بۇ غەلىتە تىپتىكى قان ئازلىق ۋە بۆرەك مەسىلىسى نېمە؟ (ئاتىپىك قان ئايلىنىش سىستېمىسىدىكى ئۇرېمىيە كېسىلى - aHUS) كېلىڭلار پاراڭلىشايلى!

ئەگەر ئۆزىمىزنىڭ مۇداپىئە سىستېمىمىز، يەنى ئىممۇنىتېت سىستېمىمىز، بىزنى كېسەللىكتىن قوغداشنىڭ ئورنىغا، ئۆز بەدىنىمىزگە ھۇجۇم قىلىشقا باشلىسا نېمە بولىدىغانلىقىنى تەسەۋۋۇر قىلالامسىز؟ بۈگۈن بىز سۆزلەيدىغان بىر خىل ئەپسۇسلىنارلىق، ئەمما ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك بولسا، ئۇ aHUS ياكى ئاتىپىك قان ئايلىنىش ئۇرېمىك سىندرومى . بۇ قان تومۇرلىرىمىزنىڭ زەخمىلىنىشى، كىچىك قان ئۇيۇشۇشلىرىنىڭ شەكىللىنىشى ۋە بۆرەك قاتارلىق مۇھىم ئەزالارغا قان ئايلىنىشىنىڭ ئازىيىشى بىلەن مۇناسىۋەتلىك. بۇ كېسەللىك كۆپىنچە گېن ئۆزگىرىشىدىن كېلىپ چىقىدۇ.

دوختۇرلار ئادەتتە تۆۋەندىكى ئۈچ خىل كېسەللىكنىڭ ھەممىسى بىللە كۆرۈلگەندە سىزگە aHUS دەپ دىئاگنوز قويىدۇ:

• مىكروئانگىئوپاتىك قان ئېرىتكۈچى قان ئازلىق : بۇ سىزنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىڭىزنىڭ بەك تېز ۋەيران بولىدىغانلىقىدىن دېرەك بېرىدۇ، شۇڭا بەدىنىڭىز ئۇلارنىڭ ئورنىنى ئالىدىغان يېڭى ھۈجەيرىلەرنى ئىشلەپچىقىرالمايدۇ.
• ترومبوتسىتوپېنىيە : بۇ قاننىڭ ئۇيۇشۇشىغا ياردەم بېرىدىغان قان تىرناقسىمان قان تىرناقلىرىنىڭ سانىنىڭ ئازىيىشى.
• ئۆتكۈر بۆرەك زەخمىلىنىشى : بۇ بۆرەك زەخمىلىنىشىنىڭ بىر تۈرى، ئەمما بەزىدە ئۇنى ئەسلىگە كەلتۈرۈشكە بولىدۇ.

بۇ ئۈچ خىل كېسەللىك بىرلا ۋاقىتتا يۈز بېرىشى ياكى باشقا كېسەللىكلەر تەرىپىدىن ئېغىرلىشىشى مۇمكىن.

ئادەتتىكى HUS بىلەن بۇ aHUS نىڭ پەرقى نېمە؟

ئىلگىرى، HUS (ھېمولىتىك ۇرېمىك سىندروم) دەپ ئاتىلىدىغان بۇ كېسەللىك ئىككى ئاساسلىق تۈرگە ئايرىلاتتى.

• ئادەتتىكى HUS (ئىچ ئۆتۈش بىلەن مۇناسىۋەتلىك HUS): بۇ كۆپىنچە ئىچ ئۆتۈش بىلەن بىللە كېلىدۇ. بۇنى E. coli دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل باكتېرىيە كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. بەزى كىشىلەر ئۇنى STEC-HUS دەپمۇ ئاتايدۇ.
• بۈگۈن بىز سۆزلەۋاتقان aHUS (ئادەتتىكى HUS): بۇ خىل ئىچ سۈرۈش كۆرۈلمەيدۇ. كۆپىنچە ۋاقىتلاردا، aHUS كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ يېرىمىغا يېقىنى گېن ئۆزگىرىشى، يەنى گېن ئۆزگىرىشى سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدۇ. دوختۇرلار بەزىدە بۇ ئەھۋالنى تولۇقلاش ئارقىلىق كېلىپ چىققان قان تومۇرلىرىنىڭ مىكرو ئانگىئوپاتىيەسى (CM-TMA) دەپ ئاتايدۇ.

aHUS نىڭ كونكرېت قوزغاتقۇچلىرى نېمە؟

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، گېن ئۆزگىرىشى بار ھەممە ئادەمنىڭ aHUS كېسىلىگە گىرىپتار بولۇشى ناتايىن. كۆپىنچە ئەھۋاللاردا، بۇ كېسەللىك باشقا ساغلاملىق مەسىلىلىرى تەرىپىدىن قوزغىلىدۇ ياكى ئېغىرلىشىدۇ . تۆۋەندىكىلەرنى ئويلىشىپ بېقىڭ:

• ھامىلىدارلىق مەزگىلى
• راك
• ھەر خىل يۇقۇملىنىشلار
• بەزى دورىلار، بولۇپمۇ خىمىيەلىك داۋالاش دورىلىرى ، ئىممۇنىتېتنى تۆۋەنلىتىش دورىلىرى ، قان سۇيۇلدۇرۇش دورىلىرى، ئېغىزدىن ئىچىدىغان تۇغۇت چەكلەش دورىلىرى ۋە بەزى ياللۇغ قايتۇرۇش دورىلىرى .

aHUS نىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

ئەمدى aHUS كېسىلىگە گىرىپتار بولغان بىر كىشىنىڭ قانداق ئالامەتلەرنى كۆرسىتىدىغانلىقىغا قاراپ باقايلى. سىزدە بۇ ئالامەتلەرنىڭ بىر قانچىسى بولۇشى مۇمكىن، ياكى ئاستا-ئاستا تەرەققىي قىلىدىغان ئالامەتلەر بولۇشى مۇمكىن.

• دائىم چارچاش (چارچاش)
• تېرىنىڭ رەڭگىنىڭ ئاقىرىپ كېتىشى (ئاق رەڭ)
• كۆڭۈل ئېلىشىش ياكى قۇسۇش
• سىيدىك مىقدارىنىڭ ئازىيىشى
• سىيدىكتىكى قان
• يۇقىرى قان بېسىمى (يۇقىرى قان بېسىمى)
• نەپەس ئېلىش قىيىنلىشىش (دىماق قىسىلىش)
• شىشىش
• قالايمىقانچىلىق ، ئەستە تۇتۇش قابىلىيىتىنىڭ يوقىلىشى
• قىزىتما

كۆپىنچە كىشىلەردە بۇ ئالامەتلەرنىڭ ھەممىسى بىرلا ۋاقىتتا كۆرۈلمەيدۇ. بەزىدە ئۇلار ئاستا-ئاستا، ئاستا-ئاستا پەيدا بولىدۇ. سىز بىر مەزگىلدىن بۇيان بىرەر نەرسىدىن ئازابلىنىۋاتقاندەك ھېس قىلىشىڭىز مۇمكىن، ئەمما ئۇنىڭ نېمە ئىكەنلىكىنى بىلەلمەيسىز. بۇ خىل نېرۋا سىستېمىسى ئالامەتلىرى، مەن ئىلگىرى تىلغا ئالغان قالايمىقانچىلىق، ھەممە ئادەمدە يۈز بەرمەيدۇ، بۇ ئازراق ئۇچرايدۇ.

ئەمەلىيەتتە aHUS نى نېمە كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ؟

aHUS نىڭ ئاساسلىق سەۋەبى بىزنىڭ DNA دىكى ئۆزگىرىش (گېن ئۆزگىرىشى) ياكى ئىممۇنىتېت سىستېمىمىزدىكى «كومپلېمېنت ئاقسىلى» غا قارشى ئۆز ھۈجەيرىلىرىمىزگە ھۇجۇم قىلىدىغان ئۆزلۈكىدىن ئانتىتېلا شەكىللىنىشىدۇر. بۇ گېن ئۆزگىرىشلىرى ئاتا-ئانىمىزدىن مىراس قېلىشى ياكى تاسادىپىي يۈز بېرىشى مۇمكىن. بۇ گېن ئۆزگىرىشلىرى «كومپلېمېنت ئامىلى» دەپ ئاتىلىدىغان ئاقسىللارنىڭ ئىقتىدارىغا تەسىر كۆرسىتىدۇ.

بۇ «تولۇقلىما ئامىللىرى» نى ئىممۇنىتېت ھۈجەيرىلىرىمىزگە ياردەم بېرىدىغان كىچىك ئەسكەرلەر دەپ ئويلاڭ. تەملىك يېمەكلىكلەرگە ئوخشاش، بۇ ئاقسىللار زىيانلىق مىكروبلارنى (مەسىلەن، باكتېرىيە ۋە ۋىرۇسلارنى) تېپىپ، باشقا ئىممۇنىتېت ھۈجەيرىلىرىنىڭ ئۇلارنى «يەپ» قويۇشى ئۈچۈن بەلگىلەيدۇ. aHUS دا ئەڭ كۆپ تەسىرگە ئۇچرايدىغىنى H، I، 3 ۋە B تولۇقلىما ئامىللىرى.

مەسىلەن، H تولۇقلىغۇچى ئامىلنىڭ رولى بەدىنىمىزدىكى ساغلام ھۈجەيرىلەرنى قوغداش ۋە باشقا تولۇقلىغۇچى ئامىللارنىڭ لازىم بولمىغاندا ئاكتىپلىشىشىنىڭ ئالدىنى ئېلىشتىن ئىبارەت. ئەمدى بۇ H تولۇقلىغۇچى ئامىلى توغرا ئىشلىمىسە (يەنى CFH گېنىدا مۇتاتسىيە بولسا) نېمە ئىش بولىدىغانلىقىنى تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ؟ ھۈجەيرىلىرىمىز ئېھتىياجلىق بولغان قوغداشقا ئېرىشەلمەيدۇ. ئاندىن تۆۋەندىكى ئىشلار يۈز بېرىدۇ:

• ئۆزىمىزنىڭ ئىممۇنىتېت ھۈجەيرىلىرىمىز خاتا ھالدا قان تومۇرلىرىمىزنىڭ ئىچكى قىسمىنى قاپلىغان ھۈجەيرىلەرگە (ئېندوتېلىي ھۈجەيرىلىرى) ھۇجۇم قىلىپ زىيان سالىدۇ.
• قان تىرناقلىرى بۇ زەخمىنىڭ ئەتراپىغا يىغىلىپ، قان ئۇيۇشۇشىنى شەكىللەندۈرىدۇ. بۇ قان تومۇرلىرىنى توسىدۇ.
• بۇ بىزنىڭ ئەزالىرىمىزغا قان ئايلىنىشىنى ئازايتىدۇ، بۇنىڭ بىلەن ئۇلارنىڭ بۇزۇلۇشى ۋە ئىقتىدارىنىڭ تۆۋەنلىشىگە سەۋەب بولىدۇ. بۆرەكلەر ئەڭ كۆپ تەسىرگە ئۇچرايدۇ.
• بۇ قان ئۇيۇشۇشلىرى يەنە ئۆزلىرىدىن ئۆتىدىغان باشقا قان ھۈجەيرىلىرىگە زىيان يەتكۈزۈپ، گېمولىتىك قان ئازلىق دەپ ئاتىلىدىغان كېسەللىكنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ.

سىزدە aHUS بار-يوقلۇقىنى قانداق بىلىسىز؟

دوختۇر ئادەتتە سىزنىڭ ئالامەتلىرىڭىزگە ۋە قان مىقدارىڭىزنى تەكشۈرىدىغان تەكشۈرۈش نەتىجىلىرىڭىزگە ۋە ئەزالارنىڭ قانداق ئىشلەيدىغانلىقىغا ئاساسەن aHUS دىئاگنوزى قويىدۇ. ئۇلار يەنە ئوخشاش ئالامەتلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدىغان باشقا كېسەللىكلەرنىڭ (مەسىلەن، يۇقىرىدا تىلغا ئېلىنغان STEC-HUS) يوقلۇقىغا كاپالەتلىك قىلىش ئۈچۈن تەكشۈرۈشلەرنى ئېلىپ بارىدۇ.

aHUS نى دىئاگنوز قويۇش ئۈچۈن قانداق تەكشۈرۈشلەر ئىشلىتىلىدۇ؟

سىز تۆۋەندىكىدەك سىناقلارنى قىلىشىڭىز كېرەك بولۇشى مۇمكىن:

• قان تەكشۈرۈشلىرى: قاننىڭ تولۇق سانى (CBC) ، بۆرەك ئىقتىدارى تەكشۈرۈشلىرى قاتارلىقلار.
• گېن تەكشۈرۈشى : بۇ گېن مۇتاتسىيەسىنى تەكشۈرىدۇ.
• چوڭ تەرەت تەكشۈرۈشى : E. coli قاتارلىق يۇقۇملىنىشلارنى تەكشۈرۈڭ.
• بۆرەك بىئوپسىيەسى : تەكشۈرۈش ئۈچۈن بۆرەكنىڭ كىچىك بىر قىسمىنى ئېلىش.
• رەسىم تەكشۈرۈشلىرى : مەسىلەن، ئۇلترا ئاۋاز دولقۇنى ياكى كومپيۇتېر توموگرافىيەسى .

aHUS قانداق داۋالىنىدۇ؟

aHUS نى داۋالاش ئۇسۇلى ئاساسىي سەۋەب ۋە كېسەللىكنىڭ ئېغىرلىق دەرىجىسىگە باغلىق. ئەگەر سىزدە aHUS نىڭ يېنىكرەك شەكلى بولسا، دوختۇرىڭىز سىزنى كۆزىتىپ، لازىم بولسا قان قۇيۇش ياكى يۇقىرى قان بېسىمى دورىسى قاتارلىق قوللاش خاراكتېرلىك داۋالاشلارنى بېرىشى مۇمكىن.

ئەمما ئەگەر سىزدە ئېغىر دەرىجىدىكى aHUS بولسا، سىزگە تۆۋەندىكىدەك داۋالاش كېرەك بولۇشى مۇمكىن:

• داۋالاش پلازما ئالماشتۇرۇش : بۇنىڭدا، قاننىڭ پلازما قىسمى ئېلىۋېتىلىپ، يېڭى پلازما بېرىلىدۇ.
• رىتۇكسىماب ياكى باشقا ئۆزلۈكسىز ئىممۇنىتېت كېسەللىكلىرىنى داۋالاشتا ئىشلىتىلىدىغان دورىلار.
• دىئالىز : بۆرەك نورمال ئىشلىمىگەندە قاننى تازىلاش ئۇسۇلى.
• بۆرەك كۆچۈرۈش : بۇ پەقەت ئىنتايىن ئېغىر ئەھۋاللاردا ئېلىپ بېرىلىدۇ.

يۇقىرىدا تىلغا ئېلىنغان «تولۇقلىما» گېنى ئۆزگىرىشى بارلار ئۈچۈن، دوختۇرلار كۆپىنچە aHUS نى داۋالاشتا eculizumab دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل دورا ئىشلىتىدۇ. eculizumab بەزى تولۇقلىما ئاقسىللىرىنى توسۇش ئارقىلىق ئىممۇنىتېت سىستېمىڭىزنىڭ ئۆزىڭىزنىڭ قان تومۇرلىرىڭىزغا زىيان يەتكۈزۈشىنىڭ ئالدىنى ئالىدۇ.

داۋالاشنىڭ بىرەر ئەكىس تەسىرى بارمۇ؟

ئېكۇلىزۇماب ئىشلەتكەندە، مېنىڭگوكوكك ۋە پنېۋموكوكك ۋاكسىنىسىدىن ئازراق تۆۋەنرەك قوغدىلىشىڭىز مۇمكىن. شۇڭا، مۇمكىن بولسا، دوختۇرىڭىز سىزگە ئېكۇلىزۇمابنى باشلاشتىن بۇرۇن بۇ ۋاكسىنىلارنى ئېلىشنى تەۋسىيە قىلىشى مۇمكىن.

aHUS كېسىلىگە گىرىپتار بولغان بىرەيلەننىڭ كەلگۈسى قانداق بولىدۇ؟

ئەگەر بۇ كېسەللىك بالدۇر دىئاگنوز قويۇلۇپ داۋالانسا، aHUS كەلتۈرۈپ چىقارغان ئۆتكۈر بۆرەك زەخمىلىنىشى قاتارلىق كېسەللىكلەرنى مۇۋەپپەقىيەتلىك داۋالىغىلى بولىدۇ. سىزدە ئالامەتلەر كۆرۈلمەيدىغان ئەسلىگە كېلىش مەزگىلى بولۇشى مۇمكىن. قانداقلا بولمىسۇن، ئەگەر باشقا بىر نەرسە aHUS نى يەنە قوزغىسا ، ئۇ يەنە ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزۈشى مۇمكىن.

ئىلگىرى، aHUS كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ يېرىمى ياكى %50 ى ئاخىرقى باسقۇچلۇق بۆرەك كېسىلى (ESKD) گە گىرىپتار بولغان، بۇ ئۇلارنىڭ بۆرەكلىرىنىڭ پۈتۈنلەي ئىقتىدارىنىڭ قالايمىقانلىشىشىنى كەلتۈرۈپ چىقارغان.

لېكىن ياخشى خەۋەر بار! يېڭى تەتقىقاتلار ئېنىق كۆرسىتىپ بېرىدۇكى، ئېكۇلىزۇماب بىلەن داۋالاش ئارقىلىق aHUS كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلاردا ESKD خەۋپى كۆرۈنەرلىك دەرىجىدە تۆۋەنلىگەن .

aHUS دىن ئۆلۈش خەۋپى قانچىلىك؟

بۆرەك زەئىپلىشىشى ياكى باشقا ئەزالارنىڭ زەخىملىنىشى قاتارلىق aHUS نىڭ ئېغىر ئەھۋاللىرى ھەقىقەتەن ئېغىر. بۇنداق ئېغىر ئەھۋاللاردا، ئۆلۈم خەۋپى تەخمىنەن %15 ئەتراپىدا بولىدۇ.

aHUS نىڭ ئالدىنى ئالغىلى بولامدۇ؟

چۈنكى ئۇ كۆپىنچە گېن ئۆزگىرىشلىرى سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدۇ، شۇڭا ئادەتتە aHUS نىڭ ئالدىنى ئالغىلى بولمايدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، ئەگەر سىز ئېغىر كېسەللىككە گىرىپتار بولۇش خەۋپىگە دۇچ كەلسىڭىز، ئۇنى قوزغىتىدىغان بەزى ئامىللاردىن ساقلىنىشىڭىز مۇمكىن.

ئۆزۈمگە قانداق كۆڭۈل بۆلىمەن؟

ئەگەر سىزگە aHUS دەپ دىئاگنوز قويۇلغان بولسا، كېسەللىكىڭىزنى تېخىمۇ ئېغىرلاشتۇرۇۋېتىدىغان ئىشلاردىن ساقلىنىشنىڭ ئۇسۇللىرى توغرىسىدا دوختۇرىڭىز بىلەن مەسلىھەتلىشىڭ. ئېغىر كېسەللىكنىڭ ئالامەتلىرىنى بىلىشمۇ مۇھىم.

قاچان دوختۇرغا كۆرۈنۈشۈم كېرەك؟

ئەگەر سىز ئۇزۇن مەزگىلدىن بۇيان ھالسىز ياكى چارچاپ يۈرگەن بولسىڭىز - خۇددى سىزدە ساقىيىپ كەتمەيدىغان سۇرۇنكا كېسەللىكى باردەك - دوختۇرىڭىز بىلەن سۆزلىشىڭ. شۇنداقلا، يېقىندا كۆرۈلگەن باشقا ئالامەتلەر، مەسىلەن، ھاجەتخانىغا بېرىش ئادىتىڭىزنىڭ ئۆزگىرىشى قاتارلىقلار ھەققىدە سۆزلىشىڭ.

قاچان جىددىي داۋالاش بۆلۈمىگە (ETU) بېرىشىم كېرەك؟

ئەگەر سىزدە بۇ ئېغىر ئالامەتلەر كۆرۈلسە، دەرھال جىددىي قۇتقۇزۇش بۆلۈمىگە بېرىڭ:

• سۈيدۈك مىقدارى زور دەرىجىدە ئازىيىدۇ.
• قالايمىقانچىلىق ياكى ئاڭنىڭ ئۆزگىرىشى.
• ئېغىر شىشىش.
• نەپەس ئېلىشتا ئېغىر قىيىنچىلىق.

دوختۇردىن قانداق سوئاللارنى سورىشىم كېرەك؟

دوختۇرىڭىزدىن تۆۋەندىكىدەك سوئاللارنى سورىسىڭىز پايدىلىق بولۇشى مۇمكىن:

• مېنىڭ ئەھۋالىم قانچىلىك ئېغىر؟
• بۇنىڭ كۈچىيىشىگە نېمە سەۋەب بولدى؟
• كەلگۈسىدە بۇنداق ئەھۋاللارنىڭ ئالدىنى ئالالامدۇ؟
• قانداق ئالامەتلەرگە دىققەت قىلىشىم كېرەك؟
• قاچان يەنە سىزنى كۆرۈشۈم كېرەك؟

بۇ aHUS دەپ ئاتىلىدىغان كېسەللىك قانچىلىك كۆپ ئۇچرايدۇ؟

aHUS ناھايىتى ئاز ئۇچرايدۇ.بىر خىل داۋالاش ئەھۋالى. بۇ كېسەللىك تەخمىنەن بەش يۈز مىڭ ئادەمنىڭ بىرىگە تەسىر قىلىدۇ. بۇ كېسەللىك چوڭلاردا بالىلارغا قارىغاندا سەل كۆپ ئۇچرايدۇ.

ئاخىرىدا، ئېسىڭىزدە تۇتۇشقا تېگىشلىك ئىشلار

ئۆزىڭىز ياكى بالىڭىزنىڭ گېن كېسىلى بارلىقىنى بىلىش ھاياتىڭىزنى ئۆزگەرتىدىغان بىر تەجرىبە بولۇشى مۇمكىن. aHUS قان ئۇيۇشۇشى ۋە ئەزالارغا زىيان يەتكۈزۈشى مۇمكىن بولغان ئېغىر كېسەل. قانداقلا بولمىسۇن، يېقىندا eculizumab دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل دورىنىڭ ئىجاد قىلىنىشى aHUS كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ ياشاش نىسبىتىنى زور دەرىجىدە ئۆستۈردى. ئەگەر سىزگە aHUS كېسىلى دەپ دىئاگنوز قويۇلغان بولسا، دوختۇرىڭىز بىلەن كېسەللىك قوزغىغۇچى ئامىللاردىن ساقلىنىش ۋە ئېغىر كېسەللىك خەۋپىنى ئازايتىش ئۇسۇللىرى توغرىسىدا سۆزلەشۈڭ. ئۇ سىزگە سالامەتلىكىڭىزنى ساقلاش ئۈچۈن نېمە قىلىشىڭىز كېرەكلىكىنى چۈشىنىشىڭىزگە ياردەم بېرەلەيدۇ.

` aHUS، بۆرەك كېسىلى، قان ئۇيۇشۇشى، ئىممۇنىتېت سىستېمىسى، گېن ئۆزگىرىشى، قان ئازلىق، ئېكۇلىزۇماب