирелергә мөмкин. Бу дарулар сезнең организмдагы ВИЧ күләмен киметү юлы белән эшли. Бу дәвалау иммун системагызның эшләвенә билгеле бер дәрәҗәдә ярдәм итә ала.
• Кайбер кешеләр плазма алмашу дип аталган дәвалаудан да файда күрергә мөмкин. Бу дәвалау каныгыздагы кайбер иммуносупрессив даруларны бетерә. Бу дәвалау шулай ук ​​иммун системагызга JC вирусы функциясен көчәйтү аша аңа каршы көрәшергә ярдәм итә ала.

Хәзерге вакытта галимнәр PMLны дәвалау өчен берничә яңа даруны сынап карыйлар. АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) кайбер кешеләргә бу даруларны куллану өчен махсус рөхсәт бирде, ләкин нәтиҗәләр төрле булды.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сез иммун системагызның зәгыйфь булуын белсәгез һәм сездә прогрессив мультифокаль лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) белән бәйле булырга мөмкин дип уйлаган симптомнарның әкренләп үсүен сизсәгез, шунда ук табибка күренү һәм тикшерү узу бик мөһим.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Табибка күренгәндә, сез түбәндәге сорауларны бирә аласыз:

• PML үсеш куркынычым нинди?
• Бу куркынычны киметү өчен мин нәрсә эшли алам?
• PMLда нинди симптомнарга игътибар итәргә кирәк?
• Иммуносупрессант дарулар кабул итүнең нинди куркынычлары бар?
• Минем хәлемне башка дәвалау ысуллары бармы?
• Хәзерге дәвалау ысулларының куркынычлары һәм файдалары нинди?

Бу сорауларны биреп, сез авыруны һәм аны дәвалауны яхшырак аңлый аласыз.

PML белән авыручының гомер озынлыгы нинди?

Бу тема турында сөйләшү бик авыр. PML - прогрессив авыру. Бу симптомнар вакыт узу белән начарлана дигән сүз. PML белән авыручы кешенең гомер озынлыгы инфекциянең авырлыгына һәм аңа бирелгән дәвалауга бәйле. Кешеләрнең 30% тан 50% ка кадәре диагноз куелганнан соң беренче берничә ай эчендә үлә. Озак яшәүче кешеләрдә симптомнар дәвам итә, һәм бу симптомнар начарлана. Бу симптомнар сөйләм югалту һәм күрү сәләтен югалту кебек җитди проблемаларга китерергә мөмкин.

Шулай да, яңа тикшеренүләр күрсәткәнчә, ВИЧ-инфекцияләнгән PML белән авыручыларның аз саны үз авыруларын тотрыклыландыра һәм озаграк яши ала. ВИЧ-инфекциясен дәвалау өчен антиретровирус терапиясе (АРТ) барлыкка килгәнче, PML белән авыручыларның нибары 10% ы гына бер елдан артык исән калган. Ләкин хәзер, АРТ белән, бер еллык яшәү күрсәткече 50% ка кадәр арткан. Кайбер очракларда, АРТ иммун системасына JC вирусына каршы көрәшергә ярдәм итә ала.

PMLдан тулысынча савыгу мөмкинме?

Иммуносупрессант дарулар кабул иткәндә PML барлыкка килгән кешеләр даруларны туктатканнан соң савыгырга мөмкин. АРТ белән уңышлы дәваланган кешеләр дә PMLдан савыгырга мөмкин. Ләкин PMLдан исән калган кешеләрнең 80% ында симптомнар кабатланмый. Чөнки зарарланган урыннарда яңа миелин җитештерелми. Даими неврологик зыян еш очрый. Ләкин кайбер кешеләр PML бетерелгәннән соң 15 елга кадәр яши ала.

Плазма алмашу процедурасын үтүчеләрдән нинди өметләр көтелә?

Әгәр дә сезнең PML симптомнары иммуносупрессант дару куллану аркасында башланган булса, сез бу даруны куллануны туктаткач, симптомнар юкка чыгарга мөмкин. Шулай ук, организмыгыздан кайбер иммуносупрессант даруларны чыгару өчен плазма алмашуны да кулланырга мөмкин. Плазма алмашуның максаты - иммун системагызны көчәйтү. Кайбер кешеләр өчен плазма алмашу PML үсешен әкренәйтергә һәм гомерне озайтырга мөмкин. Ләкин моның файдасы әлегә тулысынча аңлашылмаган.

Күп кешеләрдә даруларны туктатканнан соң яки ​​плазма алмашынганнан соң да PML симптомнары дәвам итәргә мөмкин. Башкаларда неврологик проблемалар барлыкка килергә мөмкин. Даруларны туктатуның башка куркынычлары да бар. Шуңа күрә, дарулар турында карар кабул иткәндә, табиб белән киңәшләшү мөһим.

Прогрессив мультифокаль лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) үсеш куркынычы астында булу-булмавын ничек белергә?

Әгәр дә сезнең иммун системагызны какшата торган медицина хәлегез булса, табибыгыздан PML үсеш куркынычы турында сорагыз.

Башка медицина шартлары PML үсеш куркынычын арттырамы?

Склероз (MS) яки Крон авыруы кебек авырулары булган кешеләр шулай ук ​​ВИЧ кебек JC вирусы инфекциясе куркынычын арттыра торган авыруларны тикшерү өчен кан анализы бирергә тиеш.

Табиблар еш кына склероз яки Крон авыруын дәвалау өчен Натализумаб (Tysabri®) дип аталган дару билгелиләр. Бу дару PML үсеш куркынычын арттырырга мөмкин.

Хәтта сездә актив булмаган JC вирусы булса да һәм симптомнар булмаса да, сез натализумаб кабул итә аласыз. Шулай да, куркынычлар һәм файдалар турында табибыгыз белән сөйләшергә кирәк.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Прогрессив мультифокаль лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) - JC вирусының реактивациясе нәтиҗәсендә барлыкка килгән сирәк очрый торган баш мие инфекциясе. Күпчелек кешеләрнең тәнендә JC вирусы яшерен рәвештә яши. Иммун системасы зәгыйфьләнмәгән кешеләргә ул бернинди зыян китерми.

Әгәр дә сезнең иммун системагыз зәгыйфьләнгән булса, PML симптомнарын белү һәм моның өчен табиб белән киңәшләшү мөһим.

Бу авыру гадәттә вакыт узу белән көчәя. Шулай да, авыруның үсешен әкренәйтергә һәм гомерегезне озайтырга ярдәм итә торган дәвалау чаралары бар. Шуңа күрә өметегезне өзмәгез. Иң мөһиме - мөмкин кадәр тизрәк медицина ярдәме сорарга.

PML , прогрессив мультифокаль лейкоэнцефалопатия, JC вирусы, баш мие инфекцияләре, иммун системасы, неврологик авырулар, миелин