بىزنىڭ ئارىمىزدا ناھايىتى كۆپ ئۇچرايدىغان كېسەللىكلەر، شۇنداقلا ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان، يەنى ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىكلەر بار. بەلكىم سىز بۇنداق كېسەللىكنى ئاڭلىمىغان بولۇشىڭىز مۇمكىن. بۈگۈن بىز قان بىلەن مۇناسىۋەتلىك ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان، ئەمما مۇھىم بولغان ۋە توغرا داۋالاش مۇھىم بولغان كېسەللىك ھەققىدە سۆزلەيمىز. ئۇنىڭ ئىسمى پاروكىسىزملىق كېچىلىك گېموگلوبىنۇرىيە بولۇپ، بىز ئۇنى قىسقارتىپ PNH دەپ ئاتايمىز.
ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، PNH دېگەن نېمە؟
PNH ئىرسىي كېسەللىك ئەمەس، بەلكى ئاتا-ئانىلاردىن بالىلارغا مىراس قالغان ياكى ئۆتۈپ كېتىدىغان كېسەللىك. ئۇ ھەر قانداق ياشتا تەرەققىي قىلىشى مۇمكىن. ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، بۇ كېسەللىككە گىرىپتار بولغان بىر ئادەمنىڭ بىر كېسىلى بار، بۇ كېسەللىكتە
ئىممۇنىتېت سىستېمىسى ، يەنى بىزنى كېسەللىكتىن قوغدايدىغان سىستېما، خاتا ھالدا ئۆزىنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىگە ھۇجۇم قىلىپ، ئۇلارنى ۋەيران قىلىدۇ. بۇنى بىزنى كېسەللىكتىن قوغدايدىغان ئالاھىدە ئاقسىللاردىن ياسالغان قالقان دەپ ئويلاڭ. PNH بىمارلىرىنىڭ بەدىنىدىكى بەزى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىدە بۇ قوغداش قالقىنى، يەنى ئالاھىدە ئاقسىللار يوق. شۇڭا ئىممۇنىتېت سىستېمىسى بۇ ھۈجەيرىلەرنى قالقانسىز تونۇيدۇ، ئۇلارنى بەدەنگە زىيانلىق تاجاۋۇزچى دەپ ئويلايدۇ ۋە ئۇلارنى ۋەيران قىلىدۇ. بۇ كېسەللىك ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزسىمۇ،
توغرا داۋالاش ئارقىلىق، سىز ئالامەتلەرنى كونترول قىلالايسىز، ئەگەشمە كېسەللىكلەرنى ئەڭ تۆۋەن چەككە چۈشۈرەلەيسىز ۋە ياخشى تۇرمۇش كەچۈرەلەيسىز. بۇ كېسەللىك ھەممەيلەنگە ئوخشاش تەسىر كۆرسەتمەيدۇ. بەزى كىشىلەر پەقەت ئازراق بىئاراملىق ھېس قىلىدۇ. يەنە بەزىلىرى بۇنىڭدىن تېخىمۇ ئېغىر تەسىرگە ئۇچرايدۇ.
ئاساسلىق خەۋپ قان ئۇيۇشۇش. PNH بىمارلىرىنىڭ تەخمىنەن %30 ى ھاياتىدا كەم دېگەندە بىر قېتىم قان ئۇيۇشۇش خەۋپىگە دۇچ كېلىدۇ.
بۇنىڭ سەۋەبى نېمە؟
بۇ كېسەللىكنىڭ سەۋەبى گېندىكى ئۆزگىرىش. ئەمما بۇ
ئىرسىيەت قالىدىغان نەرسە ئەمەس. بۇ دېگەنلىك، ئۇ ئاتا-ئاناڭىزدىن ئالغان نەرسە ئەمەس، بالىلىرىڭىزغا ئۆتكۈزۈپ بېرىدىغان نەرسە ئەمەس. بۇ ھايات جەريانىدا يۈز بېرىدىغان تاسادىپىي گېن ئۆزگىرىشى. بۇ گېن ئۆزگىرىشى سەۋەبىدىن، سۆڭەك ئىلىكىڭىزدە بۇ خىل قوغداش ئاقسىلى بولمىغان نورمالسىز قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ئىشلەپچىقىرىلىدۇ. شۇڭا بۇ ھۈجەيرىلەر ئىممۇنىتېت سىستېمىسى تەرىپىدىن قوغدىلمىغاچقا، ئاسان پارچىلىنىدۇ. تېبابەتتە بىز بۇ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ پارچىلىنىش جەريانىنى
قان ئېرىتىش دەپ ئاتايمىز. بەزى دوختۇرلار PNH نىڭ سۆڭەك ئىلىكىدىكى ئاجىزلىق بىلەن مۇناسىۋەتلىك دەپ قارايدۇ. بولۇپمۇ ئاپلاستىك قان ئازلىق دەپ ئاتىلىدىغان كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلاردا PNH غا گىرىپتار بولۇش ئېھتىماللىقى يۇقىرى. شۇنداقلا، PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغان كىشىلەر كېيىن ئاپلاستىك قان ئازلىققا گىرىپتار بولۇشى مۇمكىن. ئاپلاستىك قان ئازلىق دەپ ئاتىلىدىغان بۇ كېسەللىكتە، سۆڭەك ئىلىكى يېڭى قان ھۈجەيرىلىرىنى ئىشلەپچىقىرىشنى توختىتىدۇ.
PNH نىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟
بۇ كېسەللىك ئۇنىڭ ئاساسلىق ئالامەتلىرىنىڭ بىرىنىڭ ئىسمى بىلەن ئاتالغان. پاروكىسمىيال «تۇيۇقسىز يۈز بېرىش»، «كېچىدە» دېگەن مەنىنى بىلدۈرىدۇ، «ھېموگلوبىنۇرىيە» بولسا «ھېموگلوبىننىڭ سۈيدۈك ئارقىلىق چىقىرىلىشى» دېگەن مەنىنى بىلدۈرىدۇ. گېموگلوبىن قانغا قىزىل رەڭ بېرىدىغان ئاقسىل. شۇڭا، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى پارچىلانغاندا، بۇ گېموگلوبىن سۈيدۈككە قويۇپ بېرىلىدۇ،
كېچىسى ياكى ئەتىگەندە چىقىرىلىدىغان سۈيدۈك قېنىق (كولاغا ئوخشاش) ياكى قىزىل رەڭدە بولىدۇ . PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ تەخمىنەن %50 ى بۇ ئالامەتنى باشتىن كەچۈرىدۇ. ئالامەتلەر ئاساسلىقى ئۈچ سەۋەبتىن كېلىپ چىقىدۇ:
بەدىنىڭىزدە قان ھۈجەيرىلىرى قانچە كۆپ بولسا، شۇنچە كۆپ ئالامەتلەرنى باشتىن كەچۈرۈشىڭىز مۇمكىن.
قىزىل قان ھۈجەيرىسىنىڭ پارچىلىنىشى ۋە قان ئازلىق سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدىغان ئورتاق ئالامەتلەر
| ئۆزىنى ناھايىتى چارچاپ ۋە ئاجىز ھېس قىلىۋاتىدۇ | كىچىك ئىشلارنى قىلغاندىن كېيىنمۇ چارچاش ھېس قىلىش. |
| باش ئاغرىقى | دائىم باش ئاغرىش |
| نەپەس ئېلىشتا قىينىلىش | قىسقا يول ماڭغاندا ھەتتا خرىلداپ نەپەس ئېلىش. |
| يۈرەك سوقۇشى | يۈرىكىڭىزنىڭ تېز سوقۇۋاتقانلىقىنى ھېس قىلىش. |
| ئاشقازان ئاغرىقى | سەۋەبسىز قورساق ئاغرىش. |
| يۇتۇشتا قىينىلىش | يېمەكلىك ياكى سۇيۇقلۇقلارنى يۇتۇشتا قىينىلىش. |
| سۇس ياكى سېرىق رەڭلىك تېرە | تېرە ۋە كۆز ئاقلىرىنىڭ سېرىقلىشىشى. |
| ئاسانلا كۆكىرىپ كېتىش | ھەتتا كىچىك يارىلىنىشمۇ چوڭ كۆكۈرۈشلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن. |
| ئەرلەردىكى جىنسىي ئىقتىدارنىڭ قالايمىقانلىشىشى | جىنسىي مۇناسىۋەت جەريانىدا قوزغىلىشقا ئېرىشىش ياكى ئۇنى ساقلاپ قېلىشتا قىينىلىش. |
ناھايىتى مۇھىم: قان ئۇيۇشۇش جىددىي داۋالاشنى تەلەپ قىلىدىغان خەتەرلىك ئەھۋال. تۆۋەندىكى ئالامەتلەرگە دىققەت قىلىڭ.
| قان ئۇيۇشۇش ئورنى | دىققەت قىلىشقا تېگىشلىك ئالاھىدىلىكلەر |
|---|
| تېرە | تېرە يۈزىدىكى قىزارغان، ئاغرىغان ياكى ئىششىپ كەتكەن جاي. |
| قول ياكى پۇت | قول/پۇت ئاغرىش، ئىسسىقلىق ھېس قىلىش ۋە ئىشىش. |
| ئاشقازان | قورساقتا قاتتىق ئاغرىش، يارا ۋە قاناش. |
| مېڭە | قۇسۇش، تارتىشىش، ھەرىكەت قىلىش، سۆزلەش ياكى كۆرۈشتە قىينىلىش بىلەن ياكى قىينىلىشسىز ئېغىر باش ئاغرىش. |
| ئۆپكە | نەپەس ئېلىش قىيىنلىشىش، پىچاق سانجىغاندەك قاتتىق كۆكرەك ئاغرىش، قان يۆتەل، تەرلەش. |
ئەگەر سىزدە بۇنداق قان ئۇيۇشۇش بار دەپ ئازراق گۇمان قىلسىڭىز،
دەرھال دوختۇرىڭىزغا مەلۇم قىلىڭ. بولۇپمۇ نەپەس ئېلىشتا قىينىلىش، سۆزلەش/كۆرۈشتە قىينىلىش، باش ئاغرىش، كۆكرەك ئاغرىش ياكى تارتىشىش قاتارلىق ئەھۋاللار كۆرۈلسە، دەرھال ئەڭ يېقىن دوختۇرخانىنىڭ جىددىي قۇتقۇزۇش بۆلۈمىگە بېرىڭ. كېسەللىكنى قانداق توغرا دىئاگنوز قويۇش كېرەك؟
دوختۇرغا كۆرۈنگەندە، ئۇ سىزنىڭ كېسەللىك ئالامەتلىرىڭىز ۋە كېسەللىك تارىخىڭىز ھەققىدە سورايدۇ. ئاندىن سىزنى تەكشۈرۈپ، بىر قىسىم قان تەكشۈرۈشلىرىنى بۇيرۇيدۇ. بۇنىڭ ئۈچۈن ئېلىپ بېرىلىدىغان ئاساسلىق تەكشۈرۈش ئېقىم سىتومېتىرىيەسى دەپ ئاتىلىدىغان ئالاھىدە قان تەكشۈرۈشى. بۇ سىزنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىڭىزدە بۇ قوغداش ئاقسىللىرىنىڭ بارلىقىغا كاپالەتلىك قىلىدۇ. بۇنىڭدىن باشقا، قان ھۈجەيرىلىرىڭىزنىڭ سانى (تولۇق قان تەكشۈرۈشى) ۋە تۆمۈر سەۋىيىسىمۇ تەكشۈرۈلىدۇ. بەزىدە سۆڭەك ئىلىكى ئەۋرىشكىسى ئېلىش تەلەپ قىلىنىشى مۇمكىن. PNH نى داۋالاش ئۇسۇللىرى نېمە؟
PNH نى داۋالاشنىڭ ئىككى ئاساسلىق مەقسىتى بار. بىرى، ئالامەتلەرنى يېنىكلىتىش، يەنە بىرى، خەتەرلىك ئەگەشمە كېسەللىكلەرنىڭ (بولۇپمۇ قان ئۇيۇشۇش) ئالدىنى ئېلىش. سىز ئالىدىغان داۋالاش ئۇسۇلى كېسەللىكىڭىزنىڭ ئېغىرلىقىغا باغلىق.- قوشۇمچە ئوزۇقلۇق ماددىلار: قان ئازلىقنى كونترول قىلىش ئۈچۈن فولىك كىسلاتاسى ۋە تۆمۈر تولۇقلىمىسى بېرىلىدۇ.
- ئالاھىدە دورىلار: قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ پارچىلىنىشىنىڭ ئالدىنى ئالىدىغان ئېكۇلىزۇماب (سولىرىس) ۋە راۋۇلىزۇماب (ئۇلتومىرىس) قاتارلىق دورىلار بار. بۇلار تومۇرغا بېرىلىدۇ. ئۇلارنىڭ قان ئازلىقنى كونترول قىلىش، سىرتقى قان قۇيۇش ئېھتىياجىنى ئازايتىش ۋە قان ئۇيۇش خەۋپىنى ئازايتىش ئەۋزەللىكى بار. پېگسېتاكوپلان (ئېمپاۋېلى) بۇ مەقسەتتە ئىشلىتىلىدىغان يەنە بىر يېڭى دورىدۇر.
- قان قۇيۇش: ئەگەر قان ئازلىق ئېغىر بولسا، ساغلام ئادەمدىن قان بېرىش ئارقىلىق ۋاقىتلىق يېنىكلىگىلى بولىدۇ.
- قان سۇيۇلدۇرۇش دورىلىرى: قان ئۇيۇشۇش خەۋپى يۇقىرى بولغان كىشىلەرگە قان سۇيۇلدۇرۇش دورىلىرى بېرىلىدۇ.
- سۆڭەك ئىلىكى ئۆزەك ھۈجەيرىسى كۆچۈرۈش : بۇ PNH نى تولۇق داۋالاشنىڭ بىردىنبىر ئۇسۇلى . بۇ كېسەل سۆڭەك ئىلىكىنى ئېلىۋېتىش ۋە ساغلام ئادەمنىڭ (كۆپىنچە قېرىنداشنىڭ) ئۆزەك ھۈجەيرىسىنى كۆچۈرۈشنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، بۇ ئىنتايىن خەتەرلىك ۋە مۇرەككەپ بىر جەريان بولغاچقا، ئادەتتە پەقەت ئىنتايىن ئېغىر كېسىلى بار ياشلارغىلا تەۋسىيە قىلىنىدۇ.
دوختۇرىڭىز قايسى داۋالاش ئۇسۇلىنىڭ سىزگە ئەڭ ماس كېلىدىغانلىقىنى بەلگىلەيدۇ. ئۆزىڭىزگە كۆڭۈل بۆلۈشمۇ ناھايىتى مۇھىم.
PNH بىلەن ياشاۋاتقاندا، ئۆزىڭىزگە كۆڭۈل بۆلۈش ھەر قاچاندىكىدىن مۇھىم.- توغرا يېمەك-ئىچمەك: ئوزۇقلۇق قىممىتى يۇقىرى يېمەكلىكلەرنى يەڭ. تۆمۈرگە باي يېمەكلىكلەرنى (ئىسپىناخ، گۆش) ۋە C ۋىتامىنىغا باي يېمەكلىكلەرنى (ئاپېلسىن، ماندارىن) يېيىش بەدەننىڭ تۆمۈرنى ياخشى سۈمۈرۈشىگە ياردەم بېرىدۇ.
- چېنىقىش: چارچاش چېنىقىشنى قىيىنلاشتۇرۇۋېتىدۇ. دوختۇرىڭىزدىن قايسى چېنىقىشلارنىڭ سىزگە ماس كېلىدىغانلىقىنى سوراڭ.
- ئۆزىڭىزنى يۇقۇملىنىشتىن ساقلاڭ : قوللىرىڭىزنى دائىم يۇيۇڭ. ئادەم كۆپ بولغان جايلاردىن ۋە كېسەل كىشىلەر كۆپ بولغان جايلاردىن ساقلىنىڭ. قىزىتما كۆرۈلسە دەرھال دوختۇرغا مەلۇم قىلىڭ.
- روھىي ساغلاملىق: بۇنداق ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلىقىڭىزنى بىلگەندە قايغۇ، غەزەپ ۋە ئەنسىرەش نورمال ئەھۋال. بۇ خىل ھېسسىياتلار توغرىسىدا ئىشەنچلىك ئادەم ياكى مەسلىھەتچى بىلەن سۆزلىشىش زور يېنىكلىك ئېلىپ كېلىدۇ.
- ھامىلىدارلىق: ئەگەر سىز ھامىلىدار بولۇشنى پىلانلىغان ئايال بولسىڭىز، ھامىلىدار بولۇشتىن بۇرۇن دوختۇرىڭىز بىلەن مەسلىھەتلىشىڭ. PNH ھامىلىدارلىق مەزگىلىدە سىز ۋە بوۋاقلىرىڭىزغا خەۋپ يەتكۈزۈشى مۇمكىن.
ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى
- PNH گېن ئۆزگىرىشى سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدىغان ئاز ئۇچرايدىغان قان كېسىلى، ئەمما ئىرسىيەتكە كىرمەيدۇ.
- بۇ كېسەللىكنىڭ ئاساسلىق ۋە ئەڭ خەتەرلىك ئەگەشمە كېسىلى قان ئۇيۇشۇش كېسىلى. ئۇنىڭ ئاگاھلاندۇرۇش بەلگىلىرىگە (باش ئاغرىش، كۆكرەك ئاغرىش، نەپەس ئېلىش قىيىنلىشىش) ھەمىشە دىققەت قىلىڭ.
- گەرچە بۇ ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزۈشى مۇمكىن بولسىمۇ، بۈگۈنكى كۈندە كېسەللىك ئالامەتلىرىنى كونترول قىلىش ۋە تۇرمۇش سۈپىتىنى ياخشىلاش ئۈچۈن ئىنتايىن ئۈنۈملۈك داۋالاش ئۇسۇللىرى بار.
- سۆڭەك ئىلىكى كۆچۈرۈش PNH نى تولۇق داۋالاشتىكى بىردىنبىر ئۇسۇل بولسىمۇ، ئەمما ئۇ يۇقىرى خەتەرلىك بولۇپ، پەقەت بەزى بىمارلارغىلا ماس كېلىدۇ.
- دوختۇر بىلەن دائىم ئالاقىلىشىپ تۇرۇش ۋە ئۇنىڭ كۆرسەتمىلىرىگە ئەمەل قىلىش ناھايىتى مۇھىم.
💬 Comments (0)
تېخى ھېچقانداق باھا يوللانمىدى. باھايىڭىزنى بۇ يەرگە تۇنجى قېتىم قوشۇڭ.
باھايىڭىزنى قوشۇڭ