سۈيدۈكىڭىز قاراڭغۇمۇ؟ ھەمىشە چارچاپ كېتىۋاتامسىز؟ بۇ PNH (پاروكسىزملىق كېچىلىك گېموگلوبىنۇرىيە) بولۇشى مۇمكىن!

ئەتىگەندە ئويغانغاندا سۈيدۈكىڭىزنىڭ رەڭگى ئۆزگىرىپ، قېنىق قىزىل، قوڭۇر ياكى بەزىدە قارا رەڭگە ئۆزگىرەمدۇ؟ ياكى كۈن بويى سەۋەبسىزلا ئىنتايىن چارچاپ، ھالسىزلىنىپ كېتىۋاتامسىز؟ بۇلار كۈندىلىك تۇرمۇشىمىزدا ئانچە دىققەت قىلمايدىغان نورمال ئىشلاردەك تۇيۇلىشى مۇمكىن. قانداقلا بولمىسۇن، بەزىدە بۇ كىچىك ئالامەتلەر ئازراق دىققەت قىلىشقا موھتاج، چۈنكى ئۇلار ئاز ئۇچرايدىغان، ئەمما ئېغىر سالامەتلىك ئەھۋالىنى يوشۇرۇۋاتقان بولۇشى مۇمكىن. بۈگۈن بىز قان بىلەن مۇناسىۋەتلىك بىر كېسەللىك، يەنى PNH ياكى «(پاروكىسىزملىق كېچىلىك گېموگلوبىنۇرىيە)» ھەققىدە سۆزلەيمىز. بۇ ئىسىم سەل مۇرەككەپ ئاڭلىنىشى مۇمكىن، ئەمما ئۇنى ئاددىي چۈشىنىۋالايلى.

PNH دېگەن نېمە؟ ئۇنى ئاددىيلاشتۇرۇپ چۈشىنىۋالايلى

ئۇنداقتا، «پاروكىسىزملىق كېچىلىك گېموگلوبىنۇرىيە» ياكى PNH دېگەن نېمە؟ ئۇ ئەمەلىيەتتە ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان قان كېسىلى. ئەگەر بۇ ئىسىمنىڭ مەنىسىگە قارىسىڭىز:

• «پاروكىسمىسال» دېگەن سۆز تۇيۇقسىز يۈز بېرىش، تۇيۇقسىز يۈز بېرىش دېگەن مەنىنى بىلدۈرىدۇ.
• «كېچە» دېگەن سۆز كېچىگە مۇناسىۋەتلىك دېگەنلىك.
• «ھېموگلوبىنۇرىيە» دېگەنلىك سۈيدۈكتە «ھېموگلوبىن» دەپ ئاتىلىدىغان قان ئاقسىلىنىڭ بولۇشىدۇر. بۇ «ھېموگلوبىن» قېنىمىزنى قىزىل رەڭدە كۆرسىتىدۇ. شۇڭا، بۇ سۈيدۈك سۈيدۈك بىلەن بىللە چىقىرىۋېتىلگەندە، سۈيدۈكنىڭ رەڭگى قاراڭغۇلىشىدۇ.

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، PNH ئىممۇنىتېت سىستېمىسىنىڭ سىزنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىڭىزگە ھۇجۇم قىلىپ، ئۇلارنى ۋەيران قىلىدىغان بىر خىل كېسەللىك. دوختۇرلار بۇنى «ھېمولىز» ياكى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ پارچىلىنىشى دەپ ئاتايدۇ. بۇنىڭ ئاساسلىق ئالامەتلىرىنىڭ بىرى كېچىسى ياكى ئەتىگەندە سىيگەندە قاراڭغۇ، قىزىل/قوڭۇر رەڭلىك سىيىشتۇر.

قانداقلا بولمىسۇن، بۇ قارا سىيدىك PNH نىڭ پەقەت بىر ئالامىتى. ئەگەر بۇ كېسەللىك توغرا داۋالانمىسا، ئۇ قان ئازلىق ، سۇرۇنكا بۆرەك كېسىلى ياكى قان تومۇرلىرىدا قان ئۇيۇشۇش قاتارلىق ئېغىر كېسەللىكلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىشى مۇمكىن. بەختكە يارىشا، ھازىر PNH نىڭ قان ھۈجەيرىلىرىگە زىيان يەتكۈزۈشىنىڭ ئالدىنى ئالىدىغان ئۈنۈملۈك دورىلار بار.

بۇنى كىم تەرەققىي قىلدۇرالايدۇ؟

PNH ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. ستاتىستىكىغا ئاساسلانغاندا، ھەر يىلى 1 مىليون ئادەمنىڭ تەخمىنەن 6 سى بۇ كېسەللىككە يېڭىدىن گىرىپتار بولىدۇ. كۆپىنچە ئەھۋاللاردا، بۇ كېسەللىك 30 ياشتىن 40 ياشقىچە بولغان ئەرلەر ۋە ئاياللاردا كۆرۈلىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، ئاياللارنىڭ PNH غا گىرىپتار بولۇش ئېھتىماللىقى ئەرلەرگە قارىغاندا سەل يۇقىرىراق دېيىلىدۇ.

يەنە بىر ئىش شۇكى، بەزىدە باشقا سۆڭەك ئىلىكى كېسەللىكلىرى، مەسىلەن، «(ئاپلاستىك قان ئازلىقى)» ياكى «(مىئېلودىسپلاستىك سىندروم)» قاتارلىق كېسەللىكلەر بار كىشىلەردە كېيىنچە PNH كېسىلى پەيدا بولۇشى مۇمكىن.

گېموگلوبىنۇرىيە بىلەن گېماتۇرىيەنىڭ پەرقى نېمە؟

بۇ ئىككى سۆزنى ئاڭلىغاندا ئازراق گاڭگىراپ قالىسىز ( گاڭغىراپ قالىسىز)- قالايمىقانچىلىق، بۇ تامىل تىلىدا، مەن ئۇنىڭدىن ساقلىنىشىم كېرەك. قايتا سۆزلەيمەن: بۇ ئىككى سۆزنى ئاڭلىغاندا ئازراق قالايمىقانلىشىپ كېتىشىڭىز مۇمكىن.) بۇ ئىككى سۆزنى ئاڭلىغاندا ئازراق قالايمىقانلىشىپ كېتىشىڭىز مۇمكىن. چۈنكى ھەر ئىككى ئەھۋالدا، سۈيدۈكتە قانغا ئوخشايدىغان نەرسە كۆرۈلىدۇ.

• گېماتۇرىيە سۈيدۈكىڭىزدە قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ بولۇشىدۇر.
• گېموگلوبىنۇرىيە (بۇ بىزنىڭ PNH دا كۆرىدىغان نەرسە) سۈيدۈكتە گېموگلوبىن دەپ ئاتىلىدىغان بىر خىل ئاقسىلنىڭ بولۇشىنى كۆرسىتىدۇ. قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى پارچىلانغاندا، بۇ گېموگلوبىن قويۇپ بېرىلىپ، سۈيدۈككە قوشۇلىدۇ.

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، بىرى پۈتۈن ھۈجەيرىلەرگە، يەنە بىرى ھۈجەيرىلەر پارچىلانغاندا چىقىدىغان قىزىل ماددىغا بارىدۇ.

PNH نىڭ سەۋەبى نېمە؟ بۇ نېمە ئۈچۈن يۈز بېرىدۇ؟

PNH نىڭ ئاساسلىق سەۋەبى بەدىنىمىزدىكى بىر گېندىكى نۇقسان. بۇ گېن نۇقسانلىقى ئىككى خىل قان ھۈجەيرىسى، يەنى قىزىل قان ھۈجەيرىسى ۋە قان تىرناقلىرىنىڭ ئىقتىدارىغا تەسىر كۆرسىتىدۇ. بۇ بىر قاتار ۋەقەلەرنى باشلايدۇ، بۇ ۋەقەلەر ئارقا-ئارقىدىن مەسىلىلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ، ھەتتا بەزىدە ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزىدىغان ئەھۋاللارنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ.

ھەممىسى سۆڭەك يىلىكىمىزدىن باشلىنىدۇ. بىلىسىز، سۆڭەك يىلىكى بەدىنىمىزدىكى قان زاۋۇتىغا ئوخشايدۇ. بۇ يەردە ئاساسىي ھۈجەيرىلەر ھاسىل بولىدۇ. بۇ ئاساسىي ھۈجەيرىلەر كېيىن قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى، ئاق قان ھۈجەيرىلىرى ۋە قان پىلاستىنكىلىرىغا ئايلىنىدۇ.

PNH دا، «PIGA» دەپ ئاتىلىدىغان بىر گېننىڭ مۇتاتسىيەسى ياكى ئۆزگىرىشى بىرلا ئاساسىي ھۈجەيرىدە يۈز بېرىدۇ. بۇ مۇتاتسىيەگە ئۇچرىغان ئاساسىي ھۈجەيرە بۆلۈنۈپ، شۇنىڭغا ئوخشاش نۇقسانلىق ئاساسىي ھۈجەيرىلەرنى ھاسىل قىلىدۇ. بۇ نۇقسانلىق ئاساسىي ھۈجەيرىلەر ئاندىن نۇقسانلىق قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ۋە قان پىلاستىنكىلىرىنى ھاسىل قىلىدۇ.

بۇ گېن ئۆزگىرىشى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىگە قانداق تەسىر كۆرسىتىدۇ؟

بۇنى مۇنداق ئويلاپ بېقىڭ: بىزنىڭ ئىممۇنىتېت سىستېمىمىز دۆلىتىمىزنىڭ مۇداپىئە كۈچىگە ئوخشايدۇ. ئۇنىڭ ئالاھىدە كۈچلىرىنىڭ بىرى «كومپلېمېنت سىستېمىسى» دەپ ئاتىلىدۇ. ئۇلارنىڭ ۋەزىپىسى بەدەنگە كىرگەن مىكروبلار ۋە يۇقۇملىنىشلارغا قارشى تۇرۇش. قانداقلا بولمىسۇن، بەزىدە بۇ «(كومپلېمېنت سىستېمىسى)» دىكى ئاقسىللار خاتا ھالدا ئۆزىمىزنىڭ ساغلام قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىگە ھۇجۇم قىلىشقا باشلايدۇ.

نورمال، ساغلام قىزىل قان ھۈجەيرىسى بۇنداق ھۇجۇملاردىن ساقلىنىش ئۈچۈن قوغداش قالقىنىغا ئوخشاش ئاقسىل قەۋىتىگە ئىگە. يۇقىرىدا تىلغا ئېلىنغان «PIGA» گېنى بۇ قوغداش قالقىنىنى ياساشقا ياردەم بېرىدۇ. شۇڭا، «PIGA» گېنى مۇتاتسىيەگە ئۇچرىغاندا، ئۇ بۇ قوغداش قالقىنىنى توغرا ياسىيالمايدۇ. ئاندىن، تۆۋەندىكىدەك ئىشلار يۈز بېرىدۇ:

1. ھۇجۇم ۋە پارچىلىنىش: سىزنىڭ «تولۇقلىما سىستېمىسى» بۇ قوغدىنىشسىز قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىگە ھۇجۇم قىلغاندا، بۇ ھۈجەيرىلەر ئاسانلا پارچىلىنىپ پارچىلىنىدۇ. قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىدىكى بارلىق «گېموگلوبىن»، يەنى ئوكسىگېن توشۇيدىغان قىزىل ئاقسىل قانغا قويۇپ بېرىلىدۇ. دوختۇرلار بۇنى «ئەركىن گېموگلوبىن» دەپ ئاتايدۇ.

2. تازىلاش سىستېمىسىنىڭ ئىشلىمەسلىكى:ئادەتتە، بەدىنىمىزدە «ھاپتوگلوبىن» دەپ ئاتىلىدىغان بىر ماددا بولىدۇ، ئۇ بۇ ئەركىن گېموگلوبىننى تۇتۇۋېلىپ چىقىرىۋېتىدۇ. ئەمما PNH دا پارچىلىنىدىغان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ سانى شۇنچە كۆپ بولغاچقا، بۇ تازىلاش ئەترىتى بۇنىڭغا يېتىشەلمەيدۇ.

3. ئازوت ئوكسىد كەمچىللىكى: بەدەن بۇ ئارتۇق گېموگلوبىننى كونترول قىلىشنىڭ باشقا بىر ئۇسۇلىنى قوللىنىدۇ، ئۇ بولسىمۇ ئازوت ئوكسىد دەپ ئاتىلىدىغان خىمىيىلىك ماددا. ئەمما بۇمۇ تېزلا تۈگىيدۇ. بەدىنىڭىزدە ئازوت ئوكسىد يېتەرلىك بولمىغاندا، ئاشقازان مۇسكۇللىرى، قىزىلئۆڭگەچ (بوغۇزىڭىزدىن ئاشقازانىڭىزغا تۇتىشىدىغان نەيچە) ۋە دۈمبە مۇسكۇللىرىدا تۇيۇقسىز قاتتىق، ئاغرىقلىق تارتىشىش كۆرۈلىدۇ.

4. قان ئازلىق: بىر تەرەپتىن، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ۋەيران بولغاندا، يەنە بىر تەرەپتىن، سۆڭەك يىلىكىگە يېڭى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ئىشلەپچىقىرىش ئۈچۈن زور بېسىم كېلىدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، ئۇلار ۋەيران بولغان سۈرئەت بىلەن ئوخشاش سۈرئەتتە ئىشلەپچىقىرىلمىغاندا، بەدەندىكى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ سانى ئازىيىدۇ. بۇنى بىز قان ئازلىق دەپ ئاتايمىز.

5. بۆرەك زەخمىلىنىشى: بۇ ئارتۇق گېموگلوبىن بۆرەككىمۇ زىيان سالىدۇ. PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ سۇرۇنكا بۆرەك كېسىلىگە گىرىپتار بولۇش خەۋپى ئالتە ھەسسە ئاشىدىغانلىقى ئېيتىلىدۇ.

6. قاراڭغۇ سىيدىك: ئاخىرىدا، بۇ ئەركىن گېموگلوبىن سىيدىككىمۇ تەسىر كۆرسىتىدۇ. PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغان نۇرغۇن كىشىلەر كېچىسى ياكى ئەتىگەندە سىيگەندە قاراڭغۇ سىيدىكنى بايقىشى مۇمكىن. بۇنىڭ سەۋەبى، سىيدىكتىكى گېموگلوبىننىڭ قويۇقلۇقى ئېشىپ، سىيدىكنىڭ رەڭگىنى قاراڭغۇلاشتۇرىدۇ.

ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، «PIGA» گېنىدىكى نۇقسان سەۋەبىدىن، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ قوغداش قالقىنى يوقىلىدۇ، ئۇلار ئىممۇنىتېت سىستېمىسى تەرىپىدىن ۋەيران قىلىنىپ، بىر قاتار مەسىلىلەرنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ.

بۇ گېن ئۆزگىرىشى قان تومۇرلىرىغا قانداق تەسىر كۆرسىتىدۇ؟

قان پىلاستىنكىلىرى قانىمىزدىكى يەنە بىر مۇھىم ھۈجەيرە تۈرى. ئۇلار قان ئۇيۇشۇش ھاسىل قىلىش ئارقىلىق قاناشنى توختىتىشقا ياردەم بېرىدۇ. PIGA گېنىدىكى مۇتاتسىيە قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ئىشلەپچىقىرىدىغان ئاساسىي ھۈجەيرىلەر ۋە قان پىلاستىنكىلىرىنى ئىشلەپچىقىرىدىغان ئاساسىي ھۈجەيرىلەرگە تەسىر كۆرسىتىدۇ.

بۇ، نۇقسانلىق قان پلاستىنكىلىرىنىڭ نورمال ھالەتتىكىدىن كۆپ قان ئۇيۇشۇشىنى كەلتۈرۈپ چىقىرىدۇ. بۇ دېگەنلىك، قان ئۇيۇشۇشى كېرەك بولمىغان جايلاردا، يەنى قان تومۇرلىرىنىڭ ئىچىدە شەكىللىنىدۇ. بۇ «(ترومبوز)» (ترومبوز) دەپ ئاتىلىدۇ. بۇ ئىنتايىن خەتەرلىك، چۈنكى بۇ قان ئۇيۇشۇشى مېڭىگە، يۈرەككە ياكى ئۆپكىگە بارسا، ھاياتقا خەۋپ يەتكۈزىدۇ.

PNH نىڭ ئالامەتلىرى نېمە؟

گەرچە PNH دېگەن نام بىرلا ئالامەتتىن (قارا سىيدىك) كېلىپ چىققان بولسىمۇ، PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغان نۇرغۇن كىشىلەر ئالدى بىلەن دوختۇرغا كۆرۈنىدۇ، چۈنكى ئۇلار كۈندىلىك ئىشلىرىنى قىلىشنىڭ قىيىنلىشىشىغا سەۋەب بولىدىغان ئېغىر، داۋاملىق چارچاش كېسىلىگە گىرىپتار بولىدۇ . بۇ ئەڭ كۆپ ئۇچرايدىغان ئالامەت.

باشقا ئالامەتلەر تۆۋەندىكىلەرنى ئۆز ئىچىگە ئالىدۇ:

• نەپەس ئېلىش قىيىنلىشىش ("(دىماق قىسىلىش)")
• بۆرەك مەسىلىلىرى (مەسىلەن، سىيىش مىقدارىنىڭ ئازىيىشى، پۇت شىشىش)
• يېمەكلىك يۇتۇشتا قىينىلىش (دىسفاگىيە)
• قىزىلئۆڭگەچ تارتىشىشلىرى
• ئاشقازان ئاغرىقى
• بەل ئاغرىقى
• ئەرلەرنىڭ جىنسىي ئىقتىدارىنىڭ قالايمىقانلىشىشى ((ئېرېكتىل ئىقتىدارى قالايمىقانلىشىشى))

ئەگەر سىزدە بۇ ئالامەتلەرنىڭ بىرى ياكى بىر نەچچىسى كۆرۈلسە، بولۇپمۇ سۈيدۈك رەڭگىنىڭ ئۆزگىرىشى بىلەن بىرگە، چوقۇم دوختۇرغا كۆرۈنۈپ كۆرۈشىڭىز كېرەك.

دوختۇرلار PNH نى قانداق دىئاگنوز قويىدۇ؟ (دىئاگنوز)

دوختۇرغا كۆرۈنگەندە، ئۇلار سىزدىن ئالامەتلىرىڭىزنى سورايدۇ ۋە سىزنى تەكشۈرىدۇ. ئاندىن، ئەگەر ئۇلار سىزدە PNH بار دەپ گۇمان قىلسا، ئۇنى جەزملەشتۈرۈش ئۈچۈن بىر قىسىم تەكشۈرۈشلەرنى قىلىشى مۇمكىن.

بۇلارنىڭ ئىچىدىكى ئاساسلىقلىرى تۆۋەندىكىلەر:

• تولۇق قان سانى (CBC w/diff): بۇ تەكشۈرۈش قان ئازلىق ۋە قان تىرناقسىمان ماددىلار سانىنىڭ تۆۋەنلىشى (ترومبوسىتوپېنىيە) قاتارلىق باشقا قان مەسىلىلىرىنى تەكشۈرىدۇ.
• ئاساسىي ماددا ئالمىشىش تاختىسى (BMP): بۇ بۆرەك ئىقتىدارى ۋە سۇرۇنكا بۆرەك كېسىلىنىڭ ئالامەتلىرىنى تەكشۈرىدۇ.
• سۈيدۈك تەكشۈرۈشى: بۇ تەكشۈرۈش سۈيدۈكتە گېموگلوبىننىڭ بار-يوقلۇقى (ھېموگلوبىنۇرىيە) ۋە ئارتۇقچە تۆمۈر چۆكمىسى (ھېموسىدېروز) قاتارلىق نەرسىلەرنى بايقىيالايدۇ.
• رېتىكۇلوسىت سانى: رېتىكۇلوسىتلار يېتىلمىگەن قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى. بۇلار سۆڭەك يىلىمىنىڭ ساغلام قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ئىشلەپچىقىرىۋاتقانلىقىنى كۆرۈش ئۈچۈن سانىلىدۇ.
• ھاپتوگلوبىن تەكشۈرۈشى: بۇ ئاقسىل پارچىلانغان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىدىن قالدۇق ماددىلارنى چىقىرىۋېتىشكە مەسئۇل. تۆۋەن سەۋىيىدە بولسا، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ ھەددىدىن زىيادە پارچىلىنىشىنى كۆرسىتىپ بېرىشى مۇمكىن.
• لاكتات دېھىدروگېنازا (LDH) سىنىقى: LDH قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ ئىچىدە بايقالغان بىر خىل ئېنزىم. بۇنىڭ قاندىكى يۇقىرى مىقدارى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ ۋەيران بولۇۋاتقانلىقىنى كۆرسىتىدۇ.
• جىگەر ئىقتىدارى سىنىقى: بۇ سىناق قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى پارچىلانغاندا بىلىرۇبىننىڭ سەۋىيىسىنى ئۆلچەيدۇ.

بۇ تەكشۈرۈشلەرنىڭ نەتىجىسىگە ئاساسەن، ئەگەر دوختۇر PNH غا گۇمان قىلسا، ئۇ «ئېقىم سىتومېتىرىيەسى» دەپ ئاتىلىدىغان ئالاھىدە قان تەكشۈرۈشىنى بۇيرۇشى مۇمكىن. بۇ PNH غا ئىگە قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى توغرا پەرقلەندۈرەلەيدۇ.

PNH نى داۋالاش ئۇسۇللىرى نېمە؟

ئىلگىرى، PNH ئىنتايىن خەتەرلىك ۋە داۋالاش تەس كېسەللىك دەپ قارالغان. ئەينى ۋاقىتتا، ئاساسلىق داۋالاش ئۇسۇلى قان ئازلىقنى داۋالاش ئۈچۈن دائىم قان قۇيۇش ئىدى. قانداقلا بولمىسۇن، PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار ئادەتتە دىئاگنوز قويۇلغاندىن كېيىن 10 يىلدىن 22 يىلغىچە ياشىغان. PNH نى پۈتۈنلەي داۋالاشنىڭ بىردىنبىر يولى ئاللوگېنلىق ئۆزەك ھۈجەيرە كۆچۈرۈش ئىدى. بۇ ھەممە ئادەمنىڭ قىلالايدىغان ئىشى ئەمەس.

ئەمما، ھازىر ئەھۋال پۈتۈنلەي باشقىچە!

بەختكە يارىشا، ھازىر PNH نى داۋالاش ئۈچۈن ئىنتايىن ئۈنۈملۈك، نىشانلىق داۋالاش ئۇسۇللىرى بار. بۇلار كومپلېمېنت چەكلىگۈچىلىرى دەپ ئاتىلىدۇ.بۇ دورىلارنىڭ رولى «تولۇقلىما سىستېمىسى» نىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىگە ھۇجۇم قىلىشى ۋە ئۇلارنى ۋەيران قىلىشىنىڭ ئالدىنى ئالىدۇ.

تەتقىقاتلار شۇنى كۆرسەتتىكى، بۇ يېڭى داۋالاش ئۇسۇللىرىنى قوبۇل قىلغان PNH بىمارلىرى ، PNH بولمىغان كىشىلەرگە ئوخشاش نورمال ئۆمۈر كۆرەلەيدۇ . بۇ ھەقىقەتەن زور نەتىجە!

داۋالاشنىڭ بىرەر ئەكىس تەسىرى بارمۇ؟

شۇنداق، بۇ «(تولۇقلىما چەكلىگۈچىلەر)» دورىلىرىنىڭ بەزى يان تەسىرلىرى بولۇشى مۇمكىن. مەسىلەن، بەزى كىشىلەر باش ئاغرىش ۋە كۆڭلى ئاينىش قاتارلىق ئالامەتلەرنى باشتىن كەچۈرۈشى مۇمكىن. قانداقلا بولمىسۇن، ياخشى خەۋەر شۇكى، بۇ يان تەسىرلەرنىڭ كۆپىنچىسى داۋالاش باشلانغاندىن كېيىنكى بىر نەچچە كۈن ئىچىدە يوقىلىدۇ. دوختۇرىڭىز بۇ ھەقتە سىزگە تېخىمۇ كۆپ مەلۇمات بېرىدۇ.

PNH نىڭ ئالدىنى ئېلىشقا بولامدۇ؟ ئۇنى داۋالىغىلى بولامدۇ؟

چۈنكى PNH گېن ئۆزگىرىشىدىن كېلىپ چىقىدۇ، شۇڭا ئۇنىڭ ئالدىنى ئېلىشنىڭ ھېچقانداق ئۇسۇلى يوق.

داۋالاش جەھەتتە، يېڭى «كومپلېمېنت چەكلىگۈچىسى» دورىلىرى PNH كەلتۈرۈپ چىقارغان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ۋە قان پىلاستىنكىلىرىغا بولغان زىياننى توختىتالايدۇ. بۇ دېگەنلىك، كېسەللىكنى كونترول قىلغىلى بولىدۇ. نۇرغۇن PNH بىمارلىرى قان ئازلىق قاتارلىق كېسەللىكلەر ئۈچۈن قوشۇمچە داۋالاشقا موھتاج بولۇشى مۇمكىن. ئىلگىرى دېيىلگەندەك، «ئۆسۈملۈك ھۈجەيرە كۆچۈرۈش» مۇمكىن بولسىمۇ، بۇ ئىنتايىن مۇرەككەپ داۋالاش ئۇسۇلى. ھازىرقى دورىلار بىلەن، كېسەللىكنى ياخشى كونترول قىلغىلى ۋە كىشىلەر نورمال تۇرمۇش كەچۈرەلەيدۇ.

PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغان بىر كىشى سۈپىتىدە ئۆزىڭىزگە قانداق كۆڭۈل بۆلىسىز؟

ئەگەر سىزدە PNH بولسا، داۋالاش ئېلىپ بېرىلسىمۇ، قان ئۇيۇشۇشنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن تەدبىر قوللىنىشىڭىز ناھايىتى مۇھىم. مەسىلەن:

• ئەگەر PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغان بىرەيلەن ئوپېراتسىيە قىلدۇرۇشقا توغرا كەلسە ، ئوپېراتسىيە جەريانىدا قان ئۇيۇشۇش ۋە كۆپ قاناش خەۋپى بار. شۇڭا دوختۇرلار بۇنىڭغا ئالاھىدە دىققەت قىلىدۇ.
• ھامىلىدارلىق PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغان ئاياللارنىڭ ساغلاملىقىغا، ئۆزى ۋە تۇغۇلمىغان بالىسىغا خەۋپ ئېلىپ كېلىدۇ. شۇڭا، ھامىلىدارلىقتىن ئىلگىرى ۋە ھامىلىدارلىق مەزگىلىدە مۇتەخەسسىسنىڭ نازارىتى ئاستىدا بولۇش ناھايىتى مۇھىم.

دوختۇرىڭىز سىزگە تۇرمۇش ئادىتىڭىزدە قىلىشقا تېگىشلىك ئۆزگىرىشلەر، دىققەت قىلىشقا تېگىشلىك ئىشلار ( دىققەت ، بۇ سانسكرىت/مالايالام تىلى، مەن ئۇنىڭدىن ساقلىنىشىم كېرەك. مەن قايتا سۆزلەيمەن: تۇرمۇش ئادىتىڭىزدە قىلىشقا تېگىشلىك ئۆزگىرىشلەر، دىققەت قىلىشقا تېگىشلىك ئىشلار)، تۇرمۇش ئادىتىڭىزدە قىلىشقا تېگىشلىك ئۆزگىرىشلەر، دىققەت قىلىشقا تېگىشلىك ئىشلار توغرىسىدا مەسلىھەت بېرىدۇ. بۇ مەسلىھەتكە ئەمەل قىلىش ناھايىتى مۇھىم.

ئاخىرىدا، ئەڭ مۇھىم نەرسە (ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى)

PNH، يەنى «كېچىكىلىك قان ئايلىنىش كېسىلى» ئاز ئۇچرايدىغان، ئەمما ئېغىر بولۇشى مۇمكىن بولغان قان كېسىلى. تەخمىنەن 20 يىل ئىلگىرى، بۇ كېسەلگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ داۋالاش تاللىشى چەكلىك ۋە كەلگۈسى ئېنىقسىز ئىدى.

لېكىن بۈگۈنكى كۈندە، ئەھۋال پۈتۈنلەي باشقىچە! يېڭى، زامانىۋى داۋالاش ئۇسۇللىرى ئارقىلىق، PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلار قان ھۈجەيرىلىرىنى ساقلاپ قالالايدۇ، ئېغىر ئاسارەتلەرنىڭ ئالدىنى ئالالايدۇ ۋە تولۇق، ساغلام ھايات كەچۈرەلەيدۇ.

ئەگەر سىزگە PNH دەپ دىئاگنوز قويۇلسا، ۋەھىمىگە چۈشمەڭ. دوختۇرىڭىز سىزگە ئەڭ ماس كېلىدىغان داۋالاش ئۇسۇللىرىنى چۈشەندۈرۈپ بېرىدۇ. داۋالاش PNH نى تولۇق داۋالىيالمىسىمۇ، بۇ كېسەللىكتىن كېلىپ چىققان ئېغىر سالامەتلىك مەسىلىلىرىنىڭ ئالدىنى ئېلىشقا ۋە ساغلام تۇرمۇش كەچۈرۈشكە ياردەم بېرەلەيدۇ. ئەڭ مۇھىمى، ئەگەر سىزدە كېسەللىك ئالامەتلىرى كۆرۈلسە، ئىمكانقەدەر تېز دوختۇرغا كۆرۈنۈپ، داۋالاشنى بەلگىلەنگەندەك ئىجرا قىلىش.

PNH ، كېچىلىك قان تومۇر كېسەللىكلىرى، قان تومۇر كېسەللىكلىرى، قان ئازلىق، قان ئۇيۇشۇش، بۆرەك كېسەللىكلىرى