Сезнең организмыгыз үзегезнең эритроцитларыгызны юк итәме? Аутоиммун гемолитик анемия (AIHA) турында сезгә белергә кирәк булган нәрсәләр!

Кайвакыт сез сәбәпсез арыганлык һәм хәлсезлек сизәсезме? Бәлки, тирегез бераз агарган яки саргайгандыр. Кайвакыт моның ни өчен булганын аңлый алмыйсыз, шулай бит? Бу симптомнарның бер сәбәбе - сезнең тәнегезнең үз иммун системасы, сезне авырулардан саклаучы солдатлар, сезнең үз эритроцитларыгызга һөҗүм итү. Моны без медицинада "Аутоиммун гемолитик анемия" (AIHA) дип атыйбыз. Гади итеп әйткәндә, тәнегезнең саклану системасы сезнең үз эритроцитларыгызны "дошман" дип ялгыш кабул итә һәм аларны юк итә. Бу бераз җитди булса да, дөрес дәвалау белән аны яхшы дәвалап була . Ләкин, дәваламый калдырсагыз, ул гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Шуңа күрә моны белү һәм мөмкин кадәр тизрәк медицина ярдәме алу бик мөһим. Әйдәгез, бу турыда тулырак сөйләшик.

"Аутоиммун гемолитик анемия" (AIHA) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, "Аутоиммун гемолитик анемия" (AIHA) - иммун системагызның үзегезнең эритроцитларыгызны ялгыш "чит" дип тануы, ягъни организм өчен зарарлы нәрсә булуы. Нәтиҗәдә, организмыгыз эритроцитларны юк итә торган антитәнчекләр җитештерә. Бу антитәнчекләр эритроцитларга беркетеп, аларны юк итә. Шуннан соң нәрсә була? Тәнегездәге эритроцитлар саны кими. Моны без "анемия" дип атыйбыз.

Күз алдыгызга китерегез, монда нәрсә булганын илебезне саклаучы армия ялгыш үз гражданнарыбызга һөҗүм итүгә охшата. Чынлыкта, бу бераз катлаулы, ләкин аңлау кыен түгел.

Беренчел һәм икенчел AIHA арасында нинди аерма бар?

Ничек барлыкка килүенә карап, AIHAның ике төп төре бар.

• Беренчел AIHA: Кайвакыт AIHA ачык медицина хәле булмаганда да барлыкка килергә мөмкин. Бу табибларның аның ни өчен кинәт барлыкка килүен аңлый алмавын аңлата. Бу беренчел AIHA дип атала.
• Икенчел AIHA: AIHAның тагын бер төре - AIHA башка авыру аркасында килеп чыкканда. Мәсәлән, ул кайбер вируслы инфекцияләр, аутоиммун авырулар (организмның иммун системасы үз тукымаларына һөҗүм иткәндә), кайбер дарулар яки лимфома кебек кан рагы аркасында килеп чыгарга мөмкин.

AIHA-ның төп төрләре нинди?

AIHA-ның ике төп төре бар. Алар - "Җылы аутоиммун гемолитик анемия" һәм "Салкын аутоиммун гемолитик анемия" . Алар авыруда катнашкан антитәнчекләр төренә карап классификацияләнә. Ягъни, бу исем эритроцитларга һөҗүм итүче антитәнчекләр активлаша башлаган температурадан алынган.

Җылы аутоиммун гемолитик анемия

Бу AIHAның иң еш очрый торган төре. Монда `IgG` тибындагы антитәнчекләр эритроцитларга бәйләнә. Үзенчәлекле ягы шунда ки, бу антитәнчекләр безнең тәнебезнең гадәти температурасында (ягъни, "җылы" мохиттә) актив була. Симптомнар гадәттә берничә атна эчендә әкренләп күренә башлый. Ләкин кайбер очракларда симптомнар берничә көн эчендә дә көчәя ала.

Салкын тию аутоиммун гемолитик анемия

Бу төр AIHA пациентларының нибары 10% тан 20% ка кадәр очрай. Ул "IgM" дип аталган аутоантитела төрен үз эченә ала. Бу аутоантителалар каныгыз тәнегезнең төп температурасыннан түбәнрәк температурада булганда, ягъни "салкын" булганда, эритроцитларга бәйләнә. Бу "салкын" температура кешедән кешегә аерылып торырга мөмкин. Бу кайбер кешеләр өчен бу антитәнчекләр бераз салкын булганда активлашырга мөмкин, ә башкалар өчен күпкә салкынрак булырга тиеш дигәнне аңлата.

Бу AIHA халәтеннән кем иң нык зыян күрә?

AIHA яшенә һәм җенесенә карамастан, теләсә кемдә барлыкка килергә мөмкин. Ләкин бу халәт күбесенчә 40 яшьтән өлкәнрәк хатын-кызларда очрый.

AIHA ничек кенә киң таралган булмасын, ул чагыштырмача сирәк очрый . Ул ел саен һәр йөз мең кешенең бер-икесендә очрый.

AIHA симптомнары нинди?

AIHA төрле симптомнар китереп чыгарырга мөмкин. Кайберләре бик еш очрый, ә кайберләре AIHA төренә карап төрлечә була.

Менә кайбер еш очрый торган симптомнар:

• Кызу
• Бик арыганлык (берәр нәрсәне дә яхшы эшли алмаслык дәрәҗәдә арыганлык)
• Көчсезлек
• Йөрәк тибеше
• Сулыш алу кыенлыгы (хәтта бераз көчәнеш белән дә)
• Ак тире (кан басымы түбән булганда кебек)
• Сарылык (тире һәм күзләрнең саргаюы)
• Баш авыртуы (баш авыртуы)
• Мускул авыртуы
• Караңгы сидек (чәй суы кебек)
• Косу һәм күңел болгану
• Сулыш кысылу
• Диарея
• Тел җәрәхәте
• Йөрәк тибеше (йөрәгеңнең ишетелә торган дәрәҗәдә көчле тибүен тою)

Исегездә тотыгыз, бу симптомнарның берсе яки икесе сездә AIHA бар дигәнне аңлатмый. Ләкин бу симптомнар дәвам итсә, табибка күренү яхшырак.

Симптомнар төрлечә булырга мөмкин, бигрәк тә AIHA төренә карап:

Җылы AIHA ешрак түбәндәгеләрдә күзәтелә:

• Ару
• Баш әйләнү
• Сарылык (тиренең саргаюы)
• Йөрәк тибешен тою

Салкын тию AIHA түбәндәге симптомнар китерергә мөмкин:

• Ару
• Баш әйләнү
• Салкын куллар һәм аяклар (башкаларга караганда салкынрак тою)
• Сарылык
• Күкрәк авыртуы
• Аякларның арткы өлешендә авырту
• Рейно авыруы (салкын тигәндә кул һәм аяк бармаклары агара/зәңгәрләнә һәм хиссезләнә).
• Кул һәм аякларның зәңгәр төскә керүе
• Йөрәк тибеше бозылулары `(Аритмия)`
• Йөрәк шыгырдавын ишетү
• Йөрәк җитешсезлеге (бу авыр очракларда күзәтелә)

AIHA сәбәпләре нинди?

AIHA белән авыручыларның яртысында (якынча 50%) төгәл сәбәп табылмый . Без моны "идиопатик аутоиммун гемолитик анемия" дип атыйбыз. Бу "билгеле сәбәп юк" дигәнне аңлата.

Икенче яртысында, AIHA башка медицина шартлары белән бәйле.

AIHA китереп чыгарырга мөмкин булган башка медицина шартларына түбәндәгеләр керә:

Икенчел AIHA китереп чыгарырга мөмкин булган берничә аутоиммун авыру бар. Ягъни, организмның иммун системасы организмның үз сәламәт күзәнәкләренә һөҗүм итә торган башка авырулар.

• Люпус : Бу төрле орган системаларына, мәсәлән, тирегә, буыннарга, бөерләргә һәм баш миенә тәэсир итә торган авыру.
• Ревматоид артрит : нигездә буыннарга тәэсир итә, авырту һәм шешенүгә китерә торган авыру.
• Шегрен синдромы : Төп симптомнар - күзләр һәм авыз корылыгы.
• Калкансыман биз авыруы : Калкансыман биз гормоннары дисбалансы.
• Яралы колит : юан эчәкнең ялкынсынуы һәм җәрәхәтләнүе.
• Хашимото авыруы : Иммун системасы калкансыман бизгә һөҗүм итә торган халәт.

Кайвакыт AIHA вируслы инфекция аркасында да килеп чыгарга мөмкин. Ләкин бу анемия еш кына вируслы инфекция бетерелгәннән соң яхшыра. AIHA белән бәйле булырга мөмкин кайбер вируслар:

• Эпштейн-Барр вирусы (мононуклеоз китереп чыгаручы вирус)
• Кызылча
• Паротит
• Кызылча
• Атипик пневмония
• Су чәчәген китереп чыгаручы варикелла вирусы
• `ВИЧ`
• Гепатит (бавырга махсус тәэсир итүче вируслар)
• Цитомегаловирус `(Цитомегаловирус)`

Кайбер дарулар шулай ук ​​AIHA китереп чыгарырга мөмкин. Әгәр дә сез кабул итә торган даруның бу хәлгә китерә дип шикләнелсә, табибыгыз даруны туктатырга мөмкин.

• Антибиотиклар (бигрәк тә пенициллин)
• Стероид булмаган ялкынсынуга каршы препаратлар (NSAIDs) (мәсәлән, ибупрофен)
• Ракка каршы дарулар

AIHA диагнозы ничек куела?

Әгәр табибыгыз сездә анемия симптомнары бар дип шикләнсә, ул башта тулы кан анализы (ККТ) билгели. Бу анемиянең кисәтү билгеләрен ачыкларга мөмкин. Аерым алганда, бу тест түбәндәгеләрне үлчи:

• Каныгызда күпме эритроцитлар, лейкоцитлар һәм тромбоцитлар бар.
• Эритроцитларның зурлыгы (зур, кечкенә, нормаль).
• Гемоглобин дәрәҗәсе - Бу сезнең каныгыздагы аксым, ул сезнең тәнегез буйлап кислород ташый.
• Гематокрит күрсәткече (эритроцитларыгыз каныгызда күпме урын били).

AIHA диагнозын куярга ярдәм итә торган башка тестлар

Әгәр табибыгыз анемиядән шикләнсә, ул тагын берничә анализ тәкъдим итәчәк. Бу анализлар анемиянең AIHA яки башка сәбәп аркасында килеп чыгуын ачыкларга ярдәм итә ала.

• Периферик мазок: Бу каныгыздан үрнәк алып, аны микроскоп астында карауны үз эченә ала. Бу сезнең эритроцитларыгыз зарарланганмы яки формасы үзгәргәнме, мәсәлән, тикшерергә мөмкин.
• Ретикулоцитлар саны: Бу тест сезнең тәнегездәге яшь (яңа барлыкка килгән) эритроцитлар санын үлчи. Исегездә тотыгыз, эритроцитлар юк ителгәч, сөяк мие аларны алыштыру өчен күбрәк эритроцитлар җитештерә башлый. Бу ретикулоцитлар санын арттыра.
• Билирубин анализы: Эритроцитлар юк ителгәндә, билирубин дип аталган матдә барлыкка килә. Бу күрсәткеч артканда, сары төс (тиренең саргаюы) барлыкка килә. Шулай итеп, кандагы билирубин дәрәҗәсе югары булса, бу эритроцитлар таркалу билгесе.
• Кумбс тесты: Бу AIHA диагнозын куюда бик мөһим тест . Ул сезнең организмыгызның эритроцитларга каршы антитәнчекләр җитештерүен тикшерә.
• Гаптоглобин тесты: Гаптоглобин - зарарланган эритроцитлардан калдык продуктларны чыгаручы аксым. Күп кенә эритроцитлар юк ителгәндә, организм бу гаптоглобинның күп өлешен куллана. Бу кандагы гаптоглобин дәрәҗәсенең кимүенә китерә.
• Лактатдегидрогеназа (LDH): LDH - эритроцитлар эчендә урнашкан фермент. Эритроцитлар юк ителгәч, бу LDH ферменты канга бүленеп чыга. Бу LDH дәрәҗәсенең артуына китерә.
• Салкын агглютинин титры: Әгәр табибыгыз салкын AIHA бар дип шикләнсә, ул бу тестны билгеләргә мөмкин. Бу тест салкын температурада эритроцитларга һөҗүм итүче антитәнчекләр дәрәҗәсен үлчи.

AIHA ничек дәвалана?

AIHAны дәвалаганда, гадәттә, дәвалап була торган төп сәбәп бармы-юкмы икәнен ачыклау беренче адым булып тора. Мәсәлән, әгәр сезнең AIHA лупус белән бәйле булса, табиб, мөгаен, беренче чиратта лупусны дәвалаячак. Әгәр AIHA сәбәбе лимфома кебек авыру булса, бу авыруны дәвалау мөһим. Әгәр сезнең AIHAга дару китереп чыгарса, сезгә бу даруны куллануны туктатырга кирәк булырга мөмкин.

Ләкин кайбер кешеләр өчен AIHA бик җиңел.... Бу симптомнарның бик җитди түгеллеген аңлата. Бу вакытта бернинди дәвалау кирәк булмаска мөмкин.

Дарулар

• Кортикостероидлар: Гадәттә, болар AIHA өчен беренче линия дәвалавы. Бу дарулар сезнең тәнегезнең иммун системасын бастыру юлы белән эшли, бу аннары аның эритроцитларга китергән зыянын киметә.
• Иммуносупрессантлар: Әгәр кортикостероидлар гына авыруны контрольдә тоту өчен җитмәсә, табибыгыз бу төр даруларны билгеләргә мөмкин. Алар иммун системасының сөяк миенә һөҗүм итүен туктату юлы белән эшли.

Спленэктомия (талакны алу операциясе)

Әгәр AIHAны дарулар белән генә контрольдә тотып булмаса, сезгә талагыгызны хирургик юл белән алырга туры килергә мөмкин. Талаг - безнең тәнебездәге аномаль эритроцитларны, мәсәлән, антитәнчекләре булган эритроцитларны фильтрлый торган орган. Талагта шулай ук ​​антитәнчекләр җитештерүче күзәнәкләр бар. Шуңа күрә талагны алу эритроцитларның юкка чыгуын киметергә һәм анемия куркынычын киметергә мөмкин.

Кан салу

AIHA авыр очракларында пациентларга кан күчерү кирәк булырга мөмкин, бу тышкы чыганаклардан кан күчерү. Бу эритроцитлар санын тиз арттырырга һәм симптомнарны контрольдә тотарга ярдәм итә ала.

"Җылы" һәм "салкын" AIHA дәвалавы төрлеме?

Әйе, беренчел "салкын тию AIHA"сын дәвалау "җылы AIHA"дан аерылып тора.

"Җылы AIHA" өчен гадәттә кортикостероидлар яки иммуносупрессив препаратлар кулланыла. Әгәр бу уңышлы булмаса, талакны алу өчен операция кирәк булырга мөмкин. Авыр анемия очракларында, авыруны дәвалау вакытында кан күчерү дә ярдәмче терапия буларак карала.

Ләкин "салкын тию AIHA" кортикостероидларга яки спленэктомиягә яхшы җавап бирми. Әгәр "салкын тию AIHA" җиңел булса, авыруны тәнне җылы тоту юлы белән контрольдә тотарга мөмкин (мәсәлән, кул/аяк җылыткычлары куллану, перчаткалар, оекбашлар кию һәм, мөгаен, җылырак климатка сәяхәт итү). Әгәр дәвалау кирәк булса, "Ритуксимаб" препараты (кайвакыт башка иммуносупрессант препаратлар белән бергә) беренче чиратта кулланыла.

AIHA үсеш куркынычын киметеп буламы?

Аутоиммун гемолитик анемияне һәрвакыт булдырмаска мөмкин. Кайвакыт ул бернинди сәбәпсез дә барлыкка килә. Ләкин, әгәр сездә вируслы инфекция булса яки AIHA белән бәйле дип саналган дарулар кабул итсәгез, табиб сезнең хәлегезне күзәтеп тора һәм авыру үсеш алу куркынычын киметергә ярдәм итә ала.

AIHA җитди авырумы?

Аутоиммун гемолитик анемия кайвакыт шулкадәр җиңел була ки, сезгә бернинди дәвалау кирәк булмаска мөмкин. Ләкин кайвакыт ул шулкадәр авыр булырга мөмкин ки, сезгә операция яки кан салу кирәк булырга мөмкин. Әгәр сезгә AIHA диагнозы куелса, табиб сезнең белән хәлегезнең авырлыгы һәм дәвалау вариантлары турында сөйләшә ала.

Иң мөһиме, AIHA дәваламаган очракта үлемгә китерергә мөмкин, шуңа күрә тиз арада медицина ярдәме күрсәтү бик мөһим.

AIHAны дәвалап буламы?

Әйе. AIHA белән авыручы кешеләрнең күбесенә бик аз яки бөтенләй дәвалау кирәк түгел. Пациентларның 20% тан 30% ка кадәр дарулар, хирургия яки кан салу кирәк.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сездә анемия симптомнары сизелә башласа - мәсәлән, бик нык арыганлык, хәлсезлек, саргаю (тиренең саргаюы) яки сулыш алу кыенлыгы - шунда ук табибка күренегез . Диагнозны иртә кую һәм дәвалау ярдәмендә сез тизрәк савыгып, гадәти тормышыгызга кайта аласыз.

Кыскасы (Өйгә алып китү хәбәре)

Аутоиммун гемолитик анемия (AIHA) - бу сезнең үзегезнең иммун системагызның эритроцитларга һөҗүм итүе, анемиягә китерүе белән бәйле халәт.

• Симптомнар җиңел яки көчле булырга мөмкин. Төп симптомнар - арыганлык, аксыллык, сары төс һәм сулыш алу кыенлыгы.
• Сәбәпләре төрле. Кайвакыт сәбәп табылмый (беренчел), кайвакыт ул башка авырулар, инфекцияләр яки дарулар аркасында килеп чыгарга мөмкин (икенчел).
• Дәвалауның берничә ысулы бар. Алар арасында дарулар, талакны алу һәм кан салу бар. Дәвалау ысуллары "җылы" һәм "салкын" төренә карап төрлечә була.
• AIHA бик җиңел дәвалана торган авыру булса да, дәваламый калдырылган очракта ул җитди, хәтта гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.

Шуңа күрә, әгәр сездә бу симптомнар булса, куркакланмагыз һәм кичектермәгез, ә медицина ярдәме сорагыз. Табиб кирәкле тикшерүләрне үткәрә, хәлегезне төгәл билгели һәм иң яраклы дәвалауны билгели ала. Шул чакта сез тиз савыгып, көндәлек эшләрегезне дәвам итә алачаксыз!

` аутоиммун гемолитик анемия, AIHA, анемия, эритроцитлар, антитәнчекләр, иммун системасы, сары авыру, арыганлык