Сезнең организмыгызда тимер күләме югарымы, ләкин үзегезне начар хис итәсезме? Бу сидеробластик анемия булырга мөмкинме?

Сез еш кына арыганлык һәм сулыш җитмәү сизәсезме? Кайвакыт кан басымыгыз түбән кебек тоеламы? Болар гадәти анемия симптомнары булырга мөмкин. Ләкин кайвакыт моның катлаулырак сәбәбе булырга мөмкин. Бүген без бераз сирәк очрый торган, ләкин белергә кирәк булган кан авыруы турында сөйләшәчәкбез. Бу - сидеробластик анемия, яки табиблар аны "(Сидеробластик анемия - SA)" дип атыйлар.

Сидеробластик анемия нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, бу безнең организмның каныбыздагы эритроцитларны, ягъни эритроцитларны ничек җитештерүенә тәэсир итүче сирәк очрый торган халәт. Әгәр сездә бу халәт булса, сездә эритроцитлар саны аз, димәк, сездә анемия бар. Ләкин шул ук вакытта, гаҗәп, сездә тимер күләме дә күп. Ни өчен бу була? Чөнки сезнең организмыгыз эритроцитларны җитештерү өчен кирәкле тимерне тиешенчә кулланмый.

Бу хәлдән кем иң нык зыян күрә?

"(Сидеробластик анемия)" дип аталган бу халәт ике төрле булырга мөмкин. Берсе - тумыштан килгән сидеробластик анемия яки CSA . Ягъни, кайбер балалар бу авыру белән туа. Икенчесе - алынган сидеробластик анемия . Бу иң еш очрый торган төр. Ул кан белән бәйле башка авырулар, кайбер дарулар куллану яки кайбер минералларга артык күп дучар булу аркасында килеп чыгарга мөмкин.

Уйлап карагыз, бу авыру белән туган балалар һәм кечкенә балалар кайвакыт тәннәрендә артык тимер булу сәбәпле, гомер өчен куркыныч тудыра торган сәламәтлек проблемаларына дучар була ала, бу "тимер артыклыгы" дип атала. Әгәр олыларда бу авыру барлыкка килсә, аларда йөрәк авырулары һәм бавыр циррозы кебек авырулар барлыкка килергә мөмкин.

Яхшы хәбәр бар! Табиблар тумыштан килгән "(сидеробластик анемия)"ны тулысынча дәвалый алмаса да, симптомнарны контрольдә тота һәм җитди өзлегүләрне булдырмый кала торган дарулар бар. Шулай да, соңрак үсеш алган "(сидеробластик анемия)" төрләрен дәвалап була.

Бу халәт, туганда ук була, балаларга, хәтта яшьләргә дә тәэсир итә ала. Кайвакыт CSA симптомнары бик җиңел була. Шуңа күрә, хәтта сез аның белән тусагыз да, кайбер кешеләрдә олыгайганчы сәламәтлек белән бәйле зур проблемалар булмаска мөмкин.

Соңгы төре, "алынган CSA" дип атала, еш кына "миелодиспластик синдром" дип аталган кан авыруы булган кешеләрдә очрый. Ул шулай ук ​​кургаш һәм цинк кебек минералларга дучар булу, кайбер дарулар куллану яки организмның бакыр куллану сәләтенә тәэсир итүче теләсә нинди нәрсә аркасында да килеп чыгарга мөмкин.

Бу халәт минем тәнемә ничек тәэсир итә?

Сидеробластик анемия белән авыручыларда гадәттә анемия симптомнары күзәтелә. Ягъни, алар сәбәпсез бик нык арыганлык хис итәләр .Ару хисе, сулыш алуда кыенлыклар һ.б. Моннан тыш, аларда "макроцит анемиясе" (гадәттәгедән зуррак эритроцитлар) һәм "микроцит анемиясе" (гадәттәгедән кечерәк эритроцитлар) булырга мөмкин. Ике төр анемия дә башка төр анемияләрнең симптомнары булырга мөмкин.

Сидеробластик анемиянең сәбәпләре нинди?

Элегрәк фикер алышкач, бу тумыштан ук булырга мөмкин, яисә соңрак башка медицина хәле, билгеле бер металлар, минераллар яки дарулар белән тәэсир итү аркасында үсеш алырга мөмкин.

Тумыштан килгән сидеробластик анемиянең (тумыштан килгән SA) сәбәпләрен аңлау өчен, безнең эритроцитлар ничек эшләве турында бераз белү файдалы.

Эритроцитлар турында кыскача мәгълүмат

Эритроцитлар - каныбыздагы иң еш очрый торган күзәнәк төре. Сәламәт, өлгергән эритроцитлар тән тукымаларына кислород ташу өчен бик мөһим. Эритроцитлар моны гемоглобин дип аталган аксым ярдәмендә эшли. Гемоглобин - эритроцитларга кызыл төс бирә торган нәрсә.

Эритроцитларга гемоглобин җитештерү өчен тимер кирәк. Гадәттә, безнең сөяк миебез күзәнәкләрне җитештерә. Бу күзәнәкләр соңрак эритроцитлар дип аталган җитлекмәгән эритроцитларга әверелә. Бу җитлекмәгән күзәнәкләрдә сәламәт, өлгергән эритроцитлар ясау өчен кирәкле күләмдә гемоглобин һәм тимер бар.

Әмма, әгәр сездә сидеробластик анемия булса, сезнең организм бу тимерне куллана алмый. Бу ике проблема тудыра. Тимер булмаса, сезнең эритроцитларыгыз тәнегез буенча кислород ташу өчен җитәрлек гемоглобин җитештерми. Икенче яктан, кулланылмаган тимер сөяк миендә җыела. Бу боҗралы сидеробласт дип аталган аномаль күзәнәк төренә китерә. Сидеробласт - ядросы тирәсендә тимер боҗрасы булган өлгермәгән эритроцит. Табиблар бу боҗраларны сөяк миендәге күзәнәкләрне микроскоп астында караганда күрә алалар. Сидеробластик анемия үз исемен шушы тимер боҗраларыннан алган. Бу тимер боҗралары күзәнәкләрнең тимерне куллану урынына саклавын күрсәтә. Тимернең бу җыелуы тимер артыклыгы дип атала. Бу тимер артыклыгы сидеробластик анемия аркасында килеп чыгарга мөмкин булган күп кенә җитди сәламәтлек проблемалары өчен җаваплы.

Тумыштан сидеробластик анемиянең (ТСА) нинди төрләре бар?

Тумыштан килгән SA өч төре бар. Алар эритроцитлар функциясенә тәэсир итүче билгеле геннардагы мутацияләр аркасында барлыкка килә. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк:

• X-бәйләнгән сидеробластик анемия:Бу тумыштан килгән анемиянең иң еш очрый торган төре. Ул гемоглобин җитмәүенә китерә торган "ALAS2" дип аталган махсус ферментны җитештерүче гендагы мутация аркасында барлыкка килә. Бу авыру белән авыручыларның кызыл кан күзәнәкләре аксыл, нормадан кечерәк (микроцитоз). Аларның тәнендә шулай ук ​​артык тимер бар.
• Аутосом-рецессив сидеробластик анемия (ARCSA): Бу икенче иң еш очрый торган төр. ARCSA сабыйларга һәм бик кечкенә балаларга тәэсир итә. Бу кайвакыт гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин булган җитди халәт. Ул кандагы тимер күләме артык югары булганда барлыкка килә.
• Аналык: Барлык CSA пациентларының якынча 20% ы бу категориягә керә. Чөнки MT-ATP6 гены мутацияләнгән, бу митохондрияләр функциясенә тәэсир итә. (Митохондрияләр - безнең күзәнәкләр эчендәге органеллалар. Алар күзәнәкләрнең төп энергия чыганагы өчен җаваплы. Митохондрияләр ризык энергиясен күзәнәкләр куллана алырлык формага әйләндерә.)

Тормышның соңгы чорында барлыкка килә торган сидеробластик анемия төрләре нинди?

Гомернең соңрак чорында барлыкка килә торган ике төрле сидеробластик анемия бар - беренчел һәм икенчел. Беренчел СА миелодиспластик синдром дип аталган халәт белән бәйле СА дип атала. Икенчел СА билгеле бер металларга, химик матдәләргә һәм даруларга нык тәэсир иткәннән соң барлыкка килә торган СА дип атала. Икенчел сидеробластик анемиягә китерергә мөмкин булган әйберләргә түбәндәгеләр керә:

• Алкоголь: Алкоголь куллану бозылуы соңрак башлана торган сидеробластик анемиянең төп сәбәбе булып тора.
• Авыр металл белән агулану: Моңа кургаш һәм мышьяк белән агулану керә.
• В витамины җитмәү: В витамины гем дип аталган компонентның барлыкка килүенә ярдәм итә, ул гемоглобинга әйләнә. Гем - кислородны ташуга ярдәм итә.
• Бакыр җитмәү: Бакыр артык тимердән саклый торган фермент эшләп чыгаруга ярдәм итә.
• Цинкның артык дозасы: Цинкны артык күп кабул итү организмның тимерне куллануына һәм бакырны үзләштерүенә тәэсир итә ала. Кайбер кешеләр цинк препаратларын кабул итәләр, һәм бу шулай булырга мөмкин.
• Дарулар: Кайбер антибиотиклар, химиотерапия, гормоннар һәм бакырны бетерүче дарулар икенчел сидеробластик анемиягә китерергә мөмкин. Табиблар бу төр САны сез кабул иткән даруларны тикшереп һәм СА китереп чыгара дип саналган даруларны бетереп дәвалыйлар.

Сидеробластик анемиянең симптомнары нинди?

Күп кенә анемия төрләре кебек үк, сидеробластик анемия симптомнарына түбәндәгеләр керә:

• Бик нык ару:Бу көндәлек эшләрне эшли алмаслык дәрәҗәдә арыганлык хис итү дигән сүз.
• Дис кысылу: Бу тын кысылу яки сулыш алу кыенлыгы хисе.
• Йөрәк тибеше: Бу йөрәкнең артык тиз яки гадәти булмаган рәвештә тибүен тою.
• Баш авыртуы.

Х-бәйләнгән сидеробластик анемия белән авыручыларда гемоглобин җитмәү һәм организмда тимер дәрәҗәсе арту сәбәпле өстәмә симптомнар күзәтелергә мөмкин. Бу симптомнарга түбәндәгеләр керә:

• Зурайган бавыр: Сезнең бавырыгыз организмда күп мөһим функцияләрне башкара.
• Зурланган талак: Талагыгыз - корсакның өске өлешендә урнашкан йодрык зурлыгындагы орган. Сез талагыгызның гадәттәгедән зуррак булуын сизмәскә яки корсакның өске өлешендә тонык авырту сизәргә мөмкин.
• Бронза төсендәге тире: Әгәр тәнегездә артык күп тимер сакланса, тирегез бронза-көрән төскә керергә мөмкин.
• Контрольсез шикәр диабеты.

Табиблар сидеробластик анемияне ничек ачыклыйлар?

Сидеробластик анемия тумыштан ук булырга яки соңрак барлыкка килергә мөмкин булганлыктан, табибыгыз башта сезне сидеробластик анемияне раслау яки кире кагу өчен тикшерәчәк. Әгәр алар аның сидеробластик анемия түгел дип карар кылсалар, сездә нинди тумыштан сидеробластик анемия булуын ачыклау өчен өстәмә тикшерүләр үткәрәчәкләр. Алар түбәндәге тестларны ясый ала:

• Тулы кан анализы (ККК): '(ККК)' нәтиҗәләре сезнең каныгыздагы күзәнәкләрнең зурлыгын һәм формасын, организмыгызда күпме яңа кан күзәнәкләре барлыкка килүен, һәм, '(СА)' очрагында, сездә күпме өлгергән һәм өлгермәгән эритроцитлар булуын күрсәтә.
• Периферик кан анализы: Бу табиблар кан күзәнәкләрен тикшерү өчен куллана торган процедура. Кайбер кан анализлары аларны анализлау өчен аппарат кулланса, бу очракта табиблар кан күзәнәкләрен микроскоп астында анализлыйлар.
• Тимер тикшеренүләре: Бу тест сезнең тимер дәрәҗәгезне күрсәтә.
• Сөяк мие аспирациясе: Бу - сөяк миенең сыек өлешеннән үрнәк алу процедурасы.
• Сөяк мие биопсиясе: Бу тест барышында табиблар сөяк миеннән кечкенә үрнәк алалар һәм сөяк мие күзәнәкләрен тикшерәләр.
• Генетик тикшерү:Генетик тестлар билгеле бер генетик авыруларны расларга яки кире кагарга ярдәм итә ала. Ул шулай ук ​​бу авыруның балаларыгызга күчү ихтималын аңларга ярдәм итә ала.

Табиблар сидеробластик анемияне ничек дәвалыйлар?

Табиблар тумыштан һәм алынган сидеробластик анемияне төрлечә дәвалыйлар. Бу дәвалау ысуллары сезнең хәлегезгә карап төрлечә була, шуңа күрә табибыгыз сезнең өчен иң яхшы дәвалау ысулын тикшерәчәк. Мәсәлән, X-бәйләнгән SA (CSA) белән авыручы кешегә В6 витамины һәм тимер дәрәҗәсен киметүче дарулар бирелергә мөмкин. Әгәр SA кургаш белән агулану аркасында килеп чыкса, табибыгыз кургаш белән агулануны дәвалаячак. Бу турыда табибыгыз белән киңәшләшү яхшырак.

Моны ничек булдырмаска мөмкин?

Сидеробластик анемия еш кына генетик мутация аркасында килеп чыга. Бу төр тумыштан килгән сидеробластик анемияне булдырмаска мөмкин булса да, аны дәвалап була. Әгәр дә сездә X-бәйләнешле "(CSA)" булса һәм симптомнар җиңел булса, яки гаиләгездәге берәрсендә (әти-әни, туган яки абыйлы-эне яки балаларда) "(CSA)" булса, генетик тикшерүләр турында табибыгыздан соравыгыз яхшы булыр.

Шулай да, кайбер төр CSA авыруларының соңрак үсешенә юл куймас өчен сез эшли алырлык чаралар бар. Бу адымнар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Кургаш яки мышьяк белән очраклы агуланудан саклану.
• Әгәр дә сез гади салкын тию кебек авырулардан цинк препаратларын кабул итәсез икән, табибыгыздан аның тиешле дозасы турында сорагыз.
• Алкоголь куллануны чикләгез. Алкогольгә бирешү сидеробластик анемиягә китерергә мөмкин. Көн саен эчә торган алкоголь күләмен киметергә тырышыгыз. Ярдәм кирәк булса, табибыгыздан тиешле программалар тәкъдим итүен сорагыз.

Бу хәлдән мин нәрсә көтәргә мөмкин?

Сезнең фаразыгыз сездәге сидеробластик анемия төренә бәйле. Мәсәлән, әгәр сездә X-бәйләнешле тумыштан килгән сидеробластик анемия булса, табибыгыз сезнең хәлегезне В6 витамины һәм тимер дәрәҗәсен киметүче дарулар белән дәваларга мөмкин. Әгәр сездә кургаш белән агулану аркасында килеп чыккан сидеробластик анемия булса, табибыгыз кургаш белән агулануны дәваларга мөмкин.

Үзем турында ничек кайгыртырга?

Сидеробластик анемия белән авыручы күп кешеләргә тимернең артык күп йөкләнешен булдырмас өчен, тимер дәрәҗәсен даими рәвештә күзәтеп торырга кирәк. Әгәр дә сездә элек сидеробластик анемия булган булса, табибыгыздан яңа SA авыруын булдырмас өчен нәрсә эшләргә мөмкин дип сорагыз.

Сидеробластик анемия - сирәк очрый торган кан авыруы. Кайбер кешеләр ни өчен сидеробластик анемия булуын беләләр, ә кайберәүләр белмиләр. Әгәр сездә сидеробластик анемия булса, табибыгызга түбәндәге сорауларны бирергә кирәк булырга мөмкин:

>

* Минем нинди төрдәге `(SA)` бар?

* Ни өчен мин "(SA)" алдым?

* Минем дәвалану вариантларым нинди?

* Дәвалауның нинди ян эффектлары бар?

* Дәваланудан соң нәрсә көтәргә мөмкин?

* Мин балаларыма "(SA)" мирасын тапшыра аламмы?

Димәк, бу хикәядән безгә иң мөһим нәрсәләрне истә тотарга кирәк?

Сидеробластик анемия - сирәк очрый торган, ләкин җитди кан авыруы. СА организмның сәламәт эритроцитлар җитештерү сәләтенә комачаулый торган нәрсә аркасында барлыкка килә. СА белән авыручыларның канында еш кына тимер артык күп була. Күпчелек очракта бу тимер артык күплеген җиңел дәвалап була. Ләкин СА белән туган балаларда һәм кечкенә балаларда тимер артык күп булуы тормыш өчен куркыныч тудыра торган сәламәтлек проблемаларына китерергә мөмкин.

Күз алдыгызга китерегез, әгәр сезнең кечкенә балагыз сидеробластик анемия белән туган булса, аларның табиблары бу авыруны шунда ук дәвалый башлар иде. Бик авыру бала яки сабый бала туу бик куркыныч һәм авыр булырга мөмкин. Табиблар моны аңлыйлар һәм дәвалау вакытында һәм аннан соң сезгә һәм балагызга ярдәм итү өчен кулдан килгәннең барысын да эшләрләр. Шуңа күрә, әгәр сездә яки гаиләгездә кемдер бу симптомнарны сизсә, шунда ук табибка мөрәҗәгать итү мөһим.

Тимер , анемия, сидеробластлар, сөяк мие, гемоглобин, геннар, кан авырулары